简介：我科每年夏秋季均会收治到蜂蜇伤患儿，近年来，特别在8～10月份，其发病率明显增加。蜂螫伤以蜂毒致病，蜂螫伤后轻者只表现为局部红肿热痛，重者尤其是马蜂（也称牛角蜂）和黄蜂蜇伤后可引起蜂毒吸收性发热、头晕、恶心、呕吐等全身症状，甚至出血、溶血、休克、昏迷、抽搐及心肝。肾功能衰竭，导致多器官功能障碍（MODS）。以前未开展儿童血液净化，治疗方法有限、难度大，死亡率极高，2006年开始我们开展儿童血液净化技术后，在常规治疗的基础上，早期应用血液净化措施联合大剂量糖皮质激素冲击治疗重症蜂蜇伤患儿，疗效满意，现报道如下。

简介：目的探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）综合征患儿的睡眠结构，睡眠中痢性放电及睡眠周期性肢体运动（PLMS）的情况；比较ADHD各亚型问睡眠结构的差异。方法利用多导睡眠监护仪对2005年6月至2006年11月在首都儿科研究所神经科门诊就诊的符合DSM-Ⅳ诊断标准的58例ADHD患儿及30名正常儿童进行整夜睡眠结构监测。结果ADHD组58例，其中4例睡眠监测未完成，实际完成54例。ADHD组中混合型（ADHD—C）31例（57．4％，31／54），注意缺陷型（ADHD-I）15例（27．8％，15／54），多动／冲动型（ADHD．H）8例（14．8％，8／54）。①与对照组比较，ADHD组快速动眼期（REM）潜伏期短、睡眠潜伏期延长和睡眠效率降低，差异有统计学意义（P〈0．05）；②ADHD-C患儿睡眠Ⅱ期百分比较ADHD-I增加，差异有统计学意义（P〈0．05）；③ADHD组PLMS发生率为37．0％（20／54），对照组PLMS发生率为13．3％（4／30），差异有统计学意义（P〈0．05）；④ADHD组和对照组EEG未见痢性放电。结论①ADHD患儿存在REM睡眠结构的改变、入睡困难及睡眠效率降低；②睡眠Ⅱ期百分比的增多可使ADHD-C较ADHD-I有更多和更重的症状；③ADHD患儿睡眠过程中PLMS发生率较对照组显著升高，PLMS也是导致ADHD患儿睡眠质量下降的原因之一。

简介：Alport综合征（alportsyndrome，AS）是以血尿、感音神经性耳聋、眼部异常及进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾小球基底膜疾病。临床表现以镜下血尿最常见，少有以肾病综合征方式起病的。临床上表现为肾炎型肾病，激素耐药，有家族史的需考虑遗传性肾小球疾病，尽早行肾活检确诊，并判断其遗传方式。

简介：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）机械通气的目标是保证足够的氧合和最小的呼吸机相关肺损伤。无创机械通气应慎用于ARDS。小潮气量通气的肺保护性通气策略能降低ARDS死亡率，以驱动压为导向设置潮气量更合理。建议根据静态压力一容积曲线采用低位转折点法来确定理想的呼气末正压（PEEP），不支持常规使用高水平PEEP。俯卧位通气、高频振荡通气和体外膜氧合技术可用于拯救重症ARDS。机械通气中保持ARDS患者自主呼吸很重要，可采用双相气道正压通气、压力支持通气和神经电活动辅助通气等辅助通气模式。不推荐补充外源性肺泡表面活性物质、吸入一氧化氮或支气管扩张剂、气道压力释放通气和部分液体通气。

