简介:摘要:随着社会的不断进步,我国电力机车技术越来越先进。HXD3D型电力机车是当前常见的客运电力机车,因为自身的优势,全面提高了车站运转的效率,缓解了交通运输压力。但因为该类机车的运行频率较高,受到外界因素的干扰,容易出现安全事故。所以如何合理运用,成为人们广泛关注的问题。故本文主要分析了HXD3D型电力机车运用中存在的问题,并提出了一些改进的举措,希望能提供借鉴与参考。
简介:摘要:系统模块化已成为机车产品升级迭代的重要组成部分,FXN3B型机车作为新一代“复兴”系列节能环保型混合动力调车机车,该车采用平台化、模块化设计理念,对多个重要系统实现模块化设计。本文对该机车的机燃油系统进行简介,并阐述机燃油模块的设计方案。
简介:摘要我们对1例初发糖尿病患者及其家系进行临床资料和基因学分析,发现其具有典型的3代遗传家族史,家族中糖尿病起病年龄早,治疗不依赖胰岛素,并发现了位于肝细胞核因子-1α基因379位氨基酸由脯氨酸变为了丝氨酸(P379T),从而确诊其为特殊类型糖尿病中的青少年的成人起病型糖尿病(MODY)3型。通过此病例,我们总结了糖尿病的分型,MODY的筛查、诊断、鉴别诊断和治疗的最新进展。旨在提高内分泌科医师诊治MODY的能力,使患者和家系得到早期诊断,早期获益。
简介:摘要目的比较Gamma 3和Intertan髓内钉治疗AO 31-A3型股骨粗隆间骨折患者的临床效果。方法抽取2016年3月至2019年3月大同市第三人民医院进行髓内固定手术收治的110例AO 31-A3型股骨粗隆间骨折患者为研究对象,其中62例采用Gamma 3髓内钉内固定治疗(Gamma 3组),48例采用Intertan髓内钉内固定治疗(Intertan组),比较两组患者的手术时间、术中出血量、住院时间以及术后12个月髋关节功能评分及并发症情况。结果两组患者手术时间、住院时间、术后12个月髋关节功能的Harris评分以及并发症发生情况比较差异未见统计学意义(P>0.05),Gamma 3组患者出血量低于Intertan组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论Intertan髓内钉内固定治疗AO 31-A3型股骨粗隆间骨折患者,术中出血量较Gamma 3髓内钉多,两种方式治疗均有效。
简介:摘要目的通过分析非M3型急性髓系白血病(AML)患者的临床和实验室资料,进一步阐明DNMT3A基因突变在非M3型AML患者预后中的意义及其影响AML发生发展的可能机制。方法采用R语言3.5.1版本RTCGAToolbox包下载癌症基因组图谱数据库180例非M3型AML患者临床及突变信息,数据为开放性数据。将患者按照突变状态进行分组,比较各组患者外周血白细胞计数、骨髓原始细胞比例、无事件生存期以及总体生存期有无差别。将患者按照年龄分为<60岁组和≥60岁组,使用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,并运用Log-rank检验进行<60岁和≥60岁患者、DNMT3A突变组及野生组患者生存率的比较。采用Cox比例风险模型进行DNMT3A突变和其伴随突变及年龄分层等因素对患者总体生存期的单因素和多因素分析。结果共纳入非M3型AML患者180例,DNMT3A突变组与野生组患者临床特征比较发现突变组白细胞计数显著高于野生组(Z=-2.606,P=0.009),且DNMT3A突变多见于中危患者。值得注意的是,DNMT3A突变常伴随FLT3(P=0.025)、NPM1(P<0.001)、IDH1(P=0.002)突变的发生,且DNMT3Awt/FLT3wt组无事件生存期显著高于DNMT3Amut/FLT3mut组(11.00个月vs 6.15个月,P=0.005),而与DNMT3Amut/FLT3wt、DNMT3Awt/FLT3mut组之间的差异无统计学意义。Cox多因素分析结果显示,高龄是AML患者总体生存的独立危险因素(HR=2.974,95%CI:1.966~4.500,P<0.001);另外,DNMT3A R882突变是AML患者预后不良的独立预测因子(HR=1.937,95%CI:1.179~3.182,P=0.009)。结论高龄(≥60岁)和DNMT3A R882突变为预后不良的独立预测因子。DNMT3Amut/FLT3mut亚型与DNMT3Awt/FLT3wt、DNMT3Amut/FLT3wt、DNMT3Awt/FLT3mut相比,临床预后更差。
简介:儿童心理学的研究如何更加有效地直接为提高我国人才素质服务?如何以心理科学为基础,立足于我国的教育实际,逐步建立我们自己的教育科学实验研究体系?为此目的,我们以“儿童推理过程的发展与教育”的实验研究为基础,经过多年的理论及上万人次的实验和各种形式的社会探测,逐步确定了《学习与全面发展》这个总课题,并把总课题的理论“物化”成一套工具——《3·3.3…系列智能学具》。我们这项研究的一个特点就是把科研成果的普及推广作为整个科研工作的有机组成部分。这套学具的应用过程就是我们同广大教师,家长和学生结合在一起深入进行科学实验的过程;同时它也是为教育实践服务取得社会效益的过程。目前,学具的一种型号已经在国内十多个省市的幼儿园、小学、中学、师范院校以及科研单位试用。为有组织、有计划地在国内逐步推广这项科研成果,我们已经同北京、天津、沈阳、徐州、蚌埠、杭州和遵义等地的有关单位签订了合作研究的协议书,还有几个地区的单位,即将同我们签订协议。为使各协作点的普及推广工作深入持久地向前推进,使这项科研成果更有效地为提高我国人才的素质和当前的教育改革服务,我们通过这个专栏:1.向老师、家长和学生提供有关学具的理论和方法方面的具体指导;2.介绍教师、家长和学生运用学具的收获体会、教案和个案等;3.交流各地协作研究工作的动态、信息。本栏的编者是中央教育科学研究所教育心理研究室的学习与发展组。愿这个专栏成为一座架在科研工作者与教育实际工作者之间的“立交桥”。欢迎各协作点的同志踊跃来稿。来稿可直接寄:北京北环西路10号中央教科所《3·3·3》编辑组。
