简介：目的探讨食管内张力延长技术对Ⅰ型食管闭锁患儿的疗效和临床应用价值。方法回顾性分析2014年6月至2016年9月本院应用食管内张力延长技术辅助治疗的6例Ⅰ型食管闭锁患儿临床资料,男3例,女3例,出生后行胃造瘘手术并完善食管造影及支气管镜检查诊断Ⅰ型食管闭锁,检查3月龄以上患儿上、下食管盲端相距仍大于4个椎体间隙,分别于上、下两盲端食管内行张力延长。结果6例患儿分别给予36d、42d、69d、28d、55d、64d食管内张力延长后顺利完成胸腔镜下食管端端吻合,术后吻合口瘘1例,经保守治疗17d愈合,全部患儿治愈出院。随访2个月至1年11个月,吻合口狭窄3例,行1~5次食管扩张。结论食管内张力延长技术在Ⅰ型食管闭锁的治疗中疗效确切,能避免食管吻合前胸腔内手术操作,达到依靠本身食管完成食管端端吻合的目的,值得进一步推广应用。

简介：目的总结新生儿、小婴儿危重先天性心脏病（先心病）急诊手术治疗的效果和经验，探讨低体重急诊先心病手术息儿的围术期处理。方法回顾性分析自2001年1月至2005年3月我院收治的120例危重先心病息儿急诊手术治疗的情况。结果术后呼吸机支持时间为14h～18d（4．7d±3．8d），监护室滞留时间为2d～22d（8．4d±7．5d）。全组死亡率为9．2％（11／120），其中术中死亡4例，监护室死亡3例，术后随访6～50月，远期死亡4例，再手术17例。结论急诊手术是挽救新生儿、小婴儿危重先心病的有效手段，手术成功的关键在于掌握手术适应症、正确选择手术方式以及体外循环技术和术后监护水平的提高。

简介：目的研究早产儿纠正月龄6个月内追赶生长的情况,并分析宫外发育迟缓（EUGR）的影响因素。方法选取在新生儿重症监护病房治疗后出院的,并建立序贯化定期随访档案且有完整随访记录的早产儿321例,按2015年＂早产儿保健工作规范＂出院后分组随访标准分为低危早产儿组（n=69）和高危早产儿组（n=252）。采用Z评分法对体重、身长和头围进行评估,分析早产儿纠正月龄6个月内追赶生长情况。并采用多因素logistic回归分析探讨6月龄EUGR发生的危险因素。结果低危组和高危组两组早产儿体重、身长和头围的Z值〈-2（未达追赶生长）的百分比均随纠正月龄增加而逐渐下降。其中低危组早产儿纠正月龄6个月时体重、身长和头围未达追赶生长的比例分别降为1．4％（1／69）、2．9％（2／69）和1．4％（1／69），高危组早产儿相应的比例为1．2％（3／252）、1．6％（4／252）和3．6％（9／252）。高危组纠正6月龄EUGR发生率高于低危组（28．2％。。15．9％，P=0．039）。多因素logistic回归分析显示，早产儿纠正6月龄EUGR的危险凶素包括多胎（OR=2．68，P=0．010）、出生体重较低（〈1000g：OR=14．84，P〈0．001；1000—1499g：OR=2．85，P=O．005）、宫内发育迟缓（OR：11．4I，P〈0．001），而出生后营养强化可降低EUGR的风险（OR=O．25，P〈0．001）。结论早产儿多可在纠正月龄6个月内达追赶生长；高危早产儿6月龄EUGR发生率较高；多胎、低出生体重、宫内发育迟缓为早产儿EUGR的危险因素，而出生后合理营养强化可降低早产儿EUGR的发生。

简介：目的：通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效，探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折，均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端，先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”，再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定，3～4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访，骨折均在术后3～5周愈合，平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准，优921例，良107例，一般54例，差18例。优良率93.69％。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便，安全性高，有利于术后骨折愈合及功能康复，值得临床推广。

