简介:目的分析StanfordB型主动脉夹层患者的临床特征。方法连续入选2012年4月至2013年1月就诊于阜外医院并经计算机断层血管造影(CTA)确诊为StanfordB型主动脉夹层的患者,收集患者入院时临床资料及治疗情况,并分析有无高血压病史以及是否接受手术治疗患者的临床特征的差异。结果入选74例StanfordB型主动脉夹层,平均年龄52.47岁,男性65例(87.8%)。合并高血压病史53例(71.6%),与无高血压病史的患者比较,其平均年龄、性别比例、体重指数、个人史、入院重要生命体征、临床表现、主要实验室检查及药物、手术治疗情况均无显著差异(p值均〉0.05)。入院后接受腔内修复手术治疗的患者45例(60.8%),入院时白细胞计数(13.1±4.6vs.10.7±4.3×10^9/L,p=0.035)显著高于未接受腔内隔绝术患者,其他临床资料两组间无显著差异(p值均〉0.05)。结论高血压仍是StanfordB型主动脉夹层患者最常见的合并症,但主动脉夹层发病后呈现的临床特征与无高血压病史者无显著差异。腔内隔绝术已成为StanfordB型主动脉夹层较常见的治疗方法。
简介:目的探讨血浆多聚免疫球蛋白受体(PIgR/SC)对原发性肝癌的诊断价值。方法选取58例原发性肝癌患者、60例肝硬化患者和60例健康志愿者进行研究,抽取患者4ml空腹静脉血,采用电化学发光全自动免疫分析系统检测患者血清中的甲胎蛋白(AFP)浓度,采用自行包被的ELISA检测板和OD值半定量法检测血浆PIgR/SC。肝癌患者手术切除后1周重复检测AFP和PIgR/SC水平。结果肝癌、肝硬化和志愿者3组患者PIgR/SC和AFP水平差异有统计学意义(均P〈0.01),两两分析,肝癌患者PIgR/SC高于肝硬化患者和志愿者(均P〈0.01),肝硬化患者与志愿者差异无统计学意义(P〉0.05);肝癌患者AFP高于肝硬化患者和志愿者,肝硬化患者高于志愿者,差异均有统计学意义(均P〈0.01)。PIgR/SC诊断原发性肝细胞肝癌的敏感度为89_3%,高于AFP的54.8%;特异性为84.6%,低于AFP的91%;约登指数为0.751,高于AFP的0.458;AUC面积为0.920,高于AFP的0.761。对2种检测指标的AUC比较,差异有统计学意义(Z=3.251,P〈0.05)。结论PIgR/SC在原发性肝癌诊断中的价值可能优于AFP,具有较高的临床意义。
简介:目的了解广西钦州地区地中海贫血罕见基因型的类型及所占比例,以更好地指导基因诊断及产前诊断。方法选取2011年12月至2014年3月在钦州市及周边辐射地区经地贫筛查并在钦州市妇幼保健院(广西地中海贫血产前诊断分中心)进行基因检测的对象12374例。在常规地中海贫血基因检测的基础上,采用MLPA、DNA测序、Gap-PCR、深度测序等技术对血液学表型与基因型不符的样本作罕见基因型检测。结果检出各类罕见基因型占全部检出基因型的0.46%,α-地中海贫血罕见基因型检出22例,其中--THAI9例,含HKαα基因型3例,含αααanti3.7或αααanti4.2基因型5例,-α4.2-QThailand基因型2例,有2例基因型为同一家系,为新发现的-αQINZHOU基因型。β-地中海贫血相关的罕见基因型17例,其中点突变9例,遗传性持续性胎儿血红蛋白增多症东南亚缺失型(HPFH-SEA)5例,δβ地贫中国型缺失2例,有2例为调铁素调控基因发生的突变。有6例因夫妻双方为同型携带者需要做产前诊断,其中1例胎儿为基因型复杂的中间型地贫。结论除常见及常规检测的地中海贫血基因型外,出现血液学表型与基因型不符时,应注意进一步做罕见基因型的检测以避免漏诊或误诊。
