简介：摘要目的对1个粘多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis Ⅱ，MPSⅡ)家系的艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase, IDS)基因进行变异分析，探讨其分子遗传学发病机制。方法应用高通量测序和Sanger测序技术对先证者进行基因变异分析，基因变异确定后，对其母亲、父亲进行致病基因位点确认，确定变异基因的遗传关系；应用逆转录-聚合酶链反应检测变异对mRNA的影响。结果先证者IDS基因存在IVS1-3T>G半合子变异，导致变异等位基因产生了两种转录本，一种转录本保留了第1内含子的3′端c.104-216到c.104-1的216个核苷酸，并提前出现终止密码，导致肽链从550个氨基酸截短至38个；另一种转录本缺失了第2外显子5′端c.104-c.212的109个碱基，产生移码变异，IDS肽链由550个氨基酸缩短至92个。先证者为IVS1-3T>G变异的半合子，而其母亲为IVS1-3T>G变异的杂合子；其他家系成员及100名正常对照则未见该变异。结论IDS基因的IVS1-3T>G变异导致IDS基因表达异常，进而引起IDS蛋白异常，从而成为该粘多糖贮积症Ⅱ型患者的致病原因。

简介：摘要目的对1例反复高热疑似为少汗型外胚层发育不良的患儿进行基因检测，以明确其病因。方法应用医学全外显子组测序技术(whole exome sequencing，WES)检测患者基因组内的单核苷酸变异，用低深度全基因组测序技术(low-coverage massively parallel copy number variation sequencing，CNV-seq)对WES检测的结果进行验证，应用PCR和实时荧光定量PCR技术检测患者及母亲EDA基因第3～8外显子的缺失情况。结果WES检测提示患儿chrX：69 243 016-69 395 730区可能存在半合子缺失。CNV-seq检测提示患儿Xq13.1区存在约0.12 Mb的缺失，缺失范围涉及EDA基因。PCR检测确认患儿EDA基因第3～8外显子存在半合子缺失，其母亲未见相同缺失。结论患儿为EDA基因第3～8外显子半合子缺失变异所致的少汗型外胚层发育不良患者，可能为新发变异或其母亲为生殖腺嵌合体。WES和CNV-seq技术对于诊断罕见疾病中具有较高的价值。

简介：

简介：摘 要：阐述变电站扩建工程继电保护装置接入继电保护故障信息子站启动异常问题，对故障进行原因分析和处理，并结合此次事件处理经验对今后检修工作及设计提出建议；同时本文也为网口通讯装置所产生启动异常缺陷的处理提供了一种思路。

简介：摘要目的通过网络药理学挖掘和实验方法，考察麦冬五味子联用方抗动脉粥样硬化的作用，探讨其作用机制。方法从TCMGeneDIT数据库系统中，挖掘麦冬、五味子靶点蛋白，构建麦冬-五味子多成分-蛋白网络，提取显著性差异的子网络中蛋白并进行信号通路映射。将ApoE-等位基因敲除小鼠按随机数字表法分成对照组，模型组，低、中、高剂量组和阿托伐他汀钙片组，每组6只。除对照组外，其余各组以H10540高脂饲料喂饲12周。第4周开始给药，阿托伐他汀钙片组灌胃阿托伐他汀钙片混悬液6 mg/kg，低、中、高剂量组灌胃麦冬五味子混煎液4.68、2.34、1.17 g/kg，1次/d，连续灌胃8周。采用油红染色观察动脉粥样硬化主动脉管壁病理学改变。采用Western blot法检测肝组织促分裂素原活化蛋白激酶p38(mitogen-activated protein kinases p38, p38)、ATP结合盒亚家族G成员1(ATP binding cassette subfamily G member 1, ABCG1)、Toll样受体4(toll-like receptor 4, TLR4)、热休克蛋白90α家族A成员1 (heat shock protein 90 alpha family class A member 1, HSP90AA1)、MMP-9和花生四烯酸5脂氧合酶(arachidonate 5-Lipoxygenase, ALOX5)蛋白表达，以及脑组织核因子E相关因子(nuclear factor related factor, Nrf2)和血红素加氧酶1(hemeoxygenase 1, HO-1)蛋白表达。结果发现麦冬五味子联用方中有11个成分，与数据库中挖掘到的37个蛋白有匹配，构成48个结点、190条边界的成分-蛋白网络，提取显著性差异蛋白网络中P<0.05的子网络1个。与模型组比较，低、中、高剂量组小鼠肝组织p-p38/p38 [(2.12±0.12)、(1.76±0.11)、(1.69±0.10)比(2.45±0.16)]、TLR4[(1.98±0.10)、(1.64±0.11)、(1.55±0.12)比(2.68±0.06)]、HSP90AA1[(1.79±0.10)、(1.66±0.09)、(1.59±0.11)比(2.06±0.07)]、MMP-9[(1.84±0.11)、(1.75±0.12)、(1.66±0.08)比(2.68±0.10)]蛋白表达降低(P<0.05)，ABCG1[(0.53±0.08)、(0.78±0.09)、(0.81±0.10)比(0.45±0.04)]、ALOX5[(0.59±0.04)、(0.67±0.09)、(0.88±0.07)比(0.47±0.02)]蛋白表达升高(P<0.05)，脑组织细胞质Nrf2[(1.62±0.12)、(1.32±0.09)、(1.14±0.06)比(2.12±0.08)]蛋白表达降低(P<0.05)，细胞核中Nrf2[(1.12±0.09)、(1.61±0.07)、(1.68±0.11)比(1.07±0.08)]蛋白表达升高(P<0.05)，HO-1[(1.16±0.09)、(1.73±0.11)、(1.82±0.08)比(1.05±0.04)]蛋白表达升高(P<0.05)。结论本研究采用网络药理学和分子生物学方法，阐释了麦冬五味子联用防治动脉粥样硬化的分子机制，并且在氧化应激诱导Nrf2途径上进行验证，为联用方的进一步研究提供参考。

