简介：摘要目的应用无创超声心输出量监测仪对不同胎龄及出生体重的新生儿进行无创血流动力学监测，探讨其与胎龄和出生体重的相关性。方法选择2019年3~9月上海市儿童医院新生儿科收治的血流动力学稳定的新生儿进行前瞻性研究，按胎龄分为<29周组、29~33周组、34~36周组、≥37周组，按出生体重分为<1 000 g组、1 000~1 499 g组、1 500~2 499 g组、≥2 500 g组。通过无创超声心输出量监测仪测定新生儿心率（heart rate，HR）、心输出量（cardiac output，CO）、心脏指数（cardiac index，CI）、每搏输出量（stroke volume，SV）、心肌收缩力（inotropy，INO）、校正血流时间（flow time corrected，FTC）、系统血管阻力指数（systemic vascular resistance index，SVRI）。应用单因素线性回归方法分析不同胎龄或出生体重与血流动力学参数的相关性。结果共纳入120例，男69例，胎龄（34.2±3.8）周，出生体重（2 221±860）g。SV（r=0.489，P<0.001）、CO（r=0.681，P<0.001）、CI（r=0.348，P<0.001）、FTC（r=0.266，P=0.003）、INO（r=0.446，P<0.001）、HR（r=-0.322，P<0.001）与胎龄存在线性相关性，SVRI（r=-0.052，P=0.574）与胎龄不存在线性相关性。SV（r=0.603，P<0.001）、CO（r=0.852，P<0.001）、CI（r=-0.390，P<0.001）、INO（r=0.576，P<0.001）、HR（r=-0.440，P<0.001）与出生体重存在线性相关性，SVRI（r=-0.076，P=0.409）、FTC（r=0.090，P=0.329）与出生体重不存在线性相关性。结论无创超声心输出量监测仪可实时监测新生儿血流动力学参数，SV、CO、CI、INO、HR在不同胎龄或出生体重新生儿中明显不同，且与胎龄和体重成线性相关。

简介：摘要目的探讨脉搏轮廓心输出量(PiCCO)监测技术在严重烧伤患者休克期液体复苏中的应用。方法2015年1月—2019年12月，广州市红十字会医院收治的33例严重烧伤患者符合入选标准，收集其临床资料进行回顾性队列研究。根据采用的监测方法，将患者分为PiCCO监测组15例[男13例、女2例，年龄(43±13)岁]与常规监测组18例[男14例、女4例，年龄(39±9)岁]。患者入院后均按照第三军医大学休克期补液公式进行补液，常规监测组通过监测患者尿量、血压等指标进行液体复苏；PiCCO监测组患者行PiCCO监测，在常规监测组监测指标的基础上，综合患者情况及PiCCO监测的血流动力学参数(不追求参数达到正常水平)指导液体复苏。统计2组患者伤后第1、2个24 h的胶体系数与电解质系数[同时将伤后第1个24 h胶体系数、电解质系数与第三军医大学休克期补液公式值0.75 mL·kg-1·%体表总面积(TBSA)-1比较]、总补液系数、尿量，入院时及入院后24、48 h乳酸、碱剩余水平及氧合指数，机械通气时间、创面愈合时间、病死比例；统计PiCCO监测组患者伤后24、48、72 h心脏指数、全心舒张末期容积指数(GEDVI)、胸腔内血容量指数(ITBVI)、血管外肺水指数(EVLWI)、外周血管阻力指数(SVRI)水平以及这些指标异常的病例数。对数据行Fisher确切概率法检验、独立样本或单样本t检验、重复测量方差分析、Bonferroni校正。结果PiCCO监测组患者伤后第1个24 h的胶体系数为(0.69±0.15)mL·kg-1·%TBSA-1，明显少于常规监测组的(0.85±0.16)mL·kg-1·%TBSA-1(t＝-2.612，P<0.05)；与第三军医大学休克期补液公式值比较，仅常规监测组患者伤后第1个24 h胶体系数明显增多(t＝2.847，P<0.05)。2组患者伤后第2个24 h胶体系数及伤后第1、2个24 h电解质系数、总补液系数、尿量相近(t＝0.579，-0.011、0.417，-1.321、-0.137，0.031、1.348，P>0.05)。2组患者入院时与入院后48 h乳酸水平、碱剩余水平、氧合指数及入院后24 h氧合指数相近(t＝-1.837、0.620、0.292，-1.792、1.912、-0.167，1.695，P>0.05)。PiCCO监测组患者入院后24 h乳酸及碱剩余水平分别为(4.8±1.4)、(1.2±5.5)mmol/L，明显优于常规监测组的(7.0±1.5)、(-2.8±3.0)mmol/L(t＝-3.904、2.562，P<0.05或P<0.01)。2组患者机械通气时间、创面愈合时间相近(t＝-0.699、-0.697，P>0.05)，病死比例相近(P>0.05)。PiCCO监测组患者GEDVI和ITBVI在伤后24、48 h低于正常值低值，在伤后72 h处于正常值范围；心脏指数逐渐升高，于伤后48 h恢复正常；SVRI在伤后24 h显著升高后逐渐下降至正常；EVLWI均数在伤后各时间点均<10 mL/kg。伤后24 h，PiCCO监测组≥8/15的患者大部分血流动力学参数异常，之后异常比例有所下降。结论在常规监测指标的基础上，采用PiCCO监测技术结合患者综合情况，不以血流动力学参数正常为目标指导严重烧伤患者液体复苏，可减少胶体的使用量，更好地改善组织灌注，复苏效果优于常规监测。

