简介：摘要目的探讨不同尖端位置新生儿脐静脉置管（UVC）的留置时程及其并发症发生情况。方法前瞻性多中心队列研究，研究对象为 2019年10月至2021年8月在中国44家医院新生儿重症监护病房（NICU）住院并接受UVC的3 020例早产儿。收集早产儿的人口学资料、临床一般基线数据、UVC留置时程及拔除原因、并发症类型及发生时间，根据导管尖端位置分为低位组（置入深度3~5 cm）和高位组（处于靠近右心房入口、第8~9胸椎水平）。采用Mann-Whitney U 检验比较组间UVC留置时程和并发症发生率（例次/导管日表示），应用独立样本t检验、χ2检验比较组间特征，Cox回归分析并发症发生风险，应用受试者工作特征（ROC）曲线分析置管时程的最佳截断值。结果3 020例早产儿中男1 624例（53.8%），出生胎龄29.9（28.4，31.6）周，出生体重（1 264±301）g，高位组2 172例（71.9%）。高位组与低位组早产儿的性别、出生胎龄及出生体重比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；母亲不良孕产史、胎膜早破时间>18 h、绒毛膜羊膜炎发生率和母产前抗菌药物使用率和经UVC抗菌药物使用率比较，差异亦均无统计学意义（均P>0.05）。高位组UVC的留置时程长于低位组［7（6，10）比4（3，7）d，U=23.42，P<0.001］。高位及低位组的并发症总发生率分别为20.0及70.8例次/1 000导管日，高位组主要并发症为堵管、导管尖端移位和导管相关血流感染（9.3、3.5、3.0例次/1 000导管日），低位组的主要并发症为堵管、中心导管相关血流感染和导管尖端移位（45.8、6.3、5.4例次/1 000导管日）。ROC曲线结果显示，高位组及低位组UVC留置时程的最佳截断值分别为6.5及4.5 d；Cox回归模型分析结果显示，高位及低位组均随着UVC留置时程的延长，堵管、导管尖端移位、中心导管相关血流感染的发生比例升高，其中高位与低位组的堵管发生比例差异有统计学意义（χ2=30.18，P=0.024），导管尖端移位和中心导管相关血流感染发生比例差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论NICU住院早产儿的UVC并发症以堵管为主；低位UVC的并发症发生率较高；不建议低位UVC的留置时程超过4.5 d。留置UVC过程中需严密监测并发症发生。

简介：摘要目的分析中国25家新生儿重症监护病房（NICU）中早产儿真菌败血症的发生现状和危险因素，为探讨真菌败血症预防策略提供依据。方法对“基于证据的质量改进方法降低中国新生儿重症监护病房院内感染发生率的整群随机对照试验”建立的早产儿临床数据库资料进行二次分析，回顾性分析2015年5月至2018年4月生后7 d内收入中国25家三级医院NICU的24 731例早产儿的真菌败血症发生现况。根据早产儿是否发生真菌败血症分为真菌败血症组和未发生真菌败血症组，分析真菌败血症的发生率和病原。使用χ2检验比较不同出生胎龄、不同出生体重和不同NICU早产儿真菌败血症发生率。使用多因素Logistic回归分析方法比较真菌败血症组和未发生真菌败血症组早产儿预后。通过倾向性评分匹配144例真菌败血症组早产儿和288例无真菌败血症组早产儿，使用单因素和多因素Logistic回归分析方法分析发生真菌败血症的危险因素。结果24 731例早产儿中166例（0.7%）发生真菌败血症，真菌败血症早产儿出生胎龄为（29.7±2.0）周，出生体重为（1 300±293）g，其中87.3%（145/166）为出生胎龄<32周的早产儿。出生胎龄和出生体重越低，真菌败血症的发生率越高（均P<0.001）。极早产儿和超早产儿真菌败血症发生率分别为1.0%（117/11 438）和2.0%（28/1 401），极低出生体重儿和超低出生体重儿中分别为1.3%（103/8 060）和1.7%（21/1 211）。3家NICU无真菌败血症发生，其余22家NICU真菌败血症的发生率范围为0.7%（10/1 397）~2.9%（21/724），差异有统计学意义（P<0.001）。166例早产儿真菌败血症病原菌主要为念珠菌150例（90.4%），其中白色念珠菌有59例、非白念珠菌有91例，非白念珠菌以近平滑假丝酵母菌（41例）为主。真菌败血症早产儿发生中重度支气管肺发育不良（调整OR=1.52，95%CI 1.04~2.22，P=0.030）和严重早产儿视网膜病（调整OR=2.55，95%CI 1.12~5.80，P=0.025）风险增加。使用广谱抗菌药物（调整OR=2.50，95%CI 1.50~4.17，P<0.001）、长时间中心静脉置管（调整OR=1.05，95%CI 1.03~1.08，P<0.001）和长时间使用全肠外营养（TPN）（调整OR=1.04，95%CI 1.02~1.06，P<0.001）均是发生真菌败血症的独立危险因素。结论中国NICU早产儿真菌败血症主要病原为白色念珠菌和近平滑假丝酵母菌。真菌败血症早产儿发生中重度支气管肺发育不良和严重早产儿视网膜病风险增加。使用广谱抗菌药物、长时间中心静脉置管和长时间使用TPN可增加早产儿发生真菌败血症的风险。后续需针对这些危险因素采取措施以降低NICU真菌败血症发生率。

