简介：脓毒症（sepsis）是指由感染引起的全身炎症反应综合征（systemicinflammatoryresponsesyndrom，SIRS），在大多数致死性脓毒性休克患者里，他们常常出现一个隐匿而渐近的重要器官功能衰退过程，即多器官功能障碍综合征（multipleorgandysfunctionsyndrome，MODS）。MODS为机体遭受严重创伤、休克、感染及外科大手术等急性损害24h后，同时或者序贯出现2个或2个以上的系统或器官功能障碍或者衰竭，

简介：摘要报道1例新生儿期起病的多发性线粒体功能障碍综合征1型，以反应弱、纳差、血乳酸增高为主要表现，头颅MRI提示脑白质病变，基因测序提示NFU1基因外显子c.167-1G>T纯合变异。总结患儿临床特点、诊断和治疗过程，以加强临床医生对本病的认识。

简介：摘要本文报道1例新生儿期起病、经基因检测确诊为多发性线粒体功能障碍综合征3型的男性患儿。患儿生后12 min出现呼吸急促，机械通气下自主呼吸微弱，颅脑彩超显示胼胝体体部回声不清，沟回模糊，基因检测结果为IBA57基因c.188G>A、c.697C>T复合杂合致病变异。

简介：摘要越来越多的证据显示线粒体损伤在阿尔兹海默病中的重要作用，氧化应激和线粒体动力学失衡参与其早期病理进程，理解线粒体在AD中的发病机制有利于为研究以线粒体为靶点治疗AD提供理论实验依据。

简介：摘要脓毒症是急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）发生发展的主要原因之一，其发病率和病死率一直居高不下。近年来的研究表明，线粒体功能障碍在脓毒症急性肾损伤（septic acute kidney injury，SAKI）中扮演着重要角色，并有望成为未来的治疗靶点。本文主要针对线粒体氧化应激、线粒体动力学、线粒体自噬、线粒体生物合成、线粒体DNA损伤和免疫应答等方向的研究进展综述，以利于继续寻找靶向线粒体的防护策略与相关生物标志物，帮助临床早期诊断和治疗SAKI，为改善患者生存与预后提供新的思路。

简介：【摘要】目的：探究血必净注射液对脓毒症急性肾功能损伤的临床应用价值及作用机制。方法：选取大鼠肾小管上皮细胞，培养后分为正常组、LPS组、血必净组，LPS组、血必净组细胞使用LPS刺激1h，血必净组细胞在LPS刺激后添加血必净注射液进行干预。酶联免疫吸附实验法检测IL-6、TNF-α、GSH、SOD、caspase3活性及细胞凋亡，MTT法检测细胞增殖活性，逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测IL-6, TNF-a mRNA水平变化，Western blotting检测IL-6, TNF-a 蛋白水平变化。结果：与正常细胞比较，LPS组细胞与血必净组细胞增值率相对较低，凋亡率相对较高（P＜0.05）。与LPS组细胞比较，血必净组细胞增殖率较高，凋亡率较低（P＜0.05）。与正常组细胞比较，LPS组、血必净组细胞caspase3相对表达量较低（P＜0.05）；与LPS组细胞比较，血必净组细胞caspase3相对表达量较高（P＜0.05）。与LPS组细胞比较，血必净组细胞IL-6、TNF-α水平较低，GSH、SOD水平较高（P＜0.05）。结论：使用血必净注射液对LPS处理的肾小管上皮细胞进行干预，能够减轻炎症反应、氧化应激损伤，促进肾小管上皮细胞增殖，抑制肾小管上皮细胞凋亡，其作用机制可能为使用血必净注射液进行干预能够调控线粒体凋亡通路相关蛋白表达，从而在脓毒症相关急性肾损伤中起到肾脏保护作用。

简介：摘要神经管畸形是在胚胎发育早期由于神经管闭合不全或障碍引起的一组严重的先天性畸形，包括无脑畸形、脑膜膨出和脊柱裂。线粒体是生物氧化和物质代谢的重要场所，是维持细胞内环境稳态的重要组成部分，参与卵母细胞成熟、受精及胚胎发育的全过程，其代谢及功能正常是胚胎正常发育的关键。因此，线粒体功能异常可能是神经管闭合障碍的机制之一。Slc25a32、SHMT2、MTHFD2/MTHFD2L、MTHFD1L、GCS是线粒体一碳代谢通路的关键分子，该文将从上述几个关键分子出发，结合线粒体内单碳代谢链及氧化呼吸链两条主要代谢途径，对线粒体功能在神经管畸形发病机制中的研究进展作一综述。

