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简介：摘要目的观察先天性白内障手术治疗的疗效。方法选取40例先天性白内障患者，对患者植入人工晶体并回访1—2年，并对患者进行术后视力改善培训，定期检查其治疗后视力是否有所提高。结果对于儿童先天性白内障疾病，尽早手术会使视轴保持清晰能最大限度提高视力。结论手术治疗先天性白内障治疗效果显著。

简介：摘要目的探讨左向右分流先天性心脏病封堵后对心脏左心重构的影响方法选择2012年1月至2014年9月于我院心内科成功实施封堵治疗的先天性心脏病患儿156例，包括室间隔缺损70例，动脉导管未闭86例，均为左向右分流病例，应用超声心动图测量封堵术前、术后24小时、术后1个月、3个月、6个月、12个月的左心室舒张末内径(LVDd)左心室收缩末内径(LVDs)、左室射血分数(LVEF)，左室短轴缩短率(LVSF)，并进行对比分析结果左向右分流先天性心脏病封堵封堵术后3个月LVDs及LVDd开始明显下降，差异有统计学意义（P<0.05）；而LVEF及LVSF于术后24小时、1个月、3个月较术前有所下降（P<0.05），6个月（P=0.43）、12个月(P=0.65）后无明显差异。结论封堵术对左向右分流的先天性心脏病治疗安全、有效，可进一步减少左心重构的发生。

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简介：摘要目的探讨Salter髂骨截骨联合股骨转子下截骨治疗小儿先天性髋关节脱位的疗效。方法采用Salter髂骨截骨联合股骨转子下截骨术,治疗38例42髋年龄在2～6周岁的先天性髋关节脱位患儿。结果所有患儿均取得12～24个月的随访,平均18个月,优良率达88%。结论Salter髂骨截骨联合股骨转子下截骨术治疗学龄前儿童先天性髋关节脱位效果良好，值得推广。

简介：摘要目的探讨儿童先天性白内障术后的视力康复护理。方法对2011年至2016年在柳州市妇幼保健院眼科门诊部42例（77只眼）先天性白内障术后低视力患儿进行弱视综合治疗。结果除10例（20只眼）因年龄太小不能配合视力未查外，57只眼中矫正视力低于0.1有2只眼（3.5%），0.1-0.3之间的共20只眼（35.1%），0.3-0.5之间的共30只眼（52.6%），大于0.5的共5只眼（8.8%），总体脱盲率100%。结论儿童先天性白内障术后通过及时的屈光矫正和弱视训练，绝大数患儿能获得良好的生活视力。

简介：目的：总结超声检查对染色体核型为46,XY单纯性腺发育不全病例诊断的思路,探讨超声检查在提高该病临床认识和指导治疗中的价值。方法：回顾性分析2011年1月—2015年12月复旦大学附属妇产科医院收治的7例染色体核型为46,XY单纯性腺发育不全病例,总结患者的病史资料、专科检查及超声等辅助检查、手术情况、术后病理诊断等。结果：7例患者的智力发育均正常,原发闭经,女性第二性征未发育,阴毛腋毛无或稀少,乳房不发育,内外生殖器发育幼稚。超声检查幼稚子宫或缺如,双侧输卵管无或仅为条索状。术中可见子宫发育不良或缺如、输卵管发育欠佳或条索状性腺组织。术后病理诊断3例伴发无性细胞瘤和（或）性腺母细胞瘤。结论：超声检查作为无创检查手段,对筛查46,XY单纯性腺发育不全患者的子宫、卵巢、输卵管、前列腺、精囊、输精管等内生殖器官有无及解剖部位、大小、发育情况、形态结构等有较大优势,在明确诊断、术前检查、术后复查中有重要临床价值。

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简介：目的：系统评价家庭监控在左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期应用效果。方法：计算机检索CochraneLibrary、JBI循证护理中心图书馆、EMbase、Pubmed、Medline、BIOSISPreviews、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网（CNKI）数据库和万方数据库。纳入中英文发表的关于家庭监控在左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期应用的随机对照试验或类实验性研究。参考澳大利亚循证卫生保健中心制定的文献质量评价标准评价文献质量。结果：共纳入9项类实验性研究，共1257例患儿。干预组和对照组患儿分期手术治疗间期体质量增长的差值为1.64g/天（95%CI：-1.31～4.58）以及存活率比值比为3.24（95%CI：1.64～6.42）。结论：家庭监控可提高左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期的存活率，但对患儿体质量的影响不确定。

