简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：患者，女。57岁，闵“双耳听力下降10天”为主诉于2010年12月13日入院。入院检查：一般状态尚可，双肺呼吸音清晰。专科检查：双耳道通畅，双耳鼓膜混浊，光锥消失。电测听检查：双耳均为混合性聋曲线，平均听阈气导（L：85dBHL，R：90dBHL），骨导：（L：60dBHL，R：65dBHL）；

简介：在北京市0～6岁儿童听力保健专家组的指导下，由中国聋儿康复研究中心具体承办了北京市儿童听力诊断中心2013年度第二季度的学术活动。在聋康中心梁巍副主任等领导的大力支持和精己组织下，使得这次学桶制i顷干蚪断亍，与会者一致反应收获很大。

简介：目的探讨白细胞介素18（interleukin-18，IL-18）对分泌性中耳炎（otitismediawitheffusion，OME）大鼠中耳微环境中核转录因子nucleartranscriptionfactorskappaB，NF-κB）及T辅助细胞（Thelpercell，Thelpercell）Th2-11hl细胞免疫平衡的影响。方法18只SD大鼠，随机分为OME模型组（A组）、IL-18干预组（B组）和正常对照组（c组）每组各6只（12耳）。A组和B组以卵清蛋白（ovalbumin，ovA）腹腔注射致敏后以OVA耳内激发制成OME模型，c组耳内激发以磷酸盐缓冲液（phosphateBufferedSaline，PBS）替代OVA。IL-18干预组大鼠，于OVA全身致敏及耳内激发的同时，在第1、2、7、8、15、16d给予重组大鼠IL-181μg加生理盐水0．2ml腹腔注射，对照组和OME模型组在相同时间点腹腔注射生理盐水0．2ml替代IL-18。采用HE染色切片观察各组大鼠中耳炎症细胞的变化，免疫组化染色检测中耳黏膜和骨髓腔中IL-4、IFN-γ、NF—KBp65的表达。结果B组中耳Thl型细胞因子IFN-γ含量较A组明显增高（P〈0．05），Th2型细胞因子IL-4含量较A组稍有增高（P，0．05），A组和B组IL一4含量均明显高于c组（P〈0．05）；Th2fFhl比值A与B组比较差异无统计学意义（P，0．05），但A组比值明显高于C组（Pc0．05）；NF-κBp65蛋白在中耳黏膜和骨髓腔中表达三组间存在显著差异（Pc0．05），B组NF-κBp65阳性细胞比率明显多于A组（Pc0．05），而A组明显多于C组（P〈0．05）。IL-18干预后OME大鼠中耳微环境中编码炎症介质基因表达的转录因子NF-κB活性明显增强，Th细胞过度活化，细胞因子过度分泌，其中IFN-γ合成显著增高，而IL-4合成也出现一定程度的增高，虽然一定程度上纠正了OME大鼠中耳微环境中的Th2／Thl免疫偏移，但是中耳变应性炎症并未得到根本缓解。结论IL-18对Th1和Th2细胞存在双向调节作用参与OME大鼠中耳变应性炎症反应：一方面，刺激Thl细胞�

简介：目的通过成年人重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapnea-hypopneasyndrome,OSAHS）患者手术前后听觉功能检查的对照研究,了解OSAHS患者术后听力康复的情况.方法对73例手术治疗的成年人重度OSAHS患者在术前和术后6个月分别行多导睡眠监测（PSG）、纯音测听及声导抗、听性脑干电位（ABR）及耳声发射（OAE）检测.另对20例无打鼾的健康志愿者同样行上述各项检测.结果①73例OSAHS患者术后随访治疗6月,其中治愈48例,显效22例,有效3例,总有效率为100%.②两组250~4000Hz气导纯音测听结果无显著差异（P〉0.05）,〉4000Hz高频听阈有显著差异（P30dB（P〈0.05）.③OSAHS组听性脑干反应波l、V潜伏期较对照组显著延长（P〈O.05）,术前术后无显著差异.④OSAHS术前组畸变产物耳声发射（DPOAE）检出率及幅值在各个频率点较对照组均显著下降（P〈0.05）,且术前和术后检出结果差异显著（P〈0.05）.结论成年人重度OSAHS患者由于长期缺氧可以导致听觉功能受损,行上呼吸道多平面分期手术治疗有利于重度OSAHS患者听觉功能的康复.