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简介：【摘要】心肾综合征是心脏和肾脏相互影响引起心功能或肾功能恶化的疾病。腹膜透析可有效改善心肾综合征患者的液体负荷、心功能，并维持残存肾功能。不同的腹膜透析方式及腹膜透析液的应用会影响其优化体液状态的能力。本文就目前国际上关于腹膜透析在心肾综合征治疗中的应用及腹膜透析方案调整的相关进展进行综述。

简介：摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛，在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2，有12年的慢性腰痛病史，左侧大腿间歇性"坐骨神经痛"，会阴部"刺痛"，不伴尿失禁。经检查，全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常，腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗，医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力，则需再次复查。3天后，她因马尾综合征入院，并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。

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简介：摘要对2019年11月南京医科大学附属儿童医院康复科诊断的1例Gillespie综合征患儿的病历资料进行回顾性分析。患儿，男，6月龄，其临床特点为运动智力落后、肌张力低下、双眼畏光、眼球震颤、双眼不能注视及追视物，眼科裂隙灯下检查提示瞳孔固定扩大、双眼虹膜部分缺损、特征性虹膜残丝，基因检测及生物信息学分析显示患儿ITPR1基因第26内含子存在1个杂合剪接突变c.3256-1G>A，为新发致病性变异，患儿父母该基因位点均未见异常。提示有双眼虹膜部分缺损、运动智力落后及肌张力低下的患儿应考虑Gillespie综合征，完善基因检测有助于早期明确诊断。

简介：摘要镜像综合征(mirror syndrome)是指继发于胎儿水肿(HF)、胎盘水肿出现的母体水肿，母体水肿的进展与HF、胎盘水肿相关。镜像综合征罕见，其发病率目前尚未知，估算为1/(5 800～10 000)。目前已知包括同种免疫反应及非免疫性因素在内的多种病因，可能引起HF，进而导致母体镜像综合征的发生，但是该病的具体病理生理机制迄今尚未阐明。对于典型的母体镜像综合征的诊断并不困难，同时发现HF及母体水肿即可被诊断，导致HF及镜像综合征的病因学诊断对于该病的临床处理、判断预后及再发风险评估均至关重要。总体而言，发生镜像综合征孕妇的胎儿预后较差，导致的胎儿及新生儿死亡率很高。对该病的治疗方案选择，主要取决于导致HF的病因。HF治愈后，母体水肿可随之恢复，而且胎儿存活率也随之升高。母体发生镜像综合征后，若无有效缓解HF的措施，则建议对孕妇尽快终止妊娠。

