简介：摘要在改革开放极度发展的今天，激烈的医疗竞争市场给护理工作带来了前所未有的冲突。基层医院护理工作如何克服客观因素带来的不利影响，怎样摒弃陈旧的管理模式，客服自身的弱点，在机遇与挑战中紧跟时代发展的步伐，满足社会对护理工作的需求，是摆在我们管理者面前的重要课题。

简介：

简介：

简介：摘要目的探讨电子病案应用初期并存的纸质病案缺陷。方法随机选取2015年1月我院患者出院时送到病案科的未归档纸质病案300份，病案室护士在整理、排序、装订的过程中对病案初步把关，把缺陷项目详细登记、汇总、分析，查找出缺陷的原因。结果31份病例存在各种缺陷。结论采取加强医务人员相关法律法规知识的培训及改变患者出院流程等措施可以使病案缺陷问题明显减少。

简介：摘要目的剖析临床护理缺陷发生的原因，为临床护理缺陷的防范提供依据，确保护理安全。方法通过对某医院61起护理缺陷的原因进行分类、分级、以及相关护士人群进行分析。结果输液、注射错误发生率最高，摆药、发药错误次之；低年资护士最容易造成护理缺陷。结论针对原因采取相应的防范措施，对缺陷发生的高危环节和高危人群进行有效控制，可降低护理缺陷发生率。

简介：

简介：摘要目的统计住院患儿出生缺陷的发生情况及影响因素，为制定干预措施提供依据。方法收集本院2011年10月至2012年10月出生缺陷儿的临床资料，对出生缺陷构成情况，缺陷儿和产妇的相关情况进行回顾性分析。结果出生缺陷儿男性多于女性。孕妇长期居住地对出生缺陷的影响不大。孕妇既往有自然流产史与出生缺陷有较强的相关性。出生缺陷中占比例最多的依次为多指（趾）和先天性心脏病。结论广泛开展对育龄人群的健康教育，做好孕期保健，避免致畸因素的影响，开展优生咨询、产前检查和产前诊断是减少出生缺陷发生的有效措施。

简介：

简介：

简介： 摘要：医疗伤害和医疗缺陷是医疗过程中的常见现象，是导致医疗纠纷的重要因素，理应成为医学伦理学的讨论内容。医学伦理学要想成为真正的科学，就必须努力解决这些相关概念之间的自洽和融通的问题。本文按照科学严谨的逻辑，认为在医疗伤害的四种类型和医疗缺陷的三种类型之间，部分存在内在的对应关系，无意且意外的伤害对应意外性医疗缺陷，无意可知但不可控的伤害对应计划性医疗缺陷，无意可知且可控的伤害对应过失性医疗缺陷。

简介： 摘要：医疗伤害和医疗缺陷是医疗过程中的常见现象，是导致医疗纠纷的重要因素，理应成为医学伦理学的讨论内容。医学伦理学要想成为真正的科学，就必须努力解决这些相关概念之间的自洽和融通的问题。本文按照科学严谨的逻辑，认为在医疗伤害的四种类型和医疗缺陷的三种类型之间，部分存在内在的对应关系，无意且意外的伤害对应意外性医疗缺陷，无意可知但不可控的伤害对应计划性医疗缺陷，无意可知且可控的伤害对应过失性医疗缺陷。

简介：摘要目的分析12例抗凝血酶（AT）缺陷症患者的基因突变，探讨SERPINC1基因突变与静脉血栓事件的关系。方法本文研究类型为观察性研究-描述性研究：病例系列。收集2014年4月至2021年4月温州医科大学附属第一医院12例AT缺陷患者临床资料，在患者治疗前，采集血标本。采用发色底物法检测血浆AT活性（AT：A），免疫比浊法检测AT抗原（AT：Ag）含量。采用PCR直接测序法分析先证者SERPINC1基因7个外显子及其侧翼序列，对发现的疑似突变用反向测序予以验证。分析SERPINC1基因突变与患者静脉血栓栓塞症（VTE）的相关性，统计占比。结果12例患者的AT：A在30%~66%，均明显下降，7例患者的AT：Ag 同步降低，表现为Ⅰ 型AT缺陷，5例患者AT：Ag在参考范围，表现为Ⅱ 型AT缺陷。共发现12种SERPINC1基因突变，其中6种杂合突变c.456_458delCTT（p.phe121del）、c.318_319insT（p.Asn75stop）、c.922G>T（p.Gly276Cys）、c.938T>C（p.Met281Thr）、c.1346T>A（p.Leu417Gln）和c.851T>C（p.Met252Thr）为首次发现的突变位点。12例患者均有静脉血栓形成表现，其中3例患者包括2例复合杂合突变患者和1例单杂合突变患者，在没有明显诱因下，青壮年时期即发生深静脉血栓（DVT）；其他9例患者合并有其他易栓危险因素，包括高龄、高血压、吸烟、妊娠和制动。结论SERPINC1基因缺陷导致的AT缺陷症患者易发生静脉血栓事件，尤其当同时存在其他易栓因素时。

