简介：摘要：随着时代的发展和科技的进步，教育体系也在不断进行改革以适应新的社会需求，特别是在新课标背景下，小学数学教学改革的步伐正在不断加快，培育学生核心素养能力成为教学改革的重点和难点部分。因此，深入探讨小学数学教学改革的路径和方法，对于提高小学数学教学质量，培养具有社会责任感、创新能力和实践能力的下一代具有重要的现实意义。

简介：目的：探究对于新生儿重症监护室（NICU）早产儿实施袋鼠式护理的作用价值。方法：研究对象来源于我院2022年1月~2023年1月接纳的62例NICU早产儿，采用随机数分组法分成两组，接受常规护理的早产儿定义为参照组，在常规护理基础上应用袋鼠式护理的早产儿定义为试验组，两组均纳入31例，比对两组早产儿疼痛面容出现时间、啼哭时间、疼痛评分及家长对护理的满意度。结果：试验组早产儿疼痛面容出现时间晚于参照组，啼哭时间短于参照组，PIPP-R评分低于参照组，家长对护理的满意度相比于参照组更高，P<0.05，组间数值符合统计学意义。结论：NICU早产儿实施袋鼠式护理能减轻操作性疼痛，减少啼哭时间，有助于提升家长对护理的满意程度。

简介：摘要：本论文以多元文化背景下文化性为切入点，探讨幼儿园课程评价。课程评价是对课程系统各个部分以及整体系统的价值进行判断的过程，它在整个幼儿园课程系统中占有十分重要的地位。幼儿园课程评价文化性的特征主要表现为评价的多元化和评价的文化适宜性。幼儿园课程评价文化适宜性具体内容主要包含课程目标的评价、课程内容的评价及课程实施的评价。

简介：摘要目的分析上海市单中心溶酶体贮积症(LSDs)疾病谱，探讨不同类型LSDs的流行分布情况。方法回顾性分析。纳入2008年8月至2022年5月在上海交通大学医学院附属新华医院就诊的疑似LSDs患者5 476例，其中男3 415例，女2 061例；中位年龄为4岁(1 d至72岁)，利用荧光底物法和生物化学法检测不同溶酶体酶的活性。结果共确诊LSDs患者1 520例，其中男972例，女548例；中位年龄为4岁(1 d至59岁)；包含19种亚型。黏多糖贮积症(MPS)最常见，占比为45.46%(691/1 520)，其次为鞘脂贮积病和糖原累积病Ⅱ型，占比分别为33.88%(515/1 520)和16.05%(244/1 520)。对于MPS，MPS Ⅱ型最常见，占比为45.73%(316/691)，MPS ⅣA型次之，占比22.87%(158/691)。尼曼匹克A/B型、戈谢病和球型细胞脑白质营养不良在鞘脂贮积病中常见，占比分别为37.09%(191/515)、34.37%(177/515)和10.29%(53/515)。结论LSDs为常见的遗传代谢病，尤其是MPS和鞘脂贮积病，应尽早开展LSDs筛查，使患儿及早治疗，改善预后。

简介：摘要目的了解气相色谱-质谱技术检测尿有机酸水平诊断的遗传代谢病患儿的氨基酸、有机酸、脂肪酸氧化代谢病疾病谱。方法回顾性分析2005年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院诊断为遗传代谢病的2 461例患儿的疾病谱，患儿均通过气相色谱-质谱尿有机酸谱检测，并结合血串联质谱氨基酸及酰基肉碱检测结果及基因变异检测结果诊断。结果2 461例患儿中男1 446例，女1 051例，共有32种遗传代谢病，其中氨基酸代谢病10种662例（26.9%），常见的前6种疾病为高苯丙氨酸血症、希特林蛋白缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、枫糖尿病、尿黑酸尿症及酪氨酸血症-Ⅰ型；有机酸血症17种1 683例（68.4%），常见的前6种疾病为甲基丙二酸血症、丙酸血症、戊二酸血症-Ⅰ型、异戊酸血症、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症及多种羧化酶缺乏症；脂肪酸β氧化代谢病5种116例（4.7%），常见的前2种疾病为多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症和短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症。结论气相色谱-质谱技术尿有机酸谱检测诊断的疾病中有机酸血症最常见，然后为氨基酸代谢病及脂肪酸氧化代谢病。

