简介：

简介：摘要目的总结肾脏血管母细胞瘤的临床表现及病理特点与诊治方法。方法肾脏血管母细胞瘤患者1例，男，31岁。因体检发现右肾占位1周入院。无肉眼血尿及膀胱刺激症状。CT平扫可见右肾上极占位，大小约4.5cm,密度较肾脏稍低，增强后强化不均，腹膜后淋巴结未见肿大，考虑肾癌可能。行腹腔镜下右肾根治性切除术。结果术后病理诊断右肾血管母细胞瘤，免疫组化S—100（+）、NSE(+)、a-inhinbin(+)。术后患者恢复好，随访半年未见复发及远处转移。结论肾血管母细胞瘤是一种良性的肾脏肿瘤，由于术前缺少特异性的诊断手段，术前患者多误诊为肾脏恶性肿瘤如透明细胞癌等。CT虽对诊断有一定帮助，但对该病鉴别与其他恶性肿瘤存在一定局限性。术后病理仍是目前诊断该病唯一可靠手段。

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简介：摘要目的报道脂肪母细胞1例，结合文献复习提高对此病的认识。方法除，随诊2年无复发。结论脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤，虽有局部复发，但无转移及恶变，治疗方法为局部完整切除，需与粘液脂肪肉瘤鉴别。

简介：摘要目的分析神经母细胞瘤不同病例的误诊过程，达到引起临床医师重视。方法采用本组病例回顾性分析，进一步熟悉和掌握本病的不同临床表现，应用现有的检查手段提高临床诊断水平。结果使此类患儿能早期诊断，早期治疗，取得较好的治疗效果，减轻患儿家庭的经济负担。

简介：摘要目的探讨小儿肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的病理组织形态学特点、免疫表型、临床病理特点。方法对收集的儿童肝母细胞瘤67例的临床病理学资料进行回顾性分析。结果67例肝母细胞瘤中男性41例，女性26例，均龄6岁。肿瘤累及肝右叶47例，肝左叶16例，肝左右叶均累及有4例。组织学上皮型42例，上皮与间叶混合型25例。结论肝母细胞瘤多发生于五岁以内的儿童，男性多于女性。临床表现为腹部包块，患儿主诉右上腹疼痛不适；血清送检肿瘤标记物AFP均有升高。肿瘤多累及肝右叶。其组织学分型、治疗方式与疾病预后关系密切。

简介：摘要骨软骨母细胞瘤是一种较少见的软骨来源的良性骨肿瘤，最常发生于长骨的干骺端，原发于髌骨的更为少见。X线平片、CT及MRI均被用于诊断髌骨软骨母细胞瘤。其影像学特征多样，与骨囊肿、骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等鉴别困难，常需结合临床表现等综合判断。目前该病常规治疗方法为病灶刮除植骨术，近来射频消融术也被用于该病的治疗，但都不能排除复发的可能。现本文就该病的诊断及治疗进展作一综述。

简介：摘要目的探讨髓母细胞瘤的治疗方法及与预后效果的关系。方法本次研究搜集我院治疗的髓母细胞瘤患者30例临床资料，小于18岁患者25例，大于18岁患者5例。所有研究对象均经头颅MIR和CT检查，经影像学及术后病理证实为髓母细胞瘤患者。全部进行手术切除病灶并全脑放疗，在术后2年、4年对患者进行随访，记录患者情况。结果>18患者在经过治疗后2年、4年生存率明显高于<18岁患者；手术进行全切和次全切患者的2年、4年生存率明显高于部分切除的患者；术后放疗时间大于1个月患者2年、4年生存率明显高于放疗时间小于1个月的患者，P<0.05具有统计学意义。结论对于髓母细胞瘤晚期患者进行放疗和化疗是必要的治疗方法，在结合手术切除肿瘤是更为有效的治疗手段，可明显改善患者生存率。

简介：摘要目的探讨喉炎性肌纤维母细胞瘤（IMTs）的临床病理学特点。方法对病理诊断为IMTs的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。结果患者以声带肿物就诊，病理确诊IMTs，免疫组织化学Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(+)。结论IMTs诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料，IMTs以根治性切除为原则

简介：摘要目的目前大剂量化疗加手术并联合自体造血干细胞移植是治疗IV期神经母细胞瘤患儿并获得长期生存的有效治疗方法，干细胞动员与采集是决定造血重建的重要因素，由于儿童本身个体的特殊性，在动员与采集过程中存在一定的风险，为了使采集能顺利进行，降低不良反应，我们为采集的儿童提供个性化的优质护理。方法使用德国费森尤斯公司COM.TEC连续离心式血细胞分离机进行采集造血干细胞。结果30例患儿通过采集前给予家长和患儿对整个过程有针对性的心理护理，在采集的全过程给予密切的监护，不需要镇静与麻醉，操作简单、损伤小，经医护配合，均顺利完成干细胞采集。采集效率均得到CD34+>2.0×106/kg患者体重的干细胞。所有采集的造血干细胞在移植后8～14d均植活。

