简介:摘要目的探讨先天性多指畸形患儿的术后护理要点及方法。方法从我院2008年01月至2015年12月间收治的先天性多指畸形患儿中随机选取78例,根据患儿的入院顺序将其分为对照组与干预组,各组39例。对照组予以常规外科护理,干预组在此基础上实施全方位护理,并将两组患儿的并发症情况及家长满意度等指标作比较。结果干预组(2.6%)患儿的术后并发症发生率要明显地低于对照组(17.9%),其对比差异显著,具有统计学意义(P<0.05);干预组的护理满意程度要显著地高于对照组,组间对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论在先天性多指畸形外科手术治疗后,对患儿进行全方位的切口护理、疼痛护理、心理护理以及健康指导,有利于减少术后并发症,促进患儿病情康复,提升家长的满意度。
简介:摘要目的介绍Wassel Ⅳ型拇指多指畸形的3个组织层次(three deeps, 3-DEEP)治疗策略,评估该治疗策略的临床治疗效果。方法回顾性研究宁波市第六医院2010年1月至2019年12月收治的153例155侧Wassel Ⅳ型拇指多指畸形病例,根据拇指X线片及手指外观,分为A型(均衡型,呈蟹螯状)16侧、B型(非均衡型,主拇指掌指关节偏斜小于25°)97侧和C型(非均衡型,主拇指掌指关节偏斜大于25°)42侧。将多指整形手术分解为骨关节、肌腱肌肉及皮肤软组织3个层次进行个性化设计(3-DEEP)。术后随访进行疗效评价、满意度评价,并观察并发症发生情况。结果术后153例患者155侧拇指均获1~6年随访,疗效评价104例为优,46例为良,5例为差,优良率为96.7%(148/153)。术后患儿的功能满意度为98.0%(150/153),外形满意度为96.7%(148/153)。其中2例术后手指指间关节屈伸活动不理想,并出现指间关节偏斜畸形,1例术后2年出现掌指关节桡侧驼峰畸形,2例切口瘢痕相对明显。结论对Wassel Ⅳ型的病例进一步的细化分类,并根据各亚型的解剖特点,针对性地设计3-DEEP治疗策略,能更好地兼顾功能与外观,且减少并发症的发生。
简介:目的探讨先天性拇指多指畸形手术治疗的疗效及手术时机。方法回顾分析我院从2008年11月到2016年5月收治的31例(33侧)先天性拇指多指畸形的患者,其中男性23例,女性8例,年龄10月-4岁,平均1.8岁。左侧10例,右侧23例,双侧2例。按照Wassel分型,其中Ⅰ型1侧,Ⅱ型7侧,Ⅲ型1侧,Ⅳ型20侧,Ⅴ型1侧,Ⅶ型3侧,双侧拇指多指畸形中,一侧Ⅱ型,一侧Ⅳ型2例。有一例患者一侧Ⅶ型,对侧是单纯三节拇畸形。入院后行个性化手术治疗,针对不同的分型采用相应的方法切除异常的骨和软组织,进行拇指外展功能重建。结果所有的患者术后伤口一期愈合,平均术后3-7天出院,没有出现伤口血肿和感染等并发症。31例患者均获得随访,平均随访时间2年(6月-4年)。X线片复查,对于有截骨矫形的患者,平均术后6周骨性愈合。患者拇指外形比健侧略小,外展功能,对掌功能恢复良好。末次随访时,根据改良Tada评分标准进行评价,优26侧,良6侧,差1侧,优良率96.9%。结论先天性拇指多指畸形患者应根据具体的病理情况选择个性化的手术方式,在矫正外形的同时,重建拇指的功能,手术时机在1岁左右为宜,在患儿开始发展拇示指捏持功能前进行,有利于拇指功能恢复。
简介:摘要目的对1个轴前多指畸形家系进行基因变异分析,明确其可能的致病原因。方法提取先证者及其父母外周血DNA,采用trio全外显子组测序法检测疾病相关基因,筛选出可疑致病基因,并在家系其他成员中进行Sanger测序验证。结果基因测序结果显示家系中6例患者的LMBR1基因均存在c.423+4909(IVS5)C>T杂合变异。表型正常家系成员未检测到该变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,LMBR1基因c.423+4909(IVS5)C>T变异被判断为致病性(PM1+PM2+PP1-S(PS)+PP4+PP5)。结论LMBR1基因第c.423+4909C>T变异可能为该家系患者的致病原因。
简介:摘要目的研究近年来多指发生的类型、部位及男女比例。为流行病学研究提供依据。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2012年1月至2019年7月就诊治疗的拇指多指畸形(共2 463例,2 796指)的病例资料,针对患儿的性别、发生部位、家族史和X线表现进行回顾性研究。结果男女比例为1.5∶1,左右手比约为1∶1.5,双手发生率为13.5%,与国内外其他研究的数据存在差异,且多拇畸形中有283指(占11%)特殊病例,无法按通用分型方法分型。结论本研究在多拇畸形性别比、左右手比例方面的结果与国内外报道存在较大差异,且发现男性患儿单手发病率低于女性患儿,现有Wassel分型法不够全面,需进一步进行临床研究,提出翔实且实用性更强的分型。