简介：摘要：种植游戏活动是幼儿园常见的活动形式，不仅让整个幼儿园充满了绿意和希望。同时充满了教育意义，园内各种各样种植游戏活动给幼儿们带来了无限探究的可能，也激发了幼儿探索大自然的兴趣。幼儿园的种植活动具有操作性、真实性及社会性等特点。幼儿在亲历种植的过程中能提高思考、解决、探索、观察、比较、表达、表现的能力，积累相关的知识和经验，培养幼儿对周围世界的好奇，激发幼儿的探究兴趣，并培养幼儿的安心、耐心、责任心等品质，让幼儿体验、收获劳动带来的快乐。

简介：摘要：石河子城市配电网为适应现代化、智能化的管理需求，提升居民用电满意度，对配电网自动化系统升级改造，文中介绍了石河子配电网自动化系统的配置及功能。 关键词：城市配电网调度自动化；应用；功能；缩短；提升。 0 引言 石河子市配网供电区域内线路以电缆和架空线路混合为主，有环网柜、分接柜、柱上开关等配电终端在网运行。当配电网发生故障时，因没有自动化手段，调度处于“盲调”状态，事故信息主要通过居民拨打电力客服电话上报停电区域和事故地点，再由客服人员将信息汇总上报至电网调度，电网调度初步判断故障地点后，最后通知相关运检人员到事故现场处理事故，致使事故信息传输慢、环节多，要凭借经验和传统电网的调度方式来进行管理。送电操作时，除变电站 10kV出线开关外，所有 10kV开关均由运检人员现场操作，导致事故处理时间较长，停电时间过长，影响了居民用电满意度。在正常情况下的线路设备检修时，运行方式的倒接也都由运检人员到现场操作执行，增加了操作时间和人员的工作量，尤其在配网合环操作时，增加了合环时间和事故风险。因此，东方电子 DF8003d配电网调度自动化系统的建成，解决了问题，现将整个系统的概况做一简单介绍。 1 石河子城市配电网调度自动化主站系统的总体要求 配电自动化系统主站功能结构如图 1所示，共包括 4层，自底向上分别是： 图 1 配电自动化系统主站功能组成结构图

简介：摘要目的探讨1个丙酸血症家系的遗传学病因，为其遗传咨询及产前诊断提供依据。方法应用高通量测序技术对先证者及父母进行核心家系全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)，用生物信息学软件对变异位点进行致病性分析，并对阳性位点进行Sanger测序验证，检测变异位点是否符合共分离。先证者母亲再次怀孕后于孕18周经羊膜腔穿刺行产前诊断。结果核心家系全WES检测在先证者PCCA基因上检出c.1845＋1G>A和c.446delA(p.N149Tfs*35)两个新变异，其父亲携带c.1845＋1G>A杂合变异，母亲携带c.446delA杂合变异，先证者二姐遗传来自父亲的c.1845＋1G>A变异，胎儿携带c.1845＋1G>A杂合变异，出生后随访正常。结论PCCA基因c.1845＋1G>A和c.446delA变异是该丙酸血症家系的致病原因，为家系遗传咨询及产前诊断提供了依据。

