简介：摘要目的探讨合并11p缺失综合征的肾母细胞瘤的诊治特点和预后。方法回顾性分析2008年1月至2019年11月北京儿童医院收治的10例经病理证实为肾母细胞瘤合并11p缺失综合征患儿的临床资料。男6例，女4例。平均年龄23.6(13~36)个月。9例因眼部异常于婴儿期确诊虹膜缺如，1例发现肾占位后查体发现眼部异常并确诊虹膜缺如。2例男童合并隐睾。2例男童合并尿道下裂，其中1例诊断为轻度尿道下裂，暂未手术；1例行尿道成形术。余5例未见泌尿生殖系统异常。所有患儿术前均行腹部B超和腹部增强CT检查。B超检查示肾实质内实性占位或可见不均匀回声区。腹部增强CT检查示肾占位直径1.8~12.7 cm，局部不均匀增强回声。肿瘤位于左侧1例，右侧6例，其中右侧肾母细胞瘤伴左侧肾母细胞瘤病2例；双侧3例。7例术前行化疗，分别为双侧肾母细胞瘤3例，单侧肾母细胞瘤合并对侧肾母细胞瘤病1例，单侧肿瘤体积较大超过中线3例。化疗方案分别为长春新碱(VCR)+放线菌素D(ACTD)5例，VCR+ACTD+环磷酰胺(CTX)+多柔比星(DOX)/顺铂(CDDP)+依托泊苷(VP16)和VCR+CTX+DOX各1例。7例单侧肿瘤患儿中，4例行根治性肾切除术，1例行肿瘤剜除术，2例单侧肿瘤合并对侧瘤病患儿行单侧肿瘤剜除术。3例双侧肿瘤患儿中，2例分期行双侧肿瘤剜除术；1例行一侧根治性肾切除术，对侧肿瘤剜除术。结果本组10例术后病理诊断均为肾母细胞瘤。3例术前未行化疗者美国儿童肿瘤协作组(COG)分期Ⅰ期1例，Ⅲ期2例；7例术前化疗者国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期Ⅱ期2例，Ⅲ期2例，Ⅴ期3例。术后9例行规律化疗，其中Ⅰ期1例，予DD4A方案(长春新碱+更生霉素)；Ⅱ期2例，分别予DD4A、EE4A方案(长春新碱+更生霉素+多柔比星)；Ⅲ期3例，分别予EE4A方案1例，DD4A方案2例；Ⅴ期3例，分别予EE4A方案1例，DD4A方案2例。10例平均随访时间为56.4(6~136)个月。9例未见肿瘤复发和转移，1例术后复发再次行瘤灶切除术后6个月死亡。9例术后复查血肌酐和尿肌酐均未见明显异常。10例术后智力筛查结果显示6例智力发育明显落后于同龄儿，4例与同龄儿相比未见明显异常。术后3例行基因检测，结果显示存在11p13及相邻远端基因缺失。结论11p缺失综合征临床罕见，对于新生儿伴随散发性先天性虹膜缺如者应高度警惕11p缺失综合征，通过基因检测可明确诊断。确诊后应行肾脏超声检查以便早期发现肾肿瘤。合并11p缺失综合征的肾母细胞瘤，如条件允许应争取行保留肾脏的肿瘤剜除术，以降低远期发生肾功能衰竭的概率。本病的远期随访尤为重要。

简介：摘要本研究回顾性分析20例接受后尿道瓣膜症瓣膜切开手术患儿的临床资料，分析其膀胱功能变化。结果显示，手术前、后膀胱顺应性改善，排尿期膀胱最大逼尿肌压力下降，上尿路积水明显改善组残余尿量显著少于未改善组，膀胱顺应性显著高于未改善组，最大尿流率显著高于未改善组（均P<0.05）。结果表明，后尿道瓣膜症瓣膜切开能改善术后膀胱顺应性、最大逼尿肌压力。手术后上尿路积水是否改善与膀胱残余尿量、顺应性、最大尿流率是否改善有关。

