简介：

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简介：摘要目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料，男10例，女7例，年龄(4.5±2.7)岁，年龄范围1～12.7岁，体重(14.5±5.2)kg ，体重范围7.5～27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例，单纯房间隔缺损8例，室间隔缺损合并房间隔缺损3例，室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度，分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗，CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果17例患儿均接受同期手术矫治，心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功，住院时间(13.2±4.8)d，住院时间范围为(8～25)d。有2例切口延期愈合，1例术后左侧少量胸腔积液，无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论依据患儿的特点，选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸，可避免多次手术、麻醉的风险，安全有效。

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简介：摘要目的探讨先天性上睑下垂患儿额肌瓣悬吊术的围手术期护理。方法选取2017年2月-9月我院收治的58例先天性上睑下垂患儿为研究对象，分析和总结围手术期出现的护理安全问题，并从术前准备、心理疏导，术后伤口护理、并发症预防，出院康复指导等方面提供针对性的护理对策。结果患儿术后眼睑均恢复正常，无并发症发生，手术效果满意，护理满意度高。结论围手术期护理是先天性上睑下垂手术治疗的重要组成部分，规范、细致、有效的护理能减少术后并发症的发生，保障手术疗效，促进患者康复，提高住院满意度。

简介：摘要目的探讨额肌瓣悬吊术治疗先天性上睑下垂的术式效果。方法采用额肌瓣悬吊术对137例180眼重度上睑下垂进行了手术治疗。结果术后1周矫正良好128例164眼，基本矫正4例7眼，矫正不足2例4眼，过矫3例5眼，成功率（矫正良好+基本矫正）95%，本组病例进行了半年至2年半的随访，随访中发现，过矫3例5眼回退为矫正良好，术后兔眼持续时间在1-4个月。并发症较其他上睑下垂矫正术少。结论采用额肌瓣悬吊治疗上睑下垂高效、可靠。

简介：摘要先天性功能性孤立肾（congenital solitary functioning kidney，CSFK）与拥有双侧肾脏人群的生活方式相比会有所不同。基于肾小球过度滤过学说，CSFK会导致肾小球损坏，进而引起高血压、蛋白尿，甚至进展为终末期肾病。大多数CSFK可以在产前超声筛查中被发现，但是仍有高达38%的单侧肾缺如的胎儿被漏诊。高血压、蛋白尿和肾小球滤过率轻度降低等，通常不会导致明显的肾脏损伤症状，但会对长期健康构成威胁。因此最好从婴儿期开始，就对CSFK人群进行肾功能的筛查。及早治疗能够减轻继发性肾损伤，从而为CSFK的人群提供更好的生活方式。

简介：目的探讨小儿先天性隐匿性阴茎的手术治疗方法。方法采用包括包皮外板多处小切口纵切横缝的方法解除包茎,耻骨联合前上方皮下组织切除同时完好的保留阴茎背侧静脉,阴茎精膜分离和阴茎根部皮肤与耻骨联合骨膜缝合的方法进行手术。结果9年中手术治疗40例,术后获得随访39例,满意36例（92.5%）尚有轻度隐匿2例（7.5%）。结论改良Johnston术是治疗小儿先天性隐匿性阴茎简单有效的方法。

简介：摘要目的分析先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome，CCHS)的临床和基因特征，提高对新生儿期发病的CCHS的认识。方法选择2015年8月至2019年1月湖北省妇幼保健院新生儿科收治的CCHS患儿，对其临床表现、诊断和基因检测结果等进行总结分析。结果共收治5例CCHS患儿，男2例，女3例，均为足月剖宫产，轻度窒息3例。患儿均有呼吸表浅、肤色发绀、反应差、肌张力低下等CCHS典型表现，均需有创呼吸机辅助通气，改无创通气均失败2次以上。1例合并巨结肠，2例胃肠动力不足，3例有抽搐表现。5例患儿均在放弃治疗后死亡。基因检测结果均为PHOX2B基因突变，4例突变类型为多聚丙氨酸重复扩展突变，包括20/26型2例，20/27型1例，20/30型1例；1例为非多聚丙氨酸重复扩展突变，PHOX2B基因3号外显子移码突变(c.836_843del)，导致翻译提前终止，目前国内尚未见报道。结论CCHS在新生儿期发病以呼吸机依赖为主要表现，常合并巨结肠、胃肠动力不足，部分有神经系统表现，病死率高，多为PHOX2B基因突变，对怀疑CCHS的新生儿应尽早行基因检测明确诊断，以指导治疗。

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简介：目的探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄腹腔镜微创手术操作要点及经验教训.方法回顾性分析本组20例患儿全麻下经腹腔镜行幽门环肌切开术.结果18例一次手术成功,1例术中中转开腹,1例3d后二次手术.全部病例随访2月,预后较好.结论腹腔镜手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄是腔镜技术在新生儿外科领域的成功运用,掌握操作要点,可推广使用.

简介：摘要目的探讨高频超声对先天性肥厚性幽门梗阻的诊断价值。方法本文总结了我院自2008年至今18例新生儿先天性肥厚性幽门梗阻患者的超声诊断资料，并加以分析。结果经临床手术证实，17例与超声诊断结果符合，1例为幽门水肿伴食管反流，高频超声对先天性肥厚性幽门梗阻的诊断成功率为94.44%，误诊率5.56%。结论高频超声对先天性肥厚性幽门梗阻的诊断方面有重要的诊断价值，为临床手术提供了重要的依据。

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简介：摘要：近年来，随着介入治疗技术的逐渐成熟，其以诊断准确性高、不开胸、创伤小、根治性等优势迅速普及推广，同时也对先天性心脏病介入术后的护理工作提出了更高的要求。良好的护理有利于提高患儿手术安全性，减少介入治疗术中并发症的发生及缩短患儿的住院时间。我院 2009 年 1 月 ～ 2010 年 12 月对 30 例先天性心脏病患儿的围手术期实施综合护理干预，效果满意，现将结果报道如下。

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简介：摘要角膜先天性异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。目的讨论角膜先天性异常的诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论角膜先天性异常的治疗手段有矫正法、手术治疗等，情况不严重的可以不用采取治疗手段，

简介：摘要目的讨论先天性心脏病儿童的护理。方法配合治疗进行护理。结论呼吸困难者给予低流量氧气吸入，心功能Ⅳ级者在进餐前后可给予高流量吸氧，以缓解缺氧症状。

简介：摘要先天性眼球震颤，是一种病因不明，危害较重难以治疗的眼病。年来，我科眼肌组多采用手术治疗先天眼震，疗效较好。由于手术涉及多条眼肌，手术后患者有不同程度的恶心呕吐现象。这是由于术中牵拉肌肉引起胃肠反应的结果。呕吐给病人造成很大痛苦，因此，在护理上我们采用药物治疗和心理治疗相结合，辅助饮食治疗，取得较好的疗效，减轻病人的痛苦。

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