简介：现已明确．肝移植可选择性地用于治疗急性肝衰竭、失代偿性慢性肝病、遗传性代谢性疾病或原发性肝癌病人。从20世纪80年代初开始，肝移植的效果呈现出持续性改善的趋势，现在的预期移植后1年存活率不低于80％。随着越来越多的病人渡过围手术期风险，目前的焦点已从1年存活率(一种传统的衡量

简介：线粒体病（MD）是指原发于线粒体能量合成系统（MEGS）功能异常所引起的一组特定的疾病.目前已知有5种原因可致MEGS功能障碍,包括线粒体呼吸链（MRC）功能障碍、丙酮酸代谢障碍、三羧酸循环障碍、脂肪酸氧化障碍和肌酸代谢障碍,其中由线粒体DNA（mtDNA）和核DNA（nDNA）突变所致呼吸链传递障碍是MD最常见的原因[1].mtDNA的致病突变率至少为1/8000[2],而Lamont等[3]发现大部分MD患儿为nDNA突变所致,Skladal等[4]报道遗传性MD（包括mtDNA和nDNA突变）的发病率高达1/5000活产儿,随着诊断水平的提高,MD的发病率逐渐上升[5,6].MD临床表现复杂多样,仅20%的患者具有临床综合征的表现[7],目前缺乏公认的诊断标准和有效的治疗方法,病死率高达46%,其中80%在3岁以下死亡[8].本文对儿童MD的诊断与治疗进展加以综述.

简介：摘要线粒体病是一组以线粒体氧化磷酸化功能受损为特征的遗传代谢性疾病，患者的任何器官均可能因能量代谢障碍发生功能受损，给围手术期麻醉管理带来极大挑战。文章报道1例成年线粒体病患者行"关节镜下肩袖修补术"的围手术期麻醉管理，同时回顾总结了线粒体病患者麻醉选择、术中监测以及用药建议。

简介：摘要脓毒症是宿主对感染反应失调引起的严重危及生命的器官功能障碍性疾病，是重症监护病房常见的死亡原因。焦亡是由含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶介导的一种坏死和炎性程序性细胞死亡，其机制分为典型炎性小体激活和非典型炎性小体激活，caspase-1/11及消皮素D是焦亡发挥作用的关键底物。线粒体DNA作为一种损伤相关分子模式介导细胞焦亡，与脓毒症严重程度相关。本文就线粒体DNA介导的细胞焦亡与脓毒症的关系进展作一综述。

简介：摘要脓毒症是宿主对感染反应失调引起的严重危及生命的器官功能障碍性疾病，是重症监护病房常见的死亡原因。焦亡是由含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶介导的一种坏死和炎性程序性细胞死亡，其机制分为典型炎性小体激活和非典型炎性小体激活，caspase-1/11及消皮素D是焦亡发挥作用的关键底物。线粒体DNA作为一种损伤相关分子模式介导细胞焦亡，与脓毒症严重程度相关。本文就线粒体DNA介导的细胞焦亡与脓毒症的关系进展作一综述。

简介：摘要目的探讨线粒体融合蛋白2(Mfn2)在环孢素A(CSA)引起的慢性肾损伤中的作用及可能的机制。方法制作慢性CSA肾病大鼠模型，将大鼠分为溶剂对照组、CSA模型组和正常对照组。分别检测各组大鼠血肌酐及尿蛋白水平。光镜检查观察肾小管间质损伤情况。电镜观察肾小管上皮内线粒体结构改变，Western blot检测肾组织Mfn2蛋白的表达。结果CSA模型组造模2、4周血肌酐和尿蛋白水平较正常对照组和溶剂对照组均明显升高(P<0.05)。CSA模型组肾小管间质损伤明显，肾小管上皮细胞内可见线粒体肿胀变形，脊消失。CSA模型组2、4周肾组织Mfn2蛋白的表达明显降低，与正常对照组和溶剂对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)；与2周模型组比较，4周组Mfn2蛋白的表达进一步减少(P<0.05)。结论Mfn2可能在CSA引起的肾小管上皮细胞损伤中发挥重要作用。

