简介：摘要目的探讨局限型腱鞘巨细胞瘤（L-GCTS）的临床病理特征及免疫表型。方法对54例局限型腱鞘巨细胞瘤进行临床病理分析，对其中16例行免疫组织化学染色并复习相关文献。结果本组患者男女之比为1:1.7，平均年龄为36.7岁（8~62岁）。以右手拇指最多见，平均最大径1.6 cm，多有完整包膜。肿瘤主要由大的滑膜样单核细胞、小的组织细胞样单核细胞、泡沫细胞、纤维母细胞及破骨细胞样多核巨细胞构成。根据组织形态特征，将其分为增生型、纤维组织细胞瘤样型和纤维化型3种组织学类型。免疫组织化学显示clusterin在滑膜样大单核细胞中呈强阳性表达，CD163在组织细胞样小单核细胞中呈强阳性表达。CD68和Vimentin在4种细胞中均有表达，但表达强弱不等。Ki-67阳性细胞均为单核细胞，增殖指数3%~12%，平均5%。结论L-GCTS是一种向滑膜上皮分化的肿瘤，根据其组织形态，可将其分为3种亚型，反映不同时段的形态特征，各型间常有重叠。彻底的局部切除肿物是最主要的治疗方法，为了预防复发，局部放射治疗或靶向治疗可作为一种辅助治疗手段。

简介：摘要：目的剖析腱鞘巨细胞瘤（ GCTTS）的超声、 CT、磁共振成像（ MRI）的影像学表现，以提高对本病的认识和鉴别诊断水平。方法总结分析 27例经病理证实的 GCTTS患者的影像学特点。结果本组中 GCTTS病变均为局限型， 18例软组织肿块跨关节生长， 9例包绕肌腱生长，其中 7例浸润邻近骨质；与正常骨骼肌相比，病灶 T2WI上呈高低混杂信号； T1WI上， 13例呈稍低信号， 10例呈等、低信号， 4例呈等信号。结论 GCTTS以局限型多见，相比超声和 CT扫描， MRI在发现病变及其程度、范围、疾病诊断以及随访上具有显著的应用价值。

简介：摘要骨巨细胞瘤是最常见的交界性骨肿瘤之一，其主要治疗方法是手术，但对于位于关节附近、脊柱、骶骨和骨盆部位的骨巨细胞瘤，单纯外科治疗充满挑战，近年来，药物治疗在综合治疗中的价值逐渐受到重视。本文就双膦酸盐和denosumab在骨巨细胞瘤中的临床应用进展进行综述。

简介：

简介：摘要目的总结骨巨细胞瘤(GCTB)复发转移机制的研究进展，以期为寻找新的诊治靶点提供必要的实验及理论依据。方法在PubMed、中国知网、万方数据和大医医学等数据库以"骨巨细胞瘤" "骨巨细胞瘤复发" "骨巨细胞瘤转移"和"giant cell tumor of bone" "recurrence of giant cell tumor of bone" "metastasis of giant cell tumor of bone"为中英文关键词，检索2001年1月—2018年12月国内外有关骨巨细胞瘤复发转移机制方面的相关文献资料，并进行汇总分析。结果共检索到文献5 703篇，按纳入标准和排除标准最终纳入40篇文献，其中中文文献9篇和英文文献31篇。大量的研究证实RANK/RANKL信号通路、基质金属蛋白酶、细胞周期相关分子、肿瘤微环境细胞因子、组蛋白修饰、免疫细胞与相关分子等对GCTB的复发转移有促进作用。结论GCTB较强的侵袭性及远处转移性导致治疗遭遇瓶颈，其复发转移机制至今仍不清楚，因此深入研究GCTB的复发转移机制，寻找新的治疗靶点非常关键。

简介：摘要骶骨巨细胞瘤的治疗具有挑战性，肿瘤彻底切除与功能保留间存在矛盾，导致该部位手术难度加大，术后肿瘤的复发率很高。本文报告1例以平阳霉素辅助肿瘤供血动脉栓塞为主，综合治疗成功的巨大骶骨巨细胞瘤，追踪时间10年余。