简介：目的探讨Down综合征患儿的睡眠结构和基本睡眠参数的特点。方法选取10例Down综合征患儿为Down组,采用染色体核型检查进行Down综合征的诊断,其中男7例,女3例,年龄中位数8岁2个月;选取声带小结患儿14例及突发性耳聋6例患儿为对照组,其中男12例,女8例,年龄中位数8岁9个月。两组患儿均接受整夜多导睡眠图监测,按中华医学会耳鼻咽喉科学分会制定的儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）诊疗指南（草案）中的标准进行呼吸事件的定义和OSAHS的诊断,阻塞性呼吸暂停指数（OAI）每小时≤1次或呼吸暂停低通气指数（AHI）每小时≤5次,最低血氧饱和度（LSaO2）≥0.92可以排除OSAHS。应用Mann-WhitneyU和精确概率检验,比较Down组和对照组的睡眠结构,并进行睡眠期LSaO2、OAI、AHI、脑电醒觉反应指数及睡眠期肢体运动事件指数的比较。结果①两组间在年龄、性别和体重指数等差异无统计学意义（P〉0.05）;②Down组和对照组比较,快动眼睡眠比例减少,且差异有显著统计学意义（Z=-2.6,P=0.009）;③睡眠期LSaO2较对照组显著下降（P〈0.05）,OAI、AHI及睡眠期肢体运动事件指数Down组较对照组显著升高（P〈0.05）;④10例Down综合征患儿中有6例符合OSAHS诊断,6例中有5例为男性。结论Down综合征患儿存在睡眠呼吸紊乱,应使用多导睡眠检测的方法尽早发现睡眠呼吸紊乱的问题。

简介：目的探讨右肺中叶综合征患儿治疗前后的肺功能变化及其临床意义。方法将30例儿童右肺中叶综合征住院患儿分成两组,≤4岁组患儿20例选用2600型肺功能仪,〉4岁组患儿10例选用MIR型肺功能仪,分别在治疗前和治疗后做肺功能测定,比较其治疗前后的肺功能参数的变化。2600型肺功能仪测定的主要参数取75%潮气量与最高呼气流速之比（25/PF）和潮气量与最高潮气呼气流速之比（%V-PF）2个参数来反映0～4岁组患儿的肺功能变化,MIR型肺功能仪测定的主要参数取最大肺活量（FVC）、1秒率（FEV1）和最高呼气流速（PEF）共3个参数来反映〉4岁组患儿的肺功能变化。结果≤4岁组治疗前肺功能参数的测定值分别为25/PF=0.42±0.08,%V-PF=0.28±0.03;治疗后的肺功能参数的测定值为25/PF=0.58±0.12,%V-PF=0.39±0.06。两者治疗前后比较差异有显著性,t=4.21,3.82;均P〈0.05。〉4岁组治疗前肺功能参数的测定值分别为FVC=1.75±0.32,FEV1=1.36±0.52,PEF=2.56±0.78;治疗后的肺功能参数的测定值分别为FVC=2.37±0.78,FEV1=2．08±0．65，PEF=3．68±0．80。治疗前后比较，分别t=3．05，2．98，3．12；均P〈0．05。结论右肺中叶综合征患儿治疗前后的肺功能变化是明显的，治疗后肺功能可恢复正常。

简介：目的探讨葡萄糖转运子1缺陷综合征（GLUT1-DS）的临床特征和诊疗方法,分析运动障碍的诊断意义。方法收集4例GLUT1-DS患儿的临床资料,分析其临床特点和治疗随访情况。结果4例中男2例、女2例,起病年龄2~15个月。表现为运动障碍、癫癎发作和发育迟缓,均以癫癎发作为首诊原因。4例均有持续性共济失调、肌张力异常和构音障碍,2例有持续性震颤,发作性肢体瘫痪和眼球运动障碍各2例,劳累易诱发发作性症状。4例患儿的脑脊液葡萄糖及其与血糖的比值均降低。4例均检测到SLC2A1基因突变,均接受生酮饮食治疗,生酮比3：1~2：1,发作性症状5周内完全缓解。结论对于合并多样化运动障碍的智力运动发育迟缓的癫癎患儿需考虑GLUT1-DS,生酮饮食的生酮比维持在3：1~2：1可起效。

简介：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）概念自1967年建立以来，几经演变，逐渐规范化和实用化，受到临床医生的广泛重视［1］。2012年柏林会议建立了成人ARDS诊断标准（简称柏林标准）［2］，2015年建立了儿童ARDS标准（PALICC标准）［3］，这两个标准为降低成人和儿童ARDS的病死率和改善生存质量提供了有力的保障。尽管他们不排斥新生儿ARDS的存在，但是却没有明确给出符合新生儿特点的具体临床操作规范。

