简介：摘要6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

简介：摘要目的分析经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗土三七导致难治性肝窦阻塞综合征(HSOS)的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2021年4月河南省人民医院血管外科收治的15例行TIPS的土三七导致难治性HSOS患者临床资料，其中男性7例，女性8例，年龄范围30~85岁，年龄(61.2±14.1)岁。比较TIPS术前和术后(术后1、3、6个月复查结果平均值)白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶及肝内支架置入前后门静脉压力等。术后门诊复查随访患者症状、肝功能、肾功能等。结果与术前相比，TIPS手术后白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等指标明显改善，差异均有统计学意义(均P<0.05)。15例患者门静脉压力由术前(41.7±3.5)cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)降至术后的(28.3±4.4)cmH2O，差异有统计学意义(t＝10.41，P<0.001)。术前肝功能Child-Pugh分级A级1例，B级8例，C级6例，术后Child-Pugh分级A级14例，B级1例。所有患者术后腹水、消化道出血、腹痛、腹胀、自发性腹膜炎等消失。术后2例患者发生肝性脑病，1例发生肝性脊髓病。结论土三七导致难治性HSOS患者TIPS治疗后肝功能恢复，症状迅速缓解，肝性脑病和肝性脊髓病发生率低。

简介：摘要目的探究吡咯生物碱(PA)相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)患者的肝静脉压力梯度(HVPG)与多普勒超声参数的关系。方法回顾性分析2017年2月17日至2020年4月22日至南京大学医学院附属鼓楼医院就诊的68例行HVPG检测和多普勒超声检查的PA-HSOS患者的临床资料[包括HVPG、鼓楼严重度评分(DTSS)、进食PA后出现PA-HSOS相关症状至确诊时间(以下简称确诊时间)等]和多普勒超声参数[门静脉主干内径(PD)、峰值门静脉流速(PPV)、脾静脉主干内径(SD)、峰值脾静脉流速(PSV)]。绘制受试者操作特征曲线(ROC)确定HVPG预测抗凝无应答的最佳截断值，采用二元logistic回归分析抗凝无应答的独立危险因素，采用Kaplan-Meier生存曲线分析不同HVPG的PA-HSOS患者的预后生存率，采用一元线性回归分析不同HVPG患者，DTSS轻、中、重度患者，以及确诊时间>1个月与≤1个月患者的HVPG与PD、PPV、SD、PSV的相关性。统计学方法采用卡方检验。结果ROC分析显示，HVPG预测抗凝治疗无应答的最佳截断值为20.165 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。多因素分析显示高HVPG(HVPG>20.165 mmHg)是预测抗凝治疗无应答的独立危险因素[OR(95%置信区间)＝6.039(1.466~24.869)，P＝0.013]。Kaplan-Meier生存曲线显示高HVPG患者预后生存率低于低HVPG(HVPG≤20.165 mmHg)患者(78.4%比96.8%)，差异有统计学意义(χ2＝4.74, P＝0.030)。一元线性回归分析显示，68例PA-HSOS患者的HVPG与PPV呈负相关(r＝－0.330，P＝0.006)；高HVPG患者的HVPG与PD、SD均呈正相关(r＝0.540、0.341, P＝0.001、0.039)；DTSS轻度患者的HVPG与PSV呈负相关(r＝－0.519，P＝0.019)；DTSS中度患者的HVPG与PPV呈负相关(r＝－0.400, P＝0.014)；确诊时间≤1个月患者的HVPG与PPV呈负相关(r＝－0.391，P＝0.010)。结论HVPG可以辅助判断PA-HSOS患者抗凝有无应答及其疾病预后，多普勒超声参数在一定条件下可以辅助判断PA-HSOS患者的HVPG升高程度。

简介：摘要通过体内和体外实验方法观察依诺肝素对野百合碱导致肝窦阻塞综合征(HSOS)的治疗及其可能机制。结果显示，野百合碱可导致大鼠HSOS，并降低大鼠肝窦内皮细胞的存活率。与野百合碱比较，依诺肝素治疗可减轻野百合碱所致HSOS大鼠的肝窦阻塞，并可提高肝窦内皮细胞的存活率。此外，野百合碱可使大鼠肝脏、肝窦内皮细胞中Slit2、Robo4蛋白质和mRNA表达下降，但依诺肝素能够上调野百合碱所致HSOS大鼠肝脏、肝窦内皮细胞中Slit2、Robo4蛋白质和mRNA的表达。