简介：摘要目的探讨类固醇生成急性调节蛋白（StAR）基因变异所致的先天性类脂性肾上腺皮质增生症（CLAH）患儿的临床和分子遗传学特点。方法回顾性分析2006至2021年上海交通大学医学院附属新华医院诊断及随访的33例CLAH患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况（截至2021年12月）。结果33例CLAH患儿中17例染色体核型为46，XX，16例为46，XY；31例社会性别为女性，2例为男性。33例CLAH确诊年龄为9.0（3.0，34.5）月龄，其中包含30例经典型和3例非经典型，30例经典型CLAH均于新生儿或婴儿期起病，表现为皮肤色素沉着（28例，93%）、呕吐和（或）腹泻（19例，63%）、体重不增（8例，27%）等，患儿均表现为女性外生殖器。实验室检查提示血促肾上腺皮质激素均升高［21例患儿（70%）>275 pmol/L］、皮质醇降低［47（31，126）nmol/L］、低血钠［（126±13）mmol/L］、高血钾［（5.7±1.1）mmol/L］、17α-羟孕酮水平均正常。3例非经典型CLAH患儿同样有肾上腺皮质功能不全表现，其中2例（1例46，XY和1例46，XX）于1岁后起病且外生殖器分别为男性和女性，另外1例（46，XY）于2月龄起病，外生殖器为男性伴小阴茎和尿道下裂。17例46，XX女性患儿中，≥10岁的4例均有自发性青春期发育。共发现25种StAR基因变异，常见的变异为p.Q258*（27%，18/66）、p.K236Tfs*47（12%，8/66）和p.Q77*（9%，6/66），发现6种未报道的新变异（c.358T>G、c.713_714del、c.125del、c.745-1G>A、c.179-2A>C和外显子1缺失）。结论经典型CLAH主要表现为婴儿早期出现原发性肾上腺皮质功能不全且外生殖器为女性外观。p.Q258*、p.K236Tfs*47和p.Q77*是CLAH患者常见的致病性变异。

简介：摘要目的分析及探讨机械辅助治疗在边缘心脏移植患者术后的应用价值。方法回顾性分析长海医院2017年3月至2019年9月74例心脏移植患者的临床资料，所有患者均在术中行食道超声(TEE)检查发现移植物功能衰竭(表现为右心室功能障碍有5例，双心室功能障碍有9例)，故在术中体外循环停机前给予机械辅助支持，其中ECMO辅助2例，ECMO+IABP辅助8例，单纯IABP辅助4例。予以以下护理：管道、循环系统、凝血功能监测、气道、胃肠道与营养支持、感染的预防、心理、皮肤、撤机后护理。结果本研究中，原发性移植物衰竭是心脏移植术后早期的主要致死性因素；机械辅助(ECMO和/或IABP)支持是其救治的有效手段；原发性移植物衰竭患者经机械辅助救治成功后，其远期生存率及疗效满意。结论将机械辅助治疗应用于边缘心脏移植患者，对于其远期生存率及疗效具有重要意义，值得推广。