简介：摘要目的探讨骨保护素(OPG)/细胞核因子-κB受体活化因子(RANK)/细胞核因子-κB受体活化因子配体(RANKL)信号通路介导的自噬及微小RNA(miRNA，miR)-217的靶向调控在骨巨细胞瘤(GCT)中作用。方法在建立肿瘤异种移植模型和体外培养GCT0404细胞的基础上，分为空白对照组，神经钙黏蛋白(N-cadherin)组(miR-217类似物组)，转染miR-217组。评估各组骨巨细胞瘤的活性、增殖及迁移水平；检测miR-217、OPG、RANK、RANKL、自噬相关蛋白5(ATG5)、自噬相关蛋白7(ATG7)、Beclin-1和微管相关蛋白轻链3(LC3)在骨巨细胞瘤细胞中的mRNA和蛋白表达变化；多组间均数比较采用单因素方差分析(ANOVA)，组间比较采用多重极差最小显著性差异(LSD)。结果(1)miR-217在肿瘤异种移植模型和体外培养GCT0404细胞的调控都显著抑制GCT细胞的增殖和肿瘤细胞的发生[对照组吸光度(A)值为0.620±0.019，inhibitor NC组为0.640±0.019，miR-217 inhibitor组为0.950±0.030，inhibitorNC组和对照组比较，差异无统计学意义(P>0.05)，而miR-217 inhibitor组与inhibitor NC组比较，差异有统计学意义(F＝128.600，P<0.01)]。(2)miR-217抑制GCT细胞的碱性磷酸酶(ALP)活性，并抑制OPG/RANKL/RANK信号通路相关因子及自噬相关蛋白表达(OCN 1.41±0.06，OPG 1.41±0.04，RANKL 0.54±0.01，ATG 50.65±0.12，ATG 70.67±0.03，Beclin-1 0.56±0.10，LC3 0.83±0.04，F＝265.100，P<0.01)。结论miR-217可能通过抑制OPG/RANKL/RANK信号通路相关因子表达来抑制GCT自噬，从而抑制GCT的发生。

简介：摘要目的探讨局部及全身应用唑来膦酸治疗骨巨细胞瘤的临床效果。方法回顾性分析2000年1月至2017年1月在山东省立第三医院关节与运动医学外科就诊的骨巨细胞瘤患者42例的临床资料，根据术中及术后是否应用唑来膦酸分为唑来膦酸组(n＝21)和非唑来膦酸组(n＝21)，比较两组患者围手术期手术相关指标、疼痛视觉模拟评分(VAS)、下肢功能国际骨与软组织肿瘤协会(MSTS)评分、不良反应及术后复发情况。结果唑来膦酸组和非唑来膦酸组患者的手术时间分别为(158.4±20.5)min、(169.5±19.5)min，术中出血量分别为(236.3±9.7)ml、(228.2±16.5)ml，术后引流量分别为(163.3±7.4)ml、(161.4±9.3)ml，切口愈合时间分别为(13.8±2.1)d、(14.0±2.0)d，差异均无统计学意义(t＝－1.798，P＝0.080；t＝1.936，P＝0.062；t＝0.733，P＝0.468；t＝－0.290，P＝0.774)。两组患者术前VAS评分分别为6.54±1.76、6.72±1.51，MSTS评分分别为13.56±2.35、12.79±1.98，差异均无统计学意义(t＝－0.356，P＝0.724；t＝1.148，P＝0.258)。两组患者术后4周的VAS评分分别为1.32±0.31、1.92±0.19，术后3个月的VAS评分分别为0.93±0.29、1.47±0.38，差异均具有统计学意义(t＝－7.562，P<0.001；t＝－5.177，P<0.001)；末次随访VAS评分分别为0.31±0.12、0.35±0.23，差异无统计学意义(t＝0.707，P＝0.485)。两组患者术后4周的MSTS评分分别为24.89±3.86、21.82±2.95，术后3个月的MSTS评分分别为26.78±2.57、24.62±2.62，差异均具有统计学意义(t＝2.896，P＝0.006；t＝2.697，P＝0.010)；末次随访MSTS评分分别为27.31±2.21、26.69±2.93，差异无统计学意义(t＝0.774，P＝0.443)。两组患者术后复发时间分别为(9.79±2.58)个月、(7.31±1.73)个月，差异有统计学意义(t＝3.659，P＝0.001)。两组患者复发Campanacci分级及复发瘤体位置差异均无统计学意义(U＝7.000，P＝0.860；χ2＝1.062，P>0.999)。两组患者发热发生率分别为23.81%(5/21)、4.76%(1/21)，肌痛发生率分别为19.05%(4/21)、4.76%(1/21)，流感样症状发生率分别为14.29%(3/21)、0(0/21)，胃肠道反应发生率分别为9.52%(2/21)、4.76%(1/21)，差异均无统计学意义(χ2＝1.750，P＝0.186；χ2＝0.980，P＝0.341；χ2＝1.436，P＝0.231；χ2<0.001，P>0.999)，所有患者均未出现肝肾功能损害、下颌骨坏死等严重不良反应。结论局部及全身应用唑来膦酸治疗骨巨细胞瘤可改善患者术后早期疼痛及患肢功能，延缓复发时间，可作为骨巨细胞瘤的辅助治疗方案。