简介：目的观察桑菊饮治疗前后肺炎支原体感染风热咳嗽患儿诱导排痰液中白细胞介素6（IL-6）和白细胞介素17（IL-17）水平的变化。方法2014年10月至2015年9月安徽中医药大学第一附属医院儿科收治住院的肺炎支原体感染风热咳嗽患儿80例,随机分为观察组和对照组各40例。两组均予以阿奇霉素静脉滴注,同时予以3%高渗盐水雾化诱导排痰,观察组加用桑菊饮口服7d。治疗前及治疗7d后测定患儿诱导痰上清液中IL-6和IL-17水平。结果与对照组相比,中药组诱导痰上清液中IL-6和IL-17水平显著降低,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论桑菊饮可降低肺炎支原体感染风热咳嗽患儿诱导痰上清液中IL-6和IL-17水平,减轻炎症反应,从而起到治疗作用。

简介：目的探讨循证护理对降低新生儿鼻塞式持续气道正压通气（CPAP）并发症的临床应用价值。方法2012年3月至2014年5月深圳市罗湖区妇幼保健院新生儿科收治住院的行鼻塞式CPAP治疗的新生儿77例,根据入院先后顺序分为常规护理组39例和循证护理组38例。记录两组新生儿护理后CPAP相关并发症发生情况及其护理满意度。结果护理后常规护理组患儿CPAP相关并发症发生率为30.8%（12/39）,显著高于循证护理组7.9%（3/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）;常规护理组护理满意率为59.0%（23/39）,显著低于循证护理组92.1%（35/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对行鼻塞式CPAP治疗的新生儿予以循证护理措施,可有效降低其相关并发症发生风险,利于提高临床护理满意度,值得临床推广。

简介：目的有研究表明盐酸氨溴索可减轻体外循环所致的肺损伤,但其对体外循环患者术后肾功能损害的作用尚不十分清楚。该研究拟探讨盐酸氨溴索对体外循环下室间隔缺损修补术患儿肾功能的影响,为临床应用提供参考。方法选择在体外循环下择期行室间隔缺损修补术患儿40例,年龄3～8岁,心功能I或II级,随机分为对照组和盐酸氨溴索组,每组20例。盐酸氨溴索组切皮后缓慢静脉注射4.5mg/kg盐酸氨溴索（生理盐水稀释至10mL）,对照组静脉输注等容量生理盐水。分别于术前、术后2h、12h、24h及48h取静脉血及新鲜尿液,检测尿中视黄醇结合蛋白（RBP）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酐酶（NAG）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平及血清β2-MG、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）浓度。结果与术前相比,两组术后2h血清Cr、尿β2-MG,术后2h及12h血清β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,及术后2h,12h,24h尿NAG水平升高（P〈0.05）。氨溴索组术后2h时血清Cr,术后2h及12h血清β2-MG、尿β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,以及术后12h和24h尿NAG的水平明显低于对照组（P〈0．05）。结论盐酸氨溴索可减轻体外循环所致患儿的肾损伤，其作用机制有待进一步研究。

简介：目的研究地氟醚对小儿罗库溴铵量效关系、肌松时效及输注速率的影响.方法将80例小儿随机分为2组,异丙酚组(P组),予静脉输入异丙酚6～8mg/k-1/min-1;地氟醚组(D组),持续吸入6%地氟醚.用TOF-Guard加速度肌松监测仪(Organon)监测神经肌肉功能.分3期进行观察.第1部分每组20例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后,用2次给药技术建立量效关系曲线,计算ED50、ED90和ED95;第二部分每组10例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,记录起效时间、作用时间和恢复时间;第3部分每组10例,诱导后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,待T1恢复至5%时吸入地氟醚(D组)或输注异丙酚(P组),同时静脉输注罗库溴铵维持T1于5%左右,每15min记录1次罗库溴铵输注速率,共4次.结果P组ED50、ED90、ED95分别为188.7μg/kg、316.3μg/kg、366.2μg/kg,D组ED50、ED90、ED95分别为157.4μg/kg、263.9μg/kg、305.5μg/kg,D组均小于P组,P＜0.05;P组与D组的起效时间分别为83s±5s、70s±6s,临床肌松时间分别为25min±4min、31min±3min,恢复指数分别为10.0min±1.8min、12.8min±2.4min,两组比较,差异有显著统计学意义(P＜0.01);用异丙酚/地氟醚麻醉维持30min、45min、60min,D组罗库溴铵输注速率均小于P组(P＜0.01,P＜0.05).结论地氟醚能显著增强罗库溴铵的肌松作用,加快其起效时间,作用时间延长,减小输注速率.