简介：摘要目的分析丁苯酞软胶囊联合阿托伐他汀钙片治疗脑梗死的临床效果。方法抽取2019年8月至2020年8月濮阳市油田总医院收治的脑梗死患者86例，按随机数字表法分为联合组(43例)与单一组(43例)。单一组采用阿托伐他汀钙片治疗，联合组在单一组治疗基础上采用丁苯酞软胶囊治疗。比较两组临床效果、Barthel指数(BI)、美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)评分、血液流变学指标[血小板聚集率、血浆黏度、血浆纤维蛋白原]、缺血区域脑血流量和不良反应发生率。结果联合组总有效率(95.35%，41/43)高于单一组(81.40%，35/43)，P<0.05。治疗后，联合组BI高于单一组，NIHSS评分低于单一组(P<0.05)；联合组血小板聚集率、血浆黏度、血浆纤维蛋白原水平低于单一组(P<0.05)；联合组缺血区域血流量高于单一组(P<0.05)。联合组不良反应发生率(6.98%，3/43)与单一组(9.30%，4/43)比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论丁苯酞软胶囊联合阿托伐他汀钙片治疗脑梗死能提高临床效果，改善血液流变学指标和缺血区域脑血流量，减轻神经功能缺损，提高日常生活能力，且用药具有安全性。

简介：【摘要】目的：分析护理干预在无创通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征中的效果。方法：纳入符合要求的60例新生儿呼吸窘迫综合征者观察，时间在2020年8月~2022年1月期间，数字法分为两组，对照组常规护理，观察组进行护理干预，比较两组临床指标，观察其并发症情况。结果：观察组患儿氧分压（112.13±14.24）mmHg，血氧饱和度（97.12±3.24）%，二氧化碳分压（37.89±2.49）mmHg，优于对照组，P＜0.05；观察组并发症发生率比对照组低，合计为6.67%（2例），差异有统计学意义，P＜0.05。结论：无创通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征实施护理干预措施可改善患儿血气指标，减少并发症，值得应用。

简介：摘要：目的：探究对接受手术治疗后的脑胶质瘤患者实施系统护理干预对其护理满意度及生活质量的影响。方法：选取68例我院2020.3—2021.8收治的行手术治疗的脑胶质瘤患者，用密封信封抽选法分为实验组（34例）和参照组（34例），将一般护理干预应用于参照组，将系统护理干预应用于实验组，观察和比较组间护理满意度、生活质量评分。结果：实验组的护理满意度（100%）相较于参照组（82.35%）要高（P

简介：摘要：目的：采取临床护理路径展开对老年重症患者呼吸机相关肺炎的预防与护理。方法；选择我科近两年接诊的老年重症患者99例，做简要分组，为A组（对照）49例，B组（研究）50例，实施不同的护理干预方式。结果：B组患者各项指标优于A组，仅有1例患者发生并发症，差异较大，P

简介：摘要目的探讨3-甲基戊烯二酸尿症临床特征、基因变异特点及预后。方法回顾性分析2017年2月至2019年2月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传科诊治的6例3-甲基戊烯二酸尿症患儿的临床表现、生化资料、基因测序结果及治疗情况，并对患儿进行发育评估。结果6例患儿中男2例、女4例。4例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅰ型，2例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅵ型伴感音性神经耳聋、脑病及Leigh样综合征。5例患儿通过新生儿筛查确诊，1例为发病后临床诊断。4例患儿尚未发病，2例已发病患儿发病年龄分别为1和2日龄，均在新生儿期出现黄疸及呼吸异常等症状。6例患儿尿3-甲基戊烯二酸浓度为22.38~77.09 mmol/molCr，均高于正常切值。检测到2种基因11种变异，其中10种变异未被报道。4例患儿检测到7种AHU基因变异，分别为c.656-2delA、EX5-EX6 Del、c.942+3A>G、c.373C>T p.（R125W）、c.895-3C>G、c.667C>T p.（R223X）和c.894+5G>A，均未报道；2例患儿检测到4种SERAC1基因变异，包括c.548G>A p.（R138Q）、c.442C>T p.（R148X）、c.1339C>T p.（R447X）和c.973dupA p.（M325Nfs*5），仅c.442C>T p.（R148X）为已报道变异。经限制亮氨酸饮食及左卡尼汀治疗后，4例AUH基因变异患儿效果较好，2例SERAC1基因变异患儿治疗效果较差。2例已发病患儿运动发育落后和（或）智力落后，其余患儿发育正常。结论3-甲基戊烯二酸尿症患儿临床异质性明显、病情轻重不一，基因变异多为剪接变异，其次为无义变异、错义变异及移码变异，无亮氨酸饮食及口服左卡尼汀治疗对部分患儿有效，新生儿筛查有助于此病早期诊断、治疗及预后。

