简介：摘要本文报道1例十分罕见的先天性肠系膜裂孔疝合并完全内脏反位患儿的影像资料和临床资料，进一步提高对该病的认识。我们此次通过腹部CT检查发现这例全内脏反位的儿童合并有先天性肠系膜裂孔疝并继发肠扭转（顺时针扭转540°）、多脾综合征的影像学特点，并最终经过外科手术证实，超声检查对内脏反位具有提示价值，而CT对肠系膜裂孔疝和继发性肠扭转具有更高诊断价值。

简介：目的分析本中心12年来先天性食管闭锁的手术方式及术后近远期并发症，探讨提高食管闭锁治愈率的临床方法。方法对1999年1月至2010年12月作者收治的139例食管闭锁患儿诊治过程、疗效及并发症的防治进行回顾性分析。结果总治愈率84．17％（111／139），其中I型治愈率为100％（5／5），111a型治愈率为60．71％（17／28），IIIb型治愈率为83．81％（88／105），V型治愈率为100％（1／1）。术后近期吻合口瘘的发生率为19．42％（27／139）。103例随访病例中，远期吻合口狭窄的发生率为24．27％（25／103），25例接受食管狭窄球囊扩张术，年龄〈6个月者12例，平均扩张2．1次，年龄〉6个月者13例，平均扩张3．6次，21例扩张后症状明显缓解，4例放置食管人工支架辅助持续扩张2～4周后症状缓解。结论提高食管闭锁患儿治愈率需要早期诊断、加强术前术后的管理、改进手术方式以及积极有效地预防和治疗术后并发症。

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简介：摘要随着超声诊断水平的提高，系统性规范性孕期保健意识的强化，胎儿先天性膈疝（CDH）的宫内诊断率不断提升，逐渐成为较为常见的先天性畸形，因此，规范和标准化胎儿CDH的管理是当前妇幼保健的一个重要需求。为了更好地服务于临床工作，本指南小组基于临床问卷调查及专家讨论的形式制定了本指南，涉及产科、新生儿科及小儿外科等多学科医师关注的围产期临床问题，主要包括胎儿CDH的产前诊断、预后评估、产前手术指征、分娩选择、新生儿的产时处理、产后新生儿手术处理及随访方案等，并按照循证指南制定的方法整理出了相关的推荐意见。

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简介：目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量.方法回顾性分析我院2000年1月～2006年10月21例新生儿先天性膈疝患儿的围手术期处理.结果左侧膈疝18例,右侧膈疝3例.除2例高危患儿于复苏中死亡外,19例均行手术治疗.术后死亡1例,并发肠梗阻1例,气胸1例,患侧局限性膈膨升1例.治愈18例.结论早期诊断并及时地进行转运前救治,适时行膈肌修补术及术后呼吸机支持,作好围手术期的呼吸管理,有效地预防术后并发症的发生,是提高先天性膈疝治愈率的有效措施.

简介：无

简介：摘要先天性膈疝病情严重程度以及预后差异较大，轻症患儿可全部存活，重症患儿死亡率较高。准确地筛选高风险患儿，制定相应诊疗策略，可有效提高其存活率。近年来国际上对先天性膈疝产后评估的研究逐渐增多，包含单因素指标及5种主要评分模型，但我国对此方面研究较少，尤其是评分模型。本文对先天性膈疝的产后评估研究进展进行综述。

简介：目的探讨新生儿先天性膈疝(NCDH)的围手术期处理.方法对我院自1996～2003年救治20例NCDH进行回顾性分析.患儿是由本院新生儿重症监护(NICU)中心转运,转运前予气管插管保持呼吸通畅,然后进行急诊手术,术后持续用呼吸机支持.结果20例NCDH中有2例死亡,1例术后放弃治疗,17例存活出院.经6个月以上随访,临床和X线胸部检查均提示肺发育良好,心脏、纵隔正常.结论早期诊断和院前处理,适时行膈疝修补术及术后呼吸机支持,是提高NCDH治愈率的有效措施.

简介：小儿先天性膈疝已列入新生儿高危疾病行列,其早期诊断有了新的突破,产前规范检查及有效宫内干预使其发病率降至1/5000-2500[1].但仍约有44%的先天性膈疝患儿合并多种畸形[2].其死亡率仍高达50%-60%,后期治愈率仅60%-70%[3,4].规范诊疗流程,延长预后生存时间,提高生活质量,仍是待解决的首要问题.

简介：摘要目前国内外治疗食管裂孔疝(HH)的方法多种多样，临床疗效及不良反应各有不同，根据治疗方式不同，可分为：药物治疗、外科治疗、腹腔镜治疗及内镜下治疗四大类。诊断价值较大的检查方法主要包括：胃镜检查、上消化道造影、计算机断层扫描及食道高分辨率测压。本文对HH诊治的研究现状作一综述。

简介：摘要复发性食管气管瘘是先天性食管闭锁术后常见且严重的并发症。瘘管修补术后再次复发仍是临床及护理工作中的重大挑战。随着微创和内镜技术的不断发展，近十年来不断涌现出更加精巧的治疗方式。本文基于既往研究报道，就先天性食管闭锁术后食管气管瘘复发进行综述。