简介：摘要新生儿重症监护病房(NICU)超说明书用药问题是国内外医学工作者普遍关注的问题。本文目的是对NICU抗菌药物超说明书用药状况进行述评，涉及以下4个方面的内容：导致新生儿抗菌药物超说明书用药的原因、新生儿抗菌药物超说明书用药现状、新生儿抗菌药物超说明书用药的管理流程、关于新生儿抗菌药物超说明书用药的思考。

简介：摘要目的探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity，IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料，对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断，其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见，各12例，16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×109/L)。7例患儿接受造血干细胞移植，接受移植中位时间为生后11月龄，造血干细胞移植后原发病缓解5例，其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病，经造血干细胞移植后原发病好转，接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中，5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。结论新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性，败血症、结肠炎是最常见表现，大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎，及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。

简介：摘要2021年3月中华医学会儿科学分会新生儿学组、中国妇幼保健协会医院感染控制专业委员会及国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院共同制定了《新生儿脐静脉置管相关并发症防控指南》，这是国内第一部针对脐静脉置管相关并发症的循证临床实践指南。本文将对脐静脉置管操作前评估、置管后管理的各个要点进行解读，从导管放置深度及尖端定位、集束化护理、脐静脉置管留置时程、导管相关血流感染的诊断、胸腹腔并发症的处理5个方面阐述并发症防控相关推荐意见。

简介：摘要及时转运危重新生儿有利于降低新生儿死亡率，新生儿转运评分用于评估转运的安全性，主要包括死亡率指数评分、转运生理稳定指数评分、转运相关死亡评分及新生儿危重病例评分，这些评分各有优势和局限性，本文对新生儿转运评分方法应用进展进行综述，以帮助临床医生在工作中根据具体情况选择合适的评分方法。