简介:摘要目的探究葡萄糖激酶基因(GCK)及肝细胞核因子1α基因(HNF-1α)同时突变致青少年的成人起病型糖尿病(MODY)的临床和遗传学特点。方法对北京协和医院2017年9月诊断的一例MODY患者及其家系的临床特征、实验室资料进行分析;对家系成员进行MODY相关致病基因检测。结果该家系的5名成员检测到GCK基因(NM_000162)c.686C>T(p.Thr229Met)杂合突变。其中3名成员同时检测到HNF-1α基因(NM_001306179)c.1531C>G(p.Gln511Glu)杂合突变。结论MODY混合家系GCK及HNF-1α基因突变导致同一家系出现不同的MODY类型。诊断时需考虑混合家系的可能性,以准确诊断。
简介:摘要目的探讨乙醛脱氢酶18家族成员A1(ALDH18A1)突变所致常染色体显性遗传皮肤松弛症3型的基因型及表型特征,以提高对该疾病的认识。方法本文报道的患儿来自重庆医科大学附属儿童医院内分泌遗传代谢科。对该患儿进行高精度PLUS临床外显子测序,并复习相关文献,总结基因型和表型谱的关系。结果报道本院收治的1例9个月龄男性患儿,因"生长发育落后9个月,咳嗽3 d"入院,伴皮肤松弛、特殊面容、骨骼畸形、气管型支气管、腹股沟疝、胃食管反流、掌纹浅乱等。通过高精度PLUS临床外显子测序发现该患儿10号染色体chr10:97402778上存在ALDH18A1新发杂合突变c.274C>G(p.Leu92Val),结合患儿代谢组学和影像学检查诊断为常染色体显性遗传皮肤松弛症3型;复习文献提示,目前已报道的ALDH18A1不同位点突变所致临床表现存在异质性,主要以全身皮肤松弛皱褶、面部改变为特征,同时常伴有生长发育迟缓、呼吸系统、消化系统、骨骼关节、神经肌肉等系统发育畸形。结论对于临床上高度怀疑此类疾病的患儿,需定期随访其临床表现及代谢指标,尽早进行基因检测以明确疾病的分子基础。
简介:摘要本文报道1例新生儿期起病、经基因检测确诊为多发性线粒体功能障碍综合征3型的男性患儿。患儿生后12 min出现呼吸急促,机械通气下自主呼吸微弱,颅脑彩超显示胼胝体体部回声不清,沟回模糊,基因检测结果为IBA57基因c.188G>A、c.697C>T复合杂合致病变异。
简介:摘要目的探索国际妇产科联盟(FIGO)3型子宫肌瘤经宫腔镜电切手术的临床效果和可行性。方法回顾性分析2019年1月至2021年10月在复旦大学附属妇产科医院接受宫腔镜下单发FIGO 3型子宫肌瘤电切手术患者的临床资料,记录患者的临床症状、肌瘤大小、位置、手术时间、术中出血量、手术并发症、术后随访情况,并随访术后是否有生育计划、是否妊娠及后续的妊娠结局。结果共有35例FIGO 3型子宫肌瘤患者纳入本研究,年龄为(36.6±4.7)岁,肌瘤最大径线为(4.0±1.2)cm(范围:2.0~5.8 cm)。手术一次完成率86%(30/35),手术时间为(41±15)min(范围:20~65 min),术中出血量(24±18)ml(范围:5~150 ml)。所有患者术中及术后均未发生子宫穿孔、大出血、液体超负荷、感染等并发症。术前月经量增多者有20例,宫腔镜下电切3型子宫肌瘤对月经量增多的治愈率为75%(15/20),缓解率为20%(4/20),有效率为95%(19/20)。有生育要求的患者共24例,随访时间(14.5±6.8)个月,术后1年内妊娠率达79%(19/24),宫腔镜手术至妊娠的间隔时间为(5.8±3.4)个月;已经完成妊娠分娩者15例,其中10为阴道分娩,5例剖宫产术分娩,无一例发生子宫破裂。结论经宫腔镜可有效电切3型子宫肌瘤,有助于减少月经量,手术微创,术后恢复快,术后短期内可妊娠,有利于生殖预后,但需由有经验的宫腔镜医师进行。
简介:摘要:本文针对WK-10m3型挖掘机在采掘矿岩中,挖掘机的工作部分,铲杆变截面前端出现裂纹故障的原因分析,找出适合的方法解决问题,延长露天采掘设备大型结构件使用寿命。
简介:3型Stargardt病(STGD3,MIM600110)是一种常染色体显性遗传的早发性黄斑营养不良性疾病,是一种单基因遗传性疾病。目前为止,已知的STGD3致病基因为极长链脂肪酸延长酶4基因(ELOVL4)。ELOVIA是位于内质网上的一种调节极长链饱和及多不饱和脂肪酸生物合成的限速缩合反应中不可或缺的膜蛋白。作为一种遗传性疾病,STGD3目前仍无有效治疗方法。然而,饮食补充极长链多不饱和脂肪酸可能是治疗STGD3的一种可行疗法。对STGD3基因及致病机制的研究可能将有助于发现STGD3的有效治疗方法及进一步了解其他遗传性视网膜变性疾病和更复杂的年龄相关性黄斑变性。