简介：摘要目的探讨糖皮质激素外用治疗包茎对原发膀胱输尿管反流（VUR）婴幼儿发生尿路感染（UTI）的影响。方法回顾性分析2016年1月至2021年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的诊断为原发VUR婴幼儿出现UTI的临床资料。将患儿按照是否治疗包茎及包茎治疗效果分为3组：糖皮质激素外用治疗包茎有效组（简称有效组）、糖皮质激素外用治疗包茎无效组（简称无效组）和未治疗包茎组（简称未治疗组）。对发病月龄、反流程度、侧别等指标进行比较，分析糖皮质激素外用治疗包茎的有效性及治疗包茎与未治疗包茎的VUR患儿发生反复UTI的临床特点。结果共纳入患儿544例。其中59例应用糠酸莫米松乳膏治疗包茎，有效组48例，月龄（12.5±8.4）个月；无效组11例，月龄（11.2±8.9）个月。未治疗组485例，月龄（13.1±9.3）个月。糖皮质激素外用治疗包茎有效率为81.36%。有效组12例（12/48）复发UTI，未治疗组213例（213/485）复发UTI，两组相比差异有统计学意义（P=0.008）。结论局部外用糖皮质激素治疗生理包茎是一种有效、易操作且费用少的方法，并能有效降低原发VUR婴幼儿复发UTI的风险。

简介：摘要目的探讨儿童输尿管髂血管水平梗阻的治疗特点。方法收集2009年1月至2020年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的29例输尿管髂血管水平梗阻患儿的临床资料。其中男19例，女10例，中位年龄5.4岁，年龄范围0.5~14岁。29例术前均行泌尿系统超声检查及静脉肾盂造影，排尿性膀胱尿道造影6例，肾核素扫描10例，磁共振尿路成像（magnetic resonance urography，MRU) 3例。腹腔镜手术6例，均为输尿管狭窄切除+端端吻合术；开放手术23例，其中3例合并肾盂输尿管连接部梗阻者不同期行肾盂成形术。结果26例获得随访，3例失访，中位随访时间12个月，随访时间范围6~96个月。除发育不良肾切除术1例外，术后复查影像均显示肾积水好转，患侧肾功能良好，术前合并腹痛、泌尿系感染患儿术后症状消失。结论输尿管髂血管水平梗阻可合并输尿管近端、远端狭窄或肾脏畸形，术前应依据超声、MRU了解肾脏形态及梗阻点位置，肾核素扫描和静脉肾盂造影了解肾脏功能，必要时行输尿管逆行造影了解梗阻点及输尿管发育情况。经手术治疗，预后好。

简介：摘要目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。

简介：摘要目的应用多中心数据研究近端型尿道下裂的手术方式选择和预后影响因素。方法收集2018年12月至2019年12月国内15家儿童临床中心首诊治疗且随访数据完整的近端型尿道下裂549例患儿的临床资料，其中矫正阴茎下弯后尿道开口位于阴茎近端196例、阴茎阴囊交界处132例、阴囊147例、会阴74例。按手术方式进行分组，其中TIP术式占9.5%（52/549）、Onlay术式占4.7%（26/549）、Duckett术式占59.2%（325/549）、Duckett+Duplay术式占5.5%（30/549）、Koyanagi术式占9.7%（53/549）、分期术式占11.5%（63/549）。分析不同术式的治疗效果及影响预后的相关因素。结果阴茎长度平均3.68 cm；阴茎头长度平均10.5 mm；阴茎头宽度平均10.5 mm；尿道缺损长度平均3.52 cm。阴茎下弯平均57.5°。尿道缺损长度及阴茎下弯度数各组差异有统计学意义（P<0.001）。TIP术式组中88.5%的尿道板弹性良好。尿道板弹性及平整度各术式组差异有统计学意义（P<0.001）。549例平均随访时间26个月，并发症发生率43.7%（240/549），其中TIP术式组并发症发生率30.8%（16/52），Onlay术式组并发症发生率38.5%（10/26），Duckett术式组并发症发生率52.9%（172/325），Duckett+Duplay术式组并发症发生率40%（12/30），Koyanagi术式组并发症发生率30.2%（16/53），分期术式组并发症发生率22.2%（14/63）。6组术式术后并发症发生率差异具有统计学意义（P<0.001）。结论近端型尿道下裂治疗难度大，一期术式术后并发症率发生率30.2%~52.9%。需根据阴茎的具体条件严格选择合适的手术方式。对于近端型尿道下裂，当尿道板平整度及弹性差或合并重度阴茎下弯时，不能应用TIP术式，需选择横断尿道板的术式，当尿道缺损长且阴茎下弯严重时，可选用分期术式。

