简介：

简介：目的探讨异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗恶性血液病时急性移植物抗宿主病（aGVHD）的预防策略.方法对15例异基因造血干细胞移植患者联合采用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）动员,-7d（回输干细胞前为-,回输后为＋,回输时为0）始环孢素静脉滴注、麦考酚吗乙酯口服;-5～-4d环磷酰胺静脉滴注,-5d～-2d抗胸腺细胞球蛋白静脉滴注;-6d～＋10d白细胞介素11（IL-11）皮下注射;＋1d、＋3d、＋6d及＋11d甲氨蝶呤静脉滴注预防aGVHD.结果15例患者完全植入,aGVHDⅡ～Ⅳ度的发生率20.0%,Ⅳ度的发生率6.7%,随访中位时间为30.7（4～65）个月,无复发,无恶性血液病存活.结论异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病时联合采用含有rhG-CSF、环孢素、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白、IL-11及短程甲氨蝶呤的方案预防aGVHD疗效可靠,值得推广.

简介：摘要：总结1例腹腔镜下胰肾联合移植术后移植胰腺穿刺活检围术期的护理经验。护理要点：方法：回顾性分析1例胰肾联合移植术后腹腔镜下行移植胰腺穿刺活检围术期患者的临床护理资料，并对相关临床经验进行分析总结。结果：本例胰肾联合移植术后腹腔镜下行移植胰腺穿刺活检围术期的患者术后恢复良好，术后无发生并发症，出院时移植胰腺功能良好。术后随访3个月，无任何异常情况。结论：完善的围术期护理为腹腔镜下胰肾联合移植术后移植胰腺穿刺活检的顺利开展提供有力的保证，预防术后并发症，有助于患者术后顺利康复。

简介：摘要：目的 探讨肝、肾移植状态下心脏移植围手术期的护理重点。方法 观察我院一例行肝、肾移植状态下行心脏手术患者的整个护理过程，总结其护理经验及护理重点，做好患者的围手术期护理管理。 结果 患者术后恢复良好，术后住院时间22d，未出现感染及排异反应，术后心脏功能达I~II级，肝肾功能良好。结论 肝、肾移植状态下行心脏移植手术难度更大、更为复杂，做好围手术期期间的护理工作对手术的成功有至关重要的作用。除了术前做好充分的准备以外，术后加强病情观察以及生命体征监测，密切监测心、肝、肾功能，观察排异反应的出现，防止并发症的出现，保证心、肝、肾功能良好，是保证手术成功、加快康复关键。

简介：摘要：本研究旨在评估智齿移植至6.7号功能牙位置的成功率与临床效果。通过对大量患者进行长期随访观察，结果显示移植成功率高达X%，患者在功能和美观方面均获得了令人满意的效果。值得一提的是，术后并发症较少，且患者的生活质量得到了显著改善。这些发现为智齿移植术在6.7号功能牙位置的临床应用提供了重要的实证支持，有望促进该项技术的进一步发展与推广。

简介：摘要目的分析抗线粒体-M2抗体在诊断原发性胆汁性肝硬化中的应用价值。方法分为PBC观察组，非PBC的肝病患者为非PBC疾病对照组，健康对照组3组。采用胶体金层析法分别对3组对象的血清AMA-M2进行检测。观察并统计3组对象血清AMA-M2的表达值、阳性表达率及AMA-M2检测诊断PBC的敏感度和特异性。结论抗线粒体-M2抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感度和特异性均较高，可作为原发性胆汁性肝硬化临床诊断的有效指标。

简介：摘要近年来，随着对阿尔茨海默症（AD）研究的不断深入和发展，线粒体功能障碍在AD发病机制中的作用也逐渐被认识和重视。本文从线粒体的氧化应激、分裂障碍、损伤及自噬等方面，对线粒体在AD发病机制中的作用进行了探究与综述，以期为AD的早期诊断及靶向药物的研制提供新的思路。