简介：摘要目的探讨结节型节细胞神经母细胞瘤病理学特点。方法本次研究选择2007年至2011年我院存档的GNBn患者18例，就其病理资料进行回顾性分析。结果GNBnA型12例，B型6例。A型生存时间平均为（60±5.2）个月，B型（20±6.5）个月，差异有统计学意义（P<0.05）。B组均死亡，A组存活2例。结论虽对GNBn进行分型可助于评价预后，但不能作为唯一标准。临床需结合分子病理学诊断技术，提高预后评价的准确性及治疗的针对性，以改善患儿生存质量。

简介：摘要目的探讨神经母细胞瘤（NB)骨髓侵犯的细胞形态学特征。方法对20例骨髓涂片拟诊并最后确诊的NB患儿临床资料进行总结。结果20例患儿中，年龄<5岁者占78.0%，以中重度贫血、白细胞减少、血小板减少为主要临床表现，部分患儿血涂片中可见瘤细胞。骨髓有核细胞增生极度活跃~明显活跃占78.6%，其中NB细胞占20%~76%，可见到以原始未分化阶段为主的NB，71.2%的病例骨髓涂片中可见到成团NB细胞呈花瓣型排列。结论根据临床表现，在骨髓涂片中找到NB细胞并呈花团排列的NB细胞团，对NB诊断具有重要意义，结合病理活检、免疫组化、影像学及生物化学检查可确诊。

简介：摘要目的对视网膜母细胞瘤的A/B超诊断进行讨论，为日后的临床诊断提供参考。方法视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,Rb）是婴幼儿时期最常见的眼部恶性肿瘤，无种族、地域及性别的差异。仔细观察肿物的部位、生长方式、形态、大小、内部回声及与周围组织关系。选择前来我院诊断视网膜母细胞瘤患者5?例为研究对象，5?例患者经过临床手术或穿刺病理确诊，无误诊、漏诊。在手术或穿刺病理证实之前，对患者给予A/B超?诊断，观察是否能够达到临床诊断要求。结果本组5例均为单眼发病，女3例3只眼，男2例2只眼，年龄0.8～3.6岁，平均2.4岁，瞳孔区出现黄白色反光（“猫眼样反光”）、因视力丧失出现斜视时被家人发现引起注意而就诊。结论超声对诊断Rb为首选检查，为提高我国人口素质、推动复明计划覆盖率、珍爱及延长婴幼儿生命，为临床提供及时诊断依据。

简介：摘要目的探讨鼻腔嗅神经母细胞瘤（ONB）的临床病理学特点。方法对病理诊断为ONB的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。结果患者以鼻腔肿物就诊，病理确诊ONB，免疫组织化学CD56(+)、Syn(+)、CgA(+)、NSE(+)。结论ONB诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料，ONB以根治性手术切除并行术后放疗为原则。

简介：摘要目的探讨儿童脂肪母细胞瘤的临床表现及影像学特征。方法收集广州市儿童医院2010年8月至2012年8月4例经临床及影像学诊断，最后经病理证实的病例，4例病例均有完整的临床及影像学资料，男3例，女1例，4例均为无痛性渐大包块，最大发病年龄为3岁，最小为6个月。结果影像学表现病灶多不规则，以脂肪密度为主，其内可见厚薄不均稍高软组织密度影，增强后病灶轻度不均匀强化，手术病理证实前，只有1例考虑脂肪母细胞瘤，1例考虑淋巴管瘤，1例考虑畸胎瘤，1例考虑脂肪瘤，说明尚需不断总结临床经验，才能对本病做出正确诊断。结论脂肪母细胞瘤的临床表现无明显特异性，其影像学有一定特征性，对脂肪母细胞瘤的诊断及临床手术及预后有很大的帮助。

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简介：摘要目的研究piRNA-PIWI通路在人神经细胞中的表达及其与μ阿片受体的作用关系。方法采用Westernblot检测人神经母细胞瘤细胞（SH-SY5Y）中PIWI蛋白各亚型的表达，分析24–33nt的小RNA文库，筛选与MILI和MIWI2相关的piRNA表达，构建siRNA转染细胞干扰μ阿片受体表达，检测其对piRNA-PIWI通路的影响。结果人神经母细胞瘤细胞中存在piRNA-PIWI通路的表达，主要亚型为MILI和MIWI2，piRNA-PIWI通路受到μ阿片受体的调控。结论piRNA-PIWI通路与μ阿片受体功能关系的阐明，为今后阿片受体的机制研究和piRNA的深入了解和应用提供了实验依据。