简介:摘要本文报道1例因原发性甲状旁腺功能亢进引起的高钙血症导致胰腺炎反复发作的重症病例,患者因“上腹痛”3次以胰腺炎反复发作收住院,经抗炎、胃肠减压、抑制胰腺分泌、抑制胰酶等相关治疗,病情好转后出院,第3次入院因血钙高结合临床和B超影像,怀疑原发性甲状旁腺功能亢进,最后诊断为甲状旁腺增生。行颈部甲状旁腺探查术+甲状旁腺切除术,根据术前B超定位诊断,切除左侧病变甲状旁腺。启示临床早期未予重视其高血钙水平,导致对其病因的延误诊治,使该病患胰腺炎反复发作;所以及时诊治、完善相关检查是治疗的关键。
简介:摘要目的探讨低剂量利妥昔单抗(RTX)对原发性膜性肾病(PMN)的长期疗效。方法纳入2018年8月至2020年5月就诊于天津医科大学总医院肾内科,经肾穿刺活检确诊为PMN且尿蛋白>3.5 g/24 h、血白蛋白<30 g/L、估算肾小球滤过率(eGFR)>20 ml·min-1·(1.73 m2)-1的患者,低剂量RTX为初始或二线治疗方案。随访24个月时PMN患者的缓解情况,并分析尿蛋白<8 g/24 h及≥8 g/24 h、抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体<150 RU/ml及≥150 RU/ml、eGFR≥60 ml·min-1·(1.73 m2)-1 及<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1等亚组缓解情况。结果共纳入40例患者,男26例,女14例,年龄(53±15)岁。RTX初始及二线治疗分别为14例和26例,RTX首疗程总量800(425,1 075)mg。RTX治疗后第1、3、6、12、24个月缓解率分别为12.5%(5/40)、17.5%(7/40)、47.5%(19/40)、57.5%(23/40)、60%(24/40),缓解时间6.0(3.0,7.5)个月,随访期间复发2例。与24个月时未缓解者(16例)相比,缓解者(24例)基线eGFR更高[(93.9±28.0)比(62.4±28.1)ml·min-1·(1.73 m2)-1,P=0.001],尿蛋白[5.9(5.0,6.5)比11.7(8.6,15.5)g/24 h,P<0.001]及抗PLA2R抗体水平[73(29,132)比453(182,950)RU/ml,P=0.004]均更低。RTX初始治疗组与二线治疗组相比,缓解率差异无统计学意义(P=0.101)。各亚组对比结果显示,低剂量RTX治疗后,尿蛋白<8 g/24 h组(21/26比3/14,P<0.001)、抗PLA2R抗体<150 RU/ml组(16/19比5/16,P=0.002)及eGFR ≥60 ml·min-1·(1.73 m2)-1组(22/29比2/11,P=0.003)缓解率更高。结论低剂量RTX对PMN长期疗效较好,复发率低,且更适用于基线尿蛋白<8 g/24 h、抗PLA2R<150 RU/ml及eGFR≥60 ml·min-1·(1.73 m2)-1的患者。
简介:摘要目的探讨及评价快速免疫学检测指标脱颗粒功能测定(CD107a)及穿孔素(Perforin)表达检测在判定原发性噬血细胞综合征[即原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(pHLH)]诊断中的效能。方法回顾性分析2015年4月至2020年6月由首都医科大学附属北京友谊医院、北京京都儿童医院以及首都医科大学附属北京儿童医院三家医疗机构收治的295例行基因筛查的HLH确诊患者的病例资料,对比快速免疫学功能指标CD107a和Perforin表达与基因筛查的契合度,评价两项指标检测的灵敏度、特异度及阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV),并建立免疫功能学指标对判定pHLH的受试者工作特征(ROC)曲线,选取具有临床指导意义的cut-off值。结果295例HLH患者中,男156例、女139例,年龄2个月~70岁,中位年龄18岁。CD107a检测在判定脱颗粒基因缺陷相关pHLH方面,ROC曲线下面积(AUC)为0.920(P<0.001),约登指数最大时对应的灵敏度为83.3%,特异度为89.2%,PPV为33.3%,NPV为98.8%,cut-off值为7.15%。CD107a>10%在判断不涉及脱颗粒相关基因和基因筛查阴性的患者方面,准确度为81.6%。Perforin表达测定在判定家族性噬血细胞综合征2型(FHL2)方面,在基于实验室正常检测值(≥81%)情况下,该项检测的灵敏度、特异度、PPV和NPV分别为88.2%、64.2%、20.3%和98.1%。建立ROC曲线进一步优化cut-off 值,计算AUC为0.933(P<0.001),约登指数最大值对应的cut-off值为62.34%,此时灵敏度仍保持在88.2%,特异度、PPV和NPV分别提升为91.5%,51.7%和98.7%。结论CD107a和Perforin测定对涉及细胞毒功能受损的pHLH具有较好的早期预判意义,选取适当的cut-off值,可为临床精准诊断提供依据。