简介:目的探讨临床常见的心肾不交型与心脾两虚型慢性失眠患者的多道睡眠图表现与意义。方法进行辩证分型的慢性失眠者45例,其中心肾不交型21例,心脾两虚型24例,分别进行了多道睡眠图检查与睡眠问卷。结果通过对临床最常见的心脾两虚与心肾不交两型慢性失眠者的多道睡眠图观察对比正常组睡眠参数,发现两型患者睡眠参数存在差异。结论心脾两虚型与心肾不交两型睡眠效率均明显下降(P<0.05),但心脾两虚型REM潜伏期缩短REM期减少,心肾不交型REM潜伏期缩短而REM期正常或增加,S1期增加,两者与正常比较有显著意义(P<0.05),作为一项评价慢性失眠患者的客观指标,认为REM期与S1期可作为辩证分型或鉴别的实验室检查依据之一。
简介:目的:评估中老年2型糖尿病患者的认知功能并了解其相关的影响因素。方法:选择中老年有2型糖尿病病史患者(年龄40—69岁)199例。调查患者既往病史、糖尿病病程、家族史。检测并比较所有入组患者的体质量指数(BMI)、腰臀比(WHR)、空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbAk)、血脂、血压及颈动脉彩色超声。选用蒙特利尔认知评估(MoCA)量表北京版进行认知功能的评估。结果:糖尿病病程5年以上的患者MoCA评分较5年以内者降低(P〈0.05)。认知功能与受教育年限、高血压病史、WHR、FPG、HbA。颈动脉内膜中层厚度(IMT)、颈动脉阻力指数(RI)显著相关(P〈0.05)。多元回归分析显示,受教育年限、高血压病史、颈动脉RI、HbA。是影响糖尿病患者MoCA评分水平的关键因素。结论:中老年2型糖尿病患者的认知功能与其受教育程度、高血压病史、颈动脉血管阻力及血糖控制情况密切相关.
简介:目的探讨MYBPC3基因突变类型与肥厚型心肌病(HCM)患者临床表型及不良预后的关联。方法使用panel二代测序,检测529例HCM患者和307例健康对照的8个肌小节HCM致病基因。根据携带MYBPC3突变情况,将MYBPC3突变阳性患者分为3组:仅携带1个MYBPC3错义突变(错义组)、仅携带1个MYBPC3无义或剪切位点突变(截短组)或携带至少1个MYBPC3突变的多突变患者(多突变组)。比较3组患者间基线临床特征及临床结局的差异。结果本研究总计在93例(17.6%)患者中检测到64种MYBPC3致病突变。与未检出MYBPC3突变的患者相比,携带MYBPC3突变患者的家族史阳性的比例更高,左心室室壁厚度更大,出现异常Q波的患者比例更高。在携带MYBPC3突变患者中,多突变组最年轻,左心室室壁厚度更大。在4.7±3.2年随访期间内,MYBPC3突变患者全因死亡风险显著高于未检出MYBPC3突变患者(校正HR2.00,95%CI1.06-3.79,P=0.033),心血管死亡风险存在增加趋势(校正HR1.80,95%CI0.91-3.55,P=0.091)。在MYBPC3突变阳性患者中,多突变组的心血管死亡(校正后HR30.4,95%CI3.01-301.12,P=0.004)和全因死亡(校正后HR25.2,95%CI4.07-156.00,P=0.001)均显著升高,而截短突变组的心血管死亡和全因死亡则未见显著增加。尤其是携带MYBPC3复合突变的8例患者,在随访期间6(75%)例发生心血管死亡。结论MYBPC3截短突变与HCM不良预后不存在相关性。携带多个突变的MYBPC3突变携带者,尤其是MYBPC3复合突变患者不良预后风险显著增。
