简介：摘要巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤，好发于10岁以下儿童，发生于躯干部位比较多见，头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿，在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术，术后恢复良好，目前随访近4年，肿瘤未见复发及转移。

简介：摘要 目的 通过检测P53和GPX1在骨巨细胞瘤（GCTB）组织中的表达，探讨它们的表达与临床病理特征的关系，及两者的相关性。方法 收集52例存档GCTB蜡块标本，用免疫组织化学S-P法检测P53和GPX1在GCTB组织中的表达。结果 （1）P53阳性表达率为38%，GPX1阳性表达率为52%；（2）P53及GPX1在GCTB中的表达与患者性别、年龄、肿瘤直径、肿瘤发生部位均无关，而与肿瘤病理分级及复发有关；（3）P53与GCTB的表达存在正相关性（P

简介：摘要目的通过单细胞转录组测序揭示骨巨细胞瘤特殊的免疫浸润环境以及可能存在的免疫逃逸机制。方法收集2018年1月至2021年12月4例原发性骨巨细胞瘤患者手术获得的肿瘤新鲜标本，采用10X平台进行单细胞转录组测序，使用 t-分布领域嵌入算法（t-distributed stochastic neighbor embedding，t-SNE）降维分析将单细胞数据可视化及定量。对4例标本的35 643个单细胞数据进行细胞聚类、基本细胞类型的定义、免疫细胞的分类以及细胞类型之间的相互调控关系分析，探究骨巨细胞瘤免疫环境的特征。通过细胞通讯分析，观察骨巨细胞瘤中免疫细胞调节及作用的主要细胞类型及主要作用的信号通路。结果骨巨细胞瘤由9种基本细胞类型组成，其中免疫细胞以CD8+ T细胞为主约占51%，非免疫细胞以成纤维细胞样梭形基质细胞为主，约占74%。在骨巨细胞瘤的免疫浸润中细胞毒性的CD8+ T细胞占比最高（49%），而耗竭状态的CD8+ T细胞占比最低（5%）。CD4+ T细胞以高表达免疫检查点基因CTLA4和TIGIT为特征。骨巨细胞瘤中CD8+ T细胞及NK细胞主要通过PARs和CCL两条信号通路的调控作用于多核破骨样巨细胞，而非基质细胞。结论通过单细胞测序数据定义了骨巨细胞瘤的主要组成细胞类型，并进一步揭示了其免疫浸润的组成特征，且发现其免疫细胞的作用对象主要为多核破骨样巨细胞，为更加深入了解骨巨细胞瘤发生、发展提供了有效信息。

简介：摘要目的观察婴儿巨细胞病毒（CMV）感染的眼部临床特征。方法回顾性临床研究。2019年3月至2021年7月于河南省儿童医院眼科就诊的CMV感染患儿438例876只眼纳入研究。其中，男性254例，女性184例；年龄3 d~11个月；出生孕周28~42周；出生体重1 120~8 900 g。足月、早产儿分别为384、54例。内科会诊后行眼底检查385例770只眼；早产儿常规眼底筛查53例106只眼。CMV性视网膜炎（CMVR）分为颗粒型、暴发型。合并有中-重度症状的CMV相关疾病者给予静脉滴注和（或）口服更昔洛韦治疗；眼底血管炎严重者联合玻璃体腔注射更昔洛韦治疗。随访时间4~28个月，观察患儿眼部病变特征、全身合并疾病及治疗转归情况。结果眼底正常258例516只眼（58.9%，258/438）；CMVR 180例291只眼（41.1%，180/438），其中双眼、单眼分别为111 （61.7%，111/180）、69 （38.3%，69/180）例。CMVR 291只眼中，颗粒型281只眼（96.6%，281/291），眼底表现为黄白色点片状混浊病灶和（或）视网膜片状出血；暴发型10只眼（3.4%，10/291），眼底呈典型"奶酪番茄酱样"及血管白鞘样改变。180例CMVR患儿中，给予全身静脉滴注和（或）口服更昔洛韦治疗72例118只眼；玻璃体腔注射更昔洛韦治疗5例10只眼，均为暴发型CMVR。末次随访时，眼底病变显著消退61例100只眼；存在陈旧性病灶或视网膜色素不均11例18只眼。未治疗108例。结论婴儿CMV感染眼底表现最常见为颗粒型CMVR；暴发型CMVR病情较重，及时抗病毒治疗后病变可显著消退。

