简介：目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生（FNH）的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中，8例甲胎蛋白阴性，1例甲胎蛋白升高，无一例肝炎病毒感染，1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除，无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征，对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断，对于无症状的确诊病例，可暂不手术，密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。

简介：目的探讨婴儿肺炎克雷伯杆菌(肺炎杆菌)肺炎的临床特点和防治手段.方法对24例根据病原学检查确诊的肺炎克雷伯杆菌肺炎患儿进行回顾性分析、总结.结果婴儿肺炎杆菌肺炎具有起病急骤、进展快、并发症多(占50%)的特点;红色或白色胶冻状痰对诊断有意义.深部痰或血培养出的肺炎杆菌菌株多数对头孢噻肟钠、头孢三嗪、丁胺卡那、阿莫西林+棒酸、乙基西梭霉素或环丙沙星敏感.全部病例均治愈.结论提高对本病的认识,尽早作病原学检查、药敏试验,早期足量使用敏感抗生素及积极治疗并发症是治疗成功的关键.注意患儿隔离及其器具、空气、医护人员手的消毒是避免感染传播或流行的有效措施.

简介：目的探讨婴幼儿下尿路梗阻的临床特点及早期诊断治疗.方法回顾性研究13例患儿的临床资料、B超、VCU等,对其诊断治疗进行分析.结果婴幼儿下尿路梗阻临床特点为症状不典型,体征隐匿,合并尿潴留及泌尿系感染,常有肾功能受损.结论早期尿流改道是有效的处理措施,是改善患儿肾功能提高存活率的关键.

简介：

简介：目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序，分析其突变的类型。结果约5月龄女婴，发现“皮肤黄染10余天，加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大，黄疸。实验室检查提示贫血，肝功能衰竭，高三酰甘油血症；X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞，PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示，LIPA基因编码区第7外显子上发生c．796G〉T，P．G266＊的纯合无义突变，导致266位甘氨酸（GGA）突变为终止密码（TGA）（P．G266＊），致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病，以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征，相应的酶学分析和，J，刚基因检测均可确诊Wolman病。

简介：目的：探讨引起新生儿低血糖的危险因素及临床特点,为诊治提供依据。方法：对2019年6月至2022年1月本院新生儿科住院的570例新生儿的临床资料进行分析。统计新生儿低血糖症的临床特点,并对低血糖的相关危险因素进行分析。结果：在570例新生儿中共发现新生儿低血糖症84例发生率为14.74%.。其中,无症状者53例(63.10%),有症状者31例(36.90%),表现为吸吮无力12例(14.29%),激惹2例2.38%),震颤5例(5.95%),嗜睡6例(7.14%),发绀3例(3.57%),呼吸暂停3例(3.57%)。早产儿、低出生体重儿、糖尿病母亲婴儿、小于胎龄儿、围生期感染、新生儿窒息、新生儿溶血症、巨大儿等是新生儿发生低血糖的主要危险因素。结论：对于有低血糖高危因素的新生儿要监测血糖,及时发现,及时纠正,避免低血糖引起中枢神经系统损伤。

简介：目的：观察小儿急诊惊厥的特点与治疗的临床效果。方法：从我院随机挑选2021年1月-2022年5月收治的70例急诊惊厥患儿，并分为常规组（n=35）和研究组（n=35），对小儿急诊惊厥的特点进行分析，且对两组患儿治疗临床效果进行观察。结果：所有患者均存在抽搐表现，病情发作时具有口周发绀、牙齿紧闭、两眼凝视、上翻或斜视等临床表现；四肢肌肉存在明显不自主抽动表现，部分患儿有口吐白沫、嗜睡等表现。研究组患儿惊厥发作时间为（7.01±2.30）min，常规组患儿惊厥发作时间为（8.20±2.15）min，研究组患儿惊厥发作时间要明显短于常规组（p<0.05）。研究组患儿退热时间为（23.01±0.50）min、抽搐控制时间为（4.81±2.38）min，常规组患儿退热时间为（31.10±1.23）min、抽搐控制时间为（7.70±0.70）min，研究组患儿临床症状改善情况要明显好于常规组（p<0.05）。结论：在小儿急诊惊厥临床治疗中应用直肠给药治疗具有确切效果，可以有效缓解患儿临床症状，具有较高临床推广价值。