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简介：摘要本文报道1例术前行CT检查并经病理证实的肺门软组织巨细胞瘤。患者男，51岁，CT表现为右肺门区类圆形软组织肿块，呈等低混杂密度，增强扫描实质部分结节状中度强化，其内低密度区未见强化。病例特殊之处在于同时合并同侧肺癌，通过描述其临床资料及CT表现，旨在初步认识本病。

简介：摘要：从医学上来说，最普遍的先天性感染就包括巨细胞病毒感染，巨细胞感染最容易在怀孕的早期感染，这种病毒的感染导致小孩的残疾率或者畸形率特别高，这种结果不仅给家庭带来了沉重的负担，给社会也带来了负担，一旦小孩生下来，小孩的心理也会产生极大的负担。本文详细的分析了 妊娠期巨细胞病毒感染的诊断和处理。

简介：摘要目的探讨去甲斑蝥素(NCTD)体外对骨巨细胞瘤(GCTB)细胞活性、侵袭能力及凋亡的作用及其相关机制。方法收集复旦大学附属华山医院2018年1月—2019年3月骨科3例GCTB患者的术中肿瘤组织标本，其中男2例、女1例，年龄分别为35岁、40岁、27岁，Campanacci影像学分级均为2级。(1)将GCTB标本组织进行原代细胞分离、培养、鉴定。(2)将制备好的GCTB细胞分为对照组及4个浓度NCTD组，其中NCTD组分别加入5、10、20、40 μg/mL的NCTD溶液200 μL；对照组加入α-MEM细胞培养基200 μL。培养后在显微镜下观察各组的细胞形态，采用CCK-8法检测各组细胞的活性。(3)将制备好的GCTB细胞分为对照组、5 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组，采用Transwell实验检测各组细胞的侵袭能力，采用流式细胞术检测各组细胞的凋亡率，采用caspase-3、caspase-9酶活性检测试剂盒检测各组细胞中caspase-3和caspase-9的酶活性，采用DHE染色检测GCTB细胞中活性氧(ROS)水平，采用JC-1染色检测GCTB细胞线粒体膜电位水平，采用Western blot检测相关凋亡蛋白cleaved caspase-3、caspase-3、cleaved caspase-9、caspase-9、B细胞淋巴瘤相关蛋白X(Bax)、B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)的表达情况。结果(1)GCTB组织标本经体外分离培养、传代后，镜下多为不规则形的间质细胞，细胞核周围CD68表达阳性，提示所提取分离细胞为GCTB细胞。(2)GCTB细胞活性检测，显微镜下观察显示，NCTD对GCTB细胞的增殖有抑制作用，随NCTD浓度的增加，细胞逐渐出现皱缩、悬浮，逐渐丧失原有形态；CCK-8检测结果显示，对照组、5 μg/mL NCTD组、10 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组、40 μg/mLNCTD组GCTB细胞的存活率分别为100%、76.45%±9.86%、62.34%±10.21%、39.74%±8.36%、25.54%±7.18%，随着NCTD浓度的增加，细胞存活率逐渐降低，各组间比较差异有统计学意义(F＝75.716, P<0.01)。(3)Transwell小室细胞侵袭能力检测，对照组、5 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组侵袭细胞比例分别为49.33%±9.84%、32.84%±2.73%、8.34%±1.41%，各组间比较差异有统计学意义(F＝36.034, P<0.01)。