简介：摘要细胞外囊泡（EV）是包含蛋白质、脂质、核酸的膜结构囊泡。病毒感染细胞产生的EV，参与感染细胞和未感染细胞之间的通讯。人巨细胞病毒（HCMV）感染细胞产生的EV通过胞间传递，既可促进HCMV的传播和感染、逃避宿主免疫应答，又可激活机体免疫应答抗HCMV感染。深入研究HCMV感染细胞产生EV的机制及其成分变化，将为HCMV感染的诊断和防治提供新思路。目前相关研究已取得一些成果，但还不够深入。未来EV分离和鉴定技术的进步及经济成本的降低将有助于研究的广泛开展和应用。

简介：摘要巨细胞病毒是一种疱疹病毒科的双链DNA病毒，初次感染在各年龄阶段均可发生，其感染眼部后表现多样，以巨细胞病毒性角膜内皮炎、巨细胞病毒性前葡萄膜炎及巨细胞病毒性视网膜炎最为常见，可对视力造成严重损害。掌握这些疾病的临床特征、尽早明确诊断有助于及早干预、改善患者视力预后。本文就巨细胞病毒性角膜内皮炎、巨细胞病毒性前葡萄膜炎及巨细胞病毒性视网膜炎的发病人群及好发因素、眼部特征性临床表现、眼科常用辅助检查特征、分子生物学方法辅助诊断及多种治疗手段的研究进展进行综述，以期为临床工作提供参考。

简介：摘要原发于颞下颌关节区的软骨和巨细胞相关肿瘤性病变存在相似的临床、影像学和病理学表现，因此，这些疾病的诊断具有不同程度的挑战性。诊断结果可影响治疗程序，明确的病理诊断对这些疾病的预后有重要意义。本文针对发生于颞下颌关节的滑膜软骨瘤病、肿瘤样焦磷酸钙沉积症、软骨母细胞瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎4种较少见的软骨和巨细胞相关肿瘤及瘤样病变，结合临床特点与组织学表现探讨其病理诊断与鉴别要点，以期为临床治疗提供依据。

简介：摘要目的探讨胰腺伴破骨细胞样巨细胞未分化癌(UPC-OGC)的计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)特征。方法回顾性纳入2015年4月至2019年11月在复旦大学附属中山医院经病理确诊为UPC-OGC、术前行上腹部CT或MRI检查且临床和病理资料完整的11例患者。分析所有UPC-OGC患者的CT、MRI图像特征，包括病灶位置、数目、形态、大小、边界，平扫、强化特点，周围侵犯、转移情况等。采用独立样本t检验进行统计学分析。结果11例UPC-OGC患者的肿瘤病灶均为单发，病灶最大径(范围)为(4.84±2.96) cm(2.00~12.80 cm)。7例UPC-OGC患者肿瘤病灶位于胰头，2例位于胰体，1例位于胰尾，1例位于胰体尾部。3例UPC-OGC患者肿瘤病灶形态为类圆形，8例患者肿瘤病灶形态为椭圆形伴分叶。8例UPC-OGC患者肿瘤病灶边界清晰，3例患者肿瘤病灶边界不清。7例UPC-OGC患者行CT平扫和增强扫描检查，CT平扫检查示肿瘤实性区CT值与正常胰腺实质相近[(37.14±6.10) HU比(43.14±4.55) HU]，差异无统计学意义(t＝-2.85，P＝0.097)；CT动脉期增强扫描检查示肿瘤实性区强化程度低于正常胰腺实质[(67.29±12.79) HU比(90.43±9.81) HU]，差异有统计学意义(t＝-4.10，P＝0.004)；CT静脉期增强扫描检查示肿瘤病灶实性区持续强化，强化程度与正常胰腺实质相近[(84.71±15.30) HU比(79.57±10.73) HU]，差异无统计学意义(t＝0.38，P＝0.535)。CT和MRI增强扫描检查均表现为病灶不均匀强化，动脉期病灶的实性成分强化稍低于正常胰腺实质，边缘和内部分隔渐进性强化，静脉期和平衡期强化程度稍高于正常胰腺实质或与正常胰腺相近。结论UPC-OGC的CT和MRI征象有一定特征性，有助于疾病的诊断和鉴别。

