简介：摘要：总结了一例进食“土三七”致肝窦阻塞综合征患者的护理。主要内容包括：水盐电解质的管理、营养支持、出血风险管理、使用去纤苷药物的护理、疾病健康知识宣教。经过积极的治疗和精心的护理，患者好转出院。

简介：摘要目的肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙，影像学表现相似，临床表现又缺乏特异性，临床对其认识不足，容易误诊，本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点，提高对两种疾病的诊断水平。材料与方法回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的临床及影像资料，比较其差异。结果(1)肝淀粉样变性的典型临床特征是巨肝、肝功能损害轻微但碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)和谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptadase，GGT)显著升高，国内肝窦阻塞综合征患者多有服用土三七病史，临床多以黄疸伴肝功能受损、凝血功能障碍及糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)增高为主要表现。(2)影像学检查：①超声肝弹性成像检查中肝淀粉样变性肝实质硬度极高(≥75 kPa)，显著高于肝窦阻塞综合征患者的肝脏硬度[(44.65±19.01) kPa]；②MRI上肝淀粉样变性T2WI像肝实质信号均匀、细腻，肝“纹理”减少；增强扫描肝实质强化程度减低且强化峰值延迟，静脉期肝实质呈“窗凌花”样改变，可同时伴有脾脏或肾脏的低血流灌注征象。而肝窦阻塞综合征T2WI像肝实质信号不均匀增高，可见不规则片状或呈“云絮”状稍高信号影；增强扫描门脉期肝实质可呈现地图样强化及环绕三支肝静脉的“三叶草”样强化，延迟期肝实质强化范围较门脉期进一步增大；③肝淀粉样变性肝动脉及门脉主干管径大于肝窦阻塞综合征患者(P＜0.05)；两者病例影像的共同点是静脉期三支肝静脉不显影或显影纤细。结论肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病因、临床表现及影像学表现均存在一定的差别，可利用这些差别进行鉴别诊断。

简介：摘要肝窦阻塞综合征（HSOS）是造血干细胞移植（HSCT）患者早期最常见的并发症，据报道HSCT后HSOS的平均发病率为13.7%（0～62%），HSOS可能伴有多器官功能衰竭，发病100 d时病死率可超过80％。去纤苷是目前用于预防和治疗HSCT后HSOS最安全有效的药物，是目前美国唯一批准治疗HSCT后伴有肺/肾功能障碍的HSOS的药物，在欧盟国家被批准用于治疗HSCT后的严重HSOS。现概括性描述去纤苷在HSCT后HSOS中的临床应用，简述去纤苷的药理作用、药效和安全性、用药剂量、治疗等方面的研究进展。

简介：摘要：病窦综合征是由于窦房结或其周围组织器质性病变导致窦房结冲动形成障碍，或窦房结至心房冲动传导障碍所致的多种心律失常和多种症状的综合病症，好发于中老年人，临床表现轻重不一，老年人易被误诊。本文对病态窦房结综合征的病因、发病机制、心电图表现、治疗等做如下简要综述。

简介：摘要肝肾综合征指发生在肝病状态下，尤其是肝硬化腹水时的潜在肾损伤。过去认为肝肾综合征属于功能性肾损伤，但随着病理生理学研究的深入，目前认为在功能性肾损伤的基础上，也会进展为结构性肾损伤。2019年国际腹水俱乐部(ICA)的肝病学专家和肾脏病学专家就HRS的定义、分型和病理生理学等问题提出了超越2015年ICA共识意见的新观点，并根据国际上对HRS的新认识提出了新的治疗理念。

简介：摘要：目的：探讨影像学对土三七所致肝窦闭塞综合征的术前诊断及预后疗效评价。方法：对2016年9月至2019年12月我院19例行TIPS治疗的有土三七浸泡药酒或中药史的肝窦闭塞综合征患者的进行回顾性分析，分析其术前及术后CT、MR表现。结果：TIPS术前14例患者行CT检查，5例患者行MRI检查。CT检查肝脏体积增大，密度不均匀，腹腔中-重度积液；动脉期肝动脉增粗、扭曲，门静脉期及实质期肝实质呈斑片状不均匀强化，肝静脉三大分支走行处的肝实质强化程度较余部分肝实质高且均匀。MRI较CT可清楚显示肝实质的不均匀情况，肝段下腔静脉纤细或扁平，但通畅TIPS术后1个月：肝体积较术前缩小（t=1.848，P=0.083），肝实质未见明显异常，腹腔积液明显减少甚至消失（t=13.001，P

