简介:注意缺陷多动障碍(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD)是儿童期尤其是学龄期儿童最常见的精神障碍之一,也是学龄期儿童患病率最高的慢性健康问题。以注意力不集中、活动过度和冲动性为特征,病因及发病机制目前正在探索中,致病因素是多源性的,是生物-心理-社会多因素形成的疾病模型。文献报道ADHD患病率差别很大,不同时期、不同国家报道的患病率各不相同,主要原因与过去20年间曾对ADHD诊断标准多次修订有关,另外与对诊断标准的掌握尺度有关。全球范围患病率为3%~10%,男女比例为4~9:1,在西方国家儿童中的患病率为3%~5%,国内调查的患病率为3%~10%。对ADHD的治疗始于20世纪30年代,目前虽然取得一定进展,但仍有40%~50%的患儿可延续至成人期。ADHD共患其他精神障碍的危险度很高,因此对该病的正确诊断和治疗十分重要,本文对ADHD发病机制、临床表现、诊断、共患疾病及治疗进展综述如下。
简介:目的探讨改良电极位置对心电图波形的影响,以获得更好的儿童心电监护电极位置。方法采用缩短电极距离的改良电极位置以及传统电极位置分别测量50例儿童的体表监护心电图,比较两种不同电极位置所获心电图P波、QRS波振幅的差异,以及改良电极位置后,患者体位变化对P波、QRS波振幅的影响。结果改良电极位置以及传统电极位置两种方式测量的心电图P波、QRS波振幅差异无统计学意义(P〉0.05);改良电极位置后,患者体位变化对P波、QRS波振幅的影响亦无统计学意义(P〉0.05)。结论改良电极位置可获得理想的体表监护心电图,而且不受体位影响,提示在儿童改良电极位置可以替代传统电极位置进行体表心电图监测。
简介:庞贝病(Pompedisease)又称Ⅱ型糖原贮积症,是一种由于缺乏酸性α-葡糖苷酶(GAA)引起糖原在溶酶体内贮积的罕见常染色体隐性遗传疾病,尤以骨骼肌、心肌和平滑肌受累最为严重。患者表现为呼吸困难和运动障碍,伴或不伴有肥厚性心肌病。GAA基因突变具有种族和地域差异,随着研究的进展人们不断发现新的突变位点。庞贝病诊断的金标准是基因分析,传统方法如皮肤肌肉活检与干血斑样本检测对其诊断具有局限性。近年出现的产前诊断与新生儿筛查对其早期诊断具有重要意义。酶替代治疗(ERT)的效果令人满意,但可能引起免疫不耐受。新兴的靶向基因治疗、改进的ERT治疗有望在未来投入应用。该文就目前庞贝病的诊断和治疗的研究进展做一综述。
简介:目的采用多中心研究方法观察平喘方治疗儿童热性哮喘的临床疗效。方法2014年8月至2015年6月上海市中医药大学3家附属医院(上海市中医医院、龙华医院、岳阳医院)儿科收治哮喘发作期辨证属于热性哮喘的患儿180例,随机分为对照组和观察组各90例。观察组用平喘方治疗,对照组用麻杏石甘汤治疗,疗程均为7d。观察并比较两组治疗前后主要症状体征积分变化及临床疗效。结果两组治疗后的主要症状体征(气喘、咳嗽、胸闷、哮鸣音)积分与治疗前比较均减小,差异有统计学意义(P〈0.05)。治疗后观察组气喘、咳嗽、胸闷、哮鸣音症状积分均小于对照组,差异有统计学意义(P〈O.05)。观察组总有效率为96.7%(87/90),显著高于对照组83.3%(75/90),差异有统计学意义(P〈0.05)。结论平喘方对小儿哮喘发作期热性哮喘疗效显著,且优于麻杏石甘汤。
简介:线粒体病(MD)是指原发于线粒体能量合成系统(MEGS)功能异常所引起的一组特定的疾病.目前已知有5种原因可致MEGS功能障碍,包括线粒体呼吸链(MRC)功能障碍、丙酮酸代谢障碍、三羧酸循环障碍、脂肪酸氧化障碍和肌酸代谢障碍,其中由线粒体DNA(mtDNA)和核DNA(nDNA)突变所致呼吸链传递障碍是MD最常见的原因[1].mtDNA的致病突变率至少为1/8000[2],而Lamont等[3]发现大部分MD患儿为nDNA突变所致,Skladal等[4]报道遗传性MD(包括mtDNA和nDNA突变)的发病率高达1/5000活产儿,随着诊断水平的提高,MD的发病率逐渐上升[5,6].MD临床表现复杂多样,仅20%的患者具有临床综合征的表现[7],目前缺乏公认的诊断标准和有效的治疗方法,病死率高达46%,其中80%在3岁以下死亡[8].本文对儿童MD的诊断与治疗进展加以综述.
