简介：摘要目的探讨研究国产封堵器介入治疗先天性心脏病的临床疗效及安全性。方法选择我院2009年6月～2011年12月期间应用介入治疗的26例先天性心脏病患者，其中动脉导管未闭PDA8例，室间隔缺损VSD5例，房间隔缺损ASD13例。结果26例介入封堵治疗先天性心脏病患者，封堵成功25例，成功率为（96.15%）。一例室间隔缺损行左心室造影示缺损小于3mm,终止介入治疗。，术后随访2月-4年，无严重不良并发症。结论国产封堵器用于先天性心脏病介入治疗安全有效,价格低廉,值得临床推广使用。

简介：摘要目的总结经皮介入封堵术治疗小儿先天性心脏病的护理经验。方法通过对我院2006年12月至2012年5月施行的258例行封堵术的患儿的临床观察和护理。结果260例患儿中，房间隔缺损（ASD）102例，室间隔缺损(VSD)89例，动脉导管未闭(PDA)67例，肺动脉瓣狭窄(PS)2例，其中封堵器脱落1例，经外科手术后出院，4例因缺口大封堵未成功，室间隔缺损封堵术后溶血2例，术肢皮下血肿1例，经术后积极对症处理，患儿痊愈出院。其余252例均成功，无并发症。结论经皮介入封堵术对一些常见先心病可达到根治效果1，护士在术前、术中、术后密切的观察和细致的护理，可有效减少并发症发生，缩短住院天数，提高治愈率。

简介：摘要目的研究胎儿心脏超声心动图在先天性心脏病中的应用价值。方法选择产前检查的孕妇，分为具有高危因素的孕妇作为观察组、没有高危因素的孕妇作为对照组，进行超声心动图检查判断胎儿心脏畸形情况，通过分娩后超声检查验证产前检查结果。结果经过产前胎儿超声心动图检查发现胎儿心脏先天性畸形的5例，通过分娩后新生儿超声心动图检查验证准确率100%。结论胎儿心脏超声心动图对于先天性心脏病的早期发现和诊断具有积极意义。

简介：摘要目的总结先天性心脏病合并三尖瓣关闭不全的外科治疗经验，提高手术疗效。方法回顾性分析先天性心脏病合并三尖瓣关闭不全行三尖瓣成形术78例，De-Vega环缩术46例、改良De-Vega分段成形术5例，Key二瓣化成形术3例，自体心包片增加三尖瓣隔瓣面积的方法4例，自体心包条环缩行三尖瓣成形术10例，Minale瓣环成形术3例，Carpentier环缩术4例，三尖瓣瓣环成形术3例，术前、中、后应用彩色多普勒超声心动图观察三尖瓣返流的情况。以打水试验无明显反流、经食管心脏超声心动图检查三尖瓣返流I°～Ⅱ°作为成形满意的标准。结果术后早期死亡2例，术后3个月复查超声心动图，2例术前重度三尖瓣关闭不全行Carpentier环缩术患者，术后有轻度反流，其余患者无三尖瓣反流。术后随访时间为4个月至40个月，平均24个月，出院时有三尖瓣轻度反流的2例患者术后1年复查超声反流无加重，3例行Carpentier环患者术后2年发生三尖瓣重度反流行三尖瓣置换术，术后心功能恢复到I级l5例，Ⅱ级47例。结论三尖瓣成形术的成功与否以及术后转归与三尖瓣瓣膜质量及肺动脉压情况密切相关，根据三尖瓣瓣膜质量及肺动脉压情况选择手术方式，可以提高外科治疗的成功率。

简介：

简介：摘要目的总结11例复杂先天性心脏病中永存左上腔静脉（PLSVC）引流入左心房的外科治疗，提高该病的诊治水平。方法我院近3年先天性心脏病中11例永存左上腔静脉（PLSVC）引流入左心房的病人，其中单心房2例，心内膜垫缺损1例，无顶冠状静脉窦综合症2例，心内膜垫缺损并右室双出口1例，心内膜垫缺损并单心室2例，大动脉异位并单心室3例,合并单心室的患儿均有肺动脉瓣狭窄;均在术前通过超声心动图或/和双源CT检查确诊，均在外科矫治其他先天性心脏畸形的同时处理永存左上腔静脉（PLSVC）的回流异常。结果11例病人均治愈出院，无手术死亡，随访3--15月，随访期间情况良好。结论永存左上腔静脉（PLSVC）引流入左心房在术中应予以处理，左右上腔静脉间无交通时应设法将PLSVC血液设法引流至右心房或肺动脉。