简介：摘要目的总结经转运收入院的上气道梗阻（UAO）新生儿的临床特征及诊治结局，为这类患儿的临床管理提供更多循证依据。方法单中心病例总结，纳入2016年1月1日至2021年5月31日北京儿童医院新生儿中心经转运收住院、入院时<28日龄或校正年龄≤44周龄、第一诊断为UAO的病例，总结分析患儿的临床特点。根据UAO的不同部位分析病因、治疗、合并症及住院结局。采用四格表资料的χ²检验比较不同部位UAO手术与非手术治疗患儿的转归。结果共纳入UAO患儿111例，占同期新生儿重症监护病房（NICU）4 826例住院患儿的2.3%，其中男62例（55.9%），足月儿101例（91.0%），出生胎龄（38.7±2.0）周，出生体重（3 207±585）g，入院时校正胎龄（40.8±2.5）周，入院体重（3 221±478）g，其中35例患儿（31.5%）入院时已存在宫外生长发育迟缓，92例（82.9%）患儿在生后<1 d出现UAO的症状，25例（22.5%）入院前已明确UAO的具体病因诊断。最终因鼻、咽喉和颈部病变导致UAO的病例分别为24例（21.6%）、71例（64.0%）和16例（14.4%）。前5位病因分别为声带麻痹（28例）、双侧后鼻孔闭锁（20例）、咽软化（15例）、咽囊肿（7例）和声门下血管瘤（6例）。患儿入院后按“NICU-耳鼻喉-影像”多学科合作流程进行诊治，其中102例（91.9%）患儿进行了支气管纤维镜联合喉镜检查。70例（63.1%）患儿入院时需要气管插管呼吸支持。58例（52.3%）患儿实施了手术治疗，其中气管切开的患儿共16例，手术与非手术治疗患儿的治愈好转率为94.8%（55/58）比54.7%（29/53）、非医嘱离院率为1.7%（1/58）比45.3%（24/53），差异均有统计学意义（χ²=24.21、30.11，均P<0.01）。结论新生儿UAO可发生于上气道不同部位，总体预后较好，多学科合作的诊治模式有助于明确梗阻部位及原因、正确评估病情和给予干预。

简介：摘要目的总结新生儿重症监护病房（NICU）完成气管切开术患儿的临床特征。方法单中心回顾性研究，纳入2016年1月至2021年8月于首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心NICU住院的入院<28 日龄、符合气管切开指征且最终完成该手术的14例患儿。收集患儿年龄、体重、呼吸支持时间、手术病因、住院时间等临床特征及预后资料进行总结分析。采用Wilcoxon秩和检验对患儿气管切开术前后的自身体重增长速率和气管插管呼吸支持时间进行配对比较，配对t检验对患儿气管切开术前后住院时间进行比较，采用Spearman相关分析对患儿临床特征与住院结局之间的相关性进行统计分析。结果14例患儿出生胎龄为（38±4）周，出生体重为（2 824±949）g，男9例，入院年龄为16（6，25）日龄，其中10例患儿经气管插管呼吸支持、4例经鼻持续气道正压通气呼吸支持。最常见的病因为双侧声带麻痹（7例）。患儿接受气管切开手术的年龄为33（22，44）日龄，手术前后的呼吸支持时间和体重增长速率差异均有统计学意义［19.00（10.50，34.00）比0.86（0.06，3.25）d，1.66（-0.16，5.54）比4.69（2.30，9.32）g/（kg·d），Z=3.01、-1.98，均P<0.05］。住院时间为（37±12）d，住院期间死亡1例。入院时存在肺部感染与住院总时长呈正相关（r=0.57，P=0.027），气管切开术前的体重增长速率与气管切开术后住院天数呈负相关（r=-0.73，P=0.020）。4例患儿已成功拔除气管套管（戴管时间为7~38个月），5例患儿仍未拔除气管套管（戴管时间已15~66个月），2例患儿出院后死亡，2例失访。所有患儿在拔除气管套管前均无法正常发音，拔除气管套管后的语言发育亦明显落后于正常同龄儿。结论双侧声带麻痹是新生儿最常见的气管切开病因。气管切开术对患儿脱离呼吸支持和体重增长是有利的，可能有助于改善患儿的总体预后。