简介:目的:探讨颜面部钙化上皮瘤的有效切除范围及缩小手术切口的疗效和临床意义。方法2012年1月至12月我们收治颜面部单发钙化上皮瘤39例,手术切除范围包括包膜内肿物切除、肿物连同包膜完整切除、包膜外1~2mm切除、全层皮肤连同肿物挖除(2~4mm),手术方式为普通切口,设为普通切口组;2013年1月至12月收治颜面部单发钙化上皮瘤45例,切除范围包括包膜内切除、连同包膜完整切除,手术方式为微小切口,设为微小切口组。比较两组肿物最大直径和切口长度,并从病理特点探讨其有效切除范围的依据。结果两组84例均恢复良好,无一例复发。病理特点:钙化上皮瘤瘤体周边界限清晰,其包膜完全为纤维结缔组织假性包膜,无上皮或内皮结构,包膜周边即正常的皮下组织结构,无增殖的瘤细胞。免疫组化:Ki67(-)。两组肿物直径比较,差异无统计学意义(P>0.05);切口长度比较,差异有统计学意义(P<0.05)。术后微小切口组瘢痕小,外形美观,患儿及家属满意度高。结论钙化上皮瘤经临床检查即可诊断,术中无需切除过多的组织,只要将钙化团块完全切除即可,采用微创小切口方法,疗效确切,术后瘢痕不明显,外形美观,患者满意度高。
简介:目的儿童腹股沟疝为出生缺陷中常见疾病类型,目前关于其发病危险因素的报道尚不多见。该研究旨在探讨儿童腹股沟疝发生的主要危险因素。方法采用频数匹配的病例对照研究方法,对132例0-6岁腹股沟疝患儿和132例0-6岁对照儿童的情况进行问卷调查,用χ^2检验和logistic回归对所收集资料进行单因素及多因素分析,计算OR值(比值比)及OR值的95%CI(可信区间)。结果儿童腹股沟疝与儿童啼哭不安史(OR=3.701,95%CI:1.724~7.945)、母亲孕前1年和孕期头3个月腌制品摄入史(OR=2.534,95%CI:1.279~5.021)、母亲孕前1年和孕期头3个月贫血史(OR=3.761,95%CI:1.497-9.450)及儿童腹股沟疝家族史(OR=13.505,95%CI:5.825-31.307)有关。结论儿童啼哭不安史、腹股沟疝家族史、母亲孕前1年和孕期头3个月贫血史及腌制品摄入史是儿童腹股沟疝发生的危险因素。
简介:目的比较胸腔镜手术与传统开胸手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效,探讨胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症的优势。方法收集2012年3月至2017年3月入住本院小儿外科并实施手术治疗的26例肺隔离症患儿临床资料,根据采用手术方式的不同分为胸腔镜手术组和传统开胸手术组。比较两组手术时间、术中出血量、术后胸腔引流时间及住院时间。结果26例均顺利完成手术,无手术死亡病例。平均手术时间:胸腔镜手术组(118.36±7.61)min,传统开胸手术组(119.60±7.11)min,差异无统计学意义(t=-0.425,P=0.674)。平均术中出血量:胸腔镜手术组(2.18±0.40)mL,开胸手术组(4.47±0.64)mL,差异有统计学意义(t=-11.125,P=0.000)。胸腔引流管平均留置时间:胸腔镜手术组(3.54±0.69)d,开胸手术组(6.67±0.98)d,差异有统计学意义(t=-9.064,P=0.000)。术后平均住院时间:胸腔镜手术组(7.54±0.82)d,开胸手术组(8.80±0.77)d,差异有统计学意义(t=-3.981,P=0.001)。术后并发症:胸腔镜手术组3例,其中肺部感染2例,肺不张1例;开胸手术组6例,其中肺部感染4例,肺不张2例,差异无统计学意义(P〈0.05)。除4例失访以外,其余22例随访1~2年,其中2例发生肺炎,其余病例均恢复良好。结论胸腔镜手术治疗肺隔离症较传统开胸手术具有切口小、术中出血少、恢复快、术后住院时间短等优点,是一种安全可靠的手术方式。