简介：摘要伴有破骨样巨细胞的胰腺未分化癌（UCPOGC）是胰腺导管腺癌的一种罕见的特殊亚型。肿瘤成分复杂，其中可见3种细胞类型：肿瘤细胞、单核组织细胞和破骨样巨细胞。肿瘤细胞异型性显著，通常不表达或仅灶性表达上皮标志物，而弥漫表达间叶源性标志物波形蛋白，因此常被误诊为肉瘤；后两者表达组织细胞标志物，缺乏上皮分化。现报道2例UCPOGC，分析临床病理学特征，并查阅相关文献，重点讨论其组织起源及预后相关因素，以提高临床与病理医师对该肿瘤的认识水平。

简介：摘要伴破骨样巨细胞的胰腺未分化癌是胰腺恶性肿瘤的罕见类型，术前确诊极为困难。大连医科大学附属第一医院肝胆外科收治３例伴破骨样巨细胞胰腺未分化癌患者，均接受根治性切除手术，经术后病理学检查最终确诊。笔者总结此3例患者的诊疗过程，以期为更多类似病例的临床诊疗提供参考。

简介：摘要目的分析巨细胞动脉炎（GCA）患者临床特征及不良事件情况。方法回顾性分析2009年12月至2020年11月复旦大学附属中山医院住院诊断为GCA患者的基线及随访数据，将疾病复发、缺血性并发症、死亡定义为不良事件。通过单因素及多因素二元Logistic回归分析不良事件的危险因素；利用受试者工作特征曲线（ROC）及生存分析评价危险因素对不良事件发生的预后情况。结果共纳入69例GCA患者，男女比1∶1.03，发热（48例，69.6%）和头痛（43例，62.3%）是最常见症状。截止2021年5月共随访61例患者，平均随访（35±20）个月，共发生不良事件16例（26.2%）。有不良事件组患者基线时的血小板、球蛋白水平显著低于无不良事件患者[（325±142）×109/L与（238±112）×109/L，t=2.22，P=0.030]；[（31±6）g/L与（26±6）g/L，t=2.74，P=0.008]。Logistic回归多因素分析结果显示，红细胞分布宽度变异系数（RDW-CV）是发生不良事件的独立危险因素[OR（95%CI）=0.32（0.14，0.74），P=0.008]，1、2、3、5、10年不良事件均发生在RDW-CV<14.75%组，发生率分别为2.6%，20.5%，25.6%，33.3%，41.0%，2年后不良事件发生率显著增加（P=0.042，P=0.021，P=0.002，P=0.001）。结论GCA患者常见不良事件发生，RDW-CV是发生不良事件的独立危险因素，RDW-CV值降低提示不良事件发生风险增加。

简介：无

简介：摘要巨细胞病毒(CMV)感染是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后常见并发症，可引起多器官疾病，其中CMV视网膜炎(CMVR)是比较常见的CMV病。CMVR患者早期通常无症状，容易被漏诊，因眼部症状就诊时，多数已进展至疾病晚期，此时患者通常出现严重的视力下降、视野缺损，甚至失明，现有治疗手段对其疗效不佳。笔者拟就allo-HSCT后CMVR的发病机制、危险因素、临床特征、诊断、治疗等最新研究现状进行阐述，以期提高临床医师对CMVR的认识，使患者得到尽早诊治，提高疗效，改善患者的生活质量。