简介：摘要目的总结新生儿四肢/躯干深静脉血栓（deep venous thrombosis，DVT）的临床诊治情况及转归。方法回顾性纳入2016年3月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治的7例新生儿四肢/躯干DVT患儿。总结患儿临床诊治情况和转归。采用配对t检验和配对秩和检验比较抗凝治疗前后凝血指标的差异。结果7例DVT新生儿中男婴6例；足月儿5例；胎龄为（37.9±2.5）周，出生体重为（2 989±619）g，入院中位日龄2.0 d，确诊中位日龄为3.0 d。7例DVT患儿中除1例左股总静脉血栓患儿有患侧肢体肿胀外，其余病例均为入院后常规腹部超声检查时发现。7例DVT患儿中6例接受肝素抗凝治疗，分别为门静脉血栓4例、下腔静脉及肾静脉血栓1例和左股总静脉血栓1例，肝素治疗疗程中位时间为8.5 d（1.8~28.8 d），其中5例经随访和血管超声检查明确血栓消失，另外1例血栓明显缩小但始终存在；6例患儿治疗后血小板计数［（464.5±128.9）×109/L 与（142.5±104.2）×109/L，t=－5.019，P=0.004］和抗凝血酶Ⅲ水平［（67.08±28.87）%与（46.05±12.60）%，Z=－2.201，P=0.028］较治疗前升高，D-二聚体下降［0.392 mg/L（0.250~0.884 mg/L）与2.511 mg/L（0.755~14.033 mg/L），Z=－2.201，P=0.028］，均无肝素相关出血等不良反应发生。1例陈旧下腔静脉血栓患儿，未给予肝素抗凝治疗，经随访发现诊断270 d后血栓消失。结论四肢/躯干DVT在新生儿期可无特异性表现，对于血栓较大或D-二聚体明显升高者，建议应用肝素抗凝治疗至血栓消失，疗程的个体差异大，治疗期间需要密切监测。新生儿DVT总体预后良好。

简介：摘要目的探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity，IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料，对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断，其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见，各12例，16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×109/L)。7例患儿接受造血干细胞移植，接受移植中位时间为生后11月龄，造血干细胞移植后原发病缓解5例，其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病，经造血干细胞移植后原发病好转，接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中，5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。结论新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性，败血症、结肠炎是最常见表现，大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎，及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。

简介：摘要目的探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）-动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF）合并心力衰竭的诊治特点与结局。方法回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料，分析其诊治与结局。结果共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例（男5例，女6例），出现心力衰竭症状的日龄为12.0（0.0，17.0） d，6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变，所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大，心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压。所有患儿均需呼吸支持，其中6例为有创呼吸支持。3例患儿保守治疗，全部死亡；1例患儿接受手术治疗，死亡；7例患儿接受介入治疗，接受介入治疗时日龄（25.6±18.5） d，1例死亡，其余6例好转出院。存活患儿随访3~18个月，院外均未再出现心力衰竭表现，且瘤体均缩小或消失，监测凝血功能及血小板未再发现异常。结论IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿，病死率极高，介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗。

简介：摘要脐静脉置管相关并发症，如错位、感染、渗液、血栓、心包积液/胸腔积液等，尤其是导管相关血流感染受到广泛关注。UVC置入深度目前并无最佳估算方案。置管操作完成后，可通过超声检查评估管端位置，尽量避免移位、错位导致的脏器损伤及并发症。UVC的留置时程与中心静脉导管相关血流感染之间存在相关性，但最佳留置时程尚无统一结论，需要进一步通过多中心、前瞻性随机对照研究提供循证依据。