简介：摘要帕金森病是一种严重危害中老年人健康、以黑质-纹状体多巴胺能神经元退行性损伤为主要病理特征的神经退行性疾病。由于其影响因素众多、致病的生物学机制复杂，截至目前临床仍缺乏针对帕金森病的有效治疗手段，相关研究一直是该领域的热点。近年来，多数关于帕金森病的报道共同提示其发生发展与线粒体功能损伤有关，而线粒体功能损伤常常受到复杂基因调控的影响。全基因组关联研究证明，单基因帕金森病基因位点与线粒体功能损伤相关。关于帕金森病致病基因如何调控线粒体功能损伤，进而影响神经元生理功能，最终导致帕金森病发生，目前各类研究尚无统一认识。文中围绕帕金森病重要致病基因致线粒体功能损伤的生物学机制，对既往的相关研究进行综述，以求为帕金森病致病机制的研究提示方向，也为帕金森病的线粒体靶向治疗策略的开发提供理论基础。

简介：摘要目的评价小鼠内毒素性肺损伤时沉默信息调节因子2相关酶3(SIRT3)与线粒体功能的关系。方法清洁级健康成年雄性野生C57BL/6(SIRT3+/+)小鼠20只，SIRT3基因敲除(SIRT3-/-)小鼠20只，体重20~25 g，6~8周龄，采用随机数字表法，将SIRT3+/+小鼠和SIRT3-/-小鼠分别分为4组(n＝5)：空白对照组(C组、SIRT3-/- C组)、内毒素性肺损伤组(L组、SIRT3-/- L组)、内毒素性肺损伤+白藜芦醇组(L+R组、SIRT3-/- L+R组)、白藜芦醇组(R组、SIRT3-/- R组)。L+R组、R组、SIRT3-/- L+R组和SIRT3-/- R组腹腔注射白藜芦醇15 mg/kg，1次/d，连续7 d，其余组给予等容量生理盐水。第7天注射白藜芦醇后30 min时L+R组与SIRT3-/- L+R组、L组与SIRT3-/- L组于相应时点尾静脉注射LPS 15 mg/kg制备内毒素性肺损伤模型，其余组注射等容量生理盐水。注射生理盐水或LPS后12 h时，于眼眶静脉丛采血，分别采用二甲酚橙法和ABTS比色法测定血清总氧化状态(TOS)和总抗氧化状态(TAS)水平，计算氧化应激指数(OSI)；小鼠安乐死后取肺组织，行肺损伤评分，采用JC-1法测定线粒体膜电位(MMP)，采用特异性荧光探针法测定细胞氧消耗率(OCR)，采用Western blot法测定SIRT3表达水平。结果与C组或SIRT3-/- C组比较，L组与L+R组、SIRT3-/- L组与SIRT3-/- L+R组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI升高，TAS浓度、MMP和OCR降低，SIRT3表达下调(P<0.05)。与L组比较，L+R组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI降低，TAS浓度、MMP及OCR升高，SIRT3表达上调，而SIRT3-/- L组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI升高，TAS浓度、MMP及OCR降低，SIRT3表达下调(P<0.05)。与L+R组比较，SIRT3-/- L+R组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI升高，TAS浓度、MMP及OCR降低，SIRT3表达下调(P<0.05)。SIRT3-/- L+R组与SIRT3-/- L组上述指标比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论SIRT3表达下调可导致线粒体功能受损，参与小鼠内毒素性肺损伤的病理生理机制。

简介：摘要肾缺血再灌注损伤(RIRI)是一个多途径的病理和生理过程，涉及复杂的发生发展机制，其中包含了肾脏线粒体稳态平衡引起的功能紊乱，与肾脏线粒体氧化应激、自噬、凋亡、动力学和再生等密切相关。这些事件相互作用，从多条途径参与了RIRI过程，是其发生发展的重要原因。本文就线粒体与RIRI相关机制的最新研究进展进行综述，为基于线粒体途径的RIRI药物防治研究提供参考。

