简介：【摘要】目的：研究分析先天性多发性肺囊肿使用 CT诊断的效果。 方法：将我院 60例疑似先天性多发性肺囊肿患者进行分析，为患者使用 CT诊断，根据临床表现来分析结果。 结果：根据 CT诊断显示，左肺患者有 29例，右肺患者有 18例，双肺患者 13例。患者临床中病情均确诊，没有漏诊和误诊病例。结论：先天性多发性肺囊肿患者临床中的数量越来越多，使用 CT检查可以及时的确诊，在治疗过程中发挥重要作用。 　　【关键词】先天性；多发性；肺囊肿； CT；诊断  

简介：摘要本文报道了1例肺动脉供血的左上叶先天性肺隔离症的临床特点。该患儿母亲孕24周产前B超发现胎儿左侧胸腔可见一高回声均匀密度肿块，病变体积与头围比值为1.16，供血来源于左肺动脉。孕27周完善MRI检查提示胎儿左肺体积增大，容积约48.52 ml，右肺容积约8.56 ml，总肺容积约57.08 ml。产前诊断考虑左侧先天性肺气道畸形，左侧支气管闭锁或先天性肺叶过度膨胀待排。孕38周+1经产钳助产娩出，新生儿1、5、10 min Apgar评分均9分，生后胸部CT和MRI均考虑先天性肺气道畸形，左上叶支气管闭锁待排。生后第2天完善纤维支气管镜检查排除支气管闭锁，考虑叶外型肺隔离症。生后呼吸促，先后予吸氧、无创及有创呼吸机辅助通气等保守治疗2周后症状无缓解，予胸腔镜探查术，术中证实为左侧肺隔离症，异常肺组织基底处可见左肺动脉供血，予胸腔镜下左侧病变肺组织切除术，术后病理证实为肺隔离症，术后恢复好，顺利出院。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

简介：摘要目的观察参芪扶正注射液联合654-2联合治疗糖尿病腹泻的疗效。方法84例糖尿病腹泻患者随机分成两组，观察组用参芪扶正注射液联合654-2联合治疗2周；对照组给予易蒙停治疗2周。结果观察组显效、有效率均高于对照组(P<0.01)。结论参芪扶正注射液联合654-2治疗糖尿病腹泻效果显著。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

简介：摘要目的探讨先天性肺囊性瘤样畸形（CCAM）手术前后肺功能的指标，以指导临床治疗及随访。方法收集2017年10月至2018年6月期间因CCAM在本院小儿胸外科行手术治疗的临床资料14例，对其手术前及术后半年的肺功能进行对比分析。结果14例CCAM患儿均在产前诊断，生后经CT增强确诊并予胸腔镜微创手术治疗。14例患儿中，7例为左侧CCAM，7例为右侧CCAM。其中1例合并胸腔积液，1例合并漏斗胸，2例同时合并胸腔积液及漏斗胸。14例患儿术前肺功能有3例限制性病变，5例阻塞性病变，余6例肺通气功能基本正常。14例患儿术后肺功能有6例阻塞性病变，余8例肺通气功能基本正常。结论CCAM预后良好，手术是治疗的手段之一。由于存在先天性肺发育不良，部分患儿术前肺功能已存在不同程度的异常，手术虽然解除了结构性畸形，但功能性的恢复，短时间仍可能存在各种异常，其中肺功能的恢复仍需进行长期跟踪随访。本项目旨在通过探讨CCAM手术前后肺功能的变化特征，为临床治疗提供经验及依据。

简介：摘要先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

简介：报告1例新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良。患儿男,14天,出生后皮肤干燥、脱屑,间断发热2周。躯干皮肤病理显示皮肤萎缩变薄,真皮层未见明显的毛囊、汗腺及皮脂腺等皮肤附属器,小血管周围少量淋巴细胞浸润。