简介：摘要重度尿道下裂尿道缺损长，阴茎下弯重，手术难度大，术后并发症高，本文就重度尿道下裂术中阴茎下弯的矫正、尿道成形术的选择及术后并发症进行综述，以期在理解重度尿道下裂的基础上，提高治疗效果。

简介：摘要目的探讨超声造影定量评估儿童肾积水肾脏血流灌注变化，以评价其对肾脏功能的诊断效能。方法连续纳入2018年1~4月期间就诊于首都医科大学附属北京儿童医院住院及门诊就诊的共51例单侧肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）患儿，其中男42例，女9例；年龄为（6. 75±4. 14）岁，年龄范围在10个月至14岁。选取所有患儿各自患侧肾脏作为实验组，健侧肾脏为对照组。对全部患儿进行了超声检查、超声造影（contrast-enhanced ultrasonography，CEUS）和利尿性核素肾动态显像检查。通过受试者工作特征曲线下面积（an area under the ROC curve，AUROC）来对超声造影定量分析与利尿性肾图的分肾功能进行评价和比较，评价其诊断效能。结果共51例患儿102侧肾脏绘制CEUS的灌注时间-强度曲线（time-intensity curve，TIC），均显示出不对称的单峰曲线，实验组和对照组可以清楚地区分。实验组的达峰时间（time to peak，TTP）明显延长，曲线上升斜率（the slope of the ascending curve，A）明显降低，与对照组相比差异有统计学意义（P <0. 05）。曲线下面积（area under the curve，AUC）、峰值强度（peak intensity，PI）和分肾功能（differential renal function，DRF）之间无显著相关性，但TTP、A和DRF之间的显著相关（P <0. 001）。TTP评价DRF绘制的AUROC为0. 86。CEUS对UPJO患儿肾脏功能评价，灵敏性和特异性值分别为92. 86%和76. 14%，临界值为23. 459。结论CEUS对儿童UPJO肾脏血流灌注改变、肾功能评价有效性有较高的应用价值，TTP、A可作为评价肾脏功能有效性的重要指标。

简介：【摘要】目的：探讨分析腹腔镜手术与常规开腹手术在小儿腹股沟斜疝治疗中的效果观察。方法：从近两年于我院收治的腹股沟斜疝患儿中，选取120例作为研究对象，随机分为观察组和对照组，各为60例，分别采取腹腔镜手术与常规开腹手术，对两组患儿各项手术指标、并发症发生情况进行调查分析。结果：观察组术中出血量、手术时间、术后住院时间与对照组相比，观察组明显更低，相互对比存有明显差异（P＜0.05）；观察组并发症发生率为5.00%，对照组并发症发生率为18.33%，观察组明显更低，相互对比存有明显差异（P＜0.05）。结论：在小儿腹股沟斜疝治疗中，相比于常规开腹手术，腹腔镜手术治疗的应用价值显著，可以有效控制术中出血量和出血时间等，而且还可以有效预防并发症。