简介：摘要目的探讨咽拭子2019新型冠状病毒核酸阳性与阴性新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者的临床特征差异。方法回顾性分析2020年1月5日至2月5日江汉大学附属湖北省第三人民医院收治的90例COVID-19患者的一般资料、临床症状、实验室检查和影像学检查结果，比较咽拭子2019新型冠状病毒核酸阳性组和核酸阴性组的差异。统计学方法采用χ2检验、Fisher确切概率法、t检验、Mann-Whitney U检验。结果90例患者中，核酸阳性组46例，核酸阴性组44例，核酸阳性组发病至入院的时间[(5.4±2.8) d]和发病至首次核酸采样的时间[(10.0±3.8) d]分别短于核酸阴性组[(7.3±3.5) d和(12.6±4.4) d]，差异均有统计学意义(t＝2.885、3.001，P＝0.005、0.003]。核酸阳性组重型与危重型患者的比例[39.1%(18/46)]高于核酸阴性组[9.1%(4/44)]，差异有统计学意义(χ2＝10.988，P＝0.001)。核酸阳性组和阴性组的主要症状均为发热，畏寒、寒战，咳嗽，咳痰和乏力。核酸阳性组咳痰[37.0%(17/46)]和咽部不适[19.6%(9/46)]的比例高于核酸阴性组[18.2%(8/44)和4.5%(2/44)]，差异均有统计学意义(χ2＝3.951、4.729，P＝0.047、0.030)。核酸阳性组核酸采样期发热比例[32.6%(15/46)]高于核酸阴性组[6.8%(3/44)]，差异有统计学意义(χ2＝9.349，P＝0.002)。两组患者均主要表现为白细胞计数、淋巴细胞计数减少，血清钾降低，C反应蛋白、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶升高。两组患者病变影像学均主要表现为双肺散在分布。核酸阳性组核酸采样时影像学进展期的比例[54.3%(25/46)]高于核酸阴性组[22.7%(10/44)]，影像学转归期的比例[21.7%(10/46)]低于核酸阴性组[68.2%(30/44)]，差异均有统计学意义(χ2＝9.462、19.645，P＝0.002、P<0.01)。结论2019新型冠状病毒核酸阳性组和核酸阴性组COVID-19患者在临床症状(咳痰、咽部不适和采样期发热)、发病至入院的时间、发病至首次核酸采样的时间、疾病的分型和影像学分期上存在差异，应提高对疾病的认识，减少漏诊。

简介：摘要：本文主要针对浦东新区综合交通信息管理系统公安子平台七期的工程现场施工方案进行系统研究，包括项目背景、外场基础设施、电缆铺设、光缆施工、摄像安装以及调试和验收，希望能给相关人士提供有效参考。

简介：

简介：摘要：在当今美术绘画或者美术创作以及美术教学过程中，综合材料的运用越来越广泛，应用各个领域，也是时代所趋，因此在中小学美术教学中，综合材料应用是美术教学的新的形式，是重要的载体。本文通过综合材料在小学美术教育中的实际运用以亳州中药材子籽药为例去探索综合材料在小学美术教育中的创新性应用。综合材料优点主要体现在材料的丰富性,实践性,创造性等方面.

简介：摘要目的探讨不同灭活处理对2019新型冠状病毒核酸检测的影响。方法回顾性分析中山大学附属第一医院2020年1月两例冠状病毒实时荧光定量聚合酶链反应（qPCR）核酸检测阳性患者的咽拭子标本。56 ℃ 30 min和75%乙醇分别处理1∶2，1∶4，1∶8，1∶16，1∶32比例稀释的咽拭子洗脱液，比较未灭活处理与灭活处理后样本的qPCR结果，并进行相关性及Bland-Altman分析。结果未灭活处理与56 ℃ 30 min和75%的乙醇灭活处理后样本循环阈值（Ct）的相关系数均在0.99以上，P<0.001。未灭活与56 ℃ 30 min和75%的乙醇灭活Ct值差异均在1以下。结果相关性明显并具有良好的一致性。结论使用56 ℃ 30 min和75%乙醇处理咽拭子标本，对后续2019新型冠状病毒核酸qPCR检测均无明显的影响。呼吁全国同行共同关注和参与2019新型冠状病毒的灭活后检测验证，推动2019新型冠状病毒的灭活检测，保护实验室检测人员的安全。