简介：摘要本文通过分析肉碱棕榈酰转移酶1A（CPT1A）缺乏症患儿的临床、生化资料及基因测序结果，以提高临床医师对该病的认识。2008至2019年上海交通大学医学院附属新华医院儿童内分泌遗传代谢科CPT1A缺乏症患儿6例，男5例，女1例，年龄1~8岁。2例由新生儿筛查发现，无临床症状，另4例均以“发热或呕吐、腹泻”为诱因，以“抽搐”为突出症状。患儿血游离肉碱（C0）升高，十六碳酰基肉碱（C16）、十八碳酰基肉碱（C18）降低，C0/（C16+C18）升高。6例患儿均检测到CPT1A基因复合杂合突变，其中2种为已报道突变（c.281+1G>A和c.968-8C>T），10种为新报道突变。新报道突变包含6种错义突变，1种无义突变，1种缺失突变及2种剪切突变。血串联质谱游离肉碱与酰基肉碱检测有助于早期筛查和诊断。

简介：摘要目的了解丙酸血症患儿的治疗现状和预后。方法对2002年12月至2020年6月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科诊治的82例丙酸血症患儿临床表现、实验室检测结果、治疗措施及随访情况进行总结和分析。采用t检验或Mann-Whitney U检验对数据进行统计学分析。结果（1）82例患儿中，男50例（61.0%），女32例（39.0%）；59例（72.0%）为临床发病后确诊；22例（26.8%）为新生儿筛查确诊，其中8例未发病；1例（1.2%）为同胞确诊后完善相关检查确诊，但未发病。73例临床发病患儿初次发病年龄为4.5个月（2 d~5岁），其中28例（38.4%）为早发型（≤3月龄发病）。（2）共26例进行了MRI检查，其中19例（73.1%）存在异常影像学表现。（3）53.3%（16/30）患儿乳酸升高，水平为3.5（2.1~4.3） μmol/L；87.5%（35/40）患儿血氨升高，水平为105.4（34~907）μmol/L。（4）28例早发型患儿中，16例（57.1%）死亡，12例（42.9%）存活。存活与死亡患儿血丙酰肉碱水平、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值，以及尿3-羟基丙酸和甲基枸橼酸水平差异无统计学意义。（5）75例（91.5%）患儿检测到基因突变，其中34.7%（26/75）检测到PCCA基因突变，64%（48/75）检测到PCCB基因突变；1例（1.3%）在PCCA和PCCB各检测到1种已报道致病突变，所有突变均来源于父母。（6）随访至2020年6月，82例患儿中，57例（69.5%）患儿存活，25例（30.5%）死亡。死亡患儿均为严重酸中毒导致多器官功能衰竭，其中16例为早发型，9例为晚发型。结论丙酸血症患儿多在临床发病后确诊，治疗方法以饮食控制为主。经治疗，部分新生儿筛查确诊的患儿未发病，但部分发病后确诊的患儿仍有发病，可能出现发育落后。建议积极开展新生儿串联质谱筛查，以早期诊断和治疗。

简介：摘要：近年来，创新创业教育成为我国教育界理论和实践研究的双热点。由于毕业生逐年增多，就业问题日趋严峻，毕业后创造工作岗位而不是竞争已有岗位，学生的自主创新创业就彰显了越来越大的重要性，社会对创新创业型人才的需求日益增大的同时，国家也从多个层面出台政策，鼓励创新创业。本文基于双创视域下风景园林专业植物类实验课程教学改革研究展开论述。