简介：摘要脓毒症是机体对于感染的失控反应所导致的威胁生命的器官功能障碍，心肌损伤是脓毒症常见的并发症，而线粒体作为心肌细胞能量供应的主要场所，其结构和功能障碍在其中起重要作用。文章旨在总结脓毒症时线粒体功能障碍而导致心肌损伤的相关机制：线粒体内活性氧产生和氧化应激、线粒体能量代谢障碍、线粒体动力学失衡、线粒体生物合成和自噬过程异常等，为脓毒症心肌损伤的临床治疗提供新思路。

简介：

简介：摘要MOTS-c是线粒体衍生肽家族成员之一，可促进脂肪酸氧化、促进白色脂肪棕色化、提高葡萄糖利用率、改善胰岛素抵抗、促进成骨、抑制破骨。它与肥胖、2型糖尿病、非酒精性脂肪性肝病和代谢性骨病密切相关。尽管MOTS-c在啮齿类动物中有较多研究，但其对人的影响尚不明确。从病理生理学的角度分析MOTS-c，有望使其成为治疗一系列代谢性疾病的新靶点。

简介：摘要1例57日龄患儿主诉"食纳欠佳伴皮肤黄染1个月余"，主要临床表现为喂养困难、低血糖、代谢性酸中毒、高乳酸血症、胆汁淤积、转氨酶异常等，基因测序示TRMU基因c.96delAG及c.1081C>G变异导致的婴儿线粒体肝病。给予熊去氧胆酸、还原性谷胱甘肽和L-半胱氨酸等药物治疗，2个月后肝功能改善，患儿1岁时肝功能基本恢复正常。

简介：目的肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）是指未伴心室扩张的不明原因左室肥厚，以室间隔非对称性肥厚常见。HCM多由编码肌小节蛋白的基因突变所致；有少部分患者由线粒体DNA突变引起，呈母系遗传。线粒体DNA变异导致HCM的分子机制可能与引起的线粒体结构功能改变，造成氧化磷酸化缺陷，ATP合成不足。本文着重对与HCM相关的mtDNA变异位点作一综述。

简介：摘要目的探讨线粒体融合蛋白2(Mfn2)在环孢素A(CSA)引起的慢性肾损伤中的作用及可能的机制。方法制作慢性CSA肾病大鼠模型，将大鼠分为溶剂对照组、CSA模型组和正常对照组。分别检测各组大鼠血肌酐及尿蛋白水平。光镜检查观察肾小管间质损伤情况。电镜观察肾小管上皮内线粒体结构改变，Western blot检测肾组织Mfn2蛋白的表达。结果CSA模型组造模2、4周血肌酐和尿蛋白水平较正常对照组和溶剂对照组均明显升高(P<0.05)。CSA模型组肾小管间质损伤明显，肾小管上皮细胞内可见线粒体肿胀变形，脊消失。CSA模型组2、4周肾组织Mfn2蛋白的表达明显降低，与正常对照组和溶剂对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)；与2周模型组比较，4周组Mfn2蛋白的表达进一步减少(P<0.05)。结论Mfn2可能在CSA引起的肾小管上皮细胞损伤中发挥重要作用。

简介：肝移植术后急性移植物抗宿主病是一种少见并发症，是来源于移植肝的同种反应性T细胞激活、增殖，达到一定数量对受体组织发起的破坏性的细胞免疫反应；主要临床表现为发热、皮疹、严重的腹泻和明显的低白细胞、低血小板血症，最终导致严重的感染和出血，但肝功正常。该病的诊断目前还缺乏敏感和特异性的方法，治疗主要依靠糖皮质激素、减低免疫抑制剂与支持治疗，但效果不佳，死亡率高达85％。

简介：

简介：摘要总结右单肺移植治疗双肺移植术后闭塞性细支气管炎病人的临床护理，回顾患者术后的治疗、护理经过,分析其临床护理的特殊性和重要性，护理要点包括ECMO护理、维持生命体征的稳定、呼吸系统的护理、并发症的预防及护理、术后功能锻炼、血糖控制及营养支持及心理护理，术后恢复良好，康复出院。