简介：摘要：内部控制又称内控，是由企业董事会、监事会、经理层和全体员工实施的、旨在实现控制目标的过程。内部控制的目标是合理保证企业经营管理合法合规、资产安全、财务报告及相关信息真实完整，提高经营效率和效果，促进企业实现发展战略。

简介：摘要目的评价内镜超声引导下碘125粒子植入术治疗晚期食管癌患者吞咽困难的安全性及有效性。方法2017年12月—2018年11月，因晚期食管癌吞咽困难于解放军总医院接受内镜超声引导下碘125粒子植入术治疗的4例病例纳入回顾性分析，主要评价指标为治疗完成情况、并发症发生情况、治疗前后吞咽困难分级情况及内镜下癌灶大小变化情况、随访结果。结果4例患者均成功完成内镜超声引导下碘125粒子植入术，未出现出血、胸痛、发热、咳嗽等并发症。治疗前吞咽困难分级Ⅱ～Ⅳ级，治疗后3个月降低至0～Ⅰ级，内镜下均可见癌灶有所缩小。随访12～23个月，3例生存，1例肿瘤晚期死亡。结论内镜超声引导下碘125粒子植入术治疗晚期食管癌吞咽困难是一种安全有效的姑息治疗方法。

简介：【摘要】目的 探讨在小儿咳嗽变异性哮喘（ CVA ）治疗过程中联合使用三子养亲汤和小青龙汤治疗的临床效果。 方法 研究纳入 CVA 患儿 68 例，研究时间在 2018 年 10 月 ~2019 年 12 月间，参照双盲法经 68 例患儿分为常规组（ n=34 ）和研究组（ n=34 ），给予常规组患儿常规西药治疗，给予研究组患儿联合使用三子养亲汤和小青龙汤治疗，比较两组的临床疗效和安全性。 结果 在肺功能指标方面，常规组和研究组用药前指标水平间无明显差异（ P ＞ 0.05 ），用药后，研究组肺功能指标水平明显高于常规组，差异显著（ P ＜ 0.05 ）；在不良反应方面，研究组不良反应发生率 5.88% 明显低于常规组 20.59% ，对比差异显著（ P ＜ 0.05 ）。 结论 对 CVA 患儿联合使用三子养亲汤和小青龙汤治疗可以显著改善患儿肺功能，在保障患儿治疗效果的同时还可以减少不良反应的发生，临床效果确切。

简介：摘要：乡村振兴是新时代中国“三农”问题的总抓手，实施乡村振兴战略要坚持规划先行，本文基于乡村振兴战略背景，以建始县店子坪村村庄规划为例，分析实用性村庄规划的编制内容。

