简介:目的了解目前中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源2017年1至12月国内10所三级甲等儿童教学医院,抗生素敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2017年标准。结果共监测到67774临床分离株,其中革兰阳性菌占42.1%,革兰阴性菌占57.9%,前5位分离株分别为:大肠埃希菌8904株,肺炎链球菌8354株,金黄色葡萄球菌6976株,流感嗜血杆菌6515株,凝固酶阴性葡萄球菌5618株。碳青霉烯类耐药的肠杆菌、鲍曼不动杆菌和铜绿假单孢菌在新生儿组及非新生儿组分别占17.9%和9.5%、42.9%和55.4%、39.5%和24.3%,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌在两组检出率为35.8%和39.5%。非脑膜炎来源肺炎链球菌分离株中,青霉素不敏感株在新生儿组和非新生儿组分别为23.2%和21.7%,流感嗜血杆菌β-内酰胺酶阳性检出率在两组分别为54.8%和59.9%。结论我国儿童碳青霉烯类耐药菌检出比例逐年升高,新生儿碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌比例较高。
简介:目的室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病中最常见的类型,目前其根治方法有经导管堵闭和外科手术修补。采用Meta分析方法评估中国大陆经导管堵闭和外科手术修补VSD对照研究的疗效和安全性,为临床优化治疗提供一定的参考依据。方法通过检索中、外文数据库,全面收集中国大陆经导管堵闭与外科手术治疗VSD的文献。制定文献的纳入及排除标准,由2名研究者分别独立筛选文献,符合纳入标准的文献按Shekelle等建议的标准进行文献质量评估。对患者的年龄、体重、VSD大小和住院天数等进行分析比较;对手术成功率、残余分流发生率和并发症发生率等应用RevMan4.28软件进行Meta分析。结果7篇文献纳入分析,均为单中心的非随机对照研究(11a级)。经导管堵闭组和外科手术组年龄差异无统计学意义,经导管堵闭组患者的体重较重,治疗的VSD直径较小。Meta分析结果显示:经导管堵闭组的成功率低于外科手术组(97.6%vs99.2%,P=0.007);两组病死率差异无统计学意义(0vs1.4%,P=0.51);两组残余分流发生率差异无统计学意义(2.5%vs3.2%,P=0.91);经导管堵闭组的并发症发生率低于外科手术组(10.1%vs25.7%,P〈0.00001);两组心律失常发生率差异无统计学意义(5.5%vs6.6%,P=0.61);经导管堵闭组的术后感染发生率低于外科手术组(0vs7.6%,P=0.002)。结论经导管堵闭VSD具有创伤小、安全性高和术后恢复快等优点,但治疗有选择性,长期疗效需进一步随访。对具有适应证的VSD患者,可优先考虑经导管堵闭治疗。
简介:目的:对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术(直肠后拖出术)28例,同期接受腹腔镜辅助下Soave术(直肠内拖出术)34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较,均无统计学意义(P>0.05)。排便频率比较:腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d,明显少于腹腔镜下Soave术的15次(P<0.05);恢复到正常排便频率(1~2次/d)时间比较:腹腔镜下Duhamel术平均为(3.5±0.5)个月,腹腔镜下Soave术平均为(6.7±0.8)个月,差异有统计学意义(P<0.05)。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例(3.6%),污粪1例(3.6%),粪石1例(3.6%);腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例(11.8%),吻合口狭窄1例(2.9%),便秘复发2例(5.8%),污粪1例(2.9%)。肛周湿疹的发生率:Soave术组明显高于Duhamel术组(41.2%VS7.2%)。58例术后获功能随访,平均随访时间为4年6个月(2个月至8年)。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2%,腹腔镜下Soave术为87.0%。两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿,腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式,腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少,且排便频率更快恢复正常,肛周湿疹发生率低。
简介:由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目"杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会",将于2013年10月20~21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,
简介:由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会”,将于2013年10月20-21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,遗传咨询,外显子跳跃治疗,国际患者注册登记等。授予I类学分10分。会议地点:复旦大学附属儿科医院(上海市闵行区万源路399号)5号楼报告厅。本次研讨会收取注册费800元,包括午餐和资料费。住宿统一安排,费用自理。
简介:目的诊断1例COG6基因复合杂合突变所致的先天性糖基化障碍(CDG),为CDG患儿的的早期诊断、制定干预措施和结局预测提供依据。方法总结1例携带有COG6复合杂合突变的CDG患儿的临床表型、家系sanger验证信息、影像学表现、实验室检查和随访信息,对COG6及其他Golgi复合体(COG)基因突变所致CDG的疾病表型行文献复习。结果患儿因早产、生后反复气促吐沫1月余就诊,主要表现为不明原因反复高热伴肝酶异常,皮肤少汗,异常面容,并存在心、肺、肾、凝血和神经系统异常。行核心家系全外显子组检测发现COG6基因复合杂合突变c.511C〉T(p.R171X)和c.540G〉A(p.E180E),c.511C〉T来源于母亲,是人类基因突变数据库(HGMD)已报道的CDGⅡ型的致病突变;c.540G〉A来源于父亲,为新发突变。汇总专业版HGMD已报道的COG6-CDG患儿9例加本文1例共10例表型(CDGⅡ型),异常面容,可表现为肝、皮肤、心脏、肾脏、骨骼、关节、凝血、免疫、神经系、听力和视觉异常或其他畸形等,多数患儿生长发育迟缓,预后不良,5例病死,存活者均进展为严重肝功能障碍伴反复感染。比COG-CDG其他亚型,临床表现更丰富、病情偏重且预后差。结论新生儿期表现为不明原因高热伴肝酶异常,皮肤少汗,肌张力异常,或存在心、肾、免疫和凝血等多器官和系统功能异常的患儿,应高度怀疑COG6-CDG,此类患儿多数生长发育迟缓,预后不良,新生儿期通过基因测序可早期诊断。
简介:目的报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识。方法分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型。结果5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0-68.9mg·kg^-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点。系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例。欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型(错义、无义、移码、剪切和缺失突变)的优势。结论临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗。CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性。
简介:目的观察短期较大剂量甲基强的松龙治疗小儿重症哮喘的疗效.方法将32例小儿重症哮喘随机分成两组,治疗组(n=18),予甲基强的松龙2~4mg/kg,静脉滴注每8小时1次,连用3d.对照组(n=14),予地塞米松0.5~0.75mg/kg静脉滴注,每8小时1次,连用3d.结果治疗组治疗3d后,咳嗽、喘息、哮鸣音消失时间均较对照组短,P<0.01,0.05,0.05.PEFR,PaO2,PaCO2,pH均显著改善,均P<0.01.对照组治疗3d后呼气峰流速(PEFR),PaO2,PaCO2,pH无显著改善,均P>0.05.结论短期较大剂量甲基强的松龙治疗小儿重症哮喘取得较好疗效,对哮喘症状、体征的缓解及动脉血气、PEFR的恢复较地塞米松组快.