简介:目的探讨应用国产封堵器经导管封堵合并膜部瘤型室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)的临床疗效。方法共12例膜周部VSD合并膜部瘤形成患者,男5例,女7例,平均年龄16.4±10.7岁(3—45岁)。采用国产对称型室间隔缺损封堵器在透视及超声监测下进行VSD封堵术,术后即刻行左室造影、升主动脉造影及经胸超声心动图(TTE)检查验证即刻疗效,术后24小时、1个月、3个月、6个月、12个月行心电图、TTE、X线胸片随访复查。结果11例患者封堵成功,技术成功率91.6%(11/12),其中包括漏斗状膜部瘤5例,菜花状膜部瘤3例,囊袋状膜部瘤3例。1例囊袋状膜部瘤患者因封堵后仍有直径3mm的中量残余分流,放弃封堵。11例患者中7例术后即刻达到完全封堵;4例术后即刻造影及TTE检查显示少量残余分流,24h后超声检查证实残余分流消失3例,另1例1个月复查时残余分流消失,总完全封堵率达100%。1例患者术后新出现完全右束支传导阻滞,1例患者术后24h出现交界性逸博心律,2天后恢复正常,余无其他严重并发症发生。11例患者平均随访10.2±5.2个月(3~18个月),无封堵器移位、晚发心律失常等并发症发生。结论应用国产封堵器对合并膜部瘤型膜周部室间隔缺损进行介入封堵治疗是可行的,近期临床效果满意。
简介:目的探讨不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者的年龄、性别分布特点及其血尿酸水平变化,为有效治疗和预防该病提供参考。方法选择158例急性脑梗死患者作为研究对象(观察组),根据TOAST分型标准对患者进行分型,同时选取158例无心脑血管疾病者作为对照组,入选者均检测血清血尿酸水平,分析不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者的年龄、性别分布特点及其血尿酸水平。结果158例急性脑梗死患者中大动脉粥样硬化型40例(LAA,25.3%)、心源性栓塞型19例(12.0%)、小动脉闭塞型73例(SAO,46.2%)、其他明确病因型16例(10.1%)、不明原因型10例(6.3%)。其中大动脉粥样硬化组、小动脉闭塞组患者血尿酸水平明显高于其余各组;大动脉粥样硬化组、小动脉闭塞组、心源性栓塞型组患者血尿酸水平显著高于对照组(P〈0.05),其他明确原因组及不明原因型组急性脑梗死患者血尿酸水平与对照组患者比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者的吸烟史,合并高血压、糖尿病、高血脂等情况比较差异具有统计学意义(P〈0.05)。结论不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者血尿酸水平存在显著差异,LAA型、SAO型患者血尿酸水平高于其他类型以及非急性脑梗死患者,可能与患者吸烟及合并糖尿病、高血压等疾病有一定关系,在临床治疗过程中应加以重视。
简介:目的分析非ST段抬高型急性冠脉综合征(NSTE-ACS)患者中医证型分型特点,探讨不同中医证型患者冠状动脉病变积分差异。方法选取80例非ST段抬高型急性冠脉综合征患者为研究对象,对其进行中医辨证分型,比较各证型患者冠状动脉Gensini积分和病变支数。结果80例患者中,痰浊内阻型患者26例,占33.12%;心血瘀阻型患者15例,占18.62%;痰浊内阻型患者中3支冠脉病变患者比例最高,占65.4%;不同证型患者3支病变比例差异有统计学意义(P<0.05)。中医辨证发现,实证患者53例,虚证患者27例;实证与虚证患者冠脉病变Gensini积分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。痰浊内阻型患者冠脉病变积分最高,心肾阳虚型患者次之;不同证型患者冠脉病变积分比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论STE-ACS患者中医证型与冠状动脉Gensini积分存在一定的关系。痰浊内阻型NSTE-ACS患者3支以上病变较多见,病情重,是胸痹心痛的危险证型,心梗风险最高,需谨慎对待。