简介：目的为了提高对儿童颅咽管瘤的诊断率以及减少术后并发症的发生,该研究探讨小儿颅咽管瘤的诊断方法、手术方式及术后并发症的防治。方法回顾性分析31例小儿颅咽管瘤的临床表现、手术方法和术后并发症治疗的经验。结果31例患儿主要临床表现为：头痛,视力下降,生长发育迟缓等。CT和MRI可确诊颅咽管瘤。31例颅咽管瘤中,肿瘤全切除19例（61.3%）,次全切除5例（16.1%）,大部分切除7例（22.6%）。术后出现尿崩症者19例（61.3%）,3例为长期性尿崩。6例（19.4%）出现下丘脑损伤症状。无死亡病例。随访32.5个月,5例（16.1%）患儿复发。结论小儿颅咽管瘤的诊断主要依据临床表现、CT和MRI检查,该病以开颅手术治疗为首选。肿瘤切除的程度应考虑降低肿瘤的复发和减少并发症的发生为原则。

简介：复旦大学附属儿科医院康复中心和哈尔滨市儿童医院康复科联合主办国家级继续医学教育项目＂儿童临床康复标准化测试学习班＂（国20121600068）,将于2012年4月27-30日在黑龙江省哈尔滨市举办,学习班将邀请有关专家介绍国内#FJL童康复界使用广泛的相关标准化测试方法与体系，包括高危儿的早期筛查与随访评估。

简介：目的总结肺炎支原体肺炎（MPP）临床特点及中西医结合诊治方法。方法对60例小儿MPP采用西医药物为主,中医治疗为辅的治疗方法,观察临床表现,总结实验室检查及治疗转归。结果60例患儿经中西医结合的辨证施治,咳嗽明显减轻或消失。出院时肺部症状及体征、并发症均消失。结论MPP既表现于肺系特点,同时又伴发多种肺外表现,在西药基础上加服中药不但缩短病程,减轻症状,还能减少副反应的发生。

简介：1概述药物基因组学（Pharmacogenomics/Pharmacogenetics,PGx）的概念已存在数十年,其主要目的是明确个体间药物反应差异的重要基因变异。测序技术、生物信息学技术和计算技术的突破使得PGx研究在近2年来取得了令人瞩目的成就。

简介：目的总结新生儿败血症的临床特点，指导I临床治疗。方法将64例新生儿败血症患儿分为早产组与足月组各32例，记录两组患儿的临床表现，对其发病时间、感染途径等情况进行分析。结果两组患儿的发病时间无明显区别，发病高峰期均在出生7d后；两组患儿的感染途径有明显区别，足月儿的感染途径主要是皮肤和脐部感染．早产儿的感染途径主要是呼吸道感染；实验室检查早产组有30例（93．75％）患儿表现为CRP增高，足月组29例（90．63％）表现为CRP增高．两组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。早产组18例（56．25％）新生儿表现为中性粒细胞增高，足月组9例新生儿（28．12％）中性粒细胞增高，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论及时观察新生儿的临床表现，并通过相关实验室检查尽早确诊，加强护理可以有效阻止新生儿败血症病情进展。

简介：目的绘制正常儿童踝-足角曲线图,并探讨曲线图的临床意义.方法调查对象为2005年10月至2009年11月南通瑞慈儿童医院外科门诊体检的891例正常儿童,年龄6个月至15岁,排除先天性骨骼、肌肉及神经疾病,排除双下肢其他疾病引起的畸形,使用自制测量器械,分别测量双足踝-足角,并按照左右侧记录数据,依数据绘制出正常儿童双侧踝-足角曲线图.结果将所得到的数据进行统计学处理,同时绘制出6个月至15岁正常儿童踝-足角的曲线图.图表显示:正常儿童的踝-足角随年龄增长而变化,年龄越小,踝-足角越小,至15岁前后,踝-足角接近成人的88°左右,不再发生大的变化.结论本测量结果是一种直接的证据,通过对大样本的观察得出结论,对门诊就诊过程中发现足内翻和足外翻以及'内八字'和'外八字'的早期干预和早期诊断有指导意义.