简介：肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertension,PAH)是指静息状态下心导管测量平均肺动脉压力(meanpulmonaryarteryhypertension,mPAP)≥25mmHg,同时伴有肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure,PCWP)<15mmHg,跨肺压(transpulmonarygradient,TPG)>12mmHg。文献报道5%~10%的先天性心脏病患者有不同程度的PAH,而4%的患者会发展为艾森曼格综合征,即肺动脉压力等于或超过体动脉压力[1-3]。对于先天性心脏病重度PAH的患者,肺动脉压力的高低不能完全反映肺血管的病变程度,因此,临床上难以客观评价肺血管的病变程度并预测术后PAH是否可逆[4]。在没有循证医学证据支持的情况下,这部分患者的治疗策略主要是基于患者心脏超声和(或)心导管资料的内外科医师的讨论结果,因此各个中心对先天性心脏病重度PAH患者手术指征的评估标准存在争议[5]。本文综述近年国内外相关文献,从临床评估肺动脉高压的手段、手术争议、治疗后手术、血浆标记物等几个方面阐述先天性心脏病重度肺动脉高压手术指征的确定。

简介：摘要目的探讨介入疗法治疗先天性心脏病患者的临床疗效，并评价其对患者生存质量的影响。方法对于2009年1月～2011年6月在本院住院的105例先天性心脏病患者进行介入治疗，并对患者进行随访，评价其治疗前24h、治疗后一个月及六个月的生存质量。结果105例患者均获得随访，随访时间1到10个月，平均(5.3±1.4)个月，治疗成功率91.2%，并发症发生率是9.08%，治疗后1个月、6个月与治疗前患者相比生存质量有了很大的改善，存在统计学差异。结论介入治疗对于先天性心脏病患者具有很好的临床疗效，其具有伤害小、安全性高及恢复快等优势，同时改善了患者的生存质量，具有很好的应用价值。

简介：摘要目的探讨国产封堵器治疗先天性心脏病(CHD)的临床疗效及安全性。方法选取2010年12月至2012年10月之间在我院就诊的27例先天性心脏病患者为观察对象，所有患者均接受国产封堵器治疗，回顾分析患者的临床治疗效果。结果所有27例先天性心脏病患者中，26例患者治疗成功，治疗的总有效率为96.3%，1例患者术后发生并发症反应。讨论由本次临床研究结果可见，国产封堵器治疗先天性心脏病，具有较为满意的临床疗效，且并发症发生率较低，治疗成本低，因而临床应用价值较高。

简介：先天性心脏病患儿术前存在不同程度的肺动脉高压．麻醉的关键是如何降低肺动脉压力，防止肺动脉出现一过性痉挛，最大限度地保持心功能。肌肉注射氯胺酮做基础麻醉．不但会引起患儿分泌物增多，

简介：摘要探讨运用护理心理学手段对患儿进行心理干预后，使患儿不良的心理状况得到改善，从而配合治疗及护理，减少并发症的发生，尽早得到康复。

简介：目的探讨先天性心脏病（CHD）合并感染性心内膜炎（IE）的病原学分布及其耐药状况，为指导临床选择抗生素提供依据。方法选择沈阳军区总医院1997年1月--2009年12月收治的73例IE患者进行血培养，分析病原学种类及药敏试验结果。结果术前血培养及术中赘生物细菌培养总阳性率23．3％（17／73）。感染细菌以草绿色链球菌为主，其次为金葡菌、肠球菌和口腔链球菌。结论CHD合并IE病原菌菌种呈现多样化趋势，积极加强对IE患者的血培养检查和药敏试验极为重要。传统的经验性应用大剂量青霉素治疗的观念需要改变。