简介:目的总结Ⅰ型和Ⅱ型捆绑式胰肠吻合术在胰十二指肠切除术中的应用效果及经验。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月行捆绑式胰肠吻合术的38例患者临床资料,其中行Ⅰ型捆绑式胰肠吻合术20例,行Ⅱ型捆绑式胰肠吻合术18例。比较Ⅰ、Ⅱ型术式的手术时间及术后患者住院天数、早期病死率、并发症发生率。结果Ⅰ型捆绑式胰肠吻合术的手术时间为(91±20)min,Ⅱ型术式为(63±21)min,两者相差显著(P〈0.05)。Ⅰ型术式的早期病死率、并发症发生率及术后患者住院天数分别为10.0%(2/20)、45.0%(9/20)和(20±2)d,Ⅱ型术式分别为5.6%(1/18)、38.9%(7/18)和(23±2)d,两种术式间无显著差异。Ⅰ型术式发生胰瘘2例(10.0%),Ⅱ型术式发生1例(5.5%),两者间亦无显著差异。结论Ⅰ型和Ⅱ型捆绑式胰肠吻合术的手术效果无差别,有区别地选择Ⅰ型和Ⅱ型术式有利于捆绑式胰肠吻合的顺利实施。
简介:目的探讨在限制性心肌病(RCM)患者中血浆B型利尿肽(BNP)的影响因素。方法入选20例经过组织活检确诊为RCM的患者。将临床、超声心动图和右心导管指标与血浆BNP水平进行相关性分析。结果RCM患者血浆BNP水平为(792.3±1045.9)ng/L。相关性分析显示BNP与年龄、性别、心功能分级和药物治疗无显著相关;而与超声心动图左心室舒张功能指标,即二尖瓣血流峰值速度E/A比值(r=0.46)、二尖瓣E峰减速时间(r=-0.59)、等容舒张时间(r=-0.45)、组织多普勒成像二尖瓣环舒张早期速度(E′)峰值(r=-0.45)和E/E′比值(r=0.86)有显著相关性(P〈0.05)。BNP与右心导管测定的右心房压力(r=0.45)、右心室舒张末压力(r=0.56)和肺动脉楔压(r=0.46)显著相关(P〈0.05)。多因素回归分析显示二尖瓣E/E′是BNP唯一的独立相关因素(β=0.69,P〈0.05)。结论RCM患者血浆BNP水平升高,而且与多普勒超声心动图的左心室舒张功能指标以及右心导管测定的右心室舒张压力显著相关。
简介:目的在中国肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)病例中观察分析TPM1基因突变特点和临床表型特点,以期为HCM的基因诊断提供理论支持。方法连续收集200例非亲缘关系的中国HCM患者以及307例对照人群的相关资料,完善临床评估。Panel二代测序检测MYH7、MYBPC3、MYL2、MYL3、TNNI3、TNNI2、TPM1和ACTC1基因,并对致病突变进行Sanger测序验证。分析TPM1基因(NM001018005.1,NP001018005.1)致病突变信息,总结基因型-临床表型特点。结果200例HCM患者中有3例携带TPM1基因致病突变:c.380T>A,c.523G>A,c.629A>G,分别导致编码蛋白α-原肌球蛋白突变:p.M127K,p.D175N,p.Q210R。3例患者发病年龄3456岁,平均45.3±11.0岁。其中p.M127K携带者于34岁发病,症状最重,有黑曚晕厥病史,给予经皮室间隔心肌消融术后一般情况好。其他两位有突变的患者症状相对较轻。3例患者随访数年对于治疗反应好。结论1.5%的中国HCM患者是由TPM1基因突变所致,均为错义突变。携带TPM1基因突变的HCM患者发病较晚,多为中年后发病,对于临床治疗反应好。