简介：摘要目的分析体检人群臂间收缩压差（IASBPD）升高的影响因素。方法采用系统抽样法，选取2019年1月至2021年6月在安徽医科大学第一附属医院体检并完成动脉硬化度测试的3 600例成年人为研究对象，记录年龄、性别、吸烟史、大量饮酒史、高血压史、2型糖尿病史、冠心病史；测定身高、体重、腰围、臀围、总肌肉、总脂肪、体脂率，计算体质指数；使用中科院动脉硬化度测试仪测量四肢同步血压、踝肱指数（ABI），计算IASBPD值。根据IASBPD值将研究对象分为两组：IASBPD<10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）组和IASBPD≥10 mmHg组，比较两组间差异；采用多因素logistic回归分析IASBPD升高的影响因素。结果IASBPD≥10 mmHg组体重、体质指数、腰围、臀围、收缩压、舒张压、总肌肉、总脂肪、体脂率、高血压史比例、2型糖尿病史比例、冠心病史比例均高于IASBPD<10 mmHg组［（69.1±11.2）比（65.3±10.8）kg、（25.6±3.4）比（24.4±3.3）kg/m2、（91.3±11.3）比（87.8±10.6）cm、（98.5±10.4）比（96.5±9.8）cm、（139.7±20.0）比（129.7±17.6）mmHg、（80.3±11.6）比（76.7±10.1）mmHg、（47.5±9.1）比（45.3±8.8）kg、（19.4±7.0）比（17.6±6.4）kg、（27.9%±8.5%）比（26.8%±8.1%）、41.1%比29.3%、16.6%比11.7%、13.1%比7.3%］（均P<0.05）；ABI低于IASBPD<10 mmHg组［（1.15±0.11）比（1.20±0.09）］（均P<0.001）；两组身高、吸烟及大量饮酒比例差异均无统计学意义（均P>0.05）。年龄、收缩压、体重、ABI是IASBPD≥10 mmHg的独立影响因素，其中年龄、收缩压、体重与IASBPD≥10 mmHg呈正相关，ABI与IASBPD≥10 mmHg呈负相关。结论年龄增长、收缩压升高、体重增加、ABI降低是IASBPD升高的重要影响因素。

简介：无

简介：摘要目的评估在射血分数保留的心力衰竭(HF)患者中，不同程度的收缩压(SBP)的变异性(BPV)对心脑血管事件(MACCE)的影响。方法本研究为病例对照研究。回顾性收集2016年1月至2018年1月在我院诊治的188例射血分数保留型HF患者，建立基线和3年随访的数据库。利用24 h动态血压监测计算的SBP变异系数(SBP-CV)，根据SBP-CV的三分位数(<10.3，10.3~12.4，>12.4)将患者分为3组，包括轻度(SBP-CV<10.3)、中度(SBP-CV为10.3~12.4)和重度(SBP-CV>12.4)BPV组。比较三组患者随访的MACCE风险，分析患者MACCE发生风险和BPV的相关性，并评估MACCE的危险因素。结果188例BPV患者中，轻度、中度和重度BPV患者分别有74例(39.4%)、62例(33.0%)和52例(27.6%)。三组的年龄、吸烟、高血压、心房颤动、糖尿病、睡眠呼吸暂停和B型利钠肽等均有统计学差异(均为P<0.05)。平均随访(35.3±4.3)个月，失访18例(9.6%)，共有76例MACCE，轻度、中度和重度BPV组分别有20例(10.6%)、24例(12.8%)和32例(17.0%)。中度和重度BPV组的MACCE发生率显著高于轻度BPV组(HR＝3.729，95%CI：1.507~6.387，P<0.001)，且随着BPV程度加重，MACCE发生率逐渐升高(P＝0.018)。多因素Cox回归分析显示，年龄(HR＝1.791，95%CI：1.230~3.046)、短暂性脑缺血发作或脑卒中(HR＝2.207，95%CI：1.339~4.181)、心房颤动(HR＝2.115，95%CI：1.114~3.079)、B型利钠肽(HR＝1.407，95%CI：1.332~3.096)、睡眠呼吸暂停(HR＝2.135，95%CI：1.462~4.971)和中重度BPV(HR＝2.769，95%CI：1.318~5.737)是MACCE发生的独立危险因素(均为P<0.05)。结论合并BPV的射血分数保留的HF患者发生MACCE的风险高，且随着BPV程度加重，MACCE发生率逐渐升高，BPV升高是发生MACCE的危险因素。