简介：摘要肠道病毒感染的新生儿临床表现不典型，从无症状到发热、败血症和脑膜炎等严重感染、多器官衰竭甚至死亡均可发生。快速、准确的新生儿肠道病毒检测对于临床诊治非常重要。本文对新生儿肠道病毒核酸序列检测的临床研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨超低出生体重（extremely low birth weight，ELBW）婴儿对复苏、呼吸支持的需求及其呼吸系统并发症发生情况。方法选择2017年1~12月北京市16家医疗机构收治的ELBW婴儿进行回顾性分析，根据婴儿是否医嘱出院及胎龄是否<28周进行分组，总结ELBW婴儿救治、呼吸支持及呼吸系统并发症发生情况。结果研究期间共收治ELBW婴儿137例，母亲产前应用糖皮质激素97例（70.8%），患儿生后在产房/手术室进行气管插管98例（71.5%），诊断新生儿呼吸窘迫综合征110例（80.3%），其中107例（97.3%）接受至少一次肺表面活性物质治疗。医嘱出院组92例（67.2%），非医嘱出院组45例（32.8%）。与医嘱出院组相比，住院<14 d非医嘱出院组患儿胎龄更小、胎龄<28周比例更高，差异有统计学意义（P<0.01）；住院<14 d非医嘱出院组患儿生后接受胸外按压、肾上腺素复苏的比例高于医嘱出院组，差异有统计学意义（P<0.05）。医嘱出院组患儿中，支气管肺发育不良发生率54.3%（50/92）；胎龄<28周组ELBW婴儿较胎龄≥28周组无创通气时间更长［（37.8±19.6）d比（24.2±13.0）d］，支气管肺发育不良发生率更高（75.6%比30.3%），住院时间更长［85.0（71.0，102.5）d比64.0（53.0，76.0）d］，家庭氧疗比例更高（22.4%比7.0%），差异均有统计学意义（P<0.05）；不同胎龄组机械通气时间相似［10.0（1.3，29.0）d比4.7（2.2，10.3）d，P>0.05］。结论大部分ELBW婴儿出生后需要气管插管复苏，且胎龄越小，需要呼吸支持时间越久，呼吸系统远期并发症发生率越高。

简介：摘要目的探讨新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit，NICU)家庭参与式护理(family integrated care，FICare)对早产儿体格生长的影响。方法采用前瞻性群组随机对照研究，将来自国内8个省11家三级甲等医院的NICU随机分为FICare组(6家)和对照组(5家)，比较两组患儿一般临床资料及随访时间点(校正年龄1月、3月、6月、12月、18月)的身长、体重、头围情况。结果FICare组共纳入298例，对照组共纳入303例。FICare组和对照组早产儿胎龄分别为(31.0±1.9)周、(31.7±1.8)周，出生体重分别为(1 553±378)g、(1 653±348)g，差异有统计学意义(P<0.05)；两组患儿的性别比例、分娩方式及孕母情况等临床资料比较差异均无统计学意义(P>0.05)。FICare组、对照组的平均住院时间分别为(35.0±20.2)d、(34.3±17.4)d，差异无统计学意义(P>0.05)；两组患儿出院时全母乳喂养率分别为36.6%、17.8%，差异有统计学意义(P<0.001)。FICare组校正年龄6月、12月、18月时的随访率高于对照组(90.9%比74.3%、82.6%比40.6%、60.7%比32.0%)，差异有统计学意义(P<0.001);整个随访期间，除12月龄时体重外，FICare组患儿体重、头围大于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；校正年龄1月、3月时FICare组患儿身长大于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论对NICU住院早产儿实施FICare可促进早产儿出院后的体格发育，提高家长对出院后随访的依从性。

简介：摘要目的探讨新生儿流行性感冒(简称流感)的临床特点、诊断及治疗。方法对首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心2016年5月至2019年4月收治的流感患儿临床资料进行回顾性分析。结果共收治30例，其中甲型流感23例，乙型流感7例。轻症流感19例，重症流感7例，危重流感4例。发病前有流感接触史25例。临床表现中发热25例，吐沫17例，纳差16例，咳嗽14例，呼吸困难4例，少数伴有腹泻、呕吐。30例患儿流感病毒抗原检测均阳性。白细胞总数正常21例，降低8例，升高1例；血C反应蛋白升高6例；谷丙转氨酶升高3例，肌酸激酶同工酶MB升高2例。19例行痰培养，阳性6例，其中金黄色葡萄球菌4例，流感嗜血杆菌＋金黄色葡萄球菌2例。合并双侧肺炎7例、呼吸衰竭3例、呼吸衰竭＋休克1例。7例抗病毒治疗，其中6例口服奥司他韦，1例静脉点滴帕拉米韦。4例呼吸支持(3例无创，1例有创)。29例好转或痊愈出院，1例危重症病例放弃治疗死亡。结论流感病毒抗原检测有助于新生儿流感的早期诊断，新生儿使用神经氨酸酶抑制剂抗病毒治疗安全有效，合并细菌感染时需合理使用抗生素，新生儿流感总体预后良好。