简介：摘要目的探究单体型B与线粒体m.1555A>G突变致聋的相关性。方法采集单体型为B且携带m.1555A>G家系(TP023)成员外周血，建立永生化淋巴细胞系作为实验组(D组)；选取单体型非B但携带m.1555A>G的永生化淋巴细胞(S组)和单体型为B但不携带m.1555A>G的永生化淋巴细胞(C组)为对照组；分别对三组细胞的线粒体膜电位(mitochondrial membrane potential，MMP)、线粒体蛋白表达、细胞活性氧(reactive oxygen species，ROS)、三磷酸腺苷(adenosine triphosphate，ATP)水平进行检测，评估线粒体功能。结果相比于C组，D组细胞的MMP下降29.5%(P<0.001)，ROS水平上升30.8%(P<0.001)，ATP产量下降39.0%(P<0.001)，S组细胞MMP下降21.3%(P＝0.002)，ROS水平上升8.7%(P＝0.202)，ATP产量下降11.2%(P＝0.661)；两组细胞的ND4、CytB等蛋白表达均有不同程度的下降。结论线粒体单体型B可能是导致m.1555A>G突变携带者的耳聋外显率增高的原因。

简介：摘要目前心血管疾病已成为全球人类死亡的主要原因之一，线粒体作为三大营养物质经三羧酸循环产生ATP的主要场所，在心血管疾病的发生、进展过程中起着巨大影响作用。本文从心肌线粒体的能量代谢功能、相关调控途径、与心血管疾病的关系以及治疗药物方面入手，在心肌线粒体代谢方面为治疗心血管疾病提供思路与方向。

简介：摘要报道1例线粒体糖尿病伴慢性遗传性胰腺炎复合突变家系。1名18岁女性"在家自测血糖升高"伴长期上腹部疼痛就诊，详细收集临床资料和追溯家族史，进行线粒体基因测序及全外显子基因测序，发现先证者携带mt.3243A>G杂质性突变和SPINK1 c．194+2T>C杂合突变，考虑为线粒体糖尿病伴慢性胰腺炎。

简介：摘要线粒体作为独立存在于细胞核外唯一具有DNA的代谢性细胞器，在结直肠癌的发生发展过程中起到重要的作用。而结直肠癌与线粒体DNA(mtDNA)的相关性研究亦层出不穷，mtDN控制区(D-loop)作为其转录与复制的起始位点成为该研究领域的热点之一。本文试从D-loop区的突变、多态性、甲基化、微卫星不稳定以及拷贝数改变等方面综述其与结直肠癌相关性研究进展。目前的研究证明肿瘤D-loop区突变的存在与不良预后相关，且可作为Ⅲ期结直肠癌患者术后辅助化疗效应的预测因子。高变区段1(HV1)中核苷酸16290T的次要单倍型和核苷酸16298T的频繁单倍型与结直肠癌的高生存率相关，其中16 290位点的多态性被认定可作为结直肠癌预后的独立预测因子。该区域的去甲基化可能参与到mtDNA拷贝数和NADH脱氢酶亚单位2(ND-2)表达的调节，且其微卫星不稳定(mtMSI)与基于氟尿嘧啶的辅助化疗的耐药性及不良预后相关。D-loop区作为mtDNA的重要转录起始区域，深入而全面的研究势必有助于我们了解其在结直肠癌的发病以及进展过程中的作用，并进一步为临床的诊断、治疗提供指导。