简介：摘要目的观察低氧条件下缺氧反应元件(HRE)与肿瘤特异性细胞增殖相关核抗原Ki-67(MKI67)启动子构成的嵌合型启动子调控的溶瘤腺病毒在肾癌细胞中的增殖能力和杀伤作用。方法将HRE序列作为增强子嵌合至肿瘤特异性强的Ki-67启动子上游，同时携带报告基因增强型绿色荧光蛋白(EGFP)，构建溶瘤腺病毒Ad-HRE-Ki-67-EGFP，组织半数感染剂量法(TCID50)测定滴度；两种病毒分别在常氧(21%O2)和低氧(1%O2)条件下感染正常肾上皮细胞人肾小管上皮细胞(HK-2)和肾癌细胞人肾细胞腺癌细胞(OSRC-2)、人肾腺癌细胞(ACHN)，24 h后荧光显微镜及流式细胞仪检测病毒的靶向性；蛋白质印迹法(Western blot)检测低氧条件下细胞中低氧相关蛋白缺氧诱导因子(HIF)-1α、血管内皮生长因子(VEGF)的表达；细胞计数试剂盒(CCK-8)检测病毒对细胞的杀伤能力。应用SPSS 19.0统计软件分析，组间均数比较采用t检验。结果成功构建重组溶瘤腺病毒Ad-HRE-Ki-67-EGFP；Ad-HRE-Ki-67-EGFP感染肾癌细胞ACHN和OSRC-2，常氧条件下Ad-HRE-Ki-67-EGFP的感染效率分别为(47.5±2.6)%和(35.2±3.4)%，低氧条件下分别为(86.4±3.4)%和(73.5？±2.3)%，即低氧条件下感染效率更高(ACHN：t＝15.760；OSRC-2：t＝16.190；P<0.01)；正常肾小管上皮细胞HK-2在常氧条件下Ad-Ki-67-EGFP、Ad-HRE-Ki-67-EGFP两种病毒的感染效率为(22.4±3.1)%和(22.9±2.2)%，与肾癌细胞ACHN、OSRC-2比较(ACHN：(68.4±3.3)%和(72.1±2.9)%；OSRC-2：(56.1±3.1)%和(61.4±2.3)%)，差异有统计学意义(Ad-Ki-67-EGFP：t＝17.650、13.390；Ad-HRE-Ki-67-EGFP：t＝23.680、21.430，P<0.01)，说明2种腺病毒对肾癌细胞具有靶向性；Western blot结果显示低氧条件下缺氧诱导因子HIF-1α、血管内皮生长因子VEGF、p53蛋白的表达增多且表现为时间依赖性，说明低氧可以调节HIF-1α、VEGF、p53蛋白的转录及翻译水平；在低氧条件下，感染Ad-HRE-Ki-67-EGFP的两种肿瘤细胞的早期区域1A(E1A)蛋白表达水平明显高于Ad-Ki-67-EGFP感染后的水平；CCK-8结果显示在感染复数(MOI)值为MOI＝20、100时，ACHN和OSRC-2细胞中Ad-HRE-Ki-67-EGFP-normoxia病毒组细胞的存活率为(73.4±2.0)%、(56.4±1.5)%和(79.9±1.8)%、(61.3±2.7)%，Ad-HRE-Ki-67-EGFP-hypoxia病毒组为(63.1±2.0)%、(31.6±2.1)%和(68.1±2.6)%、(35.8±3.1)%，Ad-HRE-Ki-67-EGFP-hypoxia病毒组表现出更强的增殖抑制作用[MOI(20)：t＝6.328、6.441；MOI(100)：t＝16.410、10.790，P<0.01]。结论在低氧条件下，嵌合HRE序列的重组溶瘤腺病毒在肾癌细胞中具有更强的复制能力和细胞杀伤作用。

简介：摘要目的探讨TP53诱导的糖酵解和凋亡调控子（TIGAR）在胰腺癌组织中的表达及其与胰腺癌患者预后的关系。方法收集2015年1月至2016年12月中国医科大学附属盛京医院110例行胰腺癌根治手术患者的癌组织和相应癌旁组织，采用免疫组织化学法检测TIGAR的表达情况，并分析其与临床病理指标的关系。应用Kaplan-Meier生存曲线分析TIGAR表达水平与预后的关系。结果免疫组织化学检查结果显示，TIGAR蛋白主要表达于癌细胞胞质中；癌组织中TIGAR高表达率明显高于癌旁组织[67.3%（74/110）比20.9%（23/110）]，差异有统计学意义（P<0.05）。TIGAR表达与性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤分化程度、肿瘤最大直径无关（P>0.05），而与淋巴结转移有关（P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，TIGAR高表达患者中位生存期明显短于TIGAR低表达患者（11个月比27个月），差异有统计学意义（P<0.01）。结论TIGAR在胰腺癌组织中高表达，且与淋巴结果转移有关，TIGAR高表达的胰腺癌患者预后不良。

简介：摘要：目的：探究临床四子散贴敷与清肺定喘汤、西药用于支气管哮喘患者治疗中的临床效果。方法：在2019年1月至2020年3月期间到我院治疗的100例支气管哮喘患者进行研究，将参与研究的患者分成50例对照组和50例研究组，其中给予对照组单纯西药治疗，给予研究组在此基础上联合四子散贴敷与清肺定喘汤进行治疗，观察两组患者临床治疗效果、不良反应发生现象以及治疗满意度等结果比较。结果：经研究结果显示，研究组患者临床治疗干预效果显著，不良反应发生率明显下降，患者临床治疗满意度得到显著提升，与对照组患者相比较存在明显差异，因此两结果差异显著,具备统计学意义（p