细胞凋亡检测，对照组、5 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组细胞凋亡率分别为4.73%±0.05%、14.23%±0.85%、51.21%±10.47%，各组间比较差异有统计学意义(F＝49.183, P<0.01)。caspase-3、caspase-9酶活性的检测，对照组、5 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组caspase-3、caspase-9酶活性逐渐增高，各组间比较差异均有统计学意义(F＝15.223、30.841, P值均<0.01)。GCTB细胞ROS水平检测，随着NCTD浓度的增加，对照组、5 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组GCTB细胞中ROS的水平明显升高，并呈剂量依赖性。GCTB细胞线粒体膜电位水平检测，对照组、5 μg/mL NCTD组、20 μg/mL NCTD组GCTB细胞胞膜电位的红/绿光强度比分别为2.01±0.11、1.27±0.07、0.79±0.14，各组间比较差异有统计学意义(F＝128.641, P<0.01)。凋亡相关蛋白检测，对照组、5μg/mL NCTD组、20μg/mL NCTD组cleaved caspase-3、cleaved caspase-9和Bax蛋白的相对表达量逐渐升高，Bcl-2蛋白的相对表达量则逐渐降低，各组间比较差异均有统计学意义(P值均<0.01)；而caspase-3、caspase-9蛋白的表达水平无明显变化，各组间比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论NCTD可显著抑制GCTB细胞的体外活性，增加细胞侵袭能力，促进细胞凋亡。其作用机制可能与降低细胞线粒体膜电位、提高细胞活性氧水平、调整凋亡相关蛋白的表达有关。

简介：摘要目的探讨H3.3 G34W突变抗体在骨巨细胞瘤（GCTB）中的表达情况及其对GCTB诊断的作用。方法收集解放军东部战区总医院病理科2001年6月至2019年4月诊断的83例GCTB、18例动脉瘤样骨囊肿、23例软骨母细胞瘤和28例骨肉瘤病历资料，采用免疫组织化学EnVision法检测H3.3 G34W突变抗体和p63的表达情况。结果83例GCTB中，69例（69/83）显示H3.3 G34W阳性，阳性率为83.1%，H3.3 G34W染色仅见于单核肿瘤细胞的细胞核，呈弥漫强阳性表达。H3.3 G34W在57例发生于长骨的GCTB中表达的阳性率为96.5%（55/57），而在26例发生于非长骨的GCTB中阳性率仅为53.8%（14/26）。所有复发（9/9）或转移性GCTB（2/2）、denosumab治疗后GCTB（3/3）、原发性恶性GCTB（3/3）和继发性恶性GCTB（5/5）均为H3.3 G34W阳性。所有动脉瘤样骨囊肿和软骨母细胞瘤均为H3.3 G34W免疫组织化学染色阴性。28例骨肉瘤中，H3.3 G34W的阳性率为10.7%（3/28）。富于巨细胞的骨肉瘤（GCRO）是骨肉瘤中唯一表达H3.3 G34W的组织学亚型。p63在71.1%（59/83）的GCTB中表达，而在动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤和骨肉瘤中的阳性比例分别为3/18、43.5%（10/23）和21.4%（6/28）。H3.3 G34W突变抗体在GCTB诊断中的灵敏度和特异度分别为83.1%和95.7%。结论H3.3 G34W突变抗体是诊断GCTB高度灵敏和特异的标志物，有助于与具有相似形态学的骨肿瘤的鉴别。该抗体的局限性是少数存在G34突变但不是G34W突变的GCTB不能被检测出。骨肉瘤中H3.3 G34W突变蛋白的偶然表达可能是一个潜在的诊断难题，该免疫组织化学结果需谨慎解释。