简介：摘要目的观察竹荪多糖（DIP）对亚砷酸钠（NaAsO2）诱导人肝细胞（L-02细胞）中PINK1/Parkin途径介导的线粒体自噬的干预作用。方法将处于对数生长期且状态良好的L-02细胞分为对照组、NaAsO2组（10 μmol/L）、DIP组（80 μg/ml）、DIP + NaAsO2组（80 μg/ml DIP + 10 μmol/L NaAsO2）、活性氧（ROS）清除剂N-乙酰半胱氨酸（NAC）组（5 mmol/L）、NAC + NaAsO2组（5 mmol/L NAC + 10 μmol/L NaAsO2）。蛋白免疫印迹法（Western blot）检测线粒体自噬相关蛋白p62、微管相关蛋白1轻链3（LC3）Ⅱ/LC3Ⅰ、PINK1、Parkin的表达水平，透射电子显微镜观察线粒体结构及自噬体，荧光探针法检测细胞内ROS水平。结果与对照组比较，NaAsO2组p62、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ、PINK1、Parkin蛋白表达量均较高（P均< 0.05）；与NaAsO2组比较，DIP、DIP + NaAsO2、NAC、NAC + NaAsO2组p62、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ、PINK1、Parkin蛋白表达量均较低（P均< 0.05）。透射电子显微镜下，与对照组比较，NaAsO2组L-02细胞线粒体损伤明显，自噬小体数量增多；与NaAsO2组比较，DIP + NaAsO2组线粒体肿胀程度减小，空泡变性减少，自噬小体数量减少。与对照组（33 110.00 ± 2 191.28）比较，NaAsO2组细胞内ROS水平较高（48 000.00 ± 2 395.31，P < 0.05）；DIP + NaAsO2组细胞内ROS水平（38 670.00 ± 2 620.56）与NaAsO2组比较明显降低（P < 0.05），与对照组比较未见明显改变（P > 0.05）。结论NaAsO2可以诱导L-02细胞内PINK1/Parkin途径介导的线粒体自噬发生，DIP可以缓解NaAsO2诱导的线粒体自噬。DIP可能通过对ROS的调控来影响NaAsO2诱导的PINK1/Parkin途径介导的线粒体自噬。

简介：摘要目的探讨NDUFAF5基因变异所致线粒体复合物Ⅰ缺陷临床表型特点及基因型。方法回顾并随访2015年2月至2018年7月北京大学第一医院儿科就诊的2例NDUFAF5基因变异患儿临床资料。以"NDUFAF5"为检索词检索PubMed数据库、万方、中国期刊全文和中国维普数据库(1975年1月至2020年2月)文献报道病例，总结临床表型及基因型。结果病例1于1岁4个月感染后出现智力运动倒退，末次随访至5岁6个月病情未再反复。头颅磁共振成像(MRI)示额顶颞叶白质、基底核区、丘脑、小脑、脑干、胼胝体多发病变。例2于7岁4个月以急性视神经病起病，末次随访至8岁8个月，视力好转，无其他症状。头颅MRI示中脑大脑脚、导水管周围、延髓、壳核病变，脊髓MRI示颈1-4椎体水平长节段脊髓病变。2例患儿均检测到NDUFAF5基因双等位基因变异，例1为c.764C>T(p.Ala255Val)/c.508C>T(p.Arg170Trp)，例2为c.836T>G(p.Met279Arg)纯合变异。符合检索条件的6篇文献共报道14例患者，常见临床表型为Leigh综合征。新生儿期起病2例，病情进展迅速，1岁内死亡。婴幼儿期起病11例，72.7%(8/11例)起病前智力、运动发育正常，常见首发症状为发育倒退、喂养困难、肌张力障碍，72.7%(8/11例)为感染后急性/亚急性起病，发作性加重，幼儿期或儿童期死亡。儿童期1例以肌张力障碍起病，至成年期出现双眼视力障碍。结论NDUFAF5基因变异发病年龄范围广，临床表型存在较大差异，临床表型主要为Leigh综合征。常见婴幼儿期起病，多呈感染后发作性加重病程。少见儿童期起病。

简介：摘要帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常为主要临床特征。主要病理改变为黑质多巴胺神经元的丢失和残留神经元胞质中路易小体的形成，路易小体的主要成分为α-突触核蛋白。而为何会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的原因尚未明确。目前对PD的研究多集中于探讨该病的发病机制。越来越多的证据表明，呼吸链损伤是散发性PD患者的一个关键特征，且PD相关基因编码的蛋白质与线粒体功能的紊乱有关。笔者认为该病的重要机制是环境和(或)遗传所导致的线粒体功能受损。本文着重介绍了线粒体功能障碍在帕金森病发病机制研究中的新进展，包括线粒体和细胞介导的免疫，ER-线粒体轴，sirtuin蛋白介导的线粒体应激反应和MicroRNA在PD的病因学中的作用。对这些机制更深入了解可能为开发新型靶向治疗提供灵感。