简介：摘要：园林专业课程体系中的一门专业必修课，具有很强的理论性、政策性、科学性和实践运用性。通过该课程的讲授，使学生在掌握园林本学科专业技能的基础上，熟悉大学生创新创业的基本流程和基本方法，了解创业的法律法规和相关政策，把专业知识和创业创新能力充分结合，激发学生的专业创新创业意识。本文基于高职院校园林专业实践教学质量管理体系研究展开论述。

简介：摘要：一般父母双方或一方外出打工，处于义务教育阶段的儿童，称之为留守儿童。留守儿童的教育是我国近年来亟待解决的重要问题，而最关键的就在于留守儿童的心理问题，这是影响他们成长的关键因素。但是由于父母陪伴和管理的缺失，这一份重任就必须由班主任所承担。本文基于试论班主任对留守儿童开展心理健康教育的实践展开论述。

简介：摘要肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，该疾病临床表现多样化，有时易与代谢相关脂肪性肝病混淆，合并存在时更加复杂。本例患儿以脂肪肝为首发症状，外院初步诊断考虑"脂肪性肝炎"，后考虑"肝豆状核变性"，至上海交通大学医学院附属新华医院消化内科就诊，予以对症处理后疗效不佳。后经多学科讨论后，患儿最终被诊断为肝豆状核变性合并代谢相关脂肪性肝病，给予相应的对症治疗，以及饮食、运动指导后，该患儿病情明显好转。

简介：摘要目的探讨甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia，MMA)cblA型患儿的临床特点、基因变异类型及治疗效果。方法分析12例cblA型MMA患儿的临床表现，治疗方案及预后，对先证者及其父母进行MMAA基因的变异分析。结果MMA cblA型患儿主要表现为呕吐、气促和嗜睡。维生素B12治疗对11例(91.7%)患儿有效。治疗后患儿血丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值、尿甲基丙二酸及甲基枸橼酸水平均显著降低，差异有统计学意义(均P < 0.05)。8例患儿生长发育正常(66.7%)，4例智力运动发育落后(33.3%)。检测到14种MMAA基因变异，包括6种新变异：c.54delA(p.A19Hfs*43)、c.275G>A(p.G92V)、c.456delT(p.G153Vfs*8)、c.667dupA(p.T223Nfs*4)、c.1114C>T(p.Q372X)和c.1137_1138delCA(p.F379Lfs*27)。最常见的变异为c.365T>C(p.L122P)(29.2%)。结论cblA型MMA患儿主要表现为呕吐、气促和嗜睡，大部分患儿为维生素B12治疗有效型。c.365T>C为中国MMAA基因的常见变异。

简介：摘要目的探讨脑梗死后血管性痴呆患者血清脑源性神经营养因子(BDNF)、基质金属蛋白酶－9(MMP－9)及γ－干扰素(IFN－γ)水平的变化及其临床意义。方法抽取濮阳市油田总医院2016年1月至2019年7年首次发病的急性脑梗死患者68例(观察组)及健康体检者50例(对照组)，检测血清BDNF、MMP－9及IFN－γ水平，观察组随访3个月，根据简易智力状态检查量表(MMSE)检查结果分为血管性痴呆、非血管性痴呆。比较两类患者随访3个月血管性痴呆与非血管性痴呆者血清BDNF、MMP－9及IFN－γ水平的差异。结果观察组血清BDNF、MMP－9、IFN－γ水平均高于对照组(P<0.05)；血管性痴呆组患者血清MMP－9、IFN－γ水平高于非血管性痴呆组，血清BDNF水平低于非血管性痴呆组(P均<0.05)；Spearman相关性分析结果显示，MMSE评分与BDNF呈正相关(r＝0.867，P<0.05)，与MMP－9、IFN－γ水平呈负相关(r＝－0.812、－0.904，P均<0.05)。结论脑梗死后血管性痴呆患者血清BDNF水平下降，MMP－9、IFN－γ水平升高，且其变化与患者智能障碍程度存在一定相关性，可为病情判断提供依据。