简介：摘要目的探究血清吡咯蛋白加合物(PPA)对吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的严重度评估和对抗凝疗效的预测价值。方法收集南京大学医学院附属鼓楼医院2018年4月至2019年12月收治的48例PA-HSOS确诊患者资料，包括PPA浓度、门静脉流速、腹水分级、PA-HSOS严重度分级(参考欧洲血液和骨髓移植协作组成人可疑肝窦阻塞综合征新严重度分级标准并进行调整)和抗凝结局。以急性起病(食用含吡咯生物碱植物1个月内出现症状)患者为研究对象，经logistic回归分别拟合PPA联合门静脉流速、腹水分级的PA-HSOS严重度评估模型，计算2种联合模型的logit值，公式分别为logit1＝0.034×PPA(nmol/L)+0.055×门静脉流速(cm/s)-3.287，logit2＝0.039×PPA(nmol/L)-2.712×2级腹水(有＝1，无＝0)-0.388×3级腹水(有＝1，无＝0)-0.899。以在南京大学医学院附属鼓楼医院行初次抗凝治疗的患者为研究对象，经logistic回归拟合PPA联合血清肌酐和肝静脉压力梯度(HVPG)的抗凝疗效预测模型，计算logit值，公式为logit3＝0.013×PPA(nmol/L)+0.064×血清肌酐(mol/L)+0.542×HVPG(mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)-16.005。评价PPA对PA-HSOS严重度评估效能和对抗凝疗效的预测价值。统计学方法采用受试者操作特征曲线分析。结果48例患者的血清PPA水平为10.81 nmol/L(3.91 nmol/L，32.04 nmol/L)，其中PA-HSOS轻度患者33例(68.8%)，中度患者3例(6.2%)，重度患者0例，极重度患者12例(25.0%)。23例在南京大学医学院附属鼓楼医院行初次抗凝治疗且有完整数据的患者中，8例应答且存活，15例无应答(5例死亡，1例继续行抗凝治疗后缓解，9例转行抗凝-经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗后均存活)；1例最初未行抗凝治疗的患者，最终因病情进展行抗凝-经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗后存活。PPA评估急性起病患者PA-HSOS严重度的曲线下面积(AUC)为0.75，95%置信区间(CI) 0.52~0.98(P＝0.047)；当PPA≥45.519 nmol/L，评估重度以上PA-HSOS的特异度为100.0%，灵敏度为57.1%。PPA与门静脉流速联合评估PA-HSOS严重度的AUC为0.77，95%CI 0.55~1.00(P＝0.032)；当联合模型的logit值≥0.180时，评估重度及以上PA-HSOS的特异度为71.4%，灵敏度为81.8%。PPA联合腹水分级(1或2级与3级)评估PA-HSOS严重度的AUC为0.85，95%CI 0.63~1.00(P＝0.005)；当联合模型的logit值≥0.347时，评估重度及以上PA-HSOS的特异度为85.7%，灵敏度为92.0%。PPA与血清肌酐和HVPG联合模型预测抗凝疗效的AUC为0.85，95%CI 0.69~1.00(P＝0.009)；当logit值≥0.393时，预测抗凝效果的特异度为62.5%，灵敏度为91.7%。结论PPA可用于评估急性起病的PA-HSOS患者的严重度，结合腹水分级可显著提高其效能；PPA结合血清肌酐、HVPG能较好地预测抗凝疗效。

简介：摘要：目的：探讨上颌窦形态与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征严重程度的关系。方法：20221年8月-2022年8月，对我院耳鼻喉科收治的患有阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者106例进行多导睡眠监测，通过颌面专用CT成像技术对上颌窦进行扫描，测量上颌窦内壁近远中径距离、上颌窦内外径宽度、上颌窦容积，并与呼吸紊乱指数、最低动脉血氧饱和度进行相关性分析。结果：上颌窦容积与呼吸紊乱指数呈正相关（P＜0.05），和最低动脉血氧饱和度呈负相关（P＜0.05），上颌窦内壁近远中径距离及上颌窦内外径宽度与呼吸紊乱指数呈正相关（P＜0.05），与最低血氧饱和度无明显相关性。结论：上颌窦形态与阻塞性呼吸睡眠暂停通气综合征严重程度存在相关性，上颌窦容积与上颌窦气化程度通过影响鼻腔支撑结果，影响气流通气，从而对阻塞性睡眠呼吸暂停通气综合征的病情产生干扰。

简介：摘要：随着老龄化社会的到来，阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 (OSAHS) 和代谢综合征 (MS) 成为影响人类健康的重要慢性疾病，受到了越来越多的关注。OSAHS 最主要的特征是睡眠中部分或完全上呼吸道反复梗阻伴或不伴打鼾，造成间歇性低氧血症、高碳酸血症、睡眠片段化，长期可引发全身氧化应激反应、炎性反应、交感神经兴奋性增强。MS 的特征为向心性肥胖、糖耐量异常、高胰岛素血症、高血压、致动脉硬化的血脂代谢异常、高游离脂肪酸血症、高尿酸血症等异常。目前多数研究证据支持 OSAHS 和 MS 均为心血管疾病的独立危险因素，二者联系紧密，互为因果 , 临床表现互相重叠，潜在发病机制可能存在交叉重叠。因此了解 OSAHS 和 MS 关系的研究进展有助于加深我们对疾病本身的认识。本文综述了 OSAHS 与 MS 的最新研究进展，以期给予临床以提示。

