简介:摘要: 本文首先阐述了列车高阻抗测量的目的和意义,接着综述了CRH3型动车组车辆接地理论。论文重点介绍了CRH3C型动车组列车高阻抗测量的内部结构和工作原理,理论分析转向架整体阻值测量的原理及测量方法。
简介:摘要目的探讨常染色体隐性非综合征耳聋3型致病基因MYO15A基因的变异特点及临床特征。方法回顾性分析自2016年11月至2019年2月在郑州大学第一附属医院遗传与产前诊断中心进行耳聋基因高通量测序的108个非综合征型耳聋家庭的听力及测序数据,总结MYO15A基因的变异情况。结果共有来自8个家庭的9例耳聋患儿检测到MYO15A基因复合杂合变异,占所有耳聋家庭的7.4%(8/108),变异位点分别为c.5910+1G>A/c.9417_9418insTA、c.4234T>G/c.8324G>T、c.3926A>T/c.5002delC、c.9690+1G>A/c.10257_10259delCTT、c.8324G>T/c.10419_10423delCAGCT、c.4519C>T/c.6454G>C、c.6177+1G>T/c.10257_10259delCTT、c.5692C>T/c.7396-1G>A,所有患儿均为重度至极重度耳聋表型。14个变异位点中,12个变异位于蛋白的重要结构域中,包括motor结构域5个,FERM结构域3个、MyTH4结构域3个,IQ基序1个,其中c.3926A>T、c.4234T>G、c.4519C>T、c.5002delC、c.6454G>C、c.8324G>T、c.9417_9418insTA、c.10419_10423delCAGCT这8个变异经人类基因组突变数据库专业版(截至2020年2月)查询尚无文献报道,根据美国医学遗传学与基因组学学会制定的变异分类标准与指南,6个已有文献报道的变异以及本研究新发现的c.4519C>T、c.5002delC、c.9417_9418insTA、c.10419_10423delCAGCT评定为致病变异,c.8324G>T 评定为可能致病变异,c.3926A>T、c.4234T>G、c.6454G>C评定为临床意义不明变异。结论MYO15A基因在中国耳聋人群主要以复合杂合变异形式致病,临床表型多为重度至极重度耳聋,变异位点主要集中于motor、FERM、 MyTH4结构域中。
简介:摘 要:白云铁矿是一个大型的露天矿,最多采用的采掘设备是 WK-10 ( AB )系列电铲,该种设备时铲斗开斗机构就存在缺陷,拉门机构不好使,无法正常打开,需要支点支撑才能打开 。为此我们经过现场调研从新设计该机构,使得该机构顺利完成功能。
简介:摘要目的介绍Wassel Ⅳ型拇指多指畸形的3个组织层次(three deeps, 3-DEEP)治疗策略,评估该治疗策略的临床治疗效果。方法回顾性研究宁波市第六医院2010年1月至2019年12月收治的153例155侧Wassel Ⅳ型拇指多指畸形病例,根据拇指X线片及手指外观,分为A型(均衡型,呈蟹螯状)16侧、B型(非均衡型,主拇指掌指关节偏斜小于25°)97侧和C型(非均衡型,主拇指掌指关节偏斜大于25°)42侧。将多指整形手术分解为骨关节、肌腱肌肉及皮肤软组织3个层次进行个性化设计(3-DEEP)。术后随访进行疗效评价、满意度评价,并观察并发症发生情况。结果术后153例患者155侧拇指均获1~6年随访,疗效评价104例为优,46例为良,5例为差,优良率为96.7%(148/153)。术后患儿的功能满意度为98.0%(150/153),外形满意度为96.7%(148/153)。其中2例术后手指指间关节屈伸活动不理想,并出现指间关节偏斜畸形,1例术后2年出现掌指关节桡侧驼峰畸形,2例切口瘢痕相对明显。结论对Wassel Ⅳ型的病例进一步的细化分类,并根据各亚型的解剖特点,针对性地设计3-DEEP治疗策略,能更好地兼顾功能与外观,且减少并发症的发生。
简介:摘要:随着当代科学和技术的不断发展,促进了社会和经济的不断进步,很大程度上也促进了高速铁路的发展,当前国际上最为先进的动力分布系统是LOCOTROL,该系统已经广泛地在运输领域中应用,这是一种列车通信网络的机车中心控制系统,可以更好地实现加大运营,并且很大程度地提高了高铁的运输能力,所以要对该操作系统进行充分研究和深入地分析,才能更好地使用。