简介：摘要目的分析慢性心力衰竭（CHF）患者心率指数（HRI）、收缩压比率（SBPR）与峰值氧耗量（peakVO2）的相关性，探讨在无气体分析的情况下，采用运动过程中的HRI和SBPR评测CHF患者运动耐力的可能性。方法本研究为回顾性、横断面研究，选取2007年3月—2018年12月在同济大学附属同济医院心脏康复中心行心肺运动试验检测的547例CHF患者为研究对象，收集患者的年龄、性别、心力衰竭类型、体重指数（BMI）等临床资料和心肺运动试验参数peakVO2、HRI、SBPR。peakVO2与上述指标的相关性采用Spearman单因素相关性分析，并进行多元线性回归分析。结果547例完成心肺运动试验的CHF患者中，男性447例（81.7%），年龄63（56，69）岁。单因素相关性分析显示，HRI、SBPR与peakVO2呈正相关性（r分别为0.323、0.263，P均<0.001），年龄与peakVO2呈负相关性（r=-0.207，P<0.001），男性peakVO2高于女性（r=-0.229，P<0.001），射血分数减少型心力衰竭（HFrEF）peakVO2低于射血分数中间型心力衰竭（HFmrEF）和射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）（r=0.181，P<0.001），BMI与peakVO2无明显相关性（P>0.05）。多元线性回归分析结果显示HRI、SBPR与peakVO2呈正相关（t分别为7.68、5.08，P均<0.05），年龄、BMI与peakVO2呈负相关（t分别为-5.43、-0.31，P均<0.05），男性peakVO2高于女性（t=-6.03，P<0.05），HFrEF患者peakVO2低于HFmrEF和HFpEF（t分别为3.17、4.48，P均<0.05），可构建线性方程（F=33.52，调整R2=0.29）：peakVO2=10.65（男性）或8.53（女性）+4.26HRI+3.31SBPR-0.07年龄-0.13BMI+0（HFrEF）或1.05（HFmrEF）或1.62（HFpEF）。结论CHF患者HRI、SBPR与peakVO2呈正相关。在无气体分析的情况下，采用运动过程中的HRI和SBPR评测CHF患者运动耐力具有可能性。

简介：摘要目的探讨静脉-动脉体外膜肺氧合后生存（survival after veno-arterial ECMO, SAVE）评分联合上机24 h乳酸对体外心肺复苏（extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, ECPR）患者预后的预测价值。方法回顾分析2017年4月至2021年6月间于南京医科大学第一附属医院急诊科行ECPR治疗的患者共59例。根据28 d生存情况将患者分为死亡组（n=36）和存活组（n=23）。分析基线资料差异,并通过多因素Logistic回归分析确定ECPR患者28 d死亡的相关危险因素。利用受试者工作特征(ROC)曲线评估SAVE评分、上机24 h乳酸及两者联合检测对ECPR患者28 d死亡风险的预测价值。结果ECPR患者28 d生存率为39%（23/59）。死亡组SAVE评分明显低于存活组[（-11.67±4.60） vs. (-2.43±4.77)，P<0.001]，上机24 h乳酸明显高于存活组[5.94（3.37, 12.40）mmol/L vs. 1.65（1.07, 3.15）mmol/L，P<0.001]。多因素Logistic回归分析显示，SAVE评分（OR=0.703，95%CI：0.566~0.873，P=0.001）和上机24 h乳酸（OR=1.608，95%CI：1.025~2.523，P=0.039）为ECPR患者28 d病死率的独立影响因素。ROC曲线分析结果显示：SAVE评分最佳截断值为-6分,诊断敏感度为78.30%，特异度为91.70%；上机24 h乳酸最佳截断值为4.7 mmol/L，诊断敏感度为63.90%，特异度为100.00%；两者联合检测的诊断敏感度为82.60%，特异度为100.00%。SAVE评分与上机24 h乳酸联合检测预测ECPR患者28 d死亡风险的曲线下面积高于两个指标单独预测（0.952 vs. 0.917；0.952 vs. 0.847）。结论SAVE评分降低、上机24 h血乳酸升高是ECPR患者28 d死亡的危险因素,两者联合检测对ECPR患者的预后具有良好的预测价值。

