简介：摘要目的总结Mowat-Wilson综合征（MWS）患儿癫痫相关的临床特点，提高对此病的认识。方法回顾性分析2020年6至12月就诊于北京大学第一医院的5例MWS患儿的癫痫相关临床特点，总结其癫痫发作的起病年龄、临床表现、脑电图、头颅磁共振成像（MRI）、ZEB2基因变异等特点及抗癫痫发作药物（ASM）的疗效。结果5例患儿中男3例、女2例，癫痫发作起病年龄为6月龄至4岁。4例患儿表现为局灶性发作，局灶性发作表现多样，但均表现为局灶运动性发作；1例患儿表现为癫痫性痉挛发作。5例患儿均表现出特殊面容，不同程度的智力障碍、发育迟缓以及多种先天畸形。4例患儿脑电图表现为背景节律减慢和后头部为主的癫痫样放电，1例患儿脑电图病初为高度失律，后表现为后头为主的多灶性放电。2例患儿头颅磁共振成像有异常，分别表现为胼胝体发育不良和白质发育落后。5例患儿均为ZEB2基因新生杂合变异携带者，无义变异4例，移码变异1例。随访14～20个月，3例癫痫发作控制超过1年，2例癫痫发作控制超过6个月；2例单用丙戊酸，2例联合应用丙戊酸。结论癫痫发作是MWS的常见临床表型，以局灶性运动性发作最常见，病程中可有痉挛发作，脑电图改变呈年龄相关性。ZEB2基因变异以新生无义变异最常见。丙戊酸对MWS疗效好，可作为MWS癫痫患儿首选的抗癫痫发作药物。

简介：无

简介：摘要目的对比分析5种甲状腺结节恶性风险分层指南的临床诊断价值。方法回顾性收集2019年10月至2021年10月西安交通大学第二附属医院的甲状腺结节患者926例，共1 027个甲状腺结节，根据2015年美国甲状腺协会成人甲状腺结节与分化型甲状腺癌诊治指南(ATA指南)、2016年韩国放射学会/韩国甲状腺放射学会甲状腺成像报告和数据系统(K-TIRADS)、2017年欧洲甲状腺协会甲状腺成像报告和数据系统(Eu-TIRADS)、2017年美国放射学会甲状腺成像报告和数据系统(ACR TI-RADS)和2020年中国甲状腺结节超声恶性危险分层指南(C-TIRADS)对结节进行分类。以病理结果为金标准，计算每种系统中不同分类结节的恶性比例，绘制ROC曲线评估不同系统的诊断效能，用DeLong检验比较ROC曲线下面积(AUC)，以约登指数最大时对应的点为最佳截断值，计算不同系统在鉴别结节良恶性中的敏感性和特异性。结果在同一分层系统，不同分级结节的恶性比例差异有统计学意义(P<0.05)，最高危组结节的恶性比例在不同分层系统间比较差异无统计学意义(P>0.05)，除C-TIRADS外，其他四种分层系统的每一分级结节的恶性比例，随着诊断分级的增高而增大。ROC曲线显示ATA指南、K-TIRADS、Eu-TIRADS、ACR TI-RADS和C-TIRADS的AUC分别为0.814、0.819、0.814、0.820、0.802，两两比较差异无统计学意义(均P>0.05)；其在鉴别结节良恶性中的最佳截断值分别为中危恶性结节、中度可疑恶性结节、中危恶性结节、4类和4B类，5种分层系统的诊断效能显示，ATA指南的敏感性最高(0.784)，C-TIRADS的特异性最高(0.854)。结论5种分层系统对甲状腺结节良恶性鉴别诊断的效能相当，且均具有良好的诊断价值。

简介：摘要目的分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究，并随访。结果符合IT诊断标准的患儿5例，其中男3例，女2例；确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中，2例先天性蛋白C缺陷症，先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞，2例有下肢深静脉血栓，1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低，1例蛋白S水平明显减低；2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性，但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为PROC基因变异，1例PROSI基因变异，1例F5基因变异，1例FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗，其中4例行华法林治疗，1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年，随访中，1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。结论IT患儿的临床表现与成人一样，主要表现为静脉血栓栓塞(VTE)；易栓症实验室检测存在局限性，基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗，以减少VTE复发。