简介：膜迷路积水（endolymphatichydrops，EH），又称内淋巴积水，1938年由Hallpike和Cairns发现其为梅尼埃病（Meniere’Sdisease，MD）的基本病理变化。随着对膜迷路积水的不断研究探讨，目前认为膜迷路积水是一些由于内耳损伤所导致的不同疾病的共同病理改变，包括梅尼埃病、伴

简介：对很多人来说打鼾只是一种无伤大雅的生活习惯，但从耳鼻咽喉疾病来说，鼾声不仅是疲劳、饮酒等状态的副产品，更有可能是患有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）的表现。

简介：

简介：目的观察语前聋患儿在人工耳蜗开机后一年内听觉能力的发展状况，为康复教学工作提供参考。方法对52例在南京大学医学院附属鼓楼医院进行人工耳蜗植入手术并开机和定期调机的患儿，于开机后半年和一年时分别进行声场评估，得到每位患儿的术后平均听闽，同时由康复教师对患儿进行韵母、声母、声调、单音节词、双音节词、三音节词、短句和选择性听取等8项评估。使用SPSS10．0统计学软件对半年和一年时各项评估结果进行组内纵向统计学比较，并分别就两次言语识别能力评估中音节要素、词语方面各自所含测试项进行组间横向统计学比较。结果开机后半年与一年患几的平均听阈无显著性差异（P〉0．05）。各单项识别率开机后半年与一年纵向比较，差异均有统计学意义（P〈0．001）。组间横向比较，开机半年及一年时，韵母识别能力始终优于声母、声调识别能力，差异具有统计学意义（P〈0．001），单音节词识别能力相对弱于双音节词、三音节词识别能力，差异亦具有统计学意义（P〈0．001）；两次评估中，选择性听取能力始终落后于其他各项。结论听觉康复过程符合从声音察觉、感知再到理解的规律，对语言的理解识别也符合先简单后复杂的规律，即从音节要素到词语、再到短句。康复过程需有侧重，人工耳蜗开机后前半年需注重听觉感知能力的提高，而后半年需注重对语言理解能力的培养。

简介：耳蜗内毛细胞传入神经突触是声音信息传递到中枢神经系统的第一个传入性突触结构，因其空间分布呈带状，故常被称为“带状突触”。这些带状突触是声音信号传导和释放的重要节点，在听觉形成和听力损伤过程中起着不可替代的作用。但是由于耳蜗体积小，带状突触所在的位置深、数量少，长期以来，关于内毛细胞带状突触结构及功能的研究进展缓慢。

简介：目的调查广州市非综合征性耳聋高危人群中线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变情况，为我市防聋宣教提供理论依据。方法利用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）技术对188例聋校听力障碍学生、100例听力正常的健康体检者进行临床评估及基因检测。结果188例聋校听力障碍学生及100例听力正常的健康体检患者均未发现线粒体DNAA1555G位点突变，突变率为0，明显低于全国平均水平。结论虽然在经济较为发达的广州地区线粒体DNAA1555G突变检出率较低，但仍为预测我市耳聋高危人群耳毒性风险、合理使用氨基糖甙类抗生素提供分子学依据，为进一步研究我市耳聋基因易感性奠定基础。

简介：目的探讨噪声暴露前后锰超氧化物歧化酶（Mn-SOD）在大鼠螺旋神经节不同区域表达分布的差异与噪声性聋高频听力易损性的相关性.方法SD大鼠随机分为两组：实验组给予白噪声115dB2h3d造模,不处理者为对照组.ABR测听分析噪声损伤情况;免疫组织化学染色法分析噪声暴露前后Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的表达水平;黄嘌呤氧化酶法检测Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的活性及变化趋势.结果①ABR：大鼠噪声暴露后与暴露前相比,4、8、16、20、32kHzABR阈值均明显上移,以高频听阈变化更为显著;②免疫组织化学染色：在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD的阳性表达较底部明显;噪声暴露后,Mn-SOD在螺旋神经节的表达较对照组相应部位均显著增高;且顶部较底部的表达增强更为显著;③Mn-SOD活性测定：在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD活性与底部相比无统计学差异,噪声暴露后,Mn-SOD活性较对照组相应部位均有下降,且底部较顶部更为显著.结论Mn-SOD在螺旋神经节顶、底部区域的表达分布差异,可能是噪声性聋高频听力易损性的分子机制之一.

简介：声能经由低阻抗的空气传递至高阻抗的迷路,作为中耳的传声结构,鼓膜、听骨链（锤骨,砧骨及镫骨）、韧带、肌腱和中耳腔均参与了中耳的传声过程。中耳力学通过研究中耳结构对于传音功能的影响,进一步分析和了解中耳的生理功能,各种病理状态下中耳的传声能力及中耳手术对听力的改善等。随着计算机技术和数值模拟工具的发展,中耳有限元分析被越来越广泛地应用于中耳力学研究。有限元分析是基于计算机的数值计算技术，用近似的方法对真实物理系统进行模拟。