简介:孤独症谱系障碍(ASD)为一类广泛性神经系统发育障碍,以社会交往及交流障碍、兴趣狭窄、刻板与重复行为为主要特点。目前ASD的发病率呈显著上升趋势,早期合理的个性化综合干预治疗可明显改善患儿预后。由于ASD的病因不明,目前尚无特效药,主要以行为与教育干预为主;对ASD的伴发症状,如易激惹、自伤行为、注意缺陷多动障碍、睡眠问题等,合理应用一些药物,可改善ASD患儿的行为干预效果。随着ASD发病机制的深入研究,布美他尼、催产素、维生素D及高压氧治疗,可有望改善ASD核心症状。该文对目前针对ASD的行为与发展干预及治疗方法进行了综述。
简介:强心甾类固醇(cardiotonicsteroids,CTS)是一类能与真核细胞膜钠泵(sodiumpump,Na^+,K^+-ATPase)特异性结合的化学物质,种类繁多,包括植物来源的洋地黄类如地高辛(digoxin)、哇巴因(ouabain)、夹竹桃苷(oleandrin)、嚏根草苷(hellebrin)等和动物来源的如从蟾蜍毒素中提取的布法林(bufalin)、海蟾蜍毒(marinobufagenin)等。长期以来,CTS作为钠泵抑制剂在临床上广泛应用于充血性心力衰竭以及其他心源性疾病的治疗。1991年,Hamlyn等应用原子轰击质谱法等测量相对分子质量的方法,发现从人血浆中纯化的某种物质在相对分子质量、生物学特性等方面无法与哇巴因区分,由此证实了内源性哇巴因(endogenousouabain,EO)的存在。其后随着数种CTS先后从血液、肾上腺皮质和下丘脑中被分离,并观察到上述CTS可由体内激素刺激调控,已有越来越多的CTS被归于内源性类固醇激素,通过对其功能的研究已证实CTS除了加强心肌细胞收缩力外,还参与了多种细胞包括肿瘤细胞的肥大、增殖、分化、生存和凋亡等生理、病理过程。本文就CTS对肿瘤细胞作用的研究进展进行综述。
简介:目的研究特发性矮身材(ISS)患儿循环miRNA表达水平,初步建立ISS循环miRNA表达谱,为进一步探索miRNA与ISS发生、发展及寻找新的生物标记物提供理论依据。方法选取20例ISS患儿和20例健康对照儿童,提取血清总RNA,利用microRNAmicroarray技术比较ISS患儿与对照儿童血清miRNA的表达差异;实时荧光定量PCR技术验证芯片结果,生物信息学分析软件对筛选出的具有显著差异表达的miRNA进行靶基因预测。结果ISS组与对照组对比共有40个差异表达的miRNA,其中表达上调的miRNA有24个;表达下调的有16个;实时荧光定量PCR对其中2个表达上调(miR-185和miR-574-5p)和2个表达下调(miR-497和miR-15a)的miRNA进行验证,ISS患儿血清中miR-185较对照组明显上调(P〈0.05),miR-497明显下调(P〈0.05)。结论ISS患儿与健康对照血清miRNA表达存在显著差异,提示血清miRNA可能与ISS的发生发展有密切的关系。