简介：摘要机器人辅助手术目前在成人泌尿外科中有明显的实用性和优势，因各种因素所限，在小儿泌尿外科中的应用仍较局限。与传统手术相比，机器人手术的成本较高，但患儿的生活质量和对机器人手术的满意度更高。机器人肾盂成形术目前广泛应用于年长儿童，并已经在婴儿和二次手术中使用。在儿童中进行的其他机器人手术包括输尿管再植术、肾输尿管切除术、输尿管-输尿管吻合术、膀胱憩室切除术和膀胱扩大术等。机器人手术也被用于肿瘤手术，如部分肾切除术和腹膜后淋巴结清扫术。随着适用于小儿的机器人设备的生产和改进，以及接受过机器人培训的小儿泌尿外科医生经验的增加，将有助于进一步推进机器人在小儿泌尿外科领域的应用。

简介：摘要前尿道瓣膜合并阴茎下弯致尿道瘘是一种临床罕见疾病，国内外报道少见。我院收治2例因阴茎外观异常就诊的患儿，诊断前尿道瓣膜合并阴茎下弯致尿道瘘，均行尿道憩室切除+尿道瓣膜切除+阴茎背侧白膜折叠术，其中1例同期行Duplay尿道成形术，1例行Duckett尿道成形术。2例术后分别随访10、15个月，未见尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室、阴茎下弯残留等并发症。

简介：无

简介：摘要目的了解孤立肾合并肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的手术治疗时机对于肾功能的影响。方法回顾性分析2006年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院和北京儿童医院顺义妇儿医院收治的孤立肾合并UPJO 23例患儿临床资料。其中男16例，女7例。首诊年龄为1 d～15岁8个月，平均2岁2个月。全组患儿平均保守治疗时间2年9个月。应用SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果23例患儿均接受离断性肾盂成形术(A-H术)，手术时年龄10个月～16岁4个月，平均4岁11个月。<1岁者2例，分别为10个月、11个月。术后保留双J管2个月，术后3个月时复查静脉肾盂造影(IVP)，显示肾盂积水较前无明显变化或不同程度减轻；3例术前IVP 40 min仍不显影者，术后显影明显改善，在10～20 min时显影。随访1年1个月～10年，平均随访3年9个月，泌尿系统超声提示肾盂扩张程度较术前有不同程度减轻。结论孤立肾并UPJO在严密观察下的密切随访及保守治疗至6个月以后是安全的，首选手术方式为肾盂离断成形术。

简介：摘要目的探讨儿童肾积水合并外伤性破裂的诊断和治疗方法，提高其预后。方法回顾性分析2009年1月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的10例肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)致肾积水合并外伤性破裂患儿的临床资料。男6例，女4例。年龄8～10个月3例，4岁1例，7～12岁6例。病变位于左侧7例，右侧3例。受伤原因：坠落伤6例(坠床3例，坠房、坠单杠、坠三轮车各1例)，撞伤4例。临床表现为腹痛10例，血尿4例，腹部包块3例，发热1例。病程：伤后48 h内3例，1周内2例，3～4周4例，外院肾造瘘术后1年1例。10例术前均行超声和增强CT检查确诊。结果9例行开放式肾盂成形术，术中见肾实质变薄，厚度为2～4 mm，破裂位于肾实质4例、肾盂4例、位置不详1例；余1例外伤后未及时治疗，因合并肾周感染行肾造瘘术。10例术后均获随访，随访时间6个月至10年，9例行肾盂成形术患儿患肾功能良好，2例已到青春期，未出现血压增高；1例因肾周感染行肾造瘘患儿术后6个月复查肾核素扫描示患侧分肾功能<5%，行肾切除术，术后未再出现泌尿系感染。结论儿童肾积水受外伤可致肾盂或肾实质破裂，术前超声和增强CT检查表现为肾实质变薄、肾盂扩张、尿液外溢，可明确诊断。如果患儿生命体征平稳，专科医生在修复裂伤同期可行肾盂成形术；如医生或患者一方条件不能满足肾盂成形术时可暂行肾造瘘术。