简介：摘要回顾性分析苏州大学附属第三医院肝胆胰外科2018年9月至2021年12月行脾动脉瘤手术的24例患者的临床资料，其中脾动脉瘤切除5例，腹腔镜手术4例，机器人手术1例，术后脾梗死1例，胰瘘2例；脾动脉瘤切除重建12例，其中开放手术2例，腹腔镜手术4例，机器人手术6例；术后脾梗死2例，胰瘘4例；脾动脉瘤切除术+脾脏部分或全部切除术5例，其中开放手术1例，腹腔镜手术2例，机器人手术2例，术后胰瘘3例；脾动脉瘤切除+脾部分切除术+胰腺部分切除术2例，其中开放手术1例，腹腔镜手术1例，术后1例出现胰瘘。本研究提示4种手术方式均为脾动脉瘤安全有效的治疗方式，但具体术式的选择应根据患者具体个体情况及术者的经验进行选择。

简介：摘要目的探讨24 h动态心电图参数评估急性心肌梗死（AMI）患者经皮冠状动脉介入术（PCI）治疗后恶性心律失常（MA）的价值。方法选择2020年6月至2021年6月南阳市第二人民医院收治的80例行PCI治疗的AMI患者为研究对象，其中男43例、女37例，年龄（47.24±3.14）岁；观察并记录患者术后72 h内MA发生情况并分组，所有患者术后均接受24 h动态心电图检查并记录相关参数［24 h正常心房开始除极到心室开始除极时间（R-R）间期标准差（SDNN）、24 h连续5 min正常R-R间期标准差（SDANN-index）、24 h QT间期变异性（QTV）］，分析24 h动态心电图参数评估AMI患者PCI治疗后MA的价值。计量资料组间比较采用独立样本t检验，计数资料采用χ2检验。结果80例AMI患者PCI治疗后，术后72 h内经评估，27.50%（22/80）发生MA，72.50%（58/80）未发生MA。MA组心功能Killip分级Ⅲ/Ⅳ级患者占比为63.64%（14/22），高于非MA组36.21%（21/58），差异有统计学意义（P<0.05）；两组其余资料（性别、梗死部位、年龄）比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。MA组SDNN、SDANN-index、24 h-QTV值分别为（73.76±10.07）ms、（67.14±6.76）ms、（18.69±4.15）ms，均低于非MA组（84.47±10.75）ms、（73.38±6.84）ms、（23.53±3.04）ms，差异均有统计学意义（均P<0.05）。绘制受试者工作特征曲线（ROC）结果显示，SDNN、SDANN-index、24 h-QTV单独及联合检查评估AMI患者PCI后MA均有一定价值，曲线下面积（AUC）均>0.7，其中联合检查评估价值最高。结论24 h动态心电图参数对评估AMI患者PCI治疗后AMI发生具有一定价值。