简介：目的探讨护理实习生共情能力现状及其影响因素。方法采取整群抽样法抽取本院262名护理实习生,利用IRI-C量表对其共情能力进行调查。结果本院2016年5月至7月共有护理实习生262名,平均年龄(19.89±1.267)岁;本科学历39名,专科学历223名;出生地为城市82名,农村18名;担任班干部66名,接受人文知识培训89名,直系亲属从事医疗行业92名。平均共情能力得分(49.53±7.346)分,其4个维度中想象力得分(12.48±2.725)分,个人悲伤得分(10.79±2.184)分,观点选择(11.74±2.420)分,同情关注(14.52±3.237)分;护理实习生学历、生源地不同,共情能力得分不同,差异有统计学意义(P<0.05)。结论护理实习生共情能力有待进一步提高;院校应采取积极有效的方法帮助护理实习生提升共情能力,在培养过程中应依据护理实习生自身特点采取针对性的培养措施。

简介：目的　探讨leptin对营养性肥胖模型的减肥、降脂作用。方法　建立高营养饮食诱导的肥胖大鼠模型，行右侧脑室内插管，每只注射重组leptin5μg，连续5d，测量体重、记录摄食量并测定血脂［总胆固醇(TC)，三酰甘油(TG)，高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)］。结果　①模型制作过程中，肥胖组大鼠体重增长较正常组明显［7周后(347±44)gvs(288±32)g，增重(269±46)gvs(213±32)g］，差异有显著性(P<0.01)。注射leptin1d后，肥胖大鼠即出现体重明显下降、摄食量减少，与注射前比较差异有显著性，5d后尤为明显。体重(336.3±52.1)g降至(287.9±53.4)g(P<0.01)，减少(48.4±17.9)g；进食量(35.6±13.7)g降至(21.1±11.8)g(P<0.01)，共减少(14.6±4.8)g。正常对照组体重和摄食量在给药3d后才有所下降：体重(294.5±29.9)g降至(269.5±30.9)g(P<0.05)，减少(25.0±17.8)g；进食量(31.0±3.5)g降至(25.6±3.6)g(P<0.05)，共减少(5.3±3.3)g，但效应较迟且无肥胖组明显。两者减重量和减食量相比，P<0.01。②肥胖leptin治疗组TC，LDL-C均明显低于肥胖对照组［(1.51±0.27)mmol/Lvs(2.22±0.36)mmol/L，(0.47±0.12)mmol/Lvs(0.86±0.20)mmol/L］，差异有显著性(P<0.01)；与正常对照组、正常治疗组之间差异无显著性(P>0.05)；TG为(0.21±0.03)mmol/L，明显低于其余三组［(0.76±0.17)mmol/L，(0.31±0.06)mmol/L和(0.37±0.09)mmol/L］，差异有显著性(P<0.01)。HDL-C各组间差异无显著性。正常治疗组各血脂指标与正常对照组间无明显差异(P>0.05)。结论　侧脑室注射重组leptin对营养性肥胖大鼠有明显的抑制摄食、减轻体重、降低血脂的效应，并对正常大鼠亦能发挥一定的减重作用。