简介：摘要目的探讨不明原因新生儿惊厥的致病性基因突变和临床特点。方法选择2016年7月至2019年12月北京儿童医院新生儿中心收治的不明原因惊厥患儿进行回顾性分析，入选患儿均应用疾病基因靶向二代测序技术进行癫痫基因测序分析，并且临床资料完整。收集患儿临床表现、发作类型、辅助检查、治疗及预后等情况，对基因突变患儿的临床表型特点进行分析。结果共纳入49例不明原因惊厥患儿，其中23例存在明确致病性基因突变，男12例，女11例，起病时间1.0(0.2，2.0)d，生后0～1 d起病14例(60.9%)，2～7 d起病7例(30.4%)，>7 d起病2例(8.7%)。3例(13.0%)存在癫痫家族史。发作类型以强直发作(11/23，47.8%)、痉挛发作(6/23，26.1%)最常见。脑电图异常表现以暴发抑制和(或)高峰失律(15/23，65.2%)、存在明确痫样放电(3/23，13.0%)、低电压(3/23，13.0%)最常见。共发现致病性基因突变10个，其中KCNQ2基因突变最常见(12/23，52.2%)，其次为STXBP1基因突变(3/23，13.0%)。23例患儿中的14例(14/23，60.9%)需要2种以上抗癫痫药物才能控制症状。随访时间1～36个月，随访期间发作缓解10例(10/23，43.5%)，发作减少6例(6/23，26.1%)，仍有4例(4/23，17.4%)在随访期间症状不能控制，其中3例(3/23，13.0%)放弃治疗后死亡。结论基因突变引起的新生儿惊厥发病早，KCNQ2基因突变最常见。对于不明原因的新生儿惊厥患儿可通过基因检测明确潜在致病突变，有助于临床疾病分型、治疗方案选择以及遗传咨询。

简介：摘要目的总结新生儿神经母细胞瘤（neuroblastoma, NB）患儿的临床特点，探讨新生儿NB的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2015年2月1日至2020年2月1日在国家儿童医学中心（首都医科大学附属北京儿童医院）新生儿中心诊断为NB的14例患儿的临床资料。研究方法包括调阅住院病历和收集随访资料。随访截至2020年2月29日。分析新生儿NB临床分期（国际神经母细胞瘤分期系统）、危险度分组（美国儿童肿瘤协作组危险度分组系统），以及诊断、治疗及预后。根据新生儿期是否行手术治疗，将这些患儿分为手术组和非手术组进行分析。对数据资料采用描述性统计分析。结果（1）NB患儿占同期本单位收治新生儿总数的0.063%（14/22 006）。14例均为足月儿，就诊日龄为15 d（8 h~23 d）。14例中，产前检查发现肿物7例，生后气促3例，腹胀2例，发热和排尿、排便困难各1例。（2）8例肿瘤原发部位为肾上腺，3例为后纵隔，2例为腹膜后，1例为骶尾部。3例就诊时已有广泛弥漫性肝转移。（3）除2例拒绝检查者外，12例住院期间血神经元特异性烯醇化酶水平为57.2 ng/ml（35.9~158.3 ng/ml），其中4例尿香草杏仁酸/肌酐水平为2 304.940（685.748~9 595.314）。（4）14例通过影像学检查发现原发部位瘤灶。3例进行骨扫描，其中1例提示右侧骶髂关节浓聚影，2例未见异常。10例行骨髓穿刺均未见异常。（5）10例新生儿期手术（手术组），其中9例术中完整切除原发瘤灶，术后无化疗，无瘤生存期为19个月（1~45个月）。1例（例5）原发瘤灶巨大，未能完整切除，术后5个月病情进展，行二次手术，术后化疗。随访截止时，患儿已停化疗24个月，无瘤生存。（6）新生儿期未手术（非手术组）4例。例11拒绝化疗，出院后肿瘤自然缩小，带瘤生存20个月。例12住院期间家长拒绝治疗，出院后复查示原发瘤灶及转移灶消失，特异性肿瘤标记物逐渐降至正常水平，已无瘤生存25个月。例13婴儿期行纵隔肿瘤切除术+化疗。随访截止时已停化疗12个月，无瘤生存。例14放弃治疗死亡。（7）手术组10例中，1例病理结果为复合瘤，9例为神经母细胞瘤分化差型。10例均无MYCN基因扩增，无1p36缺失或11q23缺失。（8）10例手术组患儿中，1期9例，4S期1例（例5）。9例为极低危组，1例为低危组。非手术组4例无法进行危险度分组。结论新生儿NB的临床表现多不典型。4S期NB可能自然消退，可考虑采取期待性观察。新生儿NB整体预后一般较好，但需要积累病例进一步研究。

