简介:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高.HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节.近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展.本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述.
简介:临床资料患者,女,26岁。主因右侧头皮多发红色丘疹、结节1年,于2013年2月就诊。患者于1年前(孕12周)发现右耳后出现一米粒大小无痛性红色丘疹,逐渐增大;此后右侧头皮不断出现新发类似皮损,并迅速增大。部分皮损可自行缩小,有时触碰破溃后出血不止。现产后2个月,皮损无明显变化。患者既往体健,否认有局部外伤史,无过敏性疾病及过敏史,家族中无类似疾病患者,其父有过敏性鼻炎病史、姑母有哮喘病史。体格检查:系统检查无明显异常。皮肤科检查:右侧头皮及中线附近见多发性丘疹、结节,淡红至暗红色,直径0.5~2cm不等,未见融合,表面光滑,质地坚实,无明显压痛,周围皮肤正常。右侧颈部可触及黄豆大淋巴结1枚,无压痛,活动度好,表面皮肤无异常(图1a-1c)。实验室检查:外周血嗜酸粒细胞百分比7.4%(正常值0.5%~5%),血清总IgE125IU/ml(0~100IU/ml)。右侧头皮部位皮损组织病理:表皮角化过度,表皮突消失,真皮内见大量增生的大小不等的血管,管腔不规则,血管内皮细胞增生、肿胀,并向腔内凸起;血管周围大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润(图2a-2b)。诊断:嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗:皮损采用钬激光治疗仪,1.0J脉冲能量,15Hz频率予以切除治疗。考虑患者皮损数量较多以及有自发性皮损缩小病史,因此予切除部分较大皮损,较小皮损未予处理,并嘱患者随访。治疗3个月后电话随访,患者自诉无新发皮损,遗留的较小皮损无明显增大,部分皮损自行消退,目前仍在随访中。
简介:摘要目的观察年龄和性别对增生性瘢痕的成纤维细胞中BMPs及其受体表达的影响。方法应用免疫组织化SP法检测不同年龄组和性别组患者增生性瘢痕中成纤维细胞的骨形态发生蛋白2/4、骨形态发生蛋白7、骨形态发生蛋白IA型受体的表达。结果在不同年龄组和性别组患者增生性瘢痕中成纤维细胞中骨形态发生蛋白2/4、骨形态发生蛋白7和骨形态发生蛋白IA型受体均有表达,但在青年组与成人组之间、男性组与女性组之间,其表达差异无显著性意义(P>0.05)。结论在增生性瘢痕成纤维细胞中骨形态发生蛋白2/4、骨形态发生蛋白7和骨形态发生蛋白IA型受体的表达与年龄和性别不相关。
简介:目的回顾性分析15例儿童肋骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的X线和CT表现,以提高对该病认识。方法收集2012年1月—2013年6月经病理证实的儿童肋骨LCH患儿15例;所有患儿均行X线胸部正位片和胸部CT平扫检查,其中4例加行CT增强扫描。患儿发病年龄1个月-12岁,中位年龄3岁;男性9例、女性6例。分析所有患儿临床资料和影像学表现。结果15例患儿中,8例临床表现为局部肿块,3例伴局部疼痛,其余病变无明显症状。7例表现为肋骨单发病灶,其中3例仅表现为肋骨病变、4例伴其他系统病变。8例为多发病灶,均伴发其他系统病变。15例共25个病灶中,胸片只发现19个;有2例共6个病灶胸片未发现明显病变。X线胸部正位片病灶检出率为76%。病灶在X线胸部平片上表现为边界清楚的骨质破坏。CT均表现为类圆形或多囊性膨胀性溶骨性骨质破坏;12个病灶(48%)可见硬化;3个(12%)伴软组织肿块,软组织肿块与骨病变伴行,增强后软组织肿块表现为明显强化。结论儿童肋骨LCH的X线胸部正位片检出率相对较低,需行CT对病变范围及周围组织器官侵犯情况进一步评价。发生在儿童肋骨的类圆形或多囊性、边界清楚的溶骨性骨质破坏,伴或不伴明显强化的软组织肿块,常提示LCH的诊断。
简介:摘要目的探讨彩色多普勒超声诊断肝脏局灶性结节性增生(FNH)与AFP阴性肝细胞(HCC)肝癌的区别。方法选取2011年2月—2014年2月在我院接诊的15例FNH患者与10例AFP阴性肝细胞患者为主要研究对象,本组试验的患者均经过手术治疗,采用彩色多普勒超声对其进行诊断,结果15例FNH患者,其有16个病灶,且检出率为100%,在右叶、左叶的分别有9个、5个病灶,有2个病灶在左叶与右叶之间7个为稍低回声病灶,7个为低回声的病灶,2为强回声病灶10例AFP中,共12个病灶,9个等回声病灶,2个混合型回声病灶,1个低回声病灶。结论通过进行彩色多普勒超声,肝脏局灶性结节性增生与AFP阴性肝细胞肝癌存在着一定的差别。
简介:摘要目的比较HAG/CAG方案治疗老年急性髓细胞白血病及高危骨髓增生异常综合征的疗效。方法收集2012年1月—2013年12月期间来院就诊的40例患者,其中老年急性髓系白血病(AML)患者19例,老年高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者21例,对这40例患者的临床资料回顾分析。结果AML患者中,PR6例,CR9例,治疗有效率为82%;MDS患者中,PR6例,CR11例,治疗有效率为83.6%。结论采用HAG/CAG治疗方案治疗老年急性髓系白血病及老年高危骨髓增生异常综合征,治疗效果不错。
简介:目的:了解并比较手工分少白细胞红细胞和悬浮红细胞的治疗效果。方法:将2582例患者分为输注悬浮红细胞组(1450例)和输注手工分少白细胞红细胞组(1132例),输注前测定Hb值,复查患者及献血者ABO和RH(D)血型并作凝聚胺法交叉配血试验,输血后给每例患者进行血液学分析,检查Hb值,然后再进行输血不良反应发生率统计。结果:输注手工分少自细胞红细胞效果好于普通悬浮红细胞,并且输注手工分少白细胞红细胞的输血不良反应发生率明显减少。结论:输注手工分少白细胞红细胞可以使输血后非溶血性输血反应发生率降低。