简介：目的探讨超声血管增强技术（VET）联合断层超声显像技术（TUI）在胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值。方法应用VET—TUI技术对二维超声筛查诊断为先天性心脏病的17例孕22～30周中晚孕期胎儿进行检查，在获取满意的胎儿心脏容积数据后通过TUI模式，对胎儿心脏进行断层分析，并与产后临床检查结果进行对照分析。结果产前应用VET-TUI技术17例胎儿均获得满意的心脏容积数据及胎儿心脏断层成像图像，17例先天性心脏病胎儿中单一性先天性心脏病3例，复合性先天性心脏病14例。17例胎儿心脏畸形包括心内膜垫缺损5例、永存左位上腔静脉7例（其中1例下腔静脉离断合并异常连接）、右心室双出口4例（包括左侧心室解剖右心室双出口）、肺动脉狭窄6例、室间隔缺损8例、主动脉弓缩窄2例、大动脉转位1例、主动脉闭锁2例、右位主动脉弓3例、左心室发育不良2例、右心室发育不良1例、单心室1例、三房心1例、镜面右位心1例。产前超声诊断与引产后尸检结果相符合10例（10／17），与产后超声心动图复查结果相符合5例（5／17），误诊2例（1例超声诊断永存动脉干，尸检证实为升主动脉闭锁，1例超声诊断单心室，尸检证实为左心室发育不良）。结论应用VET—TUI技术可增加超声图像的清晰度，使胎儿心脏与大血管容积图像清晰直观，易于辨别，较常规二维超声心动图能提供更多胎儿心脏细微解剖结构的诊断信息。

简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：目的探讨、制定和完善新生儿及婴儿先天性心脏病计算机断层扫描（computerizedtomographicscanning,CT）成像时安全有效的护理措施。方法总结840例先天性心脏病新生儿及婴儿行256层螺旋CT检查的护理要点：抢救物品的配备及正确使用,检查前患儿得到有效镇静,保持正确的扫描体位及对比剂有效正确的注射等。结果所有患儿均顺利完成检查,未发生任何并发症,所取得的图像质量好,诊断准确率高。结论认真做好护理工作是先天性心脏病患儿多层螺旋CT检查成功和取得优质影像的关键环节之一。

简介：目的评价血管内皮生长因子（VEGF）等位基因、基因型、基因单倍型多态性与先天性心脏病（CHD）的相关性.方法检索Cochrane图书馆、Medline、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库及中国生物医学文献数据库,检索起止时间均为建库至2011年12月,并且对重要文献的参考文献采取手工回溯检索.获取VEGF与CHD相关性的病例对照研究和传递不平衡检验文献.对文献进行质量评价.采用RevMan5.1.1软件进行异质性检验,根据检验结果选择适当的效应模型进行Meta分析.结果6篇文献共10项独立研究纳入分析,漏斗图检验存在发表偏倚.Meta分析结果显示：①VEGFC-2578A和G-1154A位点等位基因变异显著增加DiGeorge综合征患者的CHD易感性,OR分别为1.40（95%CI：1.04～1.16）和1.87（95%CI：1.27～2.75）;G-634C位点的等位基因变异显著增加普通病例的CHD易感性,OR=1.29,95%CI：1.02～1.62.②G-1154A位点（AA＋AG）为DiGeorge综合征患者合并CHD的危险因素,OR=2.10,95%CI：1.32～3.34.③单倍型AAG在DiGeorge综合征患者中显著增加CHD易感性,OR=1.82,95%CI：1.31～2.54;单倍型CGC显著降低普通病例CHD风险的保护作用,OR=0.79,95%CI：0.63～0.99.结论VEGF等位基因、基因型、基因单倍型多态性与CHD易感性存在一定的相关性,且在DiGeorge综合征患者与普通患者间存在差异;在不伴DiGeorge综合征的人群中,特定单倍型（CGC）则有显著降低CHD风险的保护作用,其作用机制尚需进一步明确.

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：

简介：目的探讨先天性心脏病危重症患儿院际转运的安全性。方法回顾性分析2009年8月至2011年7月院际转运的232例先天性心脏病危重症患儿的转运前、中和NJL科监护病房（pediatricintensivecareunit，PICU）后的临床资料、转运距离、时间和患儿的转归。结果232例患儿，男152例，女80例；年龄1个月～12岁，中位年龄5个月；体质量2．5—25蝇，中位体质量5．5k；转运花费时间20—990min，中位时间156min；转运距离是74。620km，中位距离204km，其中47．2％的患儿转运距离100～200km，中位距离148km。转运过程中需要呼吸机正压通气的患儿56例（24．1％），无1例死亡。转运的患儿均人住广东省人民医院PICU，其中治愈及好转220例（94．8％），放弃治疗9例，死亡3例。结论配备专业的转运队伍，做好转运前的充分准备，转运中的密切监护和及时的处理，能提先天性心脏病高危重症患儿的院际转运安全性和预后。

简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。