简介：摘要：目的：探究对下腔静脉阻塞综合征患者，实施超声检查对患者病情诊断产生的影响及作用。方法：从2020年1月～2022年1月我院收治的下腔静脉阻塞综合征患者中，随机抽取58例作为研究对象，均进行彩色多普勒超声检查，并与数字减影血管造影诊断进行比对，分析超声诊断效果。结果：超声诊断出隔膜型31例，狭窄型17例，混合型8例，其中2例为诊断错误，诊断符合率为96.55%，误诊率为3.45%，与数字减影诊断结果对比，差异不具备显著性（P＞0.05）。结论：针对下腔静脉阻塞综合征患者，通过超声检查准确率高，值得推广。

简介：摘要Takotsubo综合征（TTS）又称为应激性心肌病，常继发于严重的情绪或躯体（创伤、重症疾病等）应激。该文报道1例继发于肝囊肿穿刺术后的TTS患者，提示常规医疗操作后甚至无明确诱因情况下出现突发胸痛、气喘、晕厥的患者，在排除急性冠状动脉综合征等常见病因后需结合心电图、心肌酶学、超声心动图和造影等排除TTS可能。

简介：摘要目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）与肝损伤的关联及性别差异。方法将2015年11月至2019年9月在福建医科大学附属第一医院和漳州市医院就诊的974例OSAHS患者（轻中度444例，重度530例）和111例单纯性鼾症患者纳入研究。采用自制问卷通过面对面调查获取患者基本情况，对患者进行体格检查、睡眠监测和血液生化及肝功能指标检测。采用多因素logistic回归模型分析OSAHS与肝损伤的关联情况及性别差异。结果研究对象年龄为（50±14）岁，其中男性841例（77.5%）。3组总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、空腹血糖、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、ALT/AST、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、ALT升高比例、AST升高比例、肝损伤比例差异均有统计学意义（均P<0.05）；总胆红素和碱性磷酸酶差异均无统计学意义（均P>0.05）。调整混杂因素后，重度OSAHS与肝损伤呈正向关联［OR（95%CI）：2.25（1.22~4.14）］；按性别分组的亚组分析显示：调整混杂因素后，男性重度OSAHS与肝损伤呈正向关联［OR（95%CI）：2.20（1.04~4.65）］；女性OSAHS与肝损伤无关联，轻中度、重度OSAHS的OR值（95%CI）分别为1.56（0.52~4.71）、2.07（0.64~6.75）。结论男性重度OSAHS与肝损伤呈正向关联，女性OSAHS与肝损伤无关联。

简介：【摘要】目的观察在绝经综合征(MS)阴虚肝旺型患者的临床治疗中，采用中药滋水清肝饮进行治疗的有效性。方法2020年10月1日—2021年10月1日本院门诊治疗的MS阴虚肝旺型患100例，根据随机数字表法分为A、B组，每组50例。A组给予常规西药治疗，B组在常规治疗的同时加用中药滋水清肝饮，2组均连续治疗3个月。比较2组患者治疗前后激素水平和抑郁自评量表(SDS)评分、焦虑自评量表(SAS)评分、中医证候评分、生活质量(QOL)评分，以及治疗总有效率。结果治疗3个月后，2组雌二醇(E2)水平较治疗前升高、促卵泡激素(FSH)水平较治疗前降低，且B组上述指标改善程度优于A组;2组SDS、SAS评分及中医证候评分均较治疗前降低，QOL评分较治疗前升高，且B组降低或升高幅度大于A组;B组患者治疗总有效率为95%，高于A组的75%。结论MS阴虚肝旺型患者的临床治疗中加用中药滋水清肝饮，能够调节患者的激素水平与情绪状态，同时还能改善中医症状与提高生活质量，获得满意的治疗疗效。

简介：摘要目的探讨21三体综合征、18三体综合征、13三体综合征胎儿的超声表现。方法本研究为回顾性研究选取北部战区总医院妇产科2018年1月至2020年12月收治的51例行羊水穿刺确诊的胎儿染色体数目异常的早中期孕妇，年龄(29.4±3.4)岁，年龄范围为26~40岁，其中21三体综合征34例，18三体综合征12例，13三体综合征5例，对其早中孕期超声检查临床资料进行回顾性分析。结果21三体综合征主要以单纯软指标异常为主，其中NT增厚为典型特征。18三体综合征以心脏结构畸形为典型特征，可合并其他系统畸形。13三体综合征全部表现为多系统畸形。结论产前超声筛查胎儿软指标及结构畸形有助于提高胎儿染色体异常的检出率，减少染色体异常患儿出生率，实现优生优育。