简介:摘要目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11;14)阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果共纳入152例患者,年龄(59.5±9.1)岁,其中男性93例(61.2%)。依照t(11;14)阳性与否分为阳性和阴性组,其中阳性组46例(30.3%),两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解(VGPR)率差异无统计学意义[28.2%(11/39)比37.4%(34/91),P>0.05];3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义[35.9%(14/39)比51.1%(46/90),P>0.05];两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义[52.2%(24/46)比64.2%(68/106),P>0.05]。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t(11;14)阴性患者[3个月,15.2%(5/33)比34.6%(28/81),P=0.038;6个月,19.4%(6/31)比50.6%(42/83),P=0.003],但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义[41.7%(10/24)比53.5%(38/71),P>0.05]。另外,阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义(未达到比50.1个月,P>0.05),中位血液学无事件生存期差异无统计学意义(36.2个月比39.9个月,P>0.05)。结论在硼替佐米一线治疗后,t(11;14)阳性患者的心脏缓解率更低,但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。
简介:摘要目的探讨右心房容积、心肌应变、应变率在评价左心室射血分数正常的原发性高血压患者右心房功能中的应用价值。方法回顾性收集2018年3月至2020年5月南京医科大学附属常州第二人民医院就诊的左心室射血分数正常的原发性高血压患者126例,其中男66例,女60例,年龄18~83(48±15)岁。根据左心室心肌质量指数将其分为左心室壁无增厚组66例、左心室壁增厚组60例。选取体检正常者83名作为对照组,其中男42名,女41名,年龄14~88(48±16)岁。运用右心房容积法分别测量受试者的右心房最大排空分数、右心房被动收缩排空分数和右心房主动收缩排空分数;二维斑点追踪成像技术测量右心房心肌应变(存储功能应变、通道功能应变和泵功能应变)和应变率(存储功能应变率、通道功能应变率和泵功能应变率),其中右心房存储功能指标为最大排空分数、存储功能应变和存储功能应变率,右心房通道功能指标为被动收缩排空分数、通道功能应变和通道功能应变率,右心房泵功能指标为主动收缩排空分数、泵功能应变和泵功能应变率。分别比较原发性高血压组与对照组两组间,以及原发性高血压左心室壁无增厚组、原发性高血压左心室壁增厚组及对照组三组间存储功能、通道功能及泵功能指标的差异。结果原发性高血压组主动收缩排空分数低于对照组(40.1%±10.5%比45.4%±11.1%,P=0.001);原发性高血压左心室无增厚组、左心室壁增厚组及对照组三组间的被动收缩排空分数及主动收缩排空分数值差异均具有统计学意义(被动收缩排空分数:40.2%±9.3%比36.4%±10.7%比36.5%±9.4%,P=0.038;主动收缩排空分数:39.8%±10.6%比40.4%±10.4%比45.4%±11.1%,P=0.002)。原发性高血压组的存储功能应变、通道功能应变、泵功能应变、存储功能应变率、通道功能应变率和泵功能应变率与对照组比较,差异均具有统计学意义[存储功能应变:34.8%±13.7%比45.0%±13.3%,通道功能应变:18.3%±9.4%比26.5%±9.6%,泵功能应变:16.4%±7.3%比18.6%±7.1%,存储功能应变率:(1.6±0.6)/s比(2.0±0.6)/s,通道功能应变率:(-1.2±0.5)/s比(-1.6±0.6)/s,泵功能应变率:(-1.7±0.6)/s比(-2.3±0.6)/s;均P<0.05]。趋势检验显示存储功能应变、通道功能应变、存储功能应变率、通道功能应变率和泵功能应变率三组间数值绝对值的趋势关系为:对照组>原发性高血压左心室壁无增厚组>原发性高血压左心室壁增厚组(均P<0.001)。结论同时运用右心房容积、右心房应变、应变率可以全面评估原发性高血压患者右心房存储、通道及泵功能的受损,且原发性高血压左心室壁增厚组的右心房通道功能受损更为明显。
简介:摘要本文结合过去10年最新的临床研究证据,对5类常见的胸膜疾病的治疗做一个简要的概括。(1)对于无症状的恶性胸腔积液(MPE),无须胸腔穿刺(胸穿)排液。对于出现症状的MPE,尝试一次胸穿大量排液以确定大量排液之后能否缓解呼吸困难或是否存在肺膨胀不全;只要大量排液能缓解气急症状,应以埋管引流和(或)胸膜固定术作为一线治疗手段。如果患者存在肺膨胀不全、胸膜固定术失败或积液出现分隔,则只能行埋管引流,胸膜固定术不再有价值。(2)基于肺结核的临床试验结果,结核性胸膜炎的抗结核治疗方案如下:初治结核病6个月的治疗方案应当包括2个月的异烟肼、利福平和吡嗪酰胺联合治疗;巩固期为异烟肼和利福平联合治疗4个月。(3)联合胸腔内注入纤溶剂/脱氧核糖核酸酶可作为胸腔感染的初治用药,或作为外科手术后的后续治疗方案。推荐使用剂量为:组织纤维蛋白溶酶原激活剂10 mg/次,每天2次;脱氧核糖核酸酶5 mg/次,每天2次。(4)临床随机对照试验结果显示,在处置首发的自发性气胸即使是中大量的气胸时,也宜采取更加审慎、更加保守的态度,无需急于排气。(5)与目前用于治疗恶性胸膜间皮瘤的标准化疗方案相比较,联合应用纳武利尤单抗和易普利姆玛的免疫治疗能够大大地延长患者的生存时间和提高存活率,提示免疫治疗完全可以成为不可手术切除的恶性胸膜间皮瘤患者的一线治疗方案。
简介:摘要:游戏活动作为幼儿园一日生活中重要的组成部分,也是落实五大领域培养目标和培养内容的重要途径,而许多幼儿教师在开展游戏活动的过程中,往往都照搬一套模板,一套形式,导致教师忽略了抓住一日生活中的教育契机,为幼儿开展相应的生成性课程,进一步造成了开展的游戏活动可能脱离了幼儿的实际,没有契合幼儿的兴趣爱好,最终难以落实游戏活动预设的培养目标和培养内容。基于此,下文就将结合我实际的教学经验,浅要地探析幼儿园生成课程实践中存在的困惑以及有效的策略,希望能为幼儿教师提供一点参考建议。