简介：摘要：目的：探究先天性食管闭锁，气管食管瘘的临床护理体会。方法：选取近5年内在我院接受治疗的50例先天性食管闭锁，气管食管瘘的患儿作为研究对象，按照住入院顺序将其分为两组，对照组与实验组各25例，予以对照组患儿实施常规护理，观察组患儿在常规护理的基础上实施精心护理，观察两组患儿的护理效果。结果：研究表明，观察组术后并发症发生率显著低于对照组（

简介：摘要目的探讨MRI征象评估先天性膈疝胎儿疝囊存在与否的价值。方法回顾性分析2016年11月至2020年12月在上海交通大学医学院附属新华医院经产后手术证实的57例先天性膈疝胎儿的MRI图像，孕周为20~40（28±5）周，产后术中判定有疝囊18例（有疝囊组）、无疝囊39例（无疝囊组）。分析7个MRI征象，包括疝外周包膜感、肺-疝交界面光滑、肺被压缩呈新月形、患侧可见残余肺组织、心脏移位、肺-疝交界面上方积液和肺-疝交界面下方积液。采用χ²检验或Fisher确切概率法比较有疝囊与无疝囊组间各MRI征象的差异并计算各个征象的诊断效能。将2组间差异有统计学意义的征象纳入预测积分模型，每出现1条征象记1分，计算每例胎儿的影像学积分，绘制受试者操作特征（ROC）曲线评估影像学积分诊断疝囊存在与否的效能。结果有疝囊与无疝囊组间有5个MRI征象差异有统计学意义，分别为疝外周包膜感（χ²=25.74，P<0.001）、肺-疝交界面光滑（χ²=48.20，P<0.001）、肺被压缩呈新月形（χ²=57.00，P<0.001）、患侧可见残余肺组织（χ²=12.14，P<0.001）及肺-疝交界面上方积液（χ²=4.31，P=0.022）。其中肺被压缩呈新月形具有最高的诊断效能，灵敏度、特异度、准确度均为100%。将有疝囊组与无疝囊组间差异有统计学意义的5条MRI征象纳入预测积分模型，ROC曲线下面积为0.999，灵敏度为100%，特异度为94.9%，最佳阈值为2分。结论胎儿MRI征象及预测积分模型可以有效识别先天性膈疝患儿疝囊存在与否，具有一定的临床意义。

简介：

简介：摘要目的探讨重症先天性膈疝(CDH)患儿的临床治疗策略。方法选择2015年1月至2019年10月，西北妇女儿童医院小儿外科收治的7例重症CDH患儿为研究对象。采用回顾性研究方法收集受试儿一般临床资料、治疗、转归及术后随访结果等进行分析。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果本组7例重症CDH患儿临床资料分析结果如下。①一般临床资料：7例患儿中，男、女性患儿分别为4例(No.2、5～7)与3例(No.1、3～4)；1例(No.4)为足月单纯低出生体重儿，1例(No.7)为足月低出生体重合并多系统畸形儿，5例(No.1～3、5～6)为低出生体重早产儿；2例(No.2、7)为采取辅助生殖技术出生婴儿，均合并染色体异常。娩出方式：5例(No.1～4、7)经剖宫产术娩出，2例(No.5～6)自然分娩。4例孕母(No.1～2、6～7)有流产史。②治疗情况：除No.6患儿出生后1、5、10 min Apgar评分均为10分外，其余6例在手术室或产房采取气管插管、高频振荡通气(HFOV)、禁食、胃肠减压治疗。No.1患儿因合并多发复杂畸形，患儿家属放弃手术治疗，3例(No.4～6)经左侧胸后外侧切口入路手术，3例(No.2～3、7)经左上腹切口入路手术进行CDH修补术。③转归：1例(No.1)术前放弃治疗后死亡，3例(No.3～4、7)术后死亡。这4例死亡患儿中，除No.4患儿外，No.1、3、7患儿均合并复杂先天性心脏病及其他系统畸形。3例(No.2、5～6)患儿采取手术治疗后治愈出院，均合并早产、低出生体重、其他非复杂畸形。对这3例痊愈患儿术后随访结果显示，1例(No.2)术后1个月CDH复发，经再次CDH修补术治疗后，膈肌完整，截至随访时未见复发；No.5～6患儿截至随访时，均生长发育良好。结论合并复杂先天性心脏病，可能是影响重症CDH患儿预后的主要因素之一。对重症CDH患儿娩出后采取即时气管插管、HFOV、延迟手术修复(DSR)等治疗策略，有助于提高该病患儿手术治愈率。

简介：

简介：摘要目的分析产前超声诊断先天性膈疝胎儿的应用价值。方法对25例先天性膈疝胎儿的超声图表现进行回顾性分析，对比分析产前超声检查结果和产后病理检查结果。结果产前超声检查结果显示，24例与产后病理检查结果相符，诊断正确率为96.0%（24/25），1例漏诊；包括21例左侧膈疝，4例右侧膈疝；11例伴其他结构异常，17例伴羊水过多。结论采用超前超声检查，能对先天性膈疝胎儿进行准确诊断，值得临床推广和应用。

简介：先天性膈疝在活产婴儿中发病率约1/2400-3000[1].我国尚缺乏大样本发病率的报道,部分可能产前或生后未经诊治而死亡.既往认为胸腹膜管闭合障碍是膈疝形成的原因,2015年Merrell提出胸膜腹膜返折发育缺陷才是先天性膈疝形成的组织学基础[2].