简介：摘要目的提高患者24 h尿液标本留取合格率，明确诊断，及时治疗，提高患者满意度。方法本研究采用前瞻性研究，于2021年1月至12月，在广州中医药大学第二临床医学院芳村医院内分泌科选取需要留取24 h尿液标本检验的患者。对照组为2021年1—5月50例住院患者，观察组为2021年6—12月53例住院患者。对照组男30例，女20例，年龄（57.30±12.88）岁，病程（5.78±4.82）年；观察组男30例，女23例，年龄（58.00±12.19）岁，病程（6.83±5.76）年。对照组采用常规方法，观察组采用精益六西格玛管理体系，使用DMAIC（define，measure，analyze，improve，control）循环，即界定、测量、分析、改进、控制5个阶段构成的过程，改进方法进行项目推进，同时利用鱼骨图工艺改进工具，优化24 h尿液标本的留取流程，并对全过程进行有效监控。比较两组患者留尿时间正确率、标本污染率、标本量不足率、记录尿量正确率、护士规范宣教率、满意度。采用χ2检验、Fisher确切概率法、独立样本t检验。结果对照组留尿时间正确率为90.00%（45/50），观察组留尿时间正确率为100.00%（53/53），差异有统计学意义（P=0.024）；对照组记录尿量正确率为90.00%（45/50），观察组记录尿量正确率为100.00%（53/53），差异有统计学意义（P=0.024）。调查患者的满意度，实施前后均调查50人，患者总体满意度评分由实施前的（3.86±0.57）分提升为实施后的（4.20±0.45）分，实施前后结果比较，差异有统计学意义（t=3.310，P=0.001）。结论基于精益六西格玛管理，24 h尿液标本留取流程取得了较好的改进效果，能提升护理服务质量和患者满意度，得出一套适用于医院推广和借鉴的留取24 h尿液标本的优化流程。

简介：摘要目的评价24 h多通道腔内阻抗-pH监测（24 h MII-pH）在儿童胃食管反流病（GERD）中的诊断和应用价值。方法横断面研究。选取 2013年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院消化内科行24 h MII-pH监测的417例患儿为研究对象。根据监测结果将417例患儿分为GERD组（监测阳性组）和非GERD组（监测阴性组），比较两组反流事件的差异。将132例行电子胃镜检查的GERD组患儿分为反流性食管炎组（RE）组和非糜烂性反流病（NE）组，比较两组反流事件的差异。组间比较采用独立样本t检验或非参数Mann-Whitney U检验。结果417例患儿男 232例、女 185 例，年龄（7.3±3.9）岁，病程0.5（0.1，2.0）年，主要的临床症状有反酸（128例）、呕吐（173例）、腹痛（101例）、咳嗽（76例）等。24 h MII-pH 监测显示反流阳性率为58.3 %（243/417），高于24 h食管pH监测的反流阳性率［43.6%（182/417）］。24 h MII-pH监测结果显示，GERD和非GERD组酸反流次数、弱酸反流次数、非酸反流次数、液体反流次数、混合反流次数差异均有统计学意义［10（4，19）比4（1，9）次/24 h、14（6，32）比7（3，13）次/24 h、0（0，0）比0（0，0）次/24 h、19（10，34）比8（3，14）次/24 h、6（2，12）比3（1，5）次/24 h，Z=-6.96、-7.25、-5.62、-8.75、-6.48，均P<0.05］。RE组和NE组Boix-Ochoa评分、长反流次数、长反流时间、弱酸反流次数差异均有统计学意义［51.2（21.4，153.2）比20.7（12.1，34.7）分，5（2，10）比1（0，4）次/24 h，19（7，87）比8（3，22）min，5（2，15）比15（6，33）次/24 h，Z=-3.44、-3.41、-2.65、-2.27，均P<0.05］。结论24 h MII-pH监测可识别反流物的类型，不仅提高了儿童GERD的检出率，而且为初步探索疾病的病因提供了可能。

简介：摘要目的探讨头颈部滑膜肉瘤的病理学特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的24例头颈部滑膜肉瘤患者的临床资料，其中男性16例，女性8例，年龄17~75岁。总结其病理学特点、治疗及随访情况。采用Kaplan-Meier法估计患者累积生存率。结果所有患者均经病理确诊，镜下多由梭形细胞组成，表现出恶性肿瘤细胞的特性，部分还可见上皮样细胞形态，形成双相分化的典型病理特征。24例患者中除1例因无法耐受手术仅行活检确诊外，余23例均行手术治疗，其中单纯手术治疗3例，术后辅助放疗5例，术后辅助化疗7例，术后辅助放化疗8例。随访时间为3.0~114.1个月，中位随访时间为25.2个月，失访2例；复发10例，肺转移5例，骨转移1例；死亡12例。患者1年、3年、5年累积生存率分别为74.4%、58.9%和39.2%。结论头颈部滑膜肉瘤复发率高，常远处转移，预后差。病理组织学和免疫组织化学检查是重要诊断依据，治疗以手术切除为主，尽可能行根治或扩大切除。