简介：摘要短肠综合征（SBS）是由于各种原因导致小肠吸收面积减少而引起的以腹泻、体质量减轻和进行性营养不良为主要特征的临床病症，发病率呈上升趋势，重者可危及生命。肠外营养是SBS患者维持生存的主要方式，但易继发感染、代谢紊乱和肝脏损害等，而肠康复治疗的疗效和安全性目前仍存在争议。小肠移植是SBS的理想治疗方式。随着移植技术和免疫抑制方案的改进，小肠移植的近期疗效得到显著提高，但远期疗效仍不令人满意。本文简要概括了小肠移植的最新进展，包括发展与现状、适应证、手术方式、并发症和应用前景，以期为临床工作者提供参考。

简介：摘要目的探讨小鼠移植肾再次移植动物模型建立方法。方法将首次移植供体小鼠左侧供肾肾静脉(RV)同首次移植受体小鼠肾下下腔静脉(IVC)端侧连续吻合，首次移植供体小鼠左侧供肾肾动脉(RA)连带小段首次移植供体小鼠腹主动脉(AO)同首次移植受体小鼠AO端侧间断吻合，首次移植供体小鼠左侧供肾输尿管拖入并固定在首次移植受体小鼠膀胱顶后壁完成小鼠首次肾移植术。首次移植术后2~4周，将首次移植受体小鼠体内移植肾脏RV连带部分首次移植受体IVC同移植肾再次移植受体小鼠IVC端侧连续吻合，移植肾脏RA连带小段首次移植供体和受体小鼠AO同移植肾脏再次移植受体小鼠AO端侧间断吻合，将再次移植肾输尿管拖入并固定在再次移植受体小鼠膀胱顶后壁完成小鼠移植肾再次肾移植术。首次移植和移植肾再次移植术中均切除受体双侧自体肾脏。记录手术时间，随访移植肾再次移植受体存活，监测再次移植肾功能和病理。结果移植肾再次移植供体手术时间为(50±10) min，受体手术时间为(55±5) min。共完成8例小鼠移植肾再次移植术。2例同系，6例非同系。第1例尝试性非同系移植肾再次移植受体存活11 d。后续5例非同系移植肾再次移植受体中1例存活21 d，其余4例均存活到术后70 d获取标本。2例同系移植肾再次移植受体均存活到术后30 d获取标本。8例移植肾再次移植受体在获取标本时或非预期死亡前血清肌酐均<0.2 mg/dl。苏木精-伊红(HE)染色提示同系移植肾再次移植术后30 d移植肾未见病理性改变。结论本文描述了建立小鼠移植肾再次移植动物模型的方法，为开展移植免疫相关研究提供了新手段。

简介：目前，小肠移植排斥反应的诊断主要依赖组织病理学检查这一“金标准”。尽管对小肠移植排斥反应的某些病理特征已达成共识，但还没有一个完整的诊断排斥反应的标准。移植肠内的免疫指标变化可反应早期排斥反应过程，监测移植肠内免疫指标的变化可直接反映排斥反应的免疫损伤过程对诊断和预测早期排斥反应的发生是一个更直接的方法。本文对小肠移植急性排斥过程中移植肠内免疫指标监测作一综述。

简介：目的探讨小儿线粒体脑肌病的MRI表现及误诊原因.方法搜集自1996-01～2000-12经MRI检查,病理及实验室检查证实的小儿线粒体脑肌病16例进行回顾性分析.结果16例脑内病灶均表现为多发对称性略长T1长T2信号,其中单纯脑深部灰质受累9例,大脑皮质和深部灰质同时受累4例,2例灰白质同时受累,1例单纯白质受累.误诊10例,其中临床误诊4例,CT误诊4例,MRI误诊2例.结论多样化的MRI表现是小儿线粒体脑肌病的影像学特点,当小儿脑内深部灰质出现多发对称性异常信号,并能除外感染、梗塞、肝豆状核变性及神经中毒等其他疾病时,要考虑线粒体脑肌病的可能,影像与临床结合是减少误诊的措施.

简介：摘要线粒体是细胞中主要的供能场所，由于心脏需要大量能量来维持正常功能，并且在心脏疾病中，线粒体常发生结构受损及功能紊乱，所以维持心肌线粒体的结构功能稳态对治疗心脏疾病至关重要。