简介：目的：探讨核因子－ｋＢ（ＮＦ－ｋＢ）及其抑制蛋白（ＩｋＢ）在百日菌液所致的大鼠感染性脑水肿模型中的变化及黄芩甙对感染性脑水种的保护作用是否与抑制ＮＦ－ｋＢ活化和ＩｋＢ降解有关，方法：健康ＳＤ大鼠４５只随机分成三组：生理盐水对照组（ＮＳ组）；百日咳菌感染性脑水肿模型组（ＰＢ组），黄芩甙治疗组（ＢＣ组），ＢＣ组动物从注菌后１ｈ起每４ｈ腹腔注射黄芩注射黄芩甙一次，用电泳迁移率改变法（ＥＭＳＡ）检测各组动物脑组织的ＮＦ－ｋＢ与靶基因ＮＤＡ的结合活性，用Ｗｅｓｔｅｒｎ印迹分析法检测各组动物脑组织的ＩｋＢａ表达。结果：在ＮＳ组，ＢＰ１ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性较弱，ＢＰ２ｈ组活性最强；ＰＢ２ｈ组ＩｋＢａ表达开始减少，２４ｈ和到最低，ＢＣ２ｈ，４ｈ，８ｈ，２４ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性低于相应ＰＢ组，黄芩甙组ＩｋＢａ表达比相应ＰＢ组增多。

简介：目的探讨影响膀胱过度活动症（overactivebladder,OAB）生物反馈治疗临床疗效的相关因素。方法收集本院2016年1月至2017年6月收治的205例实施生物反馈联合电刺激治疗的OAB患儿临床资料,对治疗有效组195例和无效组10例进行回顾性分析。分别对两组患儿治疗相关因素进行单因素和多因素Logistic回归分析。相关因素包括患儿年龄、性别、电刺激电流最大值、治疗频率、联合药物（奥昔布宁）、合并尿失禁情况等。结果有效组平均年龄（7.3±1.4）岁,无效组平均年龄（7.1±1.9）岁。有效组电刺激电流最大值（19.0±3.2）mA,无效组电刺激电流最大值（17.7±3.8）mA。有效组治疗频率为1~2次/天者135例,0.5~1次/天者135例,〈0.5次/天者4例;无效组治疗频率为1~2次/天者无一例,0.5~1次/天者3例,〈0.5次/天者7例。有效组使用药物及伴有尿失禁的患儿分别为115例、51例;无效组使用药物及伴有尿失禁的患儿分别为1例、2例。单因素分析表明,治疗频率、联合药物奥昔布宁是影响治疗效果的重要因素（P〈0.01）,而年龄、性别、电刺激电流最大值、合并尿失禁情况比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;多因素Logistic回归分析表明,治疗频率[比值比OddsRatio（OR）=0.016,P〈0.01]和联合药物奥昔布宁（OR=0.029,P〈0.05）是其独立影响因素。结论治疗频率和联合药物奥昔布宁是影响OAB儿童生物反馈联合电刺激疗效的独立相关因素,通过相对增加治疗频率及联合使用奥昔布宁治疗,可以改善治疗效果。

简介：目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症（MMA）患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

简介：目的本研究旨在研究神经母细胞瘤Wnt-5a基因的表达，并探讨其与肿瘤的临床分期、病理分型及对化疗的反应等的关系。方法选择2003年至2008年住院治疗的77例神经母细胞瘤病例进行研究，其中恶性神经母细胞瘤病例（43例）和节细胞性神经母细胞瘤病例（19例）为实验组，良性神经节细胞瘤病例（15例）为对照组。采用蛋白质免疫印迹杂交（Westernblotting）方法检测肿瘤组织中Wnt-5a基因的表达。结果与对照组[光密度值（4．79±0．75）×10^5]相比，Wnt～5a基因在实验组中的表达[1、2、3、4和4s期的光密度值分别为（2．87±0．43）×10^5、（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5、（1．73±0．11）×10^5]明显下调（P〈0．01）。在实验组中，Wnt-5a基因在3、4和4S期的表达[光密度值分别为（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5、（1．73±0．11）×10^5]显著低于1、2期[光密度值为（2．87±0．43）×10^5，P〈0．01）]；4期病例中，Wnt－5a基因在神经母细胞瘤中的表达低于节细胞性神经母细胞瘤（P〈0．05）。术前化疗的3、4期病例Wnt－5a基因的表达[光密度值分别为（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5]显著低于良性对照组[光密度值为（4．79±0．75）×10^5，P〈0．01）]，也低于未予化疗的1、2期病例[光密度值为（2．87±0．44）×10^5，P〈0．01）]。结论Wnt-5a基因的表达与肿瘤的临床分期和恶性侵袭程度呈负相关。

简介：婴幼儿,特别是体重在10kg以下先心病患儿因其本身的特殊性,外科治疗死亡率较高,术中体外循环管理是提高手术成功率的一个关键部分.我院自1998年7月至2001年12月共施行体重在10kg以下的小儿心内直视手术34例,取得较为满意的结果.现将术中体外循环管理总结报告如下.