简介：摘要巨细胞病毒(CMV)感染是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的常见并发症。allo-HSCT后CMV感染患者的主要临床表现为肺部感染，胃、肠道炎症，脑炎，肝炎，视网膜炎及无症状CMV血症等。CMV感染还可影响患者的免疫功能，增加细菌、真菌等病原菌感染风险，以及移植物抗宿主病(GVHD)和骨髓衰竭的发生风险。近年来，由于对allo-HSCT后患者预防性使用抗病毒药物，其CMV感染发生率有所下降。然而，多药耐药的出现及复发/难治性CMV感染，仍然严重影响allo-HSCT患者预后。笔者拟就allo-HSCT后CMV感染的危险因素、检测与诊断方法、预防及治疗等方面进行阐述，旨在为allo-HSCT后CMV感染的防治提供新思路。

简介：摘要目的分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后巨细胞病毒(CMV)肺炎的临床特点及预后。方法对2016年3月1日至2019年6月30日在上海市第一人民医院血液科接受allo-HSCT后并发CMV肺炎的患者进行回顾性分析。结果①全部411例allo-HSCT患者中，34例(8.3%)移植后发生CMV肺炎，其中男18例，女16例，中位年龄32(8~62)岁；急性髓系白血病14例，急性淋巴细胞白血病10例，骨髓增生异常综合征5例，非霍奇金淋巴瘤3例，再生障碍性贫血2例。②CMV肺炎中位发病时间为移植后53(36~506)d，主要症状为咳嗽(26例，76.5%)、发热(23例，67.6%)及气促(14例，41.2%)，仅17.6%(6/34)的患者有咯痰，2例(5.9%)患者早期无明显症状而在常规胸部CT检查时发现。28例(82.4%)患者的影像学表现为小叶中心结节、弥漫毛玻璃影等典型间质性肺炎改变，6例(17.6%)表现为斑片、结节以及实变样不典型影像学改变。③26例(76.5%)患者血浆CMV-DNA阳性，拷贝数低于同期BALF检测结果[1.70×107(5.44×105~4.45×109)拷贝/L对1.45×108(1.10×107~1.10×1011)拷贝/L，P=0.004]。④13例(38.2%)CMV肺炎患者合并其他下呼吸道病原体感染(真菌10株，细菌6株，腺病毒1株)。⑤所有患者中位随访时间12.8(0.4~46.5)个月，总生存率为58.82%，年龄≥40岁、接受高流量通气是CMV肺炎患者独立预后不良因素(P=0.049，P=0.009)。结论气管镜肺泡灌洗液检测有助于提升allo-HSCT后CMV肺炎病原学诊断的准确性。年龄≥40岁及接受高流量通气是CMV肺炎患者独立预后不良因素。

简介：摘要目的探讨伴破骨细胞样巨细胞的乳腺癌（COGC）的临床病理特征。方法收集2016年2月江苏省泰州市人民医院和2008年5月上海市普陀区中心医院COGC患者各1例，观察其组织学形态、免疫表型及临床病理特征，并复习相关文献。结果2例患者均为女性，年龄分别为48岁及57岁，均因乳房无痛性肿块就诊。光学显微镜下主要表现为浸润性筛状癌及非特殊类型浸润性导管癌，破骨细胞样巨细胞散布在肿瘤组织内，间质内有不同程度的出血和炎症细胞浸润。免疫组织化学示癌细胞雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）弥漫强阳性，破骨细胞样巨细胞CD68阳性。结论COGC是一种罕见肿瘤，其内的破骨细胞样巨细胞形态特殊，需要与多种类型的多核巨细胞鉴别，其诊断及鉴别诊断需要依据形态学特征及免疫表型。