简介：耳聋，即各种原因引起的听功能减退，是一种常见的疾病。我国普通病房新生儿耳聋的合并发病率为0．20％（880／447604），新生儿重症监护病房（NI—CU）新生儿的耳聋合并发病率为2．29％（79／3446）。导致耳聋的因素可归纳为遗传因素及环境因素等两大方面。耳聋可有5种遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x连锁遗传、Y连锁遗传、线粒体遗传（母系遗传）。而环境因素包括噪音接触、耳毒性药物的应用、感染及创伤等等。

简介：自1993年创刊至今已20周年,由于各级领导的重视,广大耳鼻咽喉科同道的支持与关爱,杂志不断成长,已成为中国科技核心期刊,中国科技论文统计源期刊,中国核心期刊（遴选）数据库收录期刊等等,颇受广大同道的欢迎。经研究决定于2013年9月4～8日在安徽省安庆市举办创刊20周年庆典活动,现将有关事项通知如下。

简介：目的探讨将小干扰RNA经鼓室注射导入小鼠内耳的可行性。方法选取三月龄健康小鼠，经鼓室注射荧光标记的小干扰RNA探针以及热休克蛋白70（HSP70）小干扰RNA，三日后经耳蜗冰冻切片及基底膜铺片，检测小干扰RNA进入内耳情况及外毛细胞中HSP70蛋白表达。结果鼓室注射荧光标记的小干扰RNA探针三Et即可被成功导入耳蜗组织，鼓室注射HSP70siRNA可抑制毛细胞内HSP70表达，与对照组相比有显著差异（p〈0．01）。结论小鼠鼓室注射小干扰RNA是一种有效的将小干扰RNA导人内耳尤其是毛细胞的方法，在毛细胞损伤机制研究中有一定应用价值。

简介：目的通过动物实验验证广谱半胱氨酸蛋白酶抑制剂（ZVAD）是否可以保护耳蜗毛细胞免受噪声损害。方法选取三月龄健康小鼠，分为无噪声暴露组（DMSO）、单纯噪声暴露组（DMSO±Noise）及噪音±zVAD（zVAD±N0ise）组。依照动物体重计算，按照1．5mg／kg，噪音±ZVAD动物经腹腔注射ZVAD五次，其余组动物相同时间点腹腔注射DMSO作为对照。动物经噪声暴露后，于噪声暴露后一小时处死取耳蜗基底膜铺片，在激光共聚焦显微镜下照片，检测活性半胱氨酸蛋白酶8（caspase8）和caspase9的表达，或于噪声暴露后两周行听力检测，观察ZVAD对噪声所致耳聋的影响。结果噪音暴露后耳蜗外毛细胞中活性caspase8和caspase9的表达明显增强，腹腔注射ZVAD可明显抑制两种活性caspase的表达增强。同时对于噪声引起的小鼠听力下降（ABR阈移16KHz：52．5±6．1dB和32KHz：51．8±6．9dB），腹腔注射ZVAD有一定的保护作用（ABR阈移16KHz：37．3±9．8dB和32KHz：39．5±10．5dB），ABR检测注射ZVAD的噪音暴露小鼠18KHz及32KHz听力阈移均较单纯噪音暴露组明显减小（P〈0．05）。结论ZVAD对噪声所致小鼠听力下降有一定的保护作用。

简介：目的探讨高胆红素血症、早产低体重和缺氧三个因素对新生儿听性脑干反应（auditorybrainstemre？sponse,ABR）结果的差异性.方法选取在本院听力中心行ABR检查的高危新生儿607例（1214耳）,分为高胆红素血症组394例（788耳）、早产低体重组122例（244耳）和缺氧组29例（58耳）,合并多种高危因素组62例（124耳）,对以上组的ABR结果进行分析比较.结果高胆红素血症组、早产低体重组、缺氧组、合并多种高危因素组的ABR异常率分别为27.79%、36.07%、34.48%、38.71%.高胆红素血症组的异常率和早产低体重组比较有统计学差异（P0.05）,早产低体重组的异常率和缺氧组比较无统计学差异（P〉0.05）,合并多种高危因素组的异常率和高胆红素血症组比较有统计学差异（P0.05）.结论这三种高危因素中,早产低体重新生儿听力损失发病率较高,程度也较重.另外合并多种高危因素的新生儿听力损失的几率和程度仅较高胆红素血症组的新生儿高.

简介：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）发病率极高，认知度低，但诊断相对容易，治疗上出现了多学科参与的多元化格局。持续正压通气治疗（CPAP）是公认的一线有效治疗方法，

简介：2012年12月6日下午16：00，由首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科主任于振坤教授带队，组织了以中层干部为核心的13人代表团，走进复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，就科室运营、专科发展及青年医师培养等问题展开了深层次的交流，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的王正敏院士、迟放鲁副院长与北京同仁医院的黄志刚副院长均参与了此次交流。