简介：【摘要】 对 2018 年 1 月 -11 月， 对 在我科住院治疗的 5 例急性呼吸窘迫综合征患者 治疗护理 进行回顾性分析， 发现对于急性呼吸窘迫综合征患者机械通气治疗的护理是病人康复过程的重点，然而疾病不同阶段的液体管理是护理过程中的难点，针对此 5 例患者在急性呼吸窘迫综合征不同阶段采取液体差异化管理，现 总结护理效果和经验。经积极治疗护理后，好转 4 例，死亡 1 例，抢救成功率 80% ，提示 不同阶段采取液体差异化管理的 护理是救治急性呼吸窘迫综合征的重要环节，对促进患者康复具有重要意义。

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简介：【摘要】：目的 分析探讨急性呼吸窘迫综合征的肺部超声诊断价值。方法 选取我院 2018年 6月 ~2019年 5月收治的 80例急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)患者作为研究对象，其诊断符合柏林定义，均行肺部 CT诊断，对其诊断价值进行分析探讨。结果 80例中，超声诊断 ARDS的敏感度 95.0%，特异度 85.7%。 CT诊断 ARDS的敏感度 87.5%，特异度 100.0%。结论 肺超声具有方便、快捷等优点，可作为危重症患者突发 ARDS的初步筛查方法。

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简介：摘要对1例生长发育迟缓、全身多发畸形Loeys Dietz综合征(LDS)患儿的临床资料、随访数据及遗传学检测结果进行回顾性分析。患儿，男，3岁3个月，不完全腭裂，双手中指痉挛，疝气，膝关节过伸，心脏彩超示主动脉窦部、升主动脉内径扩张，主动脉瓣中度返流。遗传性心血管基因测序分析提示：TGFβR2基因有一个杂合突变，为错义突变。根据基因检测结果，结合患儿临床特征性表型，诊断为LDS 2型。患儿3岁3个月于广东省人民医院行"主动脉瓣，升主动脉置换术(Bentall)＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术"，术后恢复良好。本例为我国目前报道的接受Bentall手术治疗的最小患儿。LDS累及全身结缔组织和器官，全身动脉尤其是大动脉受累严重、进展速度快。基因检测与临床症状相结合对LDS鉴别诊断具有重要价值。超声心动图是监测儿童LDS心血管病变进展的重要手段，对手术方式、手术时机的选择具有重要指导意义。4岁以下儿童采用Bentall手术也可取得良好预后。

简介：摘要在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）持续性阳性情况下，以病理妊娠为主要临床特征，伴或不伴血栓形成者，称为产科抗磷脂综合征（obstetric antiphospholipid syndrome, OAPS）。OAPS患者再次妊娠不良结局风险显著增加。妥善管理OAPS，可以有效改善妊娠结局。但OAPS的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。为规范OAPS的临床管理，中华医学会围产医学分会组织相关专家撰写本专家共识。

简介：摘要：免疫重建炎症反应综合征（ immune reconstitution inflamation syndrome,IRIS）是 HIV/AIDS患者启动 HAART后常见并发症，其发病机制、诊断标准、诊疗方案均不明确，给临床工作带来困难。本文从发病机制、诊断标准、诊疗方案等方面对 IRIS的研究进展进行综述。

简介：【摘要】 目的 研究对重症监护室（ICU）综合征患者给予早期功能锻炼的临床效果。方法 在本院选取68例ICU综合征患者，时间选为2019年5月～2020年5月，采取随机数字表法分为两组，各34例，采取常规护理为参照组，在参照组基础上实施早期功能锻炼为研究组，对两组护理后临床效果进行对比。结果 干预前两组NEECHAM评分以及MRC-score评分对比无差异（P＞0.05），干预后研究组较参照组更优（P＜0.05）。结论 对ICU综合征患者给予早期功能锻炼可促进其肌力恢复，改善其谵妄程度，进而加快患者恢复速度，值得借鉴。

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简介：摘要骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性髓系克隆性肿瘤，其主要特征为导致患者血细胞减少、造血细胞发育异常和克隆性造血。目前，流式细胞术(FCM)免疫表型分析和二代基因测序(NGS)技术等，已被推荐作为MDS的常规诊断方法。近年相继提出一系列MDS前驱性疾病，如衰老相关性克隆性造血(ARCH)、潜质未定的克隆性造血(CHIP)、意义未明克隆性血细胞减少症(CCUS)和高度致癌潜能克隆性造血(CHOP)，从而使越来越多疑似MDS，但是未满足MDS最低诊断标准的患者得以确诊。随着将合并疾病、患者脆弱性和基因突变等整合至现有MDS预后评分系统，以及新型靶向药物应用于临床，而实现对MDS患者的个体化治疗。

简介：摘要异己手综合征(AHS)是一种临床少见的手运动障碍性疾病，临床以患手非意愿性、无目的性及可以观察到的冲突性行为为主要特征的临床症候群，严重影响患者生活质量。本文首先介绍AHS的临床分型及特点，其次探讨其神经病理性学机制，并就其康复治疗的研究进展及其预后进行综述，以期为临床AHS的诊疗提供依据。

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简介：摘要Prader-Willi综合征是一种可治疗的罕见病，又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征，是最早被证实的基因组印记遗传疾病，多由于父系15号染色体缺陷所致。Prader-Willi综合征患者的临床表现随着年龄增长呈现连续性变化，主要表现为肌张力低下、婴儿期喂养困难、儿童期开始的过量饮食和进行性肥胖、性腺发育不良、成人期身材矮小、代谢综合征及认知行为障碍等多系统损害。我国对于Prader-Willi综合征的临床诊断评分和分子遗传诊断方法与国外标准一致，需要个体化的综合治疗，特别是针对内分泌及代谢紊乱进行治疗。饮食治疗和营养干预是Prader-Willi综合征综合治疗中的重要组成部分，贯穿患者一生，饮食和营养干预可改善Prader-Willi综合征患者的代谢状况，有效控制Prader－Willi综合征患者肥胖及并发症，改善预后，提高生活质量，不仅经济方便，而且可操作性强。现着重介绍Prader-Willi综合征患者不同年龄阶段的各个营养分期，各期相应的饮食和营养治疗的原则及可行的方法，以及持续不断的营养监测项目。

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简介：摘要嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes，HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病，主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点，可同时累及多种组织和器官，嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器官损害。治疗方法的选择取决于临床表现、实验室检查结果和突变分析结果。该综述旨在总结目前用于治疗HES的包括糖皮质激素类药物、羟基脲、干扰素-α等药物在内的传统药物以及以酪氨酸激酶抑制剂为首的小分子靶向药物、白细胞介素-5及其受体为靶点的单克隆抗体等的治疗进展。

简介：摘要目的探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例，分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果纳入TAFRO综合征诊断的患者6例（男5例），平均年龄41.5岁（27~59岁）。患者表现为急性或亚急性起病，发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和（或）全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征，1例合并甲状腺功能低下，6例（6/6）白细胞介素6均升高，4例行血管内皮生长因子检查均升高，6例HIV均阴性，4例行人类疱疹病毒8检查均阴性，6例病理诊断中浆细胞型3例，混合型2例，透明血管型1例。2例患者行肾脏活检，1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎，另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗，1例糖皮质激素治疗，3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗，其中1例5年后死于病情进展，另5例患者病情稳定。结论TAFRO综合征发病罕见，临床表现为多系统受累，早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。