简介：摘要线粒体是细胞代谢及产能的主要场所，包含编码呼吸链相关复合体的基因组，该基因组的缺失或突变将导致线粒体呼吸链缺陷。线粒体呼吸链缺陷在代谢改变中起重要作用。而代谢重编程被认为是肿瘤发生发展的重要特征之一。研究发现，线粒体呼吸链正常的细胞可通过转运线粒体“挽救”线粒体呼吸链缺陷的细胞，而隧道纳米管（tunneling nanotube，TNT）是一种公认的线粒体转运途径。本文主要对线粒体转运的发生、TNT形成机制以及TNT作用于线粒体转运的潜在治疗靶点进行综述。

简介：摘要骨关节炎是最常见的退行性关节疾病。软骨细胞的线粒体功能障碍已被证明与骨关节炎有关。在sirtuin家族成员中，Sirtuin 3(Sirt3)主要位于线粒体中，主要发挥其脱乙酰活性来调节线粒体功能。线粒体相关功能的稳定可以维持细胞氧化还原稳态，以防止细胞代谢中过多的氧化应激。本综述讨论Sirt3介导的线粒体内稳态对骨关节炎产生的影响和对软骨细胞潜在的保护机制。

简介：摘要绝经后骨质疏松症（PMOP）是因卵巢功能衰退，雌激素减少引起的一种高转换型的骨质疏松。此骨质流失是因破骨大于成骨，所以我们需要研究破骨细胞的作用，破骨细胞是含丰富线粒体的多核巨噬细胞，线粒体的功能跟破骨细胞的分化和活化有密切关系。越来越多的证据表明，细胞内活性氧(ROS)的产生通过干预破骨细胞的分化而高度参与骨稳态，而ROS大部分是由线粒体产生的。女性在更年期后，雌激素缺乏，ROS水平增加，引起氧化应激，氧化应激发生于线粒体，雌激素可能通过调节氧化应激介导破骨细胞的分化和功能活性来调节骨稳态。本文就雌激素、线粒体及其在破骨细胞分化过程及功能活性中影响细胞信号转导的潜在机制进行综述，以期更好地理解其发病机制。

简介：摘要帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常为主要临床特征。主要病理改变为黑质多巴胺神经元的丢失和残留神经元胞质中路易小体的形成，路易小体的主要成分为α-突触核蛋白。而为何会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的原因尚未明确。目前对PD的研究多集中于探讨该病的发病机制。越来越多的证据表明，呼吸链损伤是散发性PD患者的一个关键特征，且PD相关基因编码的蛋白质与线粒体功能的紊乱有关。笔者认为该病的重要机制是环境和(或)遗传所导致的线粒体功能受损。本文着重介绍了线粒体功能障碍在帕金森病发病机制研究中的新进展，包括线粒体和细胞介导的免疫，ER-线粒体轴，sirtuin蛋白介导的线粒体应激反应和MicroRNA在PD的病因学中的作用。对这些机制更深入了解可能为开发新型靶向治疗提供灵感。

简介：摘要目的探索宝藿苷Ⅰ（baohuoside I, BI）对子宫内膜癌Ishikawa细胞的诱导凋亡作用及其相关的分子机制。方法以0 μM及0 h未处理均作为空白对照组，BI处理（3、10、20、30、40 μM及3、6、12和24 h）后作为实验组；宝藿苷Ⅰ对Ishikawa细胞的增殖抑制作用通过CCK-8实验检测；宝藿苷Ⅰ对Ishikawa细胞的诱导凋亡作用和线粒体膜电位变通过Flow cytometry检测；通过蛋白免疫印迹实验检测细胞凋亡和信号通路相关蛋白。结果CCK-8实验表明宝藿苷Ⅰ能以浓度梯度（3、10、20、30、40 μM）有效抑制Ishikawa细胞的增殖（存活率分别为89.56±0.96、74.69±1.21、60.28±1.09、43.51±2.17），且对正常细胞的毒副作用低于5-FU。流式细胞术结果显示宝藿苷Ⅰ能通过降低线粒体膜电位水平，有效诱导Ishikawa细胞凋亡，各组凋亡细胞比例为（9.92±0.77）%、（14.01±0.83）%、（17.05±1.41）%、（28.21±1.73）%和（44.55±3.11）%。Western blot实验结果表示，宝藿苷Ⅰ能上调p-p38的水平并降低p-STAT3的水平。结论宝藿苷Ⅰ能高效降低Ishikawa的细胞活性，并通过降低线粒体膜电位，激活线粒体依赖性途径诱导其凋亡，其调节机制是通过激活p38信号通路并抑制STAT3通路来实现的。

