简介：摘要目的检测初治多发性大动脉炎（TAK）患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白，分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例，另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例，分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白，筛选出差异表达的微小RNA和蛋白，并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析，最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白，探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ²检验。结果TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个，其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调，miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个，其中236个表达上调，121个表达下调，最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制，具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，临床表现复杂，异质性强，易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测，我国现有SLE患者约100万，与国际相比，我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少，专业化程度低，不能满足广大SLE患者的需求，此外，我国基层医务工作者对SLE的认知度低，对SLE的诊治规范性差，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对SLE患者的管理与疾病监测不足，再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足，治疗依从性差，造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题，我国成立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）”，建立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，颁布了我国SLE诊治指南。近来，国家卫生健康委员会出台相关文件，以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立，为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀，必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高，造福更多的SLE患者。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。

简介：摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的33例患者的临床资料，分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分（MS-Score）和HLH诊断评分（HScore）确诊MAS的时间。结果发现，应用MS-Score确诊MAS的时间［M（Q1，Q3）］比HLH-2004标准提前19.0（4.5，31.0）d，比HScore提前13.5（0.5，21.5）d（均P<0.05）；应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义（P>0.05）；三种诊断标准相比，诊断时间差异有统计学意义（P<0.001）。与HLH-2004标准相比，MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS，而HScore的诊断获益尚未明确。

简介：摘要目的探讨阿达木单抗在中国多发性大动脉炎（TAK）患者中的有效性及安全性。方法本研究前瞻性地纳入10例难治性活动期TAK患者，对这些患者使用阿达木单抗治疗前后的临床、实验室检查和影像学指标进行对比。研究资料采用SPSS 24.0软件进行统计分析，两组间比较使用Wilcoxon秩和检验，以P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究纳入的10例患者均为女性，中位年龄为27.5(25.0，36.0）岁。发热、乏力等全身症状[60%(6/10)]、颈部疼痛[60%(6/10)]、肢体跛行[40%(4/10)]是最常见的临床表现，最常见的血管受累模式为Numano V型[70%(7/10)]。治疗后血ESR[22.0(4.5, 37.5) mm/1 h和7.0(4.5, 31.0) mm/1 h，Z=-2.04，P=0.042]、IL-6水平[(12.3(3.6, 57.7) ng/L和2.8(2.0, 24.0) ng/L, Z=-2.19, P=0.028]与治疗前相比均明显下降；阿达木单抗治疗后颈总动脉内膜厚度明显下降[2.7(2.2, 4.0) mm和2.3(1.6, 3.4) mm, Z=-1.99, P=0.046]、颈总动脉内径明显增大[0.31(0.20, 0.42) cm和0.37(0.29, 0.43) cm, Z=-2.02, P=0.043],糖皮质激素剂量从治疗前的[11.2(6.9, 15.0) mg降为10.0(5.0, 13.1) mg, Z=-1.89, P=0.059]。10例患者中6例(60%)达到完全有效标准，2例(20%)达到部分有效标准。总有效率为80%(8/10), 1例患者发生肺部感染。结论阿达木单抗可用于治疗难治性TAK，且安全、有效。

简介：摘要目的分析利妥昔单抗（RTX）在难治性或复发性ANCA相关血管炎（AAV）患者维持治疗中的疗效和安全性。方法纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎（GPA）或显微镜下多血管炎（MPA）接受RTX诱导序贯维持治疗的患者。收集患者基线和随访临床资料，对疾病复发率、复发时间和安全性数据进行分析。采用Kaplan-Meier曲线计算累积复发率、比较组间无复发生存率，t检验、Man-Whithey U检验、Fisher精确检验用于组间差异性比较。结果①研究纳入39例难治或复发性AAV患者，其中GPA 36例，MPA 3例，中位随访时间20（3，104）个月，59.0%（23/39）患者病情复发，复发中位时间11（3，42）个月。②标准剂量和减量诱导治疗两组复发率[60.0%（18/30）和55.6%（5/9），χ2=0.06，P=1.000]、首次复发时间[15（3，42）个月和10（9，30）个月，Z=0.45，P=0.678]、CD19+ B细胞[23.5（5，148）个/μl和3（2，15）个/μl，Z=0.57，P=0.605]、血清免疫球蛋白（Ig）G水平[7.09（5.13，13.90） g/L和9.72（5.32，12.0） g/L，Z=0.36，P=0.770]差异均无统计学意义；标准剂量诱导治疗组无重症复发生存率显著高于减量诱导治疗组｛87.1%[95%CI（73.4%，100.8%）和64.3%[95%CI（23.1%，105.4%）]，χ2=7.59，P=0.006｝。③固定间隔给药组与按需给药组疾病复发率[50.0%（3/6）和60.6%（20/33），χ2=0.24，P=0.674]、首次复发时间[23（6，25）个月和11（3，42）个月，Z=0.05，P=0.982]、CD19+ B细胞[35（15，50）个/μl和10（0，148）个/μl，Z=0.95，P=0.382]、血清IgG水平[6.70（5.91，7.49） g/L和7.69（3.78，13.90） g/L，Z=0.48，P=0.700]差异均无统计学意义；2组无重症复发生存率差异无统计学意义（100%和77.8%，χ2=1.79，P=0.181）。④随访期间输液反应发生率为5.1%（2/39），感染率20.5%（8/39），感染时中位IgG 4.37（3.78，13.4） g/L；标准剂量和减量诱导治疗组、固定间隔给药和按需给药组感染率、感染时血清IgG水平差异均无统计学意义（P>0.05）。结论RTX标准剂量诱导治疗与减量诱导治疗的复发率无显著差异，但可显著减少重症复发率；固定间隔与按需给药的复发率相似。标准剂量和减量诱导治疗、固定间隔和按需给药维持治疗的安全性相似。