简介：无

简介：摘要目的分析术前患肾分肾功能(split renal function，SRF)<40%，且按照美国胎儿泌尿外科学会(Society of Fetal Urology，SFU)分级系统进行评估和分类的单侧SFU Ⅳ度的肾盂输尿管交界处梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)患儿术后6个月SRF无法恢复至正常的危险因素。方法回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日在复旦大学附属儿科医院、首都医科大学附属北京儿童医院、上海市儿童医院、中国医科大学附属盛京医院这4个儿童临床中心行Anderson-Hynes手术治疗的术前SRF<40%且单侧SFU Ⅳ度的UPJO患儿146例。其中，男126例，女20例；82.2%(120/146)的患侧为左侧，17.8%(26/146)的患侧为右侧；中位手术年龄为5.5个月，四分位区间为2.0～38.0个月，中位术前肾盂分离前后径(anteroposterior diameter，APD)为32.4 mm，四分位区间为24.5～43.3 mm，中位术前SRF为31.4%，四分位区间为22.7%～36.2%；19.9%(29/146)的患儿在术前出现临床症状。将患儿的人口学资料、术前检查以及手术方式等数据纳入研究并进行统计学分析。结果所有患儿中，64.4%(94/146)术后6个月患肾SRF无法恢复至正常。术后6个月患肾SRF无法恢复至正常的独立危险因素为手术年龄(OR＝1.014，P＝0.035)和术前患肾SRF(OR＝0.958，P＝0.035)。手术年龄(≥8.1个月比<8.1个月)和术前患肾SRF(<22.1%比≥22.1%)的OR值分别为2.619(P＝0.012)和4.907(P＝0.006)。结论术前患肾SRF和手术年龄为术后患肾SRF无法恢复至正常的两个独立危险因素。手术年龄≥8.1个月以及术前患肾SRF<22.1%的患儿术后患肾SRF无法恢复至正常的风险更高。

简介：摘要目的探讨儿童马蹄肾合并肾母细胞瘤合理的诊治方法。方法回顾性分析2007～2018年我院收治7例马蹄肾合并肾母细胞瘤患儿的临床资料。其中男3例，女4例，就诊年龄1岁至8岁8个月，平均4岁6个月。肿瘤位于左侧4例，右侧2例，峡部1例。主要临床表现：腹痛4例，无症状腹部包块1例，偶然超声检查发现肿物1例，外院手术并放化疗后肿瘤复发1例。4例(其中2例因瘤体破裂，1例因瘤体巨大且合并肺部转移，1例因瘤体巨大)术前化疗后行患侧肾脏切除及峡部肿瘤切除术，术后辅以放疗＋化疗；2例肿瘤位于肾脏一极行肿瘤剜除术，术后辅以化疗；外院术后及放化疗后肿瘤复发1例于我院行复发肿瘤切除术＋盆腔转移灶切除。结果5例获随访(含2例肾肿瘤剜除术)6个月至11年，平均44个月，均未发现肿瘤复发，行肿瘤剜除者肾脏功能良好。2例失访，包括外院术后及放化疗后肿瘤复发1例，术前肺转移1例。结论马蹄肾合并肾母细胞瘤较少见，根据肿瘤位置及大小选择个体化治疗方式，如肿瘤位于肾脏一极可行保留肾脏的肿瘤剜除术，术后按病理分型分期辅以化疗和/或放疗。

简介：摘要尿道下裂是小儿泌尿生殖系统常见疾病，在男婴中的发病率约为1/300。尿道下裂的治疗主要包括3个部分：阴茎下弯矫正、尿道成形以及阴茎外观成形。对于近端型尿道下裂国内外的治疗理念一直存在差异。临床实际工作中我们发现国内近端型尿道下裂在横断尿道板后仍残留阴茎腹侧弯曲，而游离尿道板以及分步矫正下弯是否同样适用于亚洲儿童尚不明确。除此以外，尿道下裂术后阴茎复发腹侧弯曲一直以来都是一个被忽略的问题。阴茎复发腹侧弯曲的患儿通常在手术后的数年出现严重弯曲时才来就诊。复发腹侧弯曲患儿由于年龄较大以及阴茎局部组织缺乏，通常需要多次手术才能达到满意效果，而且术后并发症较多。因此，阴茎复发腹侧弯曲矫正对于每一个小儿泌尿外科医生来说都是一个棘手的问题。