简介：目的利用肌电图技术,分析探讨儿童脊髓栓系综合征相关脊髓、神经功能情况.方法回顾性分析98例脊髓栓系综合征患儿临床及肌电图资料,按年龄分成～6个月组及>6个月组,于术前1～3d,接受运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波(Fw)、H反射(Hr)、同芯针肌电图(EMG)检测.统计各检测项目和各年龄组异常发生率,并比较之间的差异.结果MCV检测异常率60.20%,SCV为8.16%,二者差异有显著统计学意义(x2=29.4918,P<0.01),MCV、Hr、Fw、EMG异常发生率无统计学意义(x2=0.2842,P>0.05).异常形式为波幅下降,传导速度及潜伏期正常.提示神经根性病变,轴突变性.>6个月组异常率明显高于～6个月组(x2=8.4633,P<0.01),提示随年龄增长,病程延长,异常率增升高.结论肌电图在了解儿童脊髓栓系综合征的病变范围,制定疾病程度和预后评估的判断标准,指导康复治疗等中具有重要意义.

简介：瑞氏综合征（reyesyndrome）又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病。因澳大利亚Reye等于1963年首先报道该病而命名。其病理特点是急性弥漫性脑水肿和肝、肾、心脏等内脏的脂肪变性。现将收治并抢救成功的1例瑞氏综合征患儿情况报道如下。

简介：目的探讨重症Kasabach-merritt综合征的治疗方案.方法对Kasabach-merritt综合征进行分期,并用药物、成分输血、手术等综合方法对11例患儿进行了治疗.结果11例中9例治愈,疗效肯定.结论预防是必不可少的,单一的治疗方法不足以治疗重症Kasabach-merritt综合征,多方面的综合治疗才是较好的治疗途径.

简介：目的观察肺保护性通气策略对小儿急性呼吸窘迫综合征治疗的影响。方法2014年1月至2016年1月湖南省儿童医院急救中心收治急性呼吸窘迫综合征患儿80例为研究对象,随机分为对照组和观察组各40例。对照组患儿采用传统机械通气策略,观察组采用肺保护性通气策略,其他治疗相同。观察治疗后的呼吸机参数主要包含吸气峰压、呼吸末正压、平均气道压、吸入氧浓度、呼吸频率;动脉血气分析;并发症情况。结果观察组患儿的吸气峰压、平均气道压、吸入氧浓度的参数值显著低于对照组,呼吸末正压、呼吸频率参数值显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿pH、PaO2显著低于对照组,PCO2显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿经过治疗后呼吸机肺损伤、脑室内出血、动脉导管开放发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿急性呼吸窘迫综合征治疗中应用肺保护性通气策略能够优化呼吸机参数,改善患儿动脉血气值,降低不良反应发生率,具有重要的临床价值和应用意义。

简介：脓毒症是危重病医学关注的重点。脓毒症患儿常发生多器官功能障碍综合征(MODS),而胃肠功能障碍和衰竭被认为是应激后多脏器功能衰竭的“起源”,它的出现常提示病情加重、预后不良,早期诊断并及时给予综合治疗是防止发生MODS、降低病死率的关键。本研究对2007年1月至2008年12月我院收治的脓毒症并发胃肠功能障碍的患儿的病历资料进行回顾性分析,旨在探讨脓毒症患儿并发胃肠功能障碍对预后的影响。1资料与方法1.1诊断标准脓毒症及严重脓毒症的诊断标准参考国际儿科脓毒症会议推荐的标准[1],脓毒症为全身炎症反应综合征(SIRS)出现在可疑或已证实的感染中或为感染的结果。严重脓毒症为脓毒症加心血管功能障碍、

简介：腹间隔综合征(abdominalcompartmentsyn-drome,ACS)是腹腔内高压持续一定时间后导致的多个器官功能不全甚至衰竭。在临床上可表现为严重腹胀、通气障碍、难治性高碳酸血症、肾功能不全等。目前该病的报道较少见。为提高儿科医生对本病的认识,现将我院2005年6月至2008年11月收治的15例ACS患儿的临床资料回顾性分析并报告如下。1对象与方法1.1研究对象15例ACS患儿中男9例,女6例;年龄40d至12岁。其中原发病为急性出血性坏死性小肠结肠炎9例,急性胃扩张3例,继发性腹膜炎3例。发病至诊断治疗时间:48h内8例,48～72h内5例,超过72h2例。1.2ACS诊断