简介：摘要：煤炭可以满足人们日常生产生活的需要。随着生活水平的提高，人们对煤炭需求量也逐年增大。机电一体化的运用提高了煤炭生产效率。本文首先介绍了机电一体化的优势，接着总结了机电一体化在煤炭生产过程中的应用，最后分析了机电一体化的发展前景。

简介：摘要目的探讨非标准产科抗磷脂综合征（NCOAPS）的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征（OAPS）患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组，符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者，OAPS组56例（63.6%），NCOAPS组32例（36.4%）。OAPS组合并动脉血栓事件8例，静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%（9/56），NCOAPS组为12.5%（4/32）。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组［78.6%（44/56）比 18.8%（6/32），P<0.001］。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组［25.0%（14/56）比 3.1%（1/31），P=0.020］。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后，OAPS组15次妊娠，活产率为11/15；NCOAPS组10次妊娠，活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比，其临床特征和实验室检查存在明显差异，但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗，改善患者妊娠结局。

简介：摘要目的分析系统性红斑狼疮（SLE）并发骨坏死的临床特点及相关危险因素。方法选2014年1月至2019年5月北京协和医院住院的118例SLE并发骨坏死患者，同时按照性别、年龄和病程随机匹配了118例同期住院而未并发骨坏死的SLE患者，分析两者的临床表现、实验室检查、治疗等，采用logistic多因素回归分析SLE并发骨坏死的危险因素。结果118例SLE并发骨坏死患者中女性98例，男性20例，年龄15~71 岁，中位年龄27岁，病程1~168个月。SLE合并骨坏死者既往使用糖皮质激素的累计时间较SLE未合并骨坏死者长［36.5 （0~168）个月 比 19.0（0~168）个月，P<0.05］，骨质疏松症的发生（29.7% 比 4.2%）、免疫抑制剂的使用（83.9% 比 64.4%）、脏器受累数目［中位2（0~5）个比 中位1（0~4）个］较SLE未合并骨坏死者多，SLE疾病活动指数（SLEDAI）（14.22±7.40比11.63±6.11）较SLE未合并骨坏死者高（P<0.05），SLE未合并骨坏死者Coombs试验阳性率较SLE合并骨坏死者高（39.8%比7.6%），差异有统计学意义（P<0.05），接受甲泼尼龙冲击治疗剂量（甲泼尼龙500~1 000 mg/d×3~5 d）和比例（30.5% 比 31.4%）在两者间差异无统计学意义（P>0.05）。Logistic多因素回归分析显示，SLE患者 SLEDAI高（OR=1.070，95%CI 1.026~1.116，P<0.005）、合并骨质疏松症（OR=10.668，95%CI 3.911~29.103，P<0.001）与骨坏死发生高风险有相关性，Coombs试验阳性与骨坏死发生低风险有相关性（OR=0.492，95%CI 0.266~0.910，P<0.05）。结论高SLEDAI及合并骨质疏松症可能是SLE发生骨坏死的危险因素，Coombs试验阳性可能是保护性因素。

简介：摘要类风湿关节炎（RA）是一种慢性、高致残性自身免疫病，我国RA呈现患者人数多、诊治延误多、病情重者多及出现合并症者多的特点，且发病率呈年轻化趋势，加之我国风湿科学科建设起步晚、专业人员少，以及患者对疾病的认知度低、依从性差，导致我国存在RA的早期诊断率低、治疗欠规范、治疗达标率低、患者致残率高等现象。为解决这些问题，我国风湿病学者开展了具有针对性的基础与临床研究，建立了覆盖全国的RA患者注册体系，成立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，启动了中国类风湿关节炎直报项目（CREDIT）以促进全国的RA达标治疗，颁布了符合我国实际情况的RA诊治指南，大大提高了我国RA诊治水平。近来，国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引（试行）》，相信在国家政策的支持下，通过我国风湿病学者的共同努力，我国RA的诊断与治疗将会取得更大进步，造福更多的RA患者。