简介：摘要宫内感染巨细胞病毒是胎儿中枢神经系统发育异常最常见的原因之一。该文报道1例产前诊断中心送检死胎，尸体解剖发现左、右侧脑室明显扩张，多个脏器组织切片内见巨细胞包涵体，脑实质呈明显病毒性脑炎改变，病理解剖诊断：播散性先天性巨细胞病毒感染合并脑室扩张畸形。尸检提示：（1）临床上对于巨细胞病毒抗体IgM阳性孕母，应更积极地进行产前辅助检查，明显发育异常胎儿可选择终止妊娠。（2）先天性巨细胞病毒感染可导致严重的中枢神经系统发育畸形，巨细胞病毒晚期蛋白免疫组织化学染色可作为诊断病毒性脑炎的辅助手段。

简介：摘要人巨细胞病毒(human cytomegalovirus，hCMV)眼前节感染常表现为角膜内皮炎和前葡萄膜炎。hCMV角膜内皮炎可能与角膜内皮细胞(corneal endothelium cell，CEC)中hCMV的复制或前房相关免疫偏离有关。治疗需针对炎性成分和病毒本身，可全身或局部使用更昔洛韦联合局部糖皮质激素治疗。hCMV前葡萄膜炎常表现为Posner-Schlossman综合征和Fuchs综合征。hCMV对CEC和小梁网细胞较高的亲和力常引起CEC密度降低和难以控制的高眼压，并可进一步发展为继发性青光眼。当糖皮质激素、抗病毒和降眼压药物治疗无效时，需要及时行抗青光眼手术等治疗。(国际眼科纵览，2020, 44: 202-206)

简介：摘要目的探讨前列腺多形性巨细胞腺癌(PGCA)的临床病理特征及预后，加强对该罕见变异型的认识。方法选取陆军军医大学第一附属医院2009年1月至2019年12月诊断的383例Gleason评分为8～10分的前列腺腺癌病理样本，通过观察苏木精伊红染色切片组织形态筛选PGCA。进一步采用免疫组化染色检测PGCA前列腺特异标志物和错配修复蛋白表达，聚合酶链式反应-毛细管电泳法检测微卫星不稳定性(MSI)状态，并结合文献报道的病例总结分析其临床病理特征、诊断、治疗及预后。结果本研究共筛选出3例PGCA患者，年龄分别为68、63、71岁。例1术前3个月有经尿道前列腺切除术和口服比卡鲁胺治疗史。3例均行根治性前列腺切除术，术后予内分泌治疗、放疗和/或化疗，分别于术后18、23、10个月死亡。3例肿瘤组织显微镜下均可观察到Gleason评分9～10分的普通型前列腺腺癌和具有间变特征的多形性巨细胞成分，后者占比分别为90%、10%、20%。免疫组化染色检查示上述两种成分均不同程度表达上皮性标志物(CK、CK8/18)和前列腺特异性标志物(NKX3.1、PSA、P504S)，错配修复蛋白MSH2、MSH6、MLH1、PMS2的表达均无缺失。3例样本经显微切割分离获取的普通型前列腺腺癌和PGCA成分均未检测出MSI。结合文献报道的10例，共13例PGCA，平均年龄66(45～81)岁，中位年龄66岁。随访时间3～36个月，7例复发/转移，6例在诊断后23个月内死亡，其中4例在1年内死亡。结论PGCA是一种新认识的罕见变异型前列腺腺癌，目前报道的所有病例均伴有Gleason评分9～10分的高级别普通型前列腺腺癌，但其在病理形态和临床表现上均有别于高级别普通型前列腺腺癌。PGCA侵袭性强、预后差，对常规的内分泌治疗、放化疗不敏感。准确诊断前列腺PGCA有助于判断患者的预后和指导治疗。