简介：摘要目的分析儿童供肾给儿童肾移植术后移植肾动脉狭窄的临床特点，探讨其发生发展的可能影响因素。方法回顾性总结华中科技大学同济医学院附属同济医院2014年5月1日至2021年6月30日期间89例儿童供肾给儿童肾移植受者随访过程中发生移植肾动脉狭窄的临床资料，中位随访29个月内共发生移植肾动脉狭窄5例(5.6%)。5例儿童供者、受者的中位年龄分别为9个月和11岁，2例为双供肾移植，3例为单供肾移植，肾动脉均采用端侧吻合。诊断移植肾动脉狭窄的中位时间为术后10个月(3~60个月)，除1例3岁受者发生时间较早外，余4例均发生在儿童受者肾移植后的快速生长期，身高最大增幅为30 cm。5例中3例有移植部位的再次手术史，包括同侧再次肾移植手术1例和移植肾尿路重建术2例。5例儿童受者均表现为高血压、2例伴血肌酐升高。4例彩色多普勒超声检测移植肾动脉流速>300 cm/s，5例CT血管造影或磁共振血管造影均示移植肾动脉狭窄，程度50%~95%。结果4例行球囊扩张后2例显著缓解，1例复发后经支架置入好转，1例效果不明显而最终移植肾功能丧失。1例观察6个月后狭窄自行部分缓解而暂未做特殊处理。结论儿童供肾给儿童肾移植术后的移植肾动脉狭窄是一个并不少见的严重并发症，供肾过小和受者的快速生长可能是潜在的危险因素，影像学确诊后首选球囊扩张，慎用经皮血管内支架成形。

简介：摘要目的了解嘉兴地区5岁以下儿童轮状病毒腹泻疾病负担情况。方法采用系统抽样法，抽取2018—2019年嘉兴市秀洲区各乡镇/街道报告的300例5岁以下轮状病毒腹泻病例作为调查对象。采用自行设计的调查表，获取调查对象基本情况和治疗情况，以及生病期间亲属陪护情况和生命质量等情况，综合评估疾病负担。结果300例患儿的调查问卷中，共收集到中共295份有效问卷。295例患儿年龄为（1.35±1.07）岁，其中男性患儿168例（56.95%），门诊儿童病例265例（89.83%）；总经济负担为505 601.33元，人均总经济负担为1 713.90元，人均直接和间接经济负担分别为1 359.23和354.67元。不同性别、年龄、居住地病例直接、间接、总经济负担之间的差异均无统计学意义（P均>0.05），住院病例直接、间接、总经济负担的中位数分别为6 178.66、1 188.04和7 696.04元，均高于门诊病例（Z=-8.98，-8.77和-8.98，P均<0.001）。调查对象损失的伤残调整生命年为0.34人年，负担强度中位数为每千人口1.19人年，不同年龄病例间的负担强度差异有统计学意义（χ2=77.22，P<0.001），其中4~<5岁组最大，为每千人口3.12人年，0~<1岁组最小，为每千人口0.30人年。结论嘉兴地区5岁以下儿童轮状病毒腹泻疾病负担整体较重，儿童年龄越大生命质量损失越高。

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简介：摘要目的分析比较近5年国内外围产期抑郁研究的热点及差异，为我国围产期抑郁的研究提供借鉴和参考作用。方法检索万方、Pubmed数据库，纳入2015—2019年发表的有关围产期抑郁的国内外文献，使用Bicomb 2.0书目共现分析系统、gCLUTO软件进行词频分析及双向聚类分析。结果共纳入英文文献2 616篇、中文文献1 074篇，截取35个英文和20个中文高频关键词进行共词聚类分析，结果显示，英文文献聚类分为5个主题：围产期抑郁对母婴健康的影响，围产期抑郁的影响因素研究，围产期抑郁的病因学研究，围产期抑郁的流行病学调查、诊断及干预措施研究，围产期抑郁的早期筛查；中文文献聚类分为：社会支持干预对围产期孕妇不良情绪及生活质量的影响，围产期抑郁的影响因素，心理干预对围产期孕产妇不良情绪及妊娠结局的影响，临床护理及健康教育干预对孕产妇心理状态的影响。结论加强对产前抑郁的探讨，增加对围产期抑郁女性子代的长期随访研究，开发完善包含多因素、多维度的围产期抑郁危险因素评估工具，构建全方位管理模式可以成为近期我国围产期抑郁研究的探索方向。

简介：摘要本文主要利用自动站观测资料以及NCEP再分析资料等相关资料，对郑州机场2015年5月6日出现的一次雷雨天气过程进行分析。结果表明,此次雷雨天气具备突发性强、来势凶猛、危害性大等特点，给机场航班的正常运行带来不利影响。在低层切变以及上层干、下层湿的对流不稳定层结的配合影响下，源于西北一带的对流云团朝我国华中上空区域移动中持续变强，促进了郑州机场发生雷雨天气。高层冷平流在低层暖平流互相叠加的垂直结构充分表明大气层结存在不稳定性，为雷雨天气的发生发展给予良好的条件。由地面至925hPa高度层区域有逆温层分布，这充分表明这个时候有较强的不稳定能量积聚，同时配合较强的垂直风切变，共同推动了雷雨天气发生。中高层干、低层湿的条件为雷雨天气的出现不但给予了水汽条件，而且也提供了大气层结的不稳定性条件，郑州机场自1000hPa至500hPa的