简介：目的观察微小RNA(microRNA,miR)-142-3p对血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)诱导的心肌肥厚中线粒体功能的影响。方法我们使用Sprague-Dawley(SD)大鼠的乳鼠心肌细胞,细胞培养后分成4组:空白组;AngII组;miRnc+AngII组;miR-142-3pmimic+AngII组。分别往细胞中转染相同浓度的miR-142-3p和miRnc质粒6h,实时定量聚合酶链反应(real-timepolymerasechainreaction,rt-PCR)检测实验组miR-142-3pmRNA表达增多,提示细胞质粒转染成功,再用10-6mol/L浓度的AngII诱导细胞48h,使用线粒体Mito-RedTracker处理细胞30min,共聚焦显微镜观察细胞中线粒体密度的变化;使用流式细胞仪检测线粒体膜电位变化。结果与空白组相比,AngII组的线粒体膜电位减低(n=3,P<0.01);与AngⅡ+miRnc组相比,AngⅡ+miR-142-3p组的线粒体膜电位增加(n=3,P<0.01)。与空白组相比,AngⅡ组的线粒体荧光数量减低(n=3,P<0.01);与AngⅡ+miRnc组相比,AngⅡ+miR-142-3p组的线粒体荧光数量增加(n=3,P<0.01)。结论在AngⅡ诱导心肌肥大过程中miR-142-3p对心肌线粒体具有保护作用。

简介：通过建立大鼠过度训练模型，探讨了过度训练对大鼠心肌线粒体膜上功能酶活性的影响。经过6周递增负荷训练后。运动组大鼠呈过度训练状态，心肌线粒体自由基生成增多，抗氧化酶活性下降，导致线粒体膜发生脂质过氧化，Na^＋,K^＋,ATP酶和Ca^2＋,Mg^2＋,ATP酶活性下降。

简介：摘要线粒体是人体重要的细胞器，在调节能量代谢、信号通路和整体细胞活力中发挥重要作用。众所周知，线粒体功能障碍会导致一系列人类疾病的发生，尤其对高能量需求的器官影响更大，如肾脏等。线粒体功能紊乱是急慢性肾脏病的共同特征，线粒体靶向治疗可能在肾脏疾病的治疗中发挥潜在作用。微RNA（microRNA，miRNA）基因家族是一类内源性编码的高度保守的非编码RNA，通过调节对维持细胞内环境稳定至关重要的蛋白质及细胞器，参与大多数细胞代谢过程，其中调控线粒体基因组的miRNA称为线粒体miRNA，线粒体miRNA通过干扰氧化磷酸化等细胞内途径，参与调节全身各类疾病的发生发展。近年来，线粒体miRNA及其他参与调控线粒体能量代谢途径的miRNA在肾脏疾病中的研究日益增多，本文将综述miRNA对线粒体功能的调控及其在肾脏衰老和肾脏疾病中的作用。

简介：摘要支气管哮喘(简称哮喘)是一种气道慢性炎症性疾病，其特征包括气道高反应性(airway hyperresponsiveness，AHR)、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高、杯状细胞化生和气道重塑等。气道上皮结构与功能的变化是哮喘的突出特征，哮喘气道上皮对氧化剂引起的损伤和细胞凋亡异常敏感，更易受到浸润性炎症细胞产生的活性氧(reactive oxygen species，ROS)的影响，ROS的蓄积和氧化应激是哮喘发病的关键环节。ROS等氧化剂会干扰上皮细胞的结构，致气道重塑；反之，气道重塑会释放炎性介质加重哮喘。线粒体的主要功能是氧化磷酸化合成ATP，也是ROS的重要来源。线粒体功能障碍包括能量代谢转换障碍、线粒体生物学功能障碍、线粒体自噬及动力学异常、线粒体依赖性信号通路障碍。线粒体功能障碍和细胞缺氧在支气管哮喘的发生发展中发挥了极其重要的作用，该文对近年来哮喘气道中气道上皮细胞的线粒体功能改变作一综述，旨在为以线粒体为靶向的哮喘治疗提供理论依据。

简介：摘要心力衰竭可引起心肌能量供应不足，心肌抑制，心输出量下降，严重时危及生命。在心力衰竭的病理生理机制中，线粒体功能障碍起着非常重要的作用。心力衰竭时，线粒体功能障碍可表现为，ATP产量减少，mtDNA受损，氧化应激，线粒体能量代谢异常等。该文探讨了心力衰竭时线粒体功能障碍的作用机制及相关研究进展。

简介：摘要心肌缺血再灌注损伤(MIRI)的发生机制至今仍未完全阐明，针对现有机制采取的措施尚未取得理想的心肌保护作用，所以进一步深入研究其机制和寻找新的治疗靶点至关重要。线粒体功能障碍与心肌细胞能量代谢紊乱、心肌细胞坏死和凋亡的关系密切，在MIRI的发生发展中起到关键调节作用。本文主要阐述了线粒体动力学、自身线粒体输注、心磷脂、线粒体通透性转换孔和线粒体三磷酸腺苷敏感性钾离子通道与MIRI的关系，为进一步研究MIRI发生机制，制定防治措施提供新的方向和思路。