简介：【摘要】目的：探讨阻塞性睡眠呼吸暂停综合性患者肺功能。方法：选取2020年12月~2021年11月我院收治的阻塞性睡眠呼吸暂停综合性患者以及体检健康患者各43例作为研究对象，患病患者为观察组，健康患者为对照组，对比两组患者的肺功能指标。结果：对照组患者的肺功能指标明显优于观察组，具有统计学意义（P＜0.05）。结论：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征随着病情发展会严重损害患者的肺功能，要重视并给予患者及时治疗，以降低疾病的伤害。

简介：

简介：摘要目的探讨肝脑型线粒体DNA耗竭综合征（MDS）的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月复旦大学附属金山医院收治的6例肝脑型MDS患儿的病例资料，并分别以“DGUOK”“MPV17”“POLG”“C10orf2”4个为关键词检索万方数据库、中国知网数据库、PubMed建库至2020年1月关于肝脑型MDS的病例报道，结合本组病例，总结肝脑型MDS的临床特点。结果6例患儿均为男性，起病年龄为3日龄至8月龄，首发症状为胆汁淤积和发育倒退。主要临床表现及辅助检查特征有：肝肿大（4例）、肌张力低下（3例）、体格发育落后（4例）、胆汁淤积（5例）、凝血功能障碍（5例），白蛋白低下（3例）、低血糖（4例）、高乳酸血症（5例）、血串联质谱异常（6例）、同位素肝胆显像示24 h胆囊及肠道未见显影（2例）、头颅CT示脑外间隙增宽（1例）、头颅磁共振成像（MRI）示脑室增大（2例）、颅脑彩超示周围脑白质损伤（1例）。2例患儿失访，1例因“肝衰竭”死亡，3例因感染加重病情死于多器官功能衰竭。6例患儿中MPV17基因变异3例（其中c.182T>C、c.279G>C为新发变异），POLG基因变异1例（其中c.2993G>A为新发变异），DGUOK基因变异1例（c.679G>A纯合突变，2号染色体单亲二倍体），C10orf2基因变异1例（其中c.1186C>T、c.1504C>T为新发变异）。检索到DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2基因突变导致的4种肝脑型MDS分别129、100、51、12例，常见临床表现有肝病（胆汁淤积、转氨酶升高），代谢障碍（低血糖、高乳酸血症），神经病变（发育迟缓、肌张力低下和癫痫、周围神经病变等多样化脑病表现）。1/3的 C10orf2突变者出现了肾小管损伤。结论肝脑型MDS临床表现为肝病、代谢障碍、神经系统受累综合征。DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2 4种基因型导致的肝脑型MDS各有特点。

简介：

简介：摘要机体的免疫功能与肿瘤的发生发展密切相关，其中肿瘤免疫逃逸作为肿瘤细胞产生和转移的基本特征之一备受关注。一方面肿瘤细胞可通过多种机制逃避免疫系统的识别与攻击，另一方面免疫细胞及肿瘤微环境中多种成分可促进肿瘤免疫逃逸，最终导致肿瘤的生长、增殖、侵袭及转移。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)是一种常见的睡眠呼吸障碍性疾病，越来越多的研究证据表明OSAHS在肿瘤免疫逃逸中发挥重要作用，其可通过调节肿瘤细胞抗原性及免疫原性、促进免疫抑制因子分泌、诱导免疫抑制性细胞增加、促免疫效应细胞失能等方面介导肿瘤免疫逃逸。因此，本文主要针对OSAHS在肿瘤免疫逃逸中的调节作用进行阐述。

简介：【摘要】目的：研究将强的松联合常规保肝类药物应用于干燥综合征合并自免肝患者中的作用与效果。方法：摘选2018年1月-2019年12月期间，我院接收的干燥综合征合并自免肝病例68例，依据随机化分组，得到了对照组（n=34）、观察组（n=34），对照组施予常规保肝类药物，而观察组施予强的松联合常规保肝类药物，观察并比较其最终的结果。结果：观察组治疗疗效与对照组相比显著性更高（P＜0.05）。结论：强的松联合常规保肝类药物应用到干燥综合征合并自免肝患者中，能够获得更为理想的效果。

简介：摘要Turcot综合征是一种罕见的遗传性疾病，以中枢神经系统原发肿瘤伴结直肠腺瘤性息肉或结直肠癌为特征，现报道1例Turcot综合征的诊疗情况并文献复习，以此提高对该类疾病的认识，实现早期检测和治疗。

简介：无