简介：摘要目的探讨自噬相关基因5(Atg5)在小鼠下腔静脉移植术后静脉桥血管狭窄过程中的作用。方法30只雄性C57BL/6小鼠及20只Atg5＋/-小鼠分为WT假手术组(10只)，WT手术组(受体10只，供体10只)，Atg5＋/-手术组(受体10只，供体10只)。复制小鼠下腔静脉移植模型。HE染色观察下腔静脉管腔面积，Real-time PCR检测下腔静脉组织中Atg5、LC3 mRNA表达；Westem-Blot检测下腔静脉组织中Atg5、LC3蛋白表达，免疫荧光共染明确平滑肌细胞中LC3表达。结果WT小鼠下腔静脉移植4周后出现管腔狭窄[(4.21±0.32)×104 μm2比(1.63±0.15)×104 μum2，P<0.05]，Atg5[(0.51±0.17)×10-3比(1.49±0.08)×10-3]、LC3[(1.9±0.4)×10-2比(3.8±0.9)×10-2] mRNA表达均明显升高(均为P<0.05)。与WT小鼠相比，Atg5＋/-小鼠下腔静脉移植4周后Atg5[(0.39±0.05)比(0.16±0.08)]、LC3[(2.17±0.46)比(0.78±0.19)]蛋白表达均明显下降(均为P<0.05)，平滑肌细胞中LC3蛋白表达显著下降(P<0.05)，管腔狭窄明显减轻[(1.63±0.15)×104 μm2比(2.96±0.12)×104 μm2，P<0.05]。结论Atg5下调抑制小鼠下腔静脉移植术后静脉桥血管狭窄。

简介：摘要当社会发展进入到网络时代，人们的生活方式以及各个行业都出现了变化。在网络时代，信息传递方式变得更加便捷。而当前网络时代已经逐步发展到5G时代，网络时代本身就对信息安全有较高的要求，而随着5G时代的来临，信息通讯人员就更需要提高对网络信息技术安全的重视。本文在对5G网络环境下下的信息技术安全性进行研究时，对当前5G网络环境下信息技术安全隐患进行分析，并深入探讨了5G网络环境的信息技术安全性的提升措施。

简介：摘要目的探究5A健康咨询联合心理疏导工作对骨科患者的影响及价值。方法收集2016年5月至2018年3月收治的骨科患者146例，按照护理方式不同分为对照组和观察组，各73例。对照组采用常规骨科护理干预，观察组采用5A护理干预联合心理疏导。对比两组患者在临床上压疮、畸形愈合、感染、下肢深静脉血栓等并发症情况，对治疗依从性分析探究。结果通过对比分析，观察组住院期间基本指标和政策与对照组存在差异，观察组在并发症发生情况、患者治疗依从性情况均显著优于对照组，差异有统计学意义(均P<0.05)。结论当前阶段针对骨科患者来说，并发症发生概率较高，要想降低骨科患者的并发症发生率，提升患者的依从性，就需要从护理方式干预，当前5A护理干预方式结合心理护理干预方式能够有效地提升护理效果，降低患者并发症的发生情况。

简介：摘要目的比较腹腔镜、内镜及双镜联合的手术方式治疗5～10 cm胃间质瘤(GST)的效果。方法回顾性分析2005年2月至2020年2月安阳市中医院收治完成手术治疗及随访116例5～10 cm GST患者资料，根据不同手术方式分为三组。A组38例行内镜黏膜下剥离术(ESD)，B组39例行腹腔镜下手术，C组39例行腹腔镜内镜联合切除术(LECS)；比较三组患者手术及恢复指标；比较三组术前、术后3个月胃肠功能，胃肠功能采用胃肠道生活质量指数(GIQLI)评估；记录术后并发症。结果术后3个月，三组GIQLI评分均较术前升高，且C组高于A、B组(P<0.05)，但A、B组组间比较差异未见统计学意义(P>0.05)；三组手术时间比较差异未见统计学意义(P>0.05)；与A、B组比较，C组术中出血量少，术后首次进食时间、肛门首次排气时间、住院时间短且并发症发生率低(P<0.05)，但A、B组组间上述指标比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论与ESD、腹腔镜手术单独应用比较，LECS治疗5～10 cm GST患者，可减少术中出血量，促进胃肠恢复，并发症少，有较高的应用价值。