简介：摘要目的探究先天性白内障患者术后弱视情况及治疗方法和临床疗效。方法我院2014年3月至2015年2月收治的60例先天性白内障患者均行白内障囊外摘除术治疗，术后采用综合疗法治疗弱视，分析临床治疗效果及相关影响因素。结果不同手术年龄患儿弱视程度及预后情况均存在很大差异，年龄越小，视力预后越理想，其中双眼白内障患儿临床疗效优于单眼白内障患儿，患儿依从性直接影响到治疗的有效性。结论先天性白内障术后，积极预防并发症和重视屈光矫正，对弱视进行综合治疗，有助于促进患者视功能恢复，提高术后生活质量。

简介：摘要目的探索如何缩短先天性耳前瘘管感染脓肿切开引流的伤口愈合时间。方法将我院2012年10月至2014年5月的22位先天性耳前瘘管感染行脓肿切开引流换药的患者随机分组，对照组10例，实验组12例。对照组采用常规换药方法，实验组采用常规换药4～5次后使瘘口自然引流同时TDP理疗每天1次。结果实验组的伤口愈合时间明显少于对照组，两组比较，差异具有统计学意义（P<0.05）.结论对先天性耳前瘘管感染脓肿切开引流的患者行常规换药加TDP理疗和自然引流，能有效的缩短换药时间，对伤口愈合起到了至关重要的作用，减少了患者的精神痛苦和经济负担，取得了良好的社会效益。

简介：摘要目的探讨先天性多指畸形患儿的术后护理要点及方法。方法从我院2008年01月至2015年12月间收治的先天性多指畸形患儿中随机选取78例，根据患儿的入院顺序将其分为对照组与干预组，各组39例。对照组予以常规外科护理，干预组在此基础上实施全方位护理，并将两组患儿的并发症情况及家长满意度等指标作比较。结果干预组（2.6%）患儿的术后并发症发生率要明显地低于对照组（17.9%），其对比差异显著，具有统计学意义（P<0.05）；干预组的护理满意程度要显著地高于对照组，组间对比差异有统计学意义（P<0.05）。结论在先天性多指畸形外科手术治疗后，对患儿进行全方位的切口护理、疼痛护理、心理护理以及健康指导，有利于减少术后并发症，促进患儿病情康复，提升家长的满意度。

简介：摘要目的总结先天性心脏病介入治疗的护理要点。方法对我院2009年5月～2012年1月需行介入治疗的先天性心脏病20例，其中房间隔缺损（ASD）患者9例，室间隔缺损（VSD）患者5例，动脉导管未闭（PDA）患者6例。男3例，女17例，年龄最小的4岁，最大的47岁。结果19例患者取得满意效果，术中、术后行心脏彩超检查均显示无残留分流，心脏听诊无杂音。1例（室间隔缺损）手术失败，建议至上级医院行手术治疗。结论术前护理、术中配合、术后护理、出院指导是先天性心脏病介入治疗取得成功的关键。

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简介：摘要目的对先天性肺囊性腺瘤样畸形患者进行胸部X线检查，观察检查的结果并分析其诊断价值。方法选取我院在2010年1月~2015年12月收治的40例先天性肺囊性腺瘤样畸形患者作为观察对象，均对其进行胸部X线检查，观察患者的检查结果，并与手术病理结果相对比。结果使用胸部X线检查出“气胸样”改变28例（70.0%）、多囊状改变10例（25.0%）、肿块样改变2例（5.0%），对手术病理检查结果相比，无明显差异（P＞0.05）；患者的病变位置分别在右肺上叶11例（27.5%）、右肺下叶8例（20.0%）、左肺上叶12例（30.0%）、左肺下叶9例（22.5%）。结论使用胸部X线来观察先天性肺囊性腺瘤样畸形患者，对于病情的诊断有一定的提示作用，但要了解患者具体的病况，还需观察患者的手术病理检查结果。

简介：摘要先天性胆总管囊肿穿孔是胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，除一般临床症状，全身中毒症状重，引起严重后果。由于临床症状缺乏特异性，常致漏诊、误诊发生。常用辅助检查包括腹腔穿刺抽液，B超、CT等。目前常用治疗手段为手术，1期根治术胆总管囊肿切除加胆道重建术，即胆总管-空肠R-Y吻合术；分期手术1期行引流术，3～6个月后再行2期根治术；使用腹腔镜Ⅰ期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。