简介：目的：研究DKK—1（Dickkopf—1）在神经母细胞瘤组织中的表达及临床意义。方法收集本院小儿外科自2010年1月至2015年5月经手术切除的新鲜组织标本，其中神经母细胞瘤（neuro-blastoma，NB）38例，神经节细胞瘤12例。另选取本院病理科保存的正常儿童肾上腺组织11例作为正常对照。用免疫组化法检测DKK—1在38例神经母细胞瘤，12例神经节细胞瘤及11例正常肾上腺组织中的蛋白表达。结果DKK—1蛋白定位于细胞膜和细胞浆。DKK—1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达，在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达，在神经母细胞瘤组织中呈阴性表达。神经节细胞瘤和神经母细胞瘤中DKK—1的表达量分别与正常对照组相比，差异均有统计学意义（P＜0．001）。在3种组织中，不同组间DKK—1的表达差异有统计学意义（F＝187．257，P＜0．001）。结论DKK—1在神经母细胞瘤组织中呈低水平表达，提示其可作为一个特殊的分子标记物，有望应用于神经母细胞瘤的早期诊断及预后监测。

简介：系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.

简介：目的：探究小儿急性阑尾炎分别采取腹腔镜与开腹手术治疗的效果差异。方法：选择2020年06月至2021年06月我院收治的急性阑尾炎患儿60例，按照随机数字表方法进行分组，对照组（n=30）开腹手术治疗，研究组（n=30）腹腔镜手术治疗，比较两组患者的手术治疗效果，另详细观察并统计患者术后并发症发生现象。结果：研究组患儿各围手术期指标均较对照组患儿的优，P＜0.05。研究组患儿术后并发症发生率较对照组患儿的低，P＜0.05。结论：在小儿急性阑尾炎患儿治疗中采取腹腔镜手术，较开服手术的效果更佳，患儿术中风险更低，术后康复更快，且术后并发症少，安全性高，值得推广。

简介：目的观察中西医结合治疗儿童过敏性紫癜的临床疗效.方法将126例儿童过敏性紫癜患儿随机分为观察组和对照组各63例,对照组给予西医常规治疗,观察组在此基础上给予中药内服和外洗治疗,观察两组的临床疗效及随访6个月的复发率.结果观察组有效率为98.41％,对照组有效率为85.71％,两组对比差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组复发率为3.23％（2/62）,对照组复发率18.52％（10/54）,两组复发率比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论中西医结合治疗儿童过敏紫癜临床效果较好,可明显减少复发,值得在临床推广.

简介：目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...

简介：目的了解小儿脑性瘫痪婴儿期症状,为儿科医生、儿保医生提供脑瘫的早期筛查、早期诊断线索.方法对江苏省7县市1～6岁4167例早产儿脑瘫患病率、脑瘫婴儿期症状进行调查,由受过统一培训的儿科医生、儿保医生完成.结果早产儿脑瘫患病率为32.9‰,胎龄小于32周的早产儿脑瘫患病率为34～37周早产儿的3.6倍.脑瘫症状婴儿期的检出率在30%～62%之间,特异度在99.4%以上,准确度在97.2%以上.阳性预测值在80%以上,阴性预测值在97.5%以上.结论脑瘫婴儿期症状为早产儿脑瘫的早期诊断提供了依据,适用于脑瘫的早期筛查和早期诊断.

简介：目的分析大环内酯类药物耐药的肺炎支原体肺炎患儿的临床特征,并探讨其治疗方案。方法采集136例肺炎支原体肺炎患儿的咽拭子或支气管肺泡灌洗液标本,实时荧光定量PCR检测23srRNA编码基因2063/2064A：G突变情况,依结果分为突变耐药组（耐药组,n=81）和野生型敏感组（敏感组,n=55）,分析两组患儿的年龄构成、呼吸道症状、肺外并发症、实验室检查指标、影像学改变、治疗方式及住院天数。结果耐药组较敏感组发热时间、高热时间延长,有血氧饱和度降低的例数多（P〈0.05）;耐药组谷丙转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）水平高于敏感组（P〈0.05）。常规使用阿奇霉素治疗对敏感组疗效好,而耐药组更多需要加用激素治疗。结论耐大环内酯类药物的肺炎支原体感染单从某一项临床特征无法鉴别,但发热和高热时间延长、血氧饱和度降低,以及ALT、LDH升高有一定提示作用。对于耐药肺炎支原体肺炎患儿,阿奇霉素配合激素可能是更佳的治疗模式。

简介：编辑委员会是杂志依托全国各地小儿外科专家办刊的重要组织形式。杂志的发展离不开一支热心杂志工作、有较高学术水平和编审能力的编委会队伍。为此，根据第三届编委会推荐以及临床小儿外科杂志社编委会换届章程，第四届编辑委员会全体会议将于2017年6月4日在长沙举行。

简介：目的小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像学表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少.该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像学特点及临床意义.方法回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料.结果出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义.结论在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像学表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像学表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗.

