简介：目的分析冠心病患者心率变异性（HRV）各项指标改变差异的临床意义。方法以动态心电图中的时域指标SDNN（连续24h内正常R—R间期的标准差）、SDANN（全程记录中每5rain正常R-R间期平均值的标准差）、RMSSD（相邻正常R—R间期差值的均方根）、PNN50（相邻R—R间期差值〉50ms百分比）等对200例健康者、50l例冠心病患者的心率变异性进行对比研究，并比较2组患者心电图的频域指标总功率（TP）、低频功率（LF）、高频功率（HF）。结果冠心病患者的24hHRV时域指标明显低于健康对照，其频域指标LF、HF也显著下降。结论冠心病患者HRV降低，提示支配心脏的自主神经功能受损害。

简介：目的：探讨新生儿期常见的遗传代谢性疾病临床特点及诊治经验。方法分析该科2例新生儿遗传代谢病资料，并结合近年来国内已报道的相同新生儿病例90例（其中甲基丙二酸血症70例，枫糖尿病20例）进行文献复习。结果92例均有喂养困难，76例在生后一周左右即发病，37例有母亲不明原因死胎、流产或同胞不明原因夭折、智力低下的家族史，92例均行血串联质谱或（和）尿气相色谱-质谱检测，49例MRI/CT有异常信号，67例死亡或放弃治疗。结论新生儿期遗传代谢性疾病如甲基丙二酸血症、新生儿枫糖尿病早期常表现喂养困难、反应差等，但无特异性，易被误诊，儿科医师应重视利用串联质谱和气相质谱技术进行遗传代谢病的筛查。

简介：报道1例以皮疹为首发症状的T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）小细胞变异型。患者男,78岁,全身皮肤发疹2周入院。辅助检查结果回报：血常规WBC272.83×109/L,RBC3.19×1012/L,HGB106g/L,PLT46×109/L,肝功能AST56.9U/L,ALT241U/L,骨髓象：淋巴细胞异常增生,占89%,其中幼淋细胞占5.5%,其余均为成熟淋巴细胞,血片分类：淋巴细胞占99%,其中幼淋占12%。体检：肝脏肋下4.0cm,质韧,边缘钝,表面光滑,无压痛；脾脏肋下2.0cm,质韧,边缘钝,表面光滑,无压痛。确诊为：T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）小细胞变异型。给予CHOP方案化疗,连续5d后病情明显缓解出院,失访。

简介：随着糖尿病在中国的爆发式增长，人们开始对糖尿病高度关注，但对于儿童糖尿病，尤其是儿童1型糖尿病的关注度和科普度却远远不够。本期本刊记者采访了首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心巩纯秀主任。请她谈谈儿童糖尿病最需要关注的问题。