简介：摘要目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的诊断与治疗方案。方法对2015年9月至2020年9月期间确诊的24例PEComa患者的临床表现、血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）指标、影像学检查结果、手术方式、手术后住院时间、病理结果及预后进行回顾性分析。结果女性发病较多（79.2%），年龄（41.5±11.4）岁，肿瘤多位于右肝（50.0%），其中多数患者（76.7%）无明显临床症状；AFP、CEA、CA199指标均为阴性。CT多提示瘤体于平扫期呈现低密度，增强期强化，门静脉期与平衡期呈现强化减弱（66.7%）；MRI多表现为肿瘤呈低T1WI信号与高T2WI信号（72.7%）；B超多提示瘤区高回声团，其内点状血管影（52.9%）；行腹腔镜手术者13例，术后住院时间（9.0±2.4）d，行传统开腹手术（下称开腹手术）者10例，术后住院时间（13.4±6.3）d，行微波消融术患者1例，术后住院时间3 d；术后病理结果均有HMB45阳性、Melan-A阳性。随访结果：21例患者正常生存，近期体检结果未提示肿瘤复发，2例患者分别于术后2年与3年出现肿瘤复发并死亡，1例失访。结论肝PEComa好发于中年女性，肿瘤标志物与临床表现无特异性表现，部分影像学检查结果呈现特异性，可联合其特点作为诊断依据，术后病理学检查结果可明确诊断，手术仍为该病首选治疗方案，因微波消融术及腹腔镜手术较开腹手术术后时间短，创伤小，推荐作为优先选择。

简介：摘要目的探讨保胆取石术后再行胆囊切除术原因及预后转归。方法回顾性分析宣武医院普外科于2015年7月~2019年12月收治的24例外院保胆取石术后再行胆囊切除手术患者的临床资料。结果22例患者胆囊结石复发，其中19例为有症状胆囊结石。另有2例无结石复发患者分别因胆囊占位、胆总管结石并急性胆管炎手术。最终23例成功行腹腔镜胆囊切除术，1例中转开腹手术，均无严重并发症。结论保胆取石术后胆囊结石复发常需行胆囊切除，多可经腹腔镜途径进行。

简介：摘要目的分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[M（Q1，Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较，P < 0.001。结论硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。

简介：摘要目的分析胃食管反流病患者胃食管连接部形态与24 h食管pH-阻抗监测结果、胃镜结果的相关性。方法抽取2020年10月至2021年10月在郑州大学第一附属医院接受治疗的80例胃食管反流病患者为研究对象，所有患者均接受食管高分辨测压、胃镜检查以及24 h食管pH-阻抗监测。根据食管高分辨测压结果对胃食管反流病患者的胃食管连接部形态进行分型，其中胃食管连接部形态Ⅰ型(A组)30例，Ⅱ型(B组)28例，Ⅲ型(C组)22例。分析三组患者胃镜检查结果(食管炎发生情况及分级)以及24 h食管pH-阻抗监测结果。结果C组食管炎发生率、LA-B级及以上占比高于A、B两组(P<0.05)；B组食管炎发生率、LA-B级及以上占比高于A组(P<0.05)；三组患者气体反流次数、非酸反流次数比较差异未见统计学意义(P>0.05)；A、B组24 h食管pH-阻抗监测结果比较(P>0.05)；C组液体反流次数低于A、B组(P<0.05)；C组酸反流次数、DcMeester评分以及酸碱暴露时间高于A、B组(P<0.05)。结论胃食管反流病患者中，胃食管连接部形态为Ⅲ型者DcMeester评分、酸碱暴露时间、反流次数以及食管炎发生率高于胃食管连接部形态为Ⅰ、Ⅱ型者。