简介：目的评价小儿遗尿宁颗粒治疗肾气不足型小儿遗尿症的有效性与安全性。方法对肾气不足型小儿遗尿症患儿96例,采用分层区组随机、双盲双模拟、平行对照方法进行临床研究。其中小儿遗尿宁颗粒组72例（口服小儿遗尿宁颗粒）,阳性对照组24例（口服盐酸甲氯芬酯胶囊）。疗程均为28d。观察疾病疗效和证候疗效。结果小儿遗尿宁颗粒对疾病疗效的总有效率为94.29%,阳性对照组总有效率为95.65%。非劣效检验结果显示,小儿遗尿宁颗粒组疗效不劣于阳性对照组。对中医证候的总有效率为91.43%,阳性对照组总有效率为78.26%。两组比较差异无统计学意义。结论小儿遗尿宁颗粒对肾气不足型小儿遗尿症的治疗效果不劣于阳性对照药盐酸甲氯芬酯胶囊,且临床应用未见副反应发生。

简介：目的总结过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床特征。方法对郑州第一人民医院儿科2006-06/2011-06收治的26例过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有患儿均有不同程度的睾丸肿痛或触痛,其中双侧肿大5例,左侧肿大12例,右侧肿大9例,睾丸肿痛大多出现在过敏性紫癜发病后8d左右;阴囊彩超检查显示病变侧睾丸或附睾及精索体积增大,内回声分布欠均匀,血流丰富,少数病例同时伴有少量鞘膜积液;给予综合治疗措施,疾病可顺利恢复,预后良好。结论儿童过敏性紫癜并发睾丸炎临床发生率较低,给予肾上腺皮质激素治疗等综合措施,可取得良好的临床效果。

简介：目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围，探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制，为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例，采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况，并以6例相同年龄，死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组，观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组，环肌层明显肥厚；随着远离闭锁盲端，肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强，环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性，呈α-SMA染色阴性，空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变，平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现，这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下，切除闭锁近端肠管14cm以上，而远端肠管切除4cm，可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

简介：目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。

简介：《美国新闻与世界报道》杂志（USNews＆WorldReport）自1990年起每年评选最佳医院和最佳儿童医院。2007年之前儿童医院排名仅根据声望，由评选委员会指定的儿科专家和青少年医学专家每年一次调查结果得出；

简介：目的探讨不同程度支气管肺发育不良（BPD）早产儿的临床特点及预后。方法收集2014年3月至2016年3月入住NICU诊断为BPD且胎龄〈32周的144例早产儿的临床资料,其中轻度组81例,中重度组63例,对轻度组与中重度组围生期高危因素及治疗情况、合并症及并发症、呼吸系统预后等情况进行比较和分析。结果中重度组胎龄大于轻度组（P〈0.05）,但小于胎龄儿比例高于轻度组（P〈0.05）。中重度组重度子癎前期比例高于轻度组（P〈0.05）,先兆早产比例低于轻度组（P〈0.05）。中重度组生后2周仍需机械通气比例、机械通气时间、总氧疗时间、住院时间、肺炎及胆汁淤积综合症发生率高于轻度组（均P〈0.05）,枸橼酸咖啡因应用率低于轻度组（P〈0.05）。多因素logistic回归分析显示,小于胎龄儿（OR=5.974）、肺炎（OR=2.590）、出生2周仍需机械通气（OR=4.632）是BPD程度较重的危险因素（P〈0.05）。纠正胎龄40周肺功能检测中,中重度组达峰时间比（TPTEF/TE%）、达峰容积比（VPEF/VE%）及25%潮气量时呼吸流速（TEF25%）均低于轻度组（P〈0.05）。随访至纠正胎龄1岁,中重度组因肺炎反复入院率及喘息发作率均高于轻度组（P〈0.05）。结论小于胎龄儿、肺炎、机械通气时间较长与BPD的严重程度相关,可加重BPD程度。中重度BPD患儿肺功能较差,易出现反复感染、喘息等并发症,应关注其远期预后。