简介：摘要目的总结新生儿重症监护病房咽喉部先天性结构异常的临床特点及转归。方法对首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心新生儿重症监护病房2017年1月至2018年12月收治的咽喉部先天性结构异常患儿的临床资料进行回顾性分析。总结部分特殊疾病患儿的一般资料及出生情况、喉部结构异常的疾病类型及临床特点、合并症、治疗及随访情况。按照治疗方法不同进行分组，比较手术组与保守治疗组转归。结果共有133例新生儿咽喉部结构异常，其中喉软骨软化73例(54.88%)，特殊结构异常60例(45.12%)，包括咽喉部囊肿26例(19.54%)，声带麻痹18例(13.53%)，喉裂4例(3.00%)，声门下血管瘤2例(1.50%)，皮罗综合征(Pireer Robin)3例(2.25%)，喉噗1例(0.75%)，咽软化5例(3.75%)，声门下膜狭窄1例(0.75%)，其中9例患儿并喉软骨软化。辅助检查主要依靠纤维鼻咽喉镜及增强CT；22例(16.5%)患儿接受手术治疗。结论新生儿喉部结构异常需要早期诊断，根据病情评估最佳治疗方案，部分急性病例需尽早手术及多学科联合进行综合治疗。

简介：摘要目的明确新生儿金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus，SA)临床分离株的分子分型及毒力基因的携带特点。方法2013年1月—2019年10月从北京儿童医院共收集到189株新生儿SA临床分离株，对所有菌株进行多位点序列分型(multilocus sequence typing , MLST)、葡萄球菌染色体盒(staphylococcal cassette chromosome mec, SCCmec)分型、金黄色葡萄球菌蛋白A(Staphylococcus protein A, Spa)分型，并进行了杀白细胞毒素(Panton-valentine leucocidin, PVL)基因及21种超抗原毒力基因的检测。结果189株SA临床分离株中，125株分离自呼吸道分泌物标本，55株分离自皮肤软组织感染的脓液，8株分离自血液，1株分离自胸腔积液。189株SA中有98株甲氧西林敏感SA(methicillin-susceptible SA，MSSA)及91株甲氧西林耐药SA(methicillin-resistant SA，MRSA)。MSSA克隆型较分散，共发现了42种克隆型，ST188-t189是主要的克隆型，占11%；MRSA共有26种克隆型，ST59-SCCmecⅣa -t437为主要的克隆型，占53%。MRSA中PVL的阳性率(32%)明显高于MSSA(10%)(P<0.01)，有166株菌株(88%)至少携带一种超抗原毒素基因，其中携带率最高的为肠毒素基因seq和seb，分别为47%和43%，seb-sek-seq是最常见的超抗原基因谱型。MRSA、MSSA菌株超抗原基因携带率分别为85%(77/91)和90%(88/98)，两者间无明显差异。结论新生儿MRSA与MSSA的主要克隆型不同，MRSA的主要克隆型为ST59-SCCmecⅣa -t437，MSSA的主要克隆型为ST188-t189, MSSA的克隆型更为分散。MRSA中的PVL阳性率(32%)明显高于MSSA的PVL阳性率(10%)，两者超抗原毒力基因携带率分别为85%和90%，无明显差异。