简介：癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）是儿科最常见的急症之一，根据临床发作的形式分为惊厥性（convulsivestatusepilepticus，CSE）和非惊厥性持续状态（nonconvulsivestatusepilepticus，NCSE），尽管NCSE对生命威胁较小，但容易被误诊，且能引起认知功能障碍，日益受重视。本研究收集我院2003年3月至2008年12月22例NCSE患儿临床资料，现报道如下。

简介：目的探讨以慢性咳嗽为主要表现的小儿鼻后滴漏的病因诊断和治疗方案。方法回顾性分析2001年1月至2005年6月本院收治的66例以鼻后滴漏为主要临床特点而并发慢性咳嗽的鼻-鼻窦疾病患儿的诊治过程。结果本组患儿中慢性化脓性鼻窦炎32例（48．5％，其中并发鼻息肉5例），慢性鼻炎22例（33．3％），变应性鼻炎9例（13．6％），急性腺样体炎3例（4．6％）。均以慢性咳嗽为主诉，平均咳嗽时间达8个月。经过积极的抗炎与抗变态反应治疗以及必要的手术治疗，57例（86．4％）咳嗽症状消失，9例（13．6％）症状明显减轻。所有患儿随访0．5～2年，共有3例患儿症状复发（4．5％）。结论以鼻后滴漏为主要临床特点的鼻-鼻窦疾病可以并发慢性咳嗽，且可以此症状为主要临床特点，而不表现出典型、明确的鼻-鼻窦疾病症状。积极治疗鼻-鼻窦疾病，可以有效地消除继发性咳嗽症状。

简介：目的探讨新生儿期唇裂修复术的可行性和修复效果。方法回顾分析本院2005年10月-2006年10月37例新生儿期行唇裂修复术患儿的临床资料。结果37例中，除1例双侧唇裂出现鼻底糜烂，延期康复外，其余均治愈。随访2年，瘢痕细小，外观形态较好，14例伴腭裂者裂隙明显缩窄。结论新生儿期唇裂一期修复安全可行，效果良好。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

简介：目的探讨采用微创肘内、外铡联合小切口治疗儿童肱骨踝上骨折疗效。方法回顾分析采用微创切开复位克氏针内固定治疗小儿肱骨髁上移位骨折患儿45例的临床资料。结果骨折平均愈合时间1～3个月，肘关节活动95％恢复到正常，5例肘内翻。无血管神经损伤。结论采用微创肘内、外侧联合小切口治疗小儿肱骨髁上移位骨折安全、方便，损伤小，固定可靠．功能恢复好。

简介：目的探讨不完全川崎病（IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病（KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组（均P〈0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组（P〈0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组（均P〈0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组（P〈0.05）。结论IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。

简介：目的探讨电子胃镜检查在0～3月婴儿的安全性及临床应用。方法对177例0～3月有上消化道症状的婴儿应用日产奥林巴斯电子胃镜GIF260或GIF230进行检查,65例患儿操作中采用心电监护仪Ⅱ导联全程监视心率、心律、经皮脉搏血氧饱和度。上消化道异物者同时行异物取出术;上消化道出血者发现出血灶并有活动性出血予胃镜下喷洒止血药物止血;胃扭转同时行胃镜下整复;食管狭窄部分可行食管扩张术。结果全部患儿都顺利接受胃镜检查且耐受良好。68例上消化道出血患儿胃镜检查有阳性发现者42例。104例反复呕吐患儿胃镜检查有阳性发现者92例。5例上消化道异物全部经胃镜取出,22例上消化道出血予胃镜下喷洒止血药或电凝止血,3例胃扭转在胃镜下修复。结论婴儿电子胃镜检查安全、直观,是当今诊断婴儿消化道疾病重要的技术,值得推广应用。