简介：目的观察儿科门急诊输液室应用优化输液流程的效果。方法湖南省儿童医院2011年6月至2014年6月收治输液治疗的患儿共700例,随机分为观察组和对照组各350例。观察组患儿给予优化输液流程,对照组患儿给予常规输液流程,对比分析两组患儿的输液效果,具体包括输液等待时间、患儿家属对输液治疗的满意程度以及输液过程中发生的不良护理事件概率。结果观察组输液平均等待时间为（10.98±3.49）分,显著低于对照组（31.04±4.12）分,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组患儿家属治疗满意度为97.7%（342/350）,显著高于对照组86.9%（304/350）,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组发生不良护理事件概率为5.7%（20/350）,显著低于对照组17.7%（62/350）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论优化输液流程在儿科门急诊输液室中的应用效果比常规流程更为有效,值得临床推广。

简介：目的探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法.方法17例术前诊断为巨结肠的患儿,术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本,以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照,利用一种快速AchE染色方法,将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min,同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较.结果快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀,我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维,而正常组神经纤维不显色,如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确.结论这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND,并判断异常肠段的范围.

简介：目的探讨雌激素对肠缺血再灌注损伤（I／R）的保护作用及对诱导型一氧化氮合酶（i—NOS）表达的影响。方法将60只青春期大鼠随机分为4组（每组各15例），假手术组未切除卵巢，其余3组行双侧卵巢切除术，术后隔天分别皮下注射蓖麻油（对照组）、雌二醇（E2，100ug／kg，E2组）、高剂量的E2（500ug／kg，5E2组）4周。将各组大鼠肠系膜上动脉夹闭30min，再灌注时间分别为1h（n=5）、6h（n=5）和24h（n=5）。测血清E：浓度，小肠粘膜行粘膜病理评分、iNOSmRNA表达及iNOS活性测定。结果对照组、假手术组、E2组和5E2组小肠粘膜病理评分分别为3．31±0.12、3.00±0．09、2.57±0．12和2．98±0．08，iNOSmRNA表达水平的拷贝数对数值分别为3.85±0.42、4.86±0.76、5．17±0．34和4．25±0．41。E2组的病理评分低于其它3组（P〈0．01），而iNOSmRNA表达水平高于其它3组（P〈0.01）。各组iNOS活性水平与iNOSmRNA表达水平一致，E2组iNOS活性高于对照组（P〈0．05），亦高于假手术组和5E2组（P值均〈0．05）。线性回归分析示血清E2浓度的对数值与病理评分呈负相关（P〈0.01）、与iNOSmRNA和iNOS活性呈正相关俨值均〈0.01）。结论雌激素对大鼠肠I／R损伤有保护作用，该保护作用与iNOS表达增强有关。

简介：目的对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel（包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE）二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1～67个月,末次随访结局：基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病（ESRD）分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人（148例）和儿童（154例）aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染（消化和呼吸道）儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统（肝炎、胰腺炎等多器官受损）;成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

简介：例1：男，1岁2个月，第1胎第1产，足月顺产，生后即发现其左侧上下肢及颜面较右侧肥大，舌左侧较右侧肥厚，随着年龄增大左侧肢体较右侧逐渐增长、增粗，下颏及舌尖渐向右侧偏斜。患儿母亲孕期无风疹等疾病及用药史，家族中无类似病史。体格检查：左侧耳廓及面部、舌左侧、左侧上切牙较右侧明显肥大，下颏及舌尖偏向右侧（图1）。左侧胸腹部及上下肢肥大。左下肢较右侧长约1cm。左侧阴囊肥大。智力发育基本正常。