简介：[摘要]目的 加强对不同类型MRKH综合征患者临床表现、超声诊断的认识。结果 MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome），是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征[1] 。

简介：摘要报道1例Gitelman综合征（Gitelman syndrome，GS）继发齿状突加冠综合征（Crowned dens syndrome，CDS），国内尚无报道。老年女性患者，因"突发颈痛，颈部僵硬，头痛伴发热"就诊，有低钾低镁血症，颈椎计算机断层扫描提示寰椎横韧带钙化，基因检测提示SLC12A3纯合突变，诊断为"GS继发CDS"，予补钾、补镁及秋水仙碱治疗，患者症状很快完全缓解。GS临床表现多样，缺乏特异性，继发CDS罕见，容易误诊，临床医师应注意提高对该病的认识。

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简介：【摘要】：目的 本文通过采用温阳利水汤针对慢性身心综合征患者展开治疗，分析其临床效果。方法 在2020年3月至2020年8月阶段内我院接治的慢性身心综合征患者中，随机抽选88名作为本课题研讨样本，平均分对照组和观察组，每组各44名。对照组采用常规方法治疗，观察组在此基础上加用温阳利水汤。比对两种方法在临床中的应用效果。结果 经比较，观察组患者治疗后中医证候积分较对照组更接近理想水平；观察组患者治疗后BNP、BUN及CRE水平明显低于对照组，说明治疗效果好于对照组。比对差异明显（P

简介：【摘要】目的：全面探索在心脏外科术后低心排综合征患者应用体外膜肺氧合中实施针对性护理后实际效果。方法：本次在我院收入心脏外科术后低心排综合征患者中选取了研究对象，共20例，均在2019年3月-2021年3月入院。其中1/2患者接受了普通护理方式，纳入对照组；另外1/2患者接受了针对性护理方式，纳入观察组。对两组护理后实际情况进行分析。结果：观察组并发症发生率明显低于对照组，差异具有统计学意义（（P＜0.05）。结论：对于心脏外科术后低心排综合征患者应用体外膜肺氧合中采取针对性护理能够降低相关并发症发生率，因此值得大力推广应用。

简介：摘要目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)合并肥胖低通气综合征(OHS)的临床特征，分析OSA合并OHS的危险因素。方法回顾性分析2019年3月至2020年5月于天津医科大学总医院睡眠中心确诊的OSA患者179例，根据是否合并OHS分为OSA组(n＝147)；OSA合并OHS组(n＝32)，OHS组又分病态肥胖组11例，非病态肥胖组21例。比较OSA组与OSA合并OHS组以及病态肥胖组与非病态肥胖组的临床特征，采用二元Logistic回归分析OSA合并OHS的危险因素。结果合并OHS组腰围、吸烟比例、呼吸暂停低通气指数(AHI)、氧减指数(ODI)、微觉醒指数、夜间血氧饱和度小于90%时间占监测时间的百分比(SIT90)均高于OSA组，分别为腰围(126.68±18.66) cm比(115.54±13.76) cm，AHI(74.13±32.40)次/h比(57.33±30.60)次/h，ODI(73.70±33.40)次/h比(53.66±30.79)次/h，微觉醒指数(51.15±31.64)次/h比(33.69±21.66)次/h，SIT90(44.59±30.95) %比(19.75±21.80)%(P<0.05)；夜间平均SpO2，夜间最低SpO2，第一秒用力呼气容积(FEV1)，用力肺活量(FVC)低于OSA组，分别为FEV1(2.51±0.94比3.00±0.90)L，FVC(3.23±0.99比3.73±1.01) L，(P<0.05)。病态肥胖组颈围、腰围、ODI均高于非病态肥胖组，夜间平均SpO2低于非病态肥胖组(P<0.05)。二元Logistic回归显示腰围、BMI、AHI、SIT90为OSA合并OHS的独立危险因素。结论OSA合并OHS患者睡眠质量更差，夜间缺氧更明显。

简介：【