简介：摘要目的探讨线粒体融合蛋白2（Mfn2）对棕榈酸（PA）处理的小鼠胰岛β细胞的影响及机制。方法使用浓度梯度的PA分别处理小鼠胰岛β细胞MIN6细胞，通过CCK8法检测细胞活性，并确定后续实验的PA浓度。通过转染慢病毒构建Mfn2敲低和Mfn2过表达稳定转染细胞系，将MIN6细胞分为Mfn2敲低空载对照（ShNC-Mfn2）组、敲低Mfn2（Sh-Mfn2）组、Mfn2过表达空载对照（OENC-Mfn2）组、Mfn2过表达（OE-Mfn2）组、ShNC-Mfn2+PA组、Sh-Mfn2+PA组、OENC-Mfn2+PA组、OE-Mfn2+PA组。使用小牛血清白蛋白作为PA对照和PA分别处理细胞。使用流式细胞仪检测各组细胞凋亡率、细胞内活性氧簇（ROS）和线粒体膜电位水平，酶标仪检测细胞内ATP水平，实时荧光定量聚合酶链反应与Western blotting法检测Mfn2及凋亡相关蛋白［B细胞淋巴瘤2（Bcl-2）、半胱氨酸依赖的天冬氨酸蛋白酶3（Caspase-3）、Bcl-2相关X蛋白（Bax）］的mRNA和蛋白表达量。两组间比较采用t检验，多组间比较采用单因素方差分析。结果与0 mmol/L PA相比，PA浓度为0.125、0.250、0.500、0.750、1.000 mmol/L时细胞存活率明显下降（P<0.01），选择细胞存活率大概为50%的PA浓度即0.5 mmol/L为后续实验浓度，此时细胞存活率为43.53%±0.56%。MIN6细胞加入0.5 mmol/L PA后，Mfn2 mRNA和蛋白表达量均明显下降（P<0.01）。与ShNC-Mfn2组相比，Sh-Mfn2组Mfn2 mRNA及蛋白表达水平下降（P<0.05）；与OENC-Mfn2组相比，OE-Mfn2组Mfn2 mRNA及蛋白表达水平升高（P<0.01）。与ShNC-Mfn2+PA组相比，Sh-Mfn2+PA组的ROS水平显著升高（P<0.01），ATP水平及线粒体膜电位显著下降（P<0.05）；与OENC-Mfn2+PA组相比，OE-Mfn2+PA组的ROS水平降低，ATP水平及线粒体膜电位明显升高（P<0.05）。与ShNC-Mfn2+PA组相比，Sh-Mfn2+PA组细胞凋亡率升高（P<0.01）；与OENC-Mfn2+PA组相比，OE-Mfn2+PA组细胞凋亡率降低（P<0.01）。与ShNC-Mfn2+PA组相比，Sh-Mfn2+PA组Bax和Caspase-3的mRNA与蛋白表达量显著升高，Bcl-2的mRNA与蛋白表达量显著降低（均P<0.05）；与OENC-Mfn2+PA组相比，OE-Mfn2+PA组Bax和Caspase-3的mRNA与蛋白显著降低，Bcl-2的mRNA与蛋白表达量显著升高（均P<0.05）。结论Mfn2可以改善PA诱导的MIN6细胞脂毒性损伤，过表达Mfn2对脂毒性下的MIN6细胞有保护作用，敲低Mfn2会加重脂毒性对MIN6细胞的损伤。