简介:摘要肾脏是富含线粒体的器官之一,其正常运行依赖于线粒体氧化磷酸化(oxidative phosphorylation,OXPHOS)为细胞供能。线粒体复合体(mitochondrial complex,MC)构成了线粒体呼吸链(mitochondrial respiratory chain,MRC),具有电子传递和质子转移的功能,参与OXPHOS的过程。近年的研究表明,MC参与了肾脏疾病的发生发展,MC在不同的肾脏疾病中作用不尽相同。本文旨在系统综述MC的功能,总结其在急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)、以糖尿病肾病(diabetic kidney disease,DKD)为主的慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)、肾脏肿瘤、线粒体DNA(mtDNA)疾病等不同肾脏病领域中的作用,分析探讨MC作为新的靶点在肾脏疾病诊治中的潜在价值。
简介:摘要:细胞是生命的基本单位,而线粒体作为细胞的供能单位是人体的“动力工厂”,在“动力工厂”中存在着一类重要的解偶联蛋白,即解偶联蛋白家族,而在该家族中UCP2蛋白是其最重要的组成部分之一,它存在多种组织中并在这些组织中起着能量代谢和抗氧化应激等重要的作用,本文将对其与多种疾病的相关关系进行综述分析
简介:摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病,可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄,并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等,缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断,其治疗尚缺乏特效药物,探索新的治疗途径,如基因治疗和外源性线粒体移植,是未来研究的方向。
简介:摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病,可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄,并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等,缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断,其治疗尚缺乏特效药物,探索新的治疗途径,如基因治疗和外源性线粒体移植,是未来研究的方向。