简介：先天性脊柱侧凸为胚胎期中轴骨发育异常所致的常见脊柱畸形,妊娠期维生素A摄入缺乏或过量均可影响胚胎体节形成,进而导致椎体发育异常。维甲酸作为维生素A的体内活性代谢产物,主要通过核受体及其转录因子发挥相应生物学功能。维甲酸信号通路与Wnt、Notch、Fgf、MAPK、BMP等多个信号通路的协同作用,通过复杂的分子机制调控体节发育。本文就维甲酸信号通路在先天性脊柱侧凸体节发育中的作用展开综述。

简介：摘要目的探讨左向右分流先天性心脏病封堵后对心脏左心重构的影响方法选择2012年1月至2014年9月于我院心内科成功实施封堵治疗的先天性心脏病患儿156例，包括室间隔缺损70例，动脉导管未闭86例，均为左向右分流病例，应用超声心动图测量封堵术前、术后24小时、术后1个月、3个月、6个月、12个月的左心室舒张末内径(LVDd)左心室收缩末内径(LVDs)、左室射血分数(LVEF)，左室短轴缩短率(LVSF)，并进行对比分析结果左向右分流先天性心脏病封堵封堵术后3个月LVDs及LVDd开始明显下降，差异有统计学意义（P<0.05）；而LVEF及LVSF于术后24小时、1个月、3个月较术前有所下降（P<0.05），6个月（P=0.43）、12个月(P=0.65）后无明显差异。结论封堵术对左向右分流的先天性心脏病治疗安全、有效，可进一步减少左心重构的发生。

简介：

简介：摘要角膜先天性异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。目的讨论角膜先天性异常的诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论角膜先天性异常的治疗手段有矫正法、手术治疗等，情况不严重的可以不用采取治疗手段，

简介：摘要目的探讨先天性肥厚性幽门狭窄术后护理干预效果。方法接收在我院进行先天性肥厚性幽门狭窄术的患儿一共有48例，对48例患儿术后采取针对性护理干预，对其护理效果给予探讨。结果48例患儿当中47例恢复良好，1例患儿出现并发症，没有切口裂开或者不愈合的现象发生。结论对先天性肥厚性幽门狭窄患儿术后采取针对性护理干预，可以对患儿切口恢复起到良好的促进作用，使并发症明显减少，进而取得显著的治疗效果，具有较高的临床应用价值。

简介：摘要目的讨论先天性心脏病儿童的护理。方法配合治疗进行护理。结论呼吸困难者给予低流量氧气吸入，心功能Ⅳ级者在进餐前后可给予高流量吸氧，以缓解缺氧症状。

简介：摘要先天性眼球震颤，是一种病因不明，危害较重难以治疗的眼病。年来，我科眼肌组多采用手术治疗先天眼震，疗效较好。由于手术涉及多条眼肌，手术后患者有不同程度的恶心呕吐现象。这是由于术中牵拉肌肉引起胃肠反应的结果。呕吐给病人造成很大痛苦，因此，在护理上我们采用药物治疗和心理治疗相结合，辅助饮食治疗，取得较好的疗效，减轻病人的痛苦。

简介：

简介：摘要目的提高先天性巨结肠的临床诊断率及正确选择治疗方案。方法对我院64例先天性巨结肠鉴别诊断及手术治疗资料回顾分析。结果64例先天性巨结肠病例中，60%并发症发生在生后2个月内，应早期进行根治手术，切除无神经节细胞肠段及部分扩张肠管。结论先天性巨结肠对诊断肯定，并能耐受手术的患儿应及早手术，减少并发症。

简介：

简介：女性新生儿先天性尿道闭锁成活者罕见.我院1997年收治1例女性尿道外口膜状患儿.报告如下.

简介：摘要探讨先天性耳廓畸形的临床护理体会。对2013年1月～5月我院收治的12例先天性耳廓畸形患者进行回顾性资料分析。进行精心的术前设计以及术后的精心护理，无1例患者并发症。对先天性复合耳廓畸形进行分类并有针对性地设计手术方案，有助于诊断并取得良好的手术效果。