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简介：摘要目的探讨无关供者造血干细胞移植（URD-SCT）治疗原发性噬血细胞综合征（PHL）的效果。方法回顾性分析2017年3月河南省肿瘤医院收治的1例行URD-SCT治疗的PHL患儿临床资料，并复习相关文献。结果患儿为4岁男性，表现为反复发热、肝脾大，基因突变检测结果示PRF1基因突变阳性，确诊PHL，给予嗜血细胞性淋巴组织增多症（HLH）-2004方案治疗，达完全缓解。行非血缘HLA10/10相合造血干细胞移植，经白消安、依托泊苷、环磷酰胺方案预处理，回输足量外周血干细胞，+14天粒系重建，+24天巨核系重建。+33天查供体细胞嵌合率为100%；基因突变检测结果示PRF1基因两种杂合错义突变消失。至2021年5月患儿生存良好。结论URD-SCT治疗PHL有较好效果。

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简介：摘要本文介绍郑州大学附属肿瘤医院1例骨髓增生异常综合征(MDS)异基因造血干细胞移植后二次复发受者，骨髓细胞学、流式免疫分型检测支持MDS复发，但染色体和供者细胞嵌合率以及移植后嵌合状态分析检测复发细胞为完全供者型，证实二次复发为供者源复发，进一步分析首次复发时出现的ASXL1突变消失，新出现RUNX1突变。表明血液肿瘤基因突变参与供者源MDS复发的过程，为了解造血干细胞移植后供者源MDS/急性白血病的发病机制提供启示。

简介：摘要回顾性分析1例3岁的粘多糖贮积症(MPS) Ⅰ型儿童受者在行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后临床症状明显改善，探讨异基因造血干细胞移植对MPS Ⅰ型的疗效。

简介：摘要分析急性淋巴细胞白血病（ALL）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后髓外复发（EMR）的影响因素和预后。回顾性分析2010年1月至2019年12月在郑州大学附属肿瘤医院95例接受allo-HSCT治疗的ALL患者中33例复发患者临床资料。结果显示，中位复发时间为5.7（0.7~52.3）个月，其中单纯EMR10例（10.5%），骨髓复发15例（15.8%），髓内和髓外同时复发8例（8.4%），EMR中位时间为7.4（0.7~52.3）个月，部位以中枢神经系统最多，其次为睾丸和骨骼。EMR患者3年总生存（OS）率为（33.3±11.1）%。单因素分析表明，移植前疾病状态、移植前伴髓外浸润、预处理方案、急性移植物抗宿主病（aGVHD）与EMR发生显著相关（P=0.026， P=0.005， P=0.033， P=0.013），进一步将这些因素纳入Cox比例风险模型进行多因素分析发现，移植前伴髓外浸润（RR=5.067， 95%CI 1.542~16.645， P=0.007）与aGVHD（RR=3.585， 95%CI 1.245~10.320， P=0.018）是ALL患者allo-HSCT后EMR的独立影响因素。

简介：摘要目的探讨髓系白血病异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后髓外复发的危险因素及治疗策略。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月河南省肿瘤医院280例行allo-HSCT髓系白血病患者的临床资料，分析患者性别、原发病、移植前疾病状态、染色体、预处理方案、供者类型、移植前髓外浸润、移植物抗宿主病等指标。应用log-rank检验方法进行单因素分析，Cox比例风险模型进行多因素分析。结果280例患者中髓外复发20例，复发率为7.14%（20/280），中位时间为移植后7.5 （1~123）个月。髓外复发患者16例死亡，病死率80%（16/20）。单因素分析中，疾病类别、第2次完全缓解（CR2）/进展期、移植前髓外浸润、预处理不含全身放疗、染色体异常与髓外复发显著相关（P<0.05）。Cox回归显示，CR2/进展期（RR=3.468， 95%CI 2.189~7.786）、染色体异常（RR=1.494， 95%CI 1.020~2.189）、移植前髓外浸润（RR=8.627， 95%CI 3.921~18.452）为髓外复发的独立危险因素。结论髓系白血病allo-HSCT后髓外复发的预后较差，联合治疗可能延长患者的生存期，早期评估预防至关重要。

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