简介：摘要目的探讨注意缺陷多动障碍(attention deficit/hyperactivity disorder，ADHD)患儿执行功能与血清胶质源性神经营养因子(glial-derived neurotrophic factor，GDNF)浓度的相关性。方法入组32例未用药的ADHD患儿和34例性别、年龄及智商相匹配的正常儿童。利用数字倒背测验(DSB-T)、连线测试(TMT)、语义流畅性测验(SFT)、和Stroop色词测试(SCW-T)评估受试者的执行功能，采用Elisa法测定受试者的外周血清GDNF浓度。比较两组间执行功能测试得分和血清GDNF浓度，Spearman相关和Pearson相关分析血清GDNF浓度与执行功能的相关性。结果(1)ADHD组DSB-T和SFT得分均低于正常对照组[DSB-T：4(2)分，5(1)分；SFT(13.66±2.34)分，(15.21±2.13)分]，差异具有统计学意义(Z＝3.16，t＝2.82，均P<0.05)；TMT-A和TMT-B耗时均高于正常对照组[TMT-A：(61.12±19.03)s，(48.76±21.06)s；TMT-B(158.66±63.78)s，(123.62±45.24)s]，差异具有统计学意义(t＝2.50、2.59，均P<0.05)；SCW-T字色耗时、字义干扰时和字色错误数均高于正常对照组[字色耗时(56.41±21.65)s，(45.97±13.42)s；字义干扰时27(25)s，20(15)s；字色错误数4(3)分，2(1)分]，差异具有统计学意义(t＝2.37，Z＝2.31、2.11，均P<0.05)。(2)ADHD组血清GDNF浓度([(481.59±68.74)pg/ml]低于正常对照组[(552.47±110.13)pg/ml]，差异具有统计学意义(t＝3.11，P<0.05))。(3)ADHD组血清GDNF浓度与TMT-A、TMT-B耗时以及SCW-T字义干扰时呈显著负相关(r＝－0.512、r＝－0.578、r＝－0.432，均P<0.05)，与DSB-T得分呈显著正相关(r＝0.381，P<0.05)。结论ADHD患儿执行功能广泛受损，GDNF可能参与了ADHD执行功能损害的病理生理机制。

简介：【摘 要】目的：探讨儿童注意缺陷多动障碍和NTRK2,DRD4等基因多态性的相关性。方法：回顾性选取2020年2月-2021年2月本院儿童注意缺陷多动障碍患儿30例作为病例组、健康体检儿童30例作为健康组。分析NTRK2 rs10780691、DRD4 rs3758653位点多态性和儿童注意缺陷多动障碍的相关性。结果：携带NTRK2 rs10780691共显性模型CC、CT、TT的分布频率均逐渐降低（P

简介：摘要幼年型复发性腮腺炎是一种儿童期少见的腮腺非阻塞性炎症性疾病，选择性IgA缺陷是一种抗体缺陷的原发性免疫缺陷病。本文报告1例幼年型复发性腮腺炎合并选择性IgA缺陷病例。

简介：无

简介：摘要探讨IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者血清及尿液半乳糖缺陷IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）水平与临床病理及肠黏膜屏障损伤指标的相关关系。酶联免疫吸附测定法检测血尿Gd-IgA1、炎性因子及肠黏膜屏障损伤指标水平。IgAN组45例，健康对照组25例。结果显示IgAN组患者血清炎性因子肿瘤坏死因子α和白细胞介素6及血尿Gd-IgA1水平高于健康对照组人群（均P<0.05）；Spearman秩相关分析结果显示尿Gd-IgA1水平与血肌酐、24 h尿蛋白量及肾脏损伤程度呈正相关（均P<0.05）；IgAN组患者肠道黏膜屏障损伤指标细胞黏附分子1、D-乳酸、脂多糖、二胺氧化酶水平高于健康对照组人群（均P<0.05），且与尿Gd-IgA1水平呈正相关（均P<0.05）。本研究结果提示尿Gd-IgA1水平与IgAN严重程度及肠道黏膜屏障损伤指标相关。

简介：摘要目的探讨一个遗传性凝血因子XI(coagulation factor Ⅺ，FⅪ)缺陷症家系成员的分子致病机制。方法提取外周血基因组DNA，并采用Sanger测序法检测先证者的15个外显子、侧翼序列及家系成员的相应变异外显子区域，并用反向测序予以验证；ClustalX-2.1-win软件分析变异氨基酸位点的保守性；用Mutation Taster、PolyPhen2、PROVEAN三个在线生物信息学软件分析变异的致病性；用Swiss-pdbViewer软件分析变异氨基酸对蛋白质结构的影响。结果基因分析显示先证者第10外显子存在c.1107C>A(p.Tyr369stop)杂合无义变异以及第13外显子存在c.1562A>G(p.Tyr521Cys)杂合错义变异；其父亲携带c.1107C>A杂合无义变异，其母亲和女儿均携带c.1562A>G杂合错义变异，丈夫为野生型。保守性分析表明Tyr521在进化过程中为高度保守位点。变异碱基致病性预测发现c.1107C>A和c.1562A>G均为致病性变异。蛋白质模型分析显示在野生型FⅪ蛋白结构中，Tyr521分别与Lys572、Ile388形成一个氢键，当变异为Cys521后，原有的苯环结构消失，并且与Lys572的侧链增加了一个氢键，改变了蛋白的催化结构域；p.Tyr369stop变异形成截短蛋白，这些变化均可能使蛋白质的功能受到影响。结论该家系第10外显子c.1107C>A杂合无义变异以及第13外显子c.1562A>G杂合错义变异是导致该家系FⅪ水平降低的主要原因。

简介：无

简介：摘要目的探讨游戏治疗在孤独症儿童社会性发展缺陷康复护理中所起的作用。方法对28例孤独症儿童在社会性发展缺陷各方面在进行游戏治疗前及治疗后3个月、6个月、9个月、1年进行评估，对结果进行分析。结果治疗1年后孤独症儿童社会性发展各方面能力提高，障碍下降。结论游戏治疗在孤独症儿童社会性发展缺陷中起到了一定的作用，提高了患儿已有的社会能力，塑造没有的社会能力，让患儿更加贴近社会大环境。