简介：

简介：摘要目的探讨距下关节融合术治疗伴有腓骨肌挛缩的跗骨窦综合征的长期临床疗效。方法回顾性分析2006年1月至2016年12月期间共32例经距下关节融合术治疗的跗骨窦综合征合并腓骨肌挛缩患者资料，其中男19例，女13例，年龄（29.3±10.9）岁（范围13~56岁），病程（2.1±1.7）年（范围1~10年）。所有患者均表现为跗骨窦疼痛和腓骨肌腱痉挛；25例病因为踝关节扭伤，4例下肢神经损伤，3例原因不明。根据患者的初始症状分为三组：单纯腓骨肌挛缩患者，先行跗骨窦清理，症状复发后行距下关节融合（清理+融合组）；腓骨肌挛缩合并其他症状者，先行跗骨窦清理和其它对症手术，症状复发后行距下关节融合（清理+对症+融合组）；腓骨肌痉挛性平足患者，直接行距下关节融合（直接融合组）。分别评估术前和术后美国骨科足踝外科学会（American Orthopaedic Foot & Ankle Society, AOFAS）的踝与后足评分，日常活动中疼痛的视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）以及36个项目的简短健康状况调查（short-form 36 item health survey，SF-36）评分。结果32例均顺利完成手术，中位随访时间87（40，133）个月。清理+融合组14例，先予以跗骨窦清理，术后平均7.7个月复发，行距下关节融合；清理+对症+融合组15例，除跗骨窦清理外，3例行跗骨联合切除，3例行跗骨窦失神经支配，6例行距下关节稳定，3例行腓骨肌腱松解，术后平均6.4个月症状复发，最终行距下关节融合术；直接融合组3例，初始症状严重，表现为腓骨肌痉挛引起的僵硬性平足，直接行距下关节融合。32例的AOFAS踝与后足平均评分从术前（27.86±10.79）分增至末次随访（86.34±7.17）分，差异有统计学意义（t=23.505，P<0.05）；VAS评分从术前（8.00±1.57）分降至末次随访（1.91±1.06）分，差异有统计学意义（t=18.407，P<0.05）；SF-36评分从术前（35.84±12.12）分升至末次随访（86.20±10.32）分，差异有统计学意义（t=24.203，P<0.05）。结论伴有腓骨肌挛缩的跗骨窦综合征由于复杂的病因和发病机制，可优先选择跗骨窦清理或联合对症手术方法；如果症状复发，选择距下关节融合术，可以最终获得长期疗效。

简介：摘要多学科合作在临床工作中越来越受到重视，在特殊疾病的诊断和治疗中发挥着越来越重要的作用。海绵窦综合征病因比较复杂，治疗比较困难。现报道多学科合作成功诊治海绵窦综合征患者1例，希望以此提高临床医生对此病的认识。

简介：摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛，在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2，有12年的慢性腰痛病史，左侧大腿间歇性"坐骨神经痛"，会阴部"刺痛"，不伴尿失禁。经检查，全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常，腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗，医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力，则需再次复查。3天后，她因马尾综合征入院，并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。

简介：无

简介：摘要目的评估肝静脉型布加综合征（BCS）中开通副肝静脉（AHV）的临床价值。方法回顾性分析2010年1月至2019年6月收治的21例主肝静脉（MHV）梗阻BCS患者的临床资料。结果21例患者均接受AHV成形术和（或）下腔静脉成形或溶栓术。造影提示AHV直径6~13 mm，AHV与下腔静脉（IVC）远心端角度为（106.9±27.7）°，AHV开口于IVC右侧者占57.1%，前壁9.5%，左侧壁1.4%。所有患者的技术成功率100%，13例行AHV球囊扩张者的AHV压力由术前的（41.6±6.4） cm H2O （1 cm H2O=0.098 kPa）降至术后的（22.2±5.5） cm H2O，差异有统计学意义（t=11.966，P<0.01）；IVC溶栓和球囊扩张后，AHV压力从（29.1±3.3） cm H2O降至（19.1±8.8） cm H2O（t=8.136，P<0.01），肝段IVC压力从（25.5±6.1） cm H2O降至（13.8±4.0） cm H2O（t=5.536，P<0.01）。术后6个月患者症状和肝功能均明显改善，血管超声提示AHV和IVC通畅。结论开通AHV有助于缓解肝静脉梗阻BCS患者的症状，改善肝内血流。

