简介：最为广泛应用的干燥综合征欧洲诊断标准现已修正，唇腺活检和／或Ro／La血清学阳性必不可少。西维美林(cevimeline)是一种新型毒蕈碱受体(M3)刺激剂，与毛果芸香碱比较，能更有效地改善干燥症状，副作用更少。近期研究明确了干燥综合征病人发展为淋巴瘤的一些危险因素

简介：1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤)，这些患者有十分特殊的心电图表现，平时静息时表现为胸前区V1～V3导联ST段抬高，Q-T间期正常，伴或不伴有右束支传导阻滞，在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速／室颤，体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能，后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40％-60％。本文就Brugada综合征进行综述。

简介：VonHippel-Lindau(VHL)综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关

简介：CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

简介：绝经综合征是指妇女绝经前后，由于卵巢功能衰退，出现性激素波动或减少，表现为下丘脑-垂体功能退化所致的一系列躯体及精神心理症状。

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简介：柳兰芽的风月一在我母亲'从良'之前,我就已经开始记事了。但母亲显然忽略了这点,她一定认为一个年仅四岁的小女孩就是一张白纸,还不可能明白男女之间是怎么回事,所以当她热火朝天地干'那些事'的时候,一点也没有想到要回避我。自然,母亲在那些日子里的行为便记在了我脑子里,至今还深深地影响着我的生活。没错,我的母亲是一个妓女,而且是在旧政府的某个部门里领过执照的

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简介：最近，年过古稀的张老随旅游团利用两天的肘间匆匆游览了三个地方的名胜古迹。他旅游的目的是为了放松心情，调节生活，却不料，旅游中出现了精神紧张、心跳加剧的印象。经医生诊断，张老得的是“司汤达综合征”。

简介：MEIAS综合征是一种以脑卒中样发作、高乳酸血症为主要症状的线粒体脑肌病。本文简介MELAS综合征的临床表现、实验室检查、影像检查、病理检查、临床诊断及治疗等方面的某些进展。

简介：目的评价阿托伐他汀对代谢综合征患者的糖脂代谢以及血清炎性标志物的影响。方法收集本院2008年1月至2009年12月内科门诊代谢综合征患者共76例，随机分成治疗组与对照组（各38例）。治疗组患者给予阿托伐他汀20mg／d，对照组不予药物治疗。比较试验前后对照组和治疗组的一般临床特征（体重、体重指数、腰围）、血清学指标（总胆固醇、高／低密度脂蛋白胆固醇、甘油三脂、空腹／餐后2h血糖、空腹胰岛素、HOMA胰岛素抵抗指数）及c反应蛋白、CD3、CD11b、CD11c、CD54的变化。结果治疗后2组患者的体重、体重指数、腰围、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三脂、空腹胰岛素、C反应蛋白、CD3、CD11b比较差异均有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）。结论阿托伐他汀能有效地降低血脂，同时减轻代谢综合征患者的慢性炎症反应，但对血糖的影响较小。

简介：目的：报道1例进展期假性剥脱性青光眼中的CharlesBonnet综合征。方法：病例报告。结果：一例92岁的马来男性诉2a前出现幻视,并加重2mo。称看见成人及百余儿童生动活泼地出现在不同场合。他甚至有几次看见一只兔子偶尔跑过他的房间。但是,他觉察到这是一种异常的经历。与同年龄人相比,他的认知功能是正常的。精神病学评估包括精神状态检查是正常的。他曾经被诊断患有开角型青光眼,左眼以前接受过常规的白内障手术和小梁切除术。其视力为右眼手动,左眼6/7.5（0.8）伴管状视野。眼底镜检查显示左眼进行性青光眼性视杯加深。目前诊断为右眼大泡性角膜病变合并绝对期青光眼,左眼进展期假性剥脱性青光眼,有功能性滤过泡。结论：对诉有幻视的老年患者,特别是在痴呆和精神病的诊断标准不明确的情况下,诊断通常是很困难的。如果这些患者洞察到不复存在的东西进入其视觉范围,并伴有视觉功能恶化,应高度怀疑患有CharlesBonnet综合征的可能。

简介：摘要高尿酸血症和代谢综合征均为慢性代谢性疾病，二者可导致动脉硬化等多种疾病，越来越多的研究支持高尿酸血症作为代谢综合征的独立危险因素，并可能成为代谢综合征的组成部分。本文对高尿酸血症与代谢综合征各组分关系的研究进展做一综述。