简介：摘要目的探究24 h姿势管理结合前瞻性针对护理对脑出血偏瘫患者下肢深静脉血栓(DVT)发生、神经功能及独立生活能力的影响。方法回顾性分析聊城市第四人民医院2018年3月至2021年3月收治的145例脑出血偏瘫患者的临床资料，依据不同护理干预措施将其分为A组、B组，A组87例患者进行24 h姿势管理结合前瞻性针对护理，B组58例患者行常规护理干预，对比两组患者干预3个月后DVT发生率，采用神经行为认知状态测试(NCSE)与独立生活能力(FIM)量表分别评价两组患者干预前及干预3个月后神经功能及独立生活能力，比较两组患者的护理满意度水平。结果①A组DVT发生率5.75%(5/87)显著低于B组20.69%(12/58)，差异有统计学意义(P<0.05)；②干预后，两组患者FIM量表中转移、交流、行走、自我照顾、社会认知、括约肌控制及总分均上升且A组显著高于B组，差异有统计学意义(P<0.05)；③干预后，两组患者NCSE量表中定向能力、专注能力、理解能力、复述能力、命名能力、空间结构能力、记忆能力、计算能力、类似性、判断能力水平均上升且A组显著高于B组，差异有统计学意义(P<0.05)；④A组护理满意度97.70%(85/87)显著高于B组72.41%(42/58)，差异有统计学意义(P<0.05)。结论对脑出血偏瘫患者进行24 h姿势管理结合前瞻性针对护理能够有效降低DVT的发生，改善神经功能及独立生活能力，提升护理满意度，值得临床推广应用。

简介：摘要目的分析非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床表现、化验结果、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月至2021年12月收治的24例aHUS成人患者的临床资料，分析入组患者年龄、各系统临床表现、实验室检查结果、治疗方法与患者预后的关系。结果24例患者中，发热5例(20.83%)；咳嗽、胸闷、呼吸困难3例(12.50%)；心慌、胸痛3例(12.50%)；恶心、呕吐、纳差9例(37.50%)；腹痛、腹胀2例(8.33%)；少尿、水肿5例(20.83%)，血尿2例(8.33%)；神经系统表现4例(16.67%)，其中意识障碍3例，抽搐1例。合并神经系统表现的4例患者中死亡3例，占3/4，与未合并神经系统表现患者(1/20)比较差异有统计学意义(P<0.05)。合并并发症14例(58.33%)，其中合并高血压病10例，再生障碍性贫血1例，系统性红斑狼疮1例，2型糖尿病2例；心脏疾病2例，其中心脏瓣膜病1例，冠心病经皮冠状动脉介入术后1例。24例患者中入住ICU者14例(58.33%)，合并感染4例(16.67%)，感染性休克2例(8.33%)，机械通气2例(8.33%)，连续性肾脏替代治疗16例(66.67%)，血浆置换10例(41.67%)，血浆输注5例(20.83%)，应用糖皮质激素3例(12.5%)。肾脏完全恢复13例(54.17%)，慢性肾脏病但不需透析治疗1例(4.16%)，终末期肾病6例(25.00%)，死亡4例(16.67%)。24例患者中C3水平下降11例(45.83%)，C4水平下降2例(8.33%)。肾脏完全恢复者与慢性肾脏病/死亡者年龄、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白、纤维蛋白原、C3水平、C4水平比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；二者血肌酐、尿素氮、尿酸、β2微球蛋白水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论补体C3水平降低在aHUS患者中占比较高，发病时血肌酐、尿素氮、尿酸水平及β2微球蛋白较高及合并神经系统表现是aHUS患者预后不良的危险因素。

简介：摘要目的探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

简介：摘要目的对6例9p24区微缺失的胎儿进行产前诊断与遗传学分析。方法回顾性分析2018年1月至2020年1月因血清学唐氏综合征筛查高风险/临界高风险就诊于河南省人民医院遗传咨询门诊6例孕妇的遗传学检测资料。采用常规G显带和微阵列比较基因组杂交（array comparative genomic hybridization，aCGH）技术检测胎儿羊水及其父母的外周血，对检出的拷贝数变异致病性采用美国医学遗传学与基因组学学会（American College of Medical Genetics and Genomics，ACMG）评分标准进行分级。对结果进行描述性分析。结果6例胎儿孕中期超声检查均未发现异常。G显带分析结果显示，6例胎儿及其父母染色体核型分析均未见异常。aCGH检测结果显示，6例胎儿在9p24区存在1 019~6 001 kb染色体缺失，涉及DMRT1、SMARCA2和DOCK8等疾病相关基因；其中例3胎儿的缺失遗传自无临床表型父亲，其他胎儿染色体缺失为新发突变。参考ACMG分级指南，例1~2、5~6胎儿检出微缺失为致病性/可能致病性，例3和4胎儿检出微缺失为临床意义未明。经遗传咨询后，例1~2、5~6孕妇及家属选择终止妊娠；例3和4选择继续妊娠，出生后半年随访婴儿发育良好。结论9p24区微缺失胎儿产前缺乏特异性表型，DMRT1和SMARCA2可能为该区域关键基因。