简介：摘要近年来，随着我国结直肠外科的迅速发展，结直肠癌病人预后明显改善，但地区发展不均衡导致的医疗水平差距依然存在。第5代移动通信技术（简称5G）作为未来网络发展方向，拥有高带宽、大连接等优势，有利于远程医疗的发展。笔者结合结直肠外科发展现状，探讨5G在结直肠外科中应用的机遇与挑战。希望利用网络技术的独特优势，解决结直肠外科现有问题并创新诊断与治疗方法，推动结直肠外科的进一步发展。

简介：摘要目的探讨肝脏转移性平滑肌肉瘤(MLL)的临床特征、治疗方法及效果。方法回顾性分析5例MLL的临床特点，包括4例腹膜后平滑肌肉瘤肝转移和1例子宫平滑肌肉瘤肝转移；同时性肝转移1例，非同时性肝转移4例，均距原发灶手术超过2年。并对接受手术的4例患者的手术方式、术后辅助治疗及随访结果进行分析。结果1例于诊断MLL后2年内死亡，该患者未经肝转移瘤手术治疗。2例接受手术治疗者于3年内死亡，目前仍有2例存活，1例生存36个月，1例生存29个月。结论MLL多发生于原发灶切除后数年内，手术治疗是MLL主要的治疗方法，可以明显延长患者的生态期。

简介：摘要目的观察双眼先天性白内障儿童行白内障摘出联合人工晶状体(IOL)植入术后疗效的5年随访结果。方法采用系列病例观察研究，对2007年1月至2012年1月在郑州大学第一附属医院行超声乳化白内障摘出联合后囊膜切除、前段玻璃体切割及IOL植入术的2～7岁双眼先天性白内障患儿72例144眼进行连续5年的随访观察，所有患儿均于第二眼术后2周行双眼屈光矫正和弱视训练。患儿根据手术时年龄不同分为2～3岁组32例64眼、4～5岁组24例48眼和6～7岁组16例32眼。对术眼术前、术后最佳矫正视力(BCVA)、屈光度变化、眼轴增长值、角膜曲率、视功能及手术并发症等结果进行系统观察，并分析手术时年龄与末次随访单眼BCVA的关系。结果2～3岁组、4～5岁组和6～7岁组术眼平均屈光度数变化值分别为-2.10(-2.90，-1.90)、-1.73(-2.50，-2.10)和-0.52(-2.00，-0.28)D，总体比较差异有统计学意义(H＝19.85，P<0.01)；3个组眼轴长度分别平均增长(1.41±0.32)、(0.96±0.51)和(0.52±0.26)mm，总体比较差异有统计学意义(F＝13.24，P<0.05)；3个组手术前后角膜曲率比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)；3个组术眼术后BCVA较术前均明显提高，且获得一定的立体视觉，2～3岁组术眼BCVA优于4～5岁组和6～7岁组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。术眼术后BCVA≥0.3者占80.56%(116/144)，BCVA>0.8者占19.44%(28/144)。对患儿手术时年龄与术后BCVA进行回归分析，回归方程为术后BCVA＝0.959-0.104×手术年龄，患儿手术的年龄越小，术后单眼BCVA越好(R2＝0.539，P<0.01)。结论儿童双眼先天性白内障患儿术后视功能的恢复与手术年龄有关，手术年龄越小，视功能恢复越好。术后及时、系统、规范的屈光矫正、弱视治疗和双眼视功能训练有助于视功能的发育和重建。

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简介：摘要在信息化的今天通信技术日新月异，4G技术刚刚普及短短几年，5G技术就已经得到了长足的发展并且已经在生活中得到应用，相较之4G技术5G在传输速度、质量上都有极大的提升。在广电网络上用户的需求呈现出个性化、交互的新特点，尤其是对传输速度提出了更高要求。在此点上4G技术固然在3G的基础上得到了飞跃，但是仍旧无法满足当前用户对于传输速度的要求。而5G技术正是因此应运而生。

简介：无

简介：摘要网络通信与医疗领域相结合诞生了远程医疗。远程医疗的实施可改善区域性医疗资源分配不均，减轻医护人员工作压力，缩短医护人员与患者及医护人员之间的距离，提高诊疗的时效性，是一项不断发展、应用广泛的技术。目前最新的第五代移动通信技术（5G），正凭借其高数据速率、低延迟等优点给移动通信及包括远程医疗在内的其他相关行业带来重大变革。本文回顾远程医疗的发展，介绍5G技术的特点及其应用于远程医疗的国内外研究成果，并对这一领域的发展进行展望。