简介：摘要目的探讨病灶刮除术联合术后地舒单抗治疗股骨头颈部骨巨细胞瘤（GCT）的临床疗效。方法回顾性研究。纳入2013年4月—2019年7月新疆医科大学第一附属医院骨肿瘤外科收治的6例股骨头颈部GCT患者的临床资料，其中男3例、女3例，年龄22~40（28±6）岁。Campanacci分级、影像学分级均为Ⅱ级。依据骨肿瘤国际保肢协会股骨近端GCT分区方法：H1区1例、H1+H2区5例。6例患者均采用改良Watson-Jones入路行病灶刮除植骨内固定手术，术后均接受规律性地舒单抗注射治疗。观察指标：观察手术时间、术中出血量，术后感染、股骨头坏死等短期并发症发生情况，术后辅助行走时间；监测地舒单抗治疗过程中有无不良反应；定期影像学检查，观察患者术后植骨成活情况，骨质破坏、吸收情况，瘤腔边缘成骨情况，内固定移位、断裂情况，以及GCT复发情况；术后6个月采用国际骨肿瘤协会（MSTS）骨与软组织肿瘤术后功能重建评估标准评定患者下肢功能。结果患者均顺利完成手术，手术时间150~215 min，平均179 min；术中出血193~1 400 mL，平均687 mL。术后伤口均一期愈合，未出现感染、骨折、股骨头坏死等短期并发症。6例患者均获得随访，随访20~96个月，平均48个月。患者术后4~6周可拄双拐部分负重活动，8~12周可拄单拐负重，术后3~13个月弃拐完全负重。6例患者地舒单抗皮下注射次数6~18次，平均12次；停药后继续随访6~81个月，平均37个月。随访期间定期复查X线片，瘤壁骨化满意时间6~15个月，平均11个月；实验室检查未见血钙、血磷指标异常，无用药相关不良事件。随访期间患者无骨质破坏、感染、骨折及内固定移位、断裂等相关并发症方式，未见GCT复发。术后6个月MSTS评分26~30分，平均27分，6例患者疗效评定均为优。结论病灶刮除术联合术后地舒单抗治疗股骨头颈部GCT，可促进术后瘤腔边缘骨化，疗效满意。

简介：摘要本文报道1例化脓性脑膜炎并发巨细胞病毒脑炎早产儿，经敏感抗生素治疗后脑脊液白细胞数及蛋白水平反复，脑脊液病原体高通量基因测序检出巨细胞病毒序列数，口服缬更昔洛韦治疗后痊愈。

简介：无

简介：摘要人巨细胞病毒(HCMV)在人群中感染广泛，但主要影响免疫力低下的人群。作为固有免疫的重要组分，干扰素在早期抗病毒免疫中具有关键作用。然而，HCMV庞大的基因组使其能够合成多种蛋白组分，甚至可利用宿主细胞自身成分共同参与抵抗干扰素信号的抗病毒免疫应答，最终在宿主体内形成长期潜伏感染。现就HCMV在逃避宿主干扰素信号方面的研究进展作一综述。

简介：无

简介：摘要人巨细胞病毒(human cytomegalovirus, HCMV)是一种普遍存在于人群中的疱疹病毒，一旦感染后可导致终生携带。在正常人群中，感染HCMV后多表现为无症状的潜伏感染。但是在免疫功能低下的人群中，潜伏的HCMV可被激活，并且引起诸多严重疾病甚至死亡。转化生长因子-β (TGF-β)是众多细胞通路的强大调节剂，其在炎症反应和细胞分化中具有重要作用，在病毒感染中也起着重要的免疫调节作用，其经典的Smad信号通路参与调控许多细胞活动，包括细胞生长、细胞分化、细胞凋亡等。本文将对近年来人巨细胞病毒感染与TGF-β及其Smad信号通路相关性的研究进展作一综述。

简介：无