简介：大疱性表皮松解坏死型药疹，即药物引起的中毒性表皮坏死症，是药疹中最严重的一型。其特点是发病急，皮肤及黏膜受损严重，创面呈Ⅱ度烫伤样表现。如果治疗不及时，常引发继发性感染、肾功能衰竭、电解质紊乱、肺炎、内脏出血等，危及生命。

简介：目的对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel（包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE）二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1～67个月,末次随访结局：基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病（ESRD）分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人（148例）和儿童（154例）aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染（消化和呼吸道）儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统（肝炎、胰腺炎等多器官受损）;成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

简介：目的探讨新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎（HAEC）的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析146例新生儿先天性巨结肠及合并21例HAEC的临床资料。结果在合并HAEC的21例病例中，16例作粪培养均有致病菌生长；8例行肠造瘘术，其中7例治愈，1例死亡；保守治疗13例，4例治愈，9例死亡。手术和保守治疗两种方法的疗效经统计学处理，P〈0．05，差异有统计学意义。结论HAEC是新生儿先天性巨结肠的严重并发症，也是该病的主要致死原因；HAEC的发生与细菌感染有关；一旦发生HAEC，手术治疗的治愈率高于保守疗法，及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法。

简介：目的探讨〈34周早产儿出生后黄金小时体温集束化管理策略对入院体温及临床结局的影响。方法纳入2015年12月至2016年6月及2017年1-5月在四川大学华西第二医院产房出生后1h内转入该院新生儿科的早产儿为研究对象,其中2017年1-5月收治的早产儿为干预组（173例）,采用黄金小时体温集束化管理措施;2015年12月至2016年6月收治的早产儿为对照组（164例）,采用常规的体温管理方法。结果干预组患儿入院平均体温高于对照组（36.4±0.4℃vs35.3±0.6℃,P〈0.001）。干预组入院低体温发生率低于对照组（56.6%vs97.6%,P〈0.001）。干预组患儿入院1周内颅内出血发生率低于对照组（15.0%vs31.7%,P〈0.05）。结论对早产儿出生后1h内实施黄金小时体温集束化管理,可降低其入院低体温的发生,改善临床结局。

简介：摘要目的分析细菌性脑膜炎患儿临床表现和病原特点，为临床诊治提供帮助。方法收集复旦大学附属儿科医院2001年1月至2012年12月病原菌诊断明确的细菌性脑膜炎住院患儿，采集临床表现、辅助检查、并发症、病原菌种类和耐药情况等资料，分为0-28d（新生儿组），-1岁、-3岁和〉3岁组进行描述分析。结果146例细菌性脑膜炎患儿进入分析，新生儿组58例，-1岁组36例，-3岁组20例，〉3岁组32例。①新生儿组发热、呕吐和脑膜刺激征的发生率较低，〉3岁组伴有颅面、脊柱解削畸形50％（16／32）。②革兰阳性菌占54．8％（80株），以凝固酶阴性葡萄球菌（33株）、肠球菌（19株）和肺炎链球菌（12株）为主；革兰阴性菌占45．2％（66株），以大肠埃希菌（30株）和鲍氏不动杆菌（10株）为主。③革兰阳性菌对万古霉素和利奈唑胺均敏感，革兰阴性菌除3／10株鲍氏不动杆菌和1／3株铜绿假单胞菌对美罗培南耐药外，余均敏感；大肠埃希菌、克雷伯菌和阴沟肠杆菌产超广谱B内酰胺酶阳性率分别达到66．7％、60．0％和100％。④63例（43．2％）出现急性期并发症，以硬膜下积液（26例）、脑积水（20例）和局部神经损害（13例）最常见：出现并发症主要病原菌为大肠埃希菌（15／30）、凝固酶阴性葡萄球菌（14／33）、肺炎链球菌（6／12）和鲍氏不动杆菌（6／10）。⑤出院结局：死亡或放弃治疗31例（21．2％），其中肺炎链球菌性脑膜炎为5／12例（41．7％）。结论细菌性脑膜炎新生儿临床表现多不典型，〉3岁患儿应关注神经系统相关解剖结构缺陷的可能。可根据病原菌分布特点和药敏结果选用敏感抗生素。肺炎链球菌性脑膜炎患儿预后可能不良。