简介：摘要线粒体为细胞的生命活动提供基本能量。氧化磷酸化过程的线粒体呼吸链位于线粒体内膜上，内膜上的呼吸链酶传递氢和电子到ATP酶复合体，用于合成能量及维持跨内膜氢离子梯度循环。细胞生存所需能量的９５％由线粒体呼吸链提供，主要由位于线粒体内膜上的５个复合体组成的线粒体呼吸链酶完成，即NADPH-泛醌还原酶、琥珀酸－泛醌还原酶、泛醌-细胞色素c还原酶、细胞色素c氧化酶及ATP合成酶。

简介：摘要帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常为主要临床特征。主要病理改变为黑质多巴胺神经元的丢失和残留神经元胞质中路易小体的形成，路易小体的主要成分为α-突触核蛋白。而为何会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的原因尚未明确。目前对PD的研究多集中于探讨该病的发病机制。越来越多的证据表明，呼吸链损伤是散发性PD患者的一个关键特征，且PD相关基因编码的蛋白质与线粒体功能的紊乱有关。笔者认为该病的重要机制是环境和(或)遗传所导致的线粒体功能受损。本文着重介绍了线粒体功能障碍在帕金森病发病机制研究中的新进展，包括线粒体和细胞介导的免疫，ER-线粒体轴，sirtuin蛋白介导的线粒体应激反应和MicroRNA在PD的病因学中的作用。对这些机制更深入了解可能为开发新型靶向治疗提供灵感。

简介：摘要目的探讨高脂膳食（HFD）对小鼠呼吸功能的影响及其线粒体机制。方法将20只4周龄健康雄性C57BL/6小鼠采用简单随机分组分为两组，每组10只，分别以正常膳食（NFD）和HFD饲养16周，每两周称重1次。干预结束后，采用小动物全身容积描记仪测量小鼠呼吸参数，检测血清及膈肌组织脂质指标，将膈肌组织染色后观察膈肌组织形态、肌纤维表型和线粒体超微结构，采用实时荧光定量PCR和免疫印迹检测肌球蛋白重链（MHC）线粒体动力学相关基因和蛋白表达情况。结果NFD和HFD小鼠基线体重分别为（19.17±0.59）和（19.12±0.64）g，差异无统计学意义（P=0.857）。饲养16周后，HFD组小鼠体重为（41.28±2.21）g，高于NFD组［（27.14±0.53）g，P<0.001］。HFD组小鼠吸气峰流速、潮气量和分钟通气量分别为（5.72±0.64）ml/s、（0.23±0.04）ml和（97.49±21.68）ml，均低于NFD组［分别为（7.70±1.52）ml/s、（0.31±0.07）ml和（129.99±28.87）ml］（均P<0.05），增强呼吸间歇为1.16±0.07，高于NFD组（0.98±0.09，P<0.001）。HFD组小鼠膈肌甘油三酯含量为（20.43±6.36）mmol/mg，高于NFD组［（11.62±1.78）mmol/mg，P=0.003］，膈肌纤维内出现脂滴沉积。HFD组小鼠膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比为13.33%±2.95%，低于NFD组（19.20%±1.23%，P=0.034）。电镜下可见NFD组小鼠膈肌线粒体成行排列，结构清晰；HFD组小鼠膈肌线粒体出现肿胀、嵴断裂和空泡。HFD组小鼠膈肌线粒体融合蛋白2表达水平为0.61±0.16，低于NFD组（1.28±0.03，P<0.001）；线粒体动力相关蛋白1和线粒体分裂蛋白1表达水平分别为1.18±0.06和0.91±0.11，均高于NFD组（分别为0.61±0.07和0.60±0.04，均P<0.001）。结论HFD损伤小鼠呼吸功能，其机制与膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比下降及线粒体动力学失衡相关。

简介：摘要绝经后骨质疏松症（PMOP）是因卵巢功能衰退，雌激素减少引起的一种高转换型的骨质疏松。此骨质流失是因破骨大于成骨，所以我们需要研究破骨细胞的作用，破骨细胞是含丰富线粒体的多核巨噬细胞，线粒体的功能跟破骨细胞的分化和活化有密切关系。越来越多的证据表明，细胞内活性氧(ROS)的产生通过干预破骨细胞的分化而高度参与骨稳态，而ROS大部分是由线粒体产生的。女性在更年期后，雌激素缺乏，ROS水平增加，引起氧化应激，氧化应激发生于线粒体，雌激素可能通过调节氧化应激介导破骨细胞的分化和功能活性来调节骨稳态。本文就雌激素、线粒体及其在破骨细胞分化过程及功能活性中影响细胞信号转导的潜在机制进行综述，以期更好地理解其发病机制。