简介：摘要目的应用Micro-CT扫描技术分析尿道下裂大鼠包皮血管的分布规律，阐述不同类型尿道下裂血管的分布特点，为尿道下裂皮瓣的选择提供理论基础。方法选取孕鼠6只，应用非那雄胺溶液(40 mg·kg-1·d-1)于孕12～17 d连续6 d经腹部皮下注射，分娩28 d后对幼鼠进行计数，根据幼鼠尿道外口位置分为正常组和轻度、重度尿道下裂组。幼鼠6个月龄时于腹主动脉插管并行硅酮橡胶(Microfil)灌注后行Micro-CT扫描，CTAn软件收集扫描数据后对整个阴茎组织行三维重建，得到完整包皮血管影像，观察不同程度尿道下裂包皮血管的分布特点并计算包皮血管分数。结果共产幼鼠41只，雄性24只，阴茎正常的有8只，尿道下裂的有16只，轻度尿道下裂的有3只，重度尿道下裂的有13只。Micro-CT扫描包皮血管情况：①正常组及轻度下裂组，二者包皮血管形态相似，两侧阴茎背浅动脉的深层血管分别走行于阴茎体的背外侧，于包皮内外板交界处形成环绕阴茎头的血管环结构后向内板发出细小分支；②重度下裂组，根据血管形态分为血供良好(6只)和血供不良(7只)两种类型，血供良好型内外板交界处可形成类似正常组和轻度尿道下裂组的血管环；血供不良型则不能形成血管环结构，其血管分支不发达，部分血管呈网状分布。结论大鼠孕期应用非那雄胺可产生稳定尿道下裂后代。包皮内外板交界处血运丰富，适合作尿道皮瓣材料；内外板交界处的血管环结构与横裁岛状皮瓣法裁剪方向一致，最大程度地保存了皮瓣血运。包皮血供不良的重度尿道下裂内外板的血管环结构消失，而管径细小的网状血管增多，这可能是重度尿道下裂患者术后并发症发生率较高的原因之一。

简介：摘要目的探讨儿童重复肾上肾输尿管膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流合理的治疗方法。方法回顾分析2007年10月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的重复肾上肾输尿管膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流24例患儿的临床资料。其中，男5例，女19例，就诊年龄7个月至9岁，平均2岁。重复肾左侧13例，右侧6例，双侧5例，上肾输尿管膨出左侧15例，右侧9例，无双侧，合并下肾膀胱输尿管反流左侧13例，右侧9例，下肾及对侧2例。泌尿系统感染17例，影像学检查发现6例，间断腹痛1例。上半肾无功能者22例行重复肾上半肾切除术；上半肾积水但有功能者2例，行上下输尿管吻合术1例，行上肾输尿管膨出切除上下输尿管膀胱再植术1例。结果22例半肾切除患儿中19例患儿获得随访，3例失随访，术后下半肾反流消失11例(含对侧反流1例)，减轻3例，反流无缓解无临床表现2例(术前Ⅳ级随访4个月，术前Ⅴ级随访2年)，3例术后反流未消失合并泌尿系统感染再次手术治疗后治愈。保留上肾2例中，行上下输尿管吻合者术后4个月，无临床症状，尚未复查排尿性膀胱尿道造影，行上肾输尿管膨出切除上下肾输尿管膀胱再植术后复查反流消失无临床症状。结论重复肾上肾输尿管末端膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流上半肾发育不良无功能多见，上半肾无功能时行上半肾切除，术后11例下半肾反流消失，3例因反流未消失反复泌尿系统感染再次行手术。上半肾功能良好者行保留上半肾行输尿管端侧吻合术或膀胱输尿管再植术。