简介：摘要目的探讨3D打印个体模型联合高压氧治疗复杂踝关节骨折的临床疗效及对预后的影响。方法回顾性分析2017年1月至2021年1月蓬莱人民医院骨科收治的复杂踝关节骨折患者45例的临床资料。按照治疗方法的不同分为3D模型组（n=21）和联合组（n=24）；另外选2014年1月至2016年12月收治的复杂踝关节骨折、临床资料完整并且随访记录详尽的患者37例，予以复杂踝关节骨折常规手术作为随机对照（常规组）。常规组患踝采用传统手术治疗，骨折复位后内踝用张力带钢丝或螺钉固定，外踝使用钢板、螺钉固定。3D模型组在术前通过3D打印个体化模型，模拟和设计手术。联合组在3D模型组手术的基础上予以高压氧治疗。比较3组患者临床疗效；观察和记录3组患者手术时间、住院时间、开始活动时间、临床骨折愈合时间及术中出血量。随访1年，采用Olerud-Molander踝关节功能主观评分评价术后踝关节骨折功能恢复情况。统计术后并发症发生情况。结果3D模型组和联合组治疗总有效率（95.24%、100.00%）明显高于常规组（72.97%）（P<0.05）；3D模型组和联合组手术时间、住院时间、开始活动时间、临床骨折愈合时间及术中出血量均明显短于或少于常规组（P<0.05）；联合组开始活动时间、临床骨折愈合时间明显短于3D模型组（P<0.05），但3D模型组与联合组手术时间、住院时间和术中出血量比较无明显差异（P>0.05）。所有患者均获得随访，随访率为100.0%。3D模型组和联合组术后1、3、6、12个月Olerud-Molander评分明显高于常规组（P<0.05），联合组术后1、3、6、12个月Olerud-Molander评分明显高于3D模型组（P<0.05）。常规组术后并发症发生率为16.22%，3D模型组术后深静脉血栓形成率为4.8%，联合组术后未发现并发症发生。结论3D打印个体模型联合高压氧治疗复杂踝关节骨折临床疗效及预后较好，能够缩短临床骨折愈合时间，有利于踝关节功能的快速恢复，值得临床推广应用。

简介：摘要目的本研究旨在调查24周以下超早产儿在儿童时期的疾病诊断情况。方法通过调查相关医疗档案，回顾性分析2007年至2018年瑞典出生队列24周以下超早产儿的神经发育障碍和特定的躯体化诊断情况。结果共有383例儿童纳入本研究，胎龄中位数为23.3周(21.9~23.9)，出生体重中位数565 g(340~874 g)。75%儿童存在神经发育障碍，包括语言障碍(52%)、智力障碍(40%)、注意缺陷多动障碍(30%)、孤独症谱系障碍(24%)、视觉障碍(22%)、脑瘫(17%)、癫痫(10%)和听力障碍(5%)。23周出生的男孩发生智力发育障碍(45% vs 27%，P<0.01)和视觉障碍(25% vs 14%，P<0.01)比例高于女孩。队列中仅一半儿童(55%)接受康复训练，大多数儿童(88%)存在躯体化诊断，包括哮喘(63%)和发育不良/身材矮小(39%)。结论24周以下超早产儿在儿童期大多存在神经发育障碍和(或)躯体化诊断，应就诊于康复机构。临床医生需关注这些患儿可能存在的多重健康及发育问题，亟需加大这方面投入以便尽早明确并提供患儿所需的长期医疗服务。