简介:【摘要】目的: 探讨分析先天性儿童拇指多指畸形手术的临床时机选择。 方法: 选取我院 2017.8-2019.8,2 年来收治的 60 例先天性拇指多指畸形患儿进行临床资料的回顾性分析,所有患儿术前均进行详细影像学评估以及专科体查。对患儿制定个性化、针对性的手术方案,包括多指切除术、关节囊修复术、韧带重建术、肌腱移植术、皮瓣成型术等,术后,对所有进行手术治疗的患儿进行随访,分析探讨手术治疗效果。 结果: 60 例患儿均获随访,随访时间 6-12 个月,对患儿术后手指改善情况进行评分,优 23 指,良 18 指,中 17 指,差 2 指,术后 2 指出现掌指关节桡侧处残留骨骺 , 通过进行再次手术即恢复正常。 结论: 先天性儿童拇指多指畸形的最佳手术时机是拇指骨化中心显现的时间,而对于畸形程度严重、变异较大的复杂多指,需要加强术前评估,在严格掌控患儿手术时机的前提下,对其实施针对性手术方案,提高手术治疗效果,改善患儿临床症状。
简介:摘要目的探究指蹼皮瓣在先天性手足多指(趾)畸形患者中的应用效果。方法将2016年3月-2018年4月在我院接受诊治的50例先天性手足多指(趾)畸形患者作为研究对象,采用指蹼皮瓣为患者进行治疗,治疗结束后对患者病理分类和治疗效果进行调查。结果手部I型患者6例,手部Ⅲ型患者8例,手部IV型患者7例,足部Ⅱ型患者5例,足部Ⅲ型患者6例,足部IV型患者10例,足部V型和VI型患者各4例;所有患者经治疗后,其多指(趾)均被切除,且术后患者皮瓣均有效成活,手部足部外观良好,2例患者术后发生皮肤坏死,经药物治疗后恢复正常。结论将指蹼皮瓣应用于先天性手足多指(趾)畸形的临床治疗当中,患者恢复情况理想,效果显著,值得推广。
简介:摘要目的分析不同手术时机对儿童先天性拇指多指畸形手术的效果。方法选取2017年5月至2021年5月期间在河池市第一人民医院接受先天性拇指多指畸形手术的患儿50例,其中男26例,女24例,年龄(1.6±0.4)岁。所有患儿均在术前接受影像学检查及常规检查,分为WasselⅠ型、WasselⅡ型、WasselⅢ型、WasselⅣ型、WasselⅤ型、WasselⅥ型、WasselⅦ型,分别在1.5岁、1.0岁、2.5岁左右进行单纯多指切除术、关节囊修复术、皮瓣成形术、截骨矫形、肌腱移位、移植、韧带重建,术后1年、2年对患儿手术情况进行随访,通过改良Tada评分法评估患儿治疗效果。结果50例患儿中31例治疗效果为优,12例为良,5例为中,2例为差,优良率为86.00%。1年后对患儿手术情况进行随访,1例患儿患指出现成角畸形,1例患儿出现患指掌功能障碍,2年后对患儿手术情况进行随访,1例出现患指掌指关节残留骨骺,再次对以上患儿进行手术后,患儿拇指外观、伸屈功能恢复良好,位置满意度高,对日常生活完全无影响。结论先天性拇指多指畸形手术需根据患儿拇指骨化中心出现时间、畸形结构、严重程度合理判断手术时机,结合不同患儿情况,制定个性化治疗方案,提高手术操作精细度,加强术后随访,方能更好确保手术效果。
简介:摘要目的对1个并多指(趾)畸形家系中同源盒D13(HOXD13)基因进行分析,探讨该家系中HOXD13基因的突变情况。方法收集2013年8月就诊于福建医科大学附属第一医院的1个并多指(趾)畸形家系的资料,依据家族史、临床体征和手足X线检查进行临床诊断;采集家系中部分成员的外周血标本,提取基因组DNA,采用聚合酶链反应、DNA序列分析法对HOXD13基因进行鉴定分析。结果该家系4代35人,其中患病者12例,男5例,女7例,先证者为1例20岁女性患者,手部均表现为双侧第3、4指并指伴屈曲畸形,不能伸直,其余手指活动自如;足部表现为单侧或双侧第4、5趾并趾伴软组织蹼内多趾,符合典型的常染色体显性并多指(趾)畸形的表型特征。对家系中19人(正常成员12例、患病者7例)HOXD13基因的分析结果显示:12例正常成员HOXD13基因的核苷酸序列为正常序列;7例患病者HOXD13基因第1外显子编码的多聚丙氨酸链中均被插入了9个丙氨酸残基,使得丙氨酸残基数由正常的15个延长为24个。结论该并多指(趾)畸形家系中HOXD13基因的致病突变为编码多聚丙氨酸链的延展突变,导致了典型的并多指(趾)畸形。
简介:摘要:目的:针对先天性多指畸形手术患儿应用围术期综合护理的价值进行探讨。方法:研究期:2018年1月-2021年1月,纳入80名先天性多指畸形患者,按照护理模式的不同对患者进行分组,一组为观察组(围术期综合护理,n=40),另一组为对照组(常规护理,n=40),比较不同护理方案的临床疗效差异。结果:住院总时间对比,观察组患者(4.73±1.26d)低于对照组患者(5.35±1.64d),(p<0.05);围术期并发症发生率比较,观察组患者(5.00%)低于对照组患者(20.00%),(p<0.05)。结论:针对先天性多指畸形手术患儿,围术期综合护理的实施,对于改善患者预后,提升患者的舒适度作用显著,方案值得推荐。