简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。
简介:目的了解我科采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病(SSc)的远期疗效。方法对2002年至2011年曾在我科住院治疗的529例SSc患者做了随访。经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例。结果总体疗效:67例显效,195例好转,112例稳定,23例加重,37例死亡。有效率60%,稳定率86%,病死率8.15%。5年生存率97%,10年生存率94%。经常住院及坚持门诊组有效率62.5%,稳定率90.6%,疗效显著优于放弃治疗组。结论中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86%的患者保持长期稳定。坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者。5年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导。值得临床推广应用。
简介:摘要:系统性硬化症(SSc)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以皮肤、关节、肺和肾脏等多系统的纤维化为主要表现,可导致严重的功能障碍和器官衰竭,常累及全身多系统,包括皮肤、关节、心脏、血管及肺等。研究认为系统性硬化症的心脏损害可能是由于纤维化导致的心肌血管舒缩功能障碍及心肌细胞损伤所致。本文就SSc心脏损害的临床特点、心脏检查的应用进行综述。
简介:摘要:患者女,54岁,主因“全身皮肤硬化伴关节疼痛6个月”入院。诊断:系统性硬皮病(SSc)。入院后予甲泼尼龙60mg/d静脉滴注治疗,予真武汤合五皮饮加减煎服,出院后激素逐渐减量。