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：1临床资料患儿，女，8岁7个月，汉族，浙江省苍南县人。因“发现心脏杂音1周”于2006年7月3日入院。患儿入院前1周体检发现有心脏杂音，平时胃纳少，时有多汗，剧烈活动后气促明显，无青紫，无肺炎史，生长发育落后于同龄、同性别儿童。

简介：目的总结CDKL5综合征的临床表现和遗传学特点。方法运用二代测序技术对2011至2017年中南大学湘雅医院诊断的7例不明原因早发型癫脑病患儿进行检测，结合其临床表现及相关文献，分析CDKL5综合征患儿临床及遗传学特征。结果7例CDKL5综合征患儿中男2例，女5例。4例曾被诊断为“婴儿痉挛”，3例被诊断为“无法分类的癫脑病”；起病中位年龄2月龄，病初部分性发作或强直发作，后转变为痉挛及肌阵挛发作。5例脑电图可见高度失律。7例先证者二代测序检测到CDKL5基因3个错义突变［c.464G>A(p．G134P)、c.58G>C(p．G20R)、c.464G>A(p．G155D)］,2个小片段缺失［c.1110delC(p．E370fs)、c.160-163del(p．K54fs)］，1个碱基重复［c.278dupA(p．E93fs)］，1个大片段重复缺失（3~8号外显子杂合缺失）。父母外周血基因检测均未发现相同突变，均为新发突变。中位随访时间为36个月，发作均未完全控制。使用抗癫药物1~8种；4例行促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗效果不佳；5例行生酮饮食，其中2例部分有效但症状不能完全控制。7例患儿的精神、运动和语言发育明显落后于正常儿童。结论CDKL5综合征是由CDKL5基因突变引起一系列中枢神经系统综合征，不同突变位点可能有不同表型，不同表型预后存在差异。

简介：腹腔间隙综合征（AbdominalCompartmentSyndrome，ACS）是腹内压急性升高而导致的心血管、肺、肾、胃肠以及颅脑等多器官功能障碍。ACS常发生于严重创伤后，尤其是腹部创伤后需要大量液体复苏的患者。近年来，国内外已经认识到ACS的危险性，该综合征在儿科尤其是创伤后并非罕见，本文就外伤所致ACS的诊治进展作一介绍。

简介：目的系统评价高频震荡通气（HFOV）与常频机械通气（CMV）治疗小儿急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的疗效。方法计算机检索TheCochraneLibrary、PubMed、Medline、中国知网（CNKI）、万方（WanfangData）等数据库,收集关于HFOV与CMV比较治疗儿童ARDS的随机对照试验,检索时限从建库至2016年7月。由两位评价员按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并对文献质量进行评价,然后采用RevMan5.3软件将纳入的研究进行Meta分析。结果最终纳入6项试验,共246例患儿。Meta分析结果显示：HFOV和CMV两种通气方式治疗在院内病死率或30d病死率、气压伤发生率、平均通气时间和氧合指数方面差异均无统计学意义（P〉0.05）;但相较CMV,HFOV提高了PaO_2/FiO_2比值（治疗后24h、48h、72h分别提高了17%、24%、31%）,改善了患儿氧合。结论与CMV相比,HFOV并没有降低ARDS患儿的病死率,但可显著改善氧合状态。最终结论尚需更多大样本、多中心、随机的临床对照研究进一步验证。

简介：1病例资料男,12岁5个月。因＂阴茎短小10余年,生长迟缓2年余＂就诊于浙江大学医学院附属第一医院（我院）儿科。患儿系G1P1,足月顺产,产时无窒息抢救史,出生体重3.5kg,身长50cm。否认母孕期疾病史及特殊药物应用史。生后在外院诊断为阴茎短小和左脚多趾畸形,1岁时行左脚小趾旁多趾畸形切除手术,阴茎短小随年龄增长未见明显改善。