简介：【摘要】目的:主要探讨老年病人高血压疾病以及阻塞型睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)的实际关系。方法:选择162例患有老年鼾症的患者，对这些患者实施多导睡眠仪检查。按照夜间血氧饱和度(SaO2)以及睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)可以把这些患者分为：OSAS重度、轻度、中度以及单纯性鼾症组,进而对于高血压以及OSAS之间的相关性实施分析。结果:OSAS组当中的104例患者当中,并发高血压病的患者为34例(占据32.70%)。单纯鼾症组当中的58例患者当中，存在5例患者属于并发性高血压(占据8.62%),OSAS组当中存在的合并高血压患者和单纯鼾症组的患者相比较明显较高,存在差异性，统计学意义非常明显(P

简介：

简介：摘要本综述介绍了肝门空肠吻合术后并发肝肺综合征与肝移植关系研究进展，分别从肝肺综合征(HPS)的病因与发病机制，病理生理改变，临床表现，诊断，辅助检查，治疗以及肝移植手术指征等方面做了详细描述。目前对HPS认识不足、治疗上存在偏倚，现对HPS相关临床表现以及何时进行肝移植等问题进行综述，提高广大医务工作者对该病的认识。

简介：摘要对2019年11月南京医科大学附属儿童医院康复科诊断的1例Gillespie综合征患儿的病历资料进行回顾性分析。患儿，男，6月龄，其临床特点为运动智力落后、肌张力低下、双眼畏光、眼球震颤、双眼不能注视及追视物，眼科裂隙灯下检查提示瞳孔固定扩大、双眼虹膜部分缺损、特征性虹膜残丝，基因检测及生物信息学分析显示患儿ITPR1基因第26内含子存在1个杂合剪接突变c.3256-1G>A，为新发致病性变异，患儿父母该基因位点均未见异常。提示有双眼虹膜部分缺损、运动智力落后及肌张力低下的患儿应考虑Gillespie综合征，完善基因检测有助于早期明确诊断。

简介：摘要镜像综合征(mirror syndrome)是指继发于胎儿水肿(HF)、胎盘水肿出现的母体水肿，母体水肿的进展与HF、胎盘水肿相关。镜像综合征罕见，其发病率目前尚未知，估算为1/(5 800～10 000)。目前已知包括同种免疫反应及非免疫性因素在内的多种病因，可能引起HF，进而导致母体镜像综合征的发生，但是该病的具体病理生理机制迄今尚未阐明。对于典型的母体镜像综合征的诊断并不困难，同时发现HF及母体水肿即可被诊断，导致HF及镜像综合征的病因学诊断对于该病的临床处理、判断预后及再发风险评估均至关重要。总体而言，发生镜像综合征孕妇的胎儿预后较差，导致的胎儿及新生儿死亡率很高。对该病的治疗方案选择，主要取决于导致HF的病因。HF治愈后，母体水肿可随之恢复，而且胎儿存活率也随之升高。母体发生镜像综合征后，若无有效缓解HF的措施，则建议对孕妇尽快终止妊娠。

简介：[摘要]目的 加强对不同类型MRKH综合征患者临床表现、超声诊断的认识。结果 MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome），是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征[1] 。

简介：摘要报道1例Gitelman综合征（Gitelman syndrome，GS）继发齿状突加冠综合征（Crowned dens syndrome，CDS），国内尚无报道。老年女性患者，因"突发颈痛，颈部僵硬，头痛伴发热"就诊，有低钾低镁血症，颈椎计算机断层扫描提示寰椎横韧带钙化，基因检测提示SLC12A3纯合突变，诊断为"GS继发CDS"，予补钾、补镁及秋水仙碱治疗，患者症状很快完全缓解。GS临床表现多样，缺乏特异性，继发CDS罕见，容易误诊，临床医师应注意提高对该病的认识。

简介：无