简介：摘要肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

简介：摘要患者男性，51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化，初诊为肉芽肿性多血管炎（GPA），先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d，口服泼尼松1 mg·kg-1·d-1 1个月后逐渐减量，同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后，病情曾一度维持稳定，但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释，经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病（ECD），加用维罗替尼治疗（480 mg， 2次/d），目前患者病情稳定，仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。

简介：摘要随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种，结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则，对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会（ACR）PAN分类标准的113例PAN患者重新分类，以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例，经典型PAN者80例，HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则，共有26例（23%）PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎，7例归类为显微镜下多血管炎（MPA），19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新，PAN的诊断率有所下降，我国仍有一部分PAN患者，需引起重视。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。

简介：摘要既往30年里，随着抗磷脂综合征（APS）相关研究不断深入拓展，临床医生对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。本文结合临床中APS常见的十个问题，探讨其最新诊治进展，旨在提高临床医生对APS的认识与理解，实现早期诊断、早期干预，改善患者预后。

简介：摘要目的旨在评价艾拉莫德联合甲氨蝶呤治疗活动性RA的疗效与安全性。方法本研究是一项多中心、随机、双盲、双模拟、对照临床试验。研究纳入中重度活动期RA患者，按照1∶1比例随机分配到艾拉莫德联合甲氨蝶呤治疗组（A组）与来氟米特联合甲氨蝶呤治疗组（B组）。分别在用药后12、24、52周对2组的疗效和安全性进行评价。主要疗效终点为治疗后52周ACR20达标率。分别采用Pearson χ2检验及两因素方差分析比较2组52周时ACR20达标率以及DAS28改善幅度，采用Pearson χ2检验或Fisher确切概率检验比较2组治疗后ACR50和ACR70达标率之间差异。2组中计量资料采用独立样本t检验或非参数检验进行比较。结果共有240例符合入排标准的患者纳入研究。基线2组人口统计学资料与疾病活动性比较差异无统计学意义。A组和B组治疗后52周ACR20达标率分别为84.1%与81.0%（χ2=0.35，P=0.56）。2组在用药后12、24、52周ACR50/70达标率、DAS28、简明疾病活动指数以及同基线比DAS28下降绝对值比较差异均无统计学意义。A组不良事件更少（60.0%和79.0%，P<0.01）。A组较B组出现AST/ALT升高和白细胞降低者更少，且更少使用护肝药物（P<0.05）。结论艾拉莫德联合甲氨蝶呤是一种安全、有效的治疗活动性RA的方案，其疗效与来氟米特联合甲氨蝶呤相当，但安全性更好。

简介：摘要患者为31岁青年男性，确诊白塞病2年，予激素及免疫抑制剂治疗并维持。随后患者出现右下肢血栓及胫前皮肤溃疡，溃疡逐渐增大并多发。治疗上尝试大剂量激素、免疫抑制剂、抗凝药物、静脉丙种球蛋白、干扰素等药，效果均不佳。检索文献发现JAK通路活化与白塞病相关，尝试使用托法替布治疗取得显著效果。随访至今，患者情况稳定。

简介：摘要系统性血管炎是一种以血管壁炎症反应为主要病理特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器。胃肠道为常见受累部位之一，临床表现无特异性，有时与原发胃肠道疾病鉴别困难，但易并发缺血、坏死、梗阻、穿孔等，危及患者生命。本文论述原发系统性血管炎胃肠道受累的临床特点与诊治原则。

简介：摘要目的分析大动脉炎患者行经皮血管成形术(PTA)治疗后，影响术后再狭窄的相关危险因素。方法回顾性分析因多发性大动脉炎行PTA的43例患者的临床资料，采用单因素及多因素Logistic回归分析，探讨影响PTA后再狭窄的相关危险因素。结果43例患者中男9例，女34例，中位年龄23(18～33)岁，共行球囊扩张59例次，包括肾动脉44例次，主动脉9例次，髂动脉2例次，颈动脉2例次，头臂干1例次，锁骨下动脉1例次。平均随访(64±42)个月，术后再狭窄率47.5%(28/59)，平均再狭窄时间为(23±27)个月，其中主髂动脉再狭窄率9.1%，肾动脉再狭窄率52.3%，头臂动脉再狭窄率100%。单因素分析结果显示，出现头痛、晕厥、腰腹痛症状的患者术后再狭窄率更高，另外ESR和CRP指标升高的患者PTA后更易再狭窄(均P<0.05)。多因素Logistic分析显示：术前ESR和CRP升高是PTA治疗多发性大动脉炎后再狭窄的危险因素。结论PTA在累及主髂及肾动脉的大动脉炎患者中安全有效，ESR和CRP升高是PTA术后再狭窄的危险因素。

简介：摘要目的分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%，P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%，P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%，P<0.05）及视神经病变（8.3%比0，P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24），P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h，P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L，P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%，P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。