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简介：摘要雄激素过多、排卵障碍、胰岛素抵抗和肥胖是多囊卵巢综合征(PCOS)主要特征。然而，其发病机制并未完全明确。因此，研究可能与PCOS有关的代谢途径，并寻找其代谢标志物十分重要。代谢组学的应用为PCOS发病机制的研究提供了新方向。代谢组学是一种十分有价值且正在发展中的技术，可以发现新的代谢物，探索内分泌和代谢性疾病的潜在生物标志物。另外，代谢组学技术还可以提高PCOS的诊疗效果。本文旨在总结近期代谢组学在PCOS中的应用以及研究进展，从代谢物、代谢途径等方面进行阐述。

简介：摘要目的探讨肝移植术后代谢综合征（MS）预防措施与管理策略的最佳证据。方法采用澳大利亚Joanna Briggs Institute循证卫生保健中心的PIPOST模式构建肝移植术后MS预防与管理的循证问题，按照证据的"6S"模型系统检索国内外指南网、相关肝移植机构网站及文献数据库中有关肝移植术后MS预防与管理的所有证据，包括指南、系统评价、专家共识等，并由2名研究员对证据进行整理、评价与整合，检索时限为2010年1月1日—2021年1月31日。结果最终纳入13篇文献，其中9篇指南，3篇系统评价，1篇专家共识，汇总整理出20条最佳证据，包括风险评估、预防措施、管理策略、随访监测4个方面。结论本研究从风险评估、预防措施、管理策略、随访监测4个方面汇总出肝移植术后MS预防与管理的20条最佳证据，为临床肝移植管理者的护理实践提供了循证依据。

简介：摘要目的应用压力-应变环(PSL)评价代谢综合征(MS)患者左室心肌做功的早期改变。方法选取2020年9月至2021年4月河北医科大学附属秦皇岛市第一医院就诊的尚未发生左室重构的MS患者70例作为MS组，同期选择65例健康志愿者作为对照组，进行心肌做功分析，包括整体做功指数(GWI) 、整体做功效率(GWE)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)，比较两组心肌做功参数的改变及与生化指标的相关性分析。结果MS组左室整体纵向应变(GLS)、GWI、GCW、GWE低于对照组，GWW高于对照组(均P<0.05)。Pearson相关分析表明，GWI与高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)呈正相关(r＝0.194，P<0.05)，与舒张压(DBP)、腰围(WC)、空腹血糖(Glu)、三酰甘油(TG)及GLS呈负相关(r＝-0.257、-0.452、-0.239、-0.193、-0.758，均P<0.05)；GWE与收缩压(SBP)、DBP、WC、Glu、TG及GLS呈负相关(r＝-0.360、-0.269、-0.326、-0.352、-0.265、-0.663，均P<0.01)，与HDL-C呈正相关(r＝0.201，P<0.05)；GCW与WC及GLS呈负相关(r＝-0.299、-0.737，均P<0.001)。GWW与SBP、DBP、WC、Glu、TG及GLS呈正相关(r＝0.435、0.308、0.413、0.547、0.272、0.400，均P<0.01)，与HDL-C呈负相关(r＝-0.336，P<0.001)。结论PSL可以定量评价MS患者的早期心肌做功改变且重复性良好，具有一定的潜在临床价值。

简介：摘要目的观察慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染患者中合并代谢综合征的发病率及腰围在预测代谢综合征发病率上的意义。方法观察202例慢性HCV患者的腰围及合并代谢综合征的情况。结果慢性HCV感染者合并代谢综合征的发病率高于普通人群，随着腰围的增加，代谢综合征的发病率增加，男性发病率高于女性，慢性HCV男性患者在腰围大于86cm时，即应警惕代谢综合征的发生。结论提高慢性HCV患者中代谢综合征的筛查，腰围是简单实用指标之一。

简介：目的探讨代谢综合征患者血清游离脂肪酸水平与冠心病的关系。方法选择54例单纯代谢综合征患者、57例代谢综合征合并冠心病患者和30例正常人,测定其血清游离脂肪酸水平并进行分析研究。结果代谢综合征患者的血清游离脂肪酸水平显著高于正常对照组;而代谢综合征合并有冠心病的患者血清游离脂肪酸水平显著高于单纯代谢综合征的患者。同时血清游离脂肪酸水平与血清胰岛素抵抗之间存在相关。结论血清游离脂肪酸可能是代谢综合征患者发展为冠心病的一个危险因子。

简介：摘要目的探讨高尿酸血症与代谢综合征之间的关系。方法选择本院2010年10月至2011年1月1163名健康体检者为对象，检测身高、体重、血压、血糖、血脂以及血尿酸水平。结果高尿酸血症组代谢综合征各组分检出率明显高于血尿酸正常组；随代谢异常的集聚程度加重，高尿酸血症患病率增加。结论高尿酸血症与代谢综合征各组分间关系密切，应成为代谢综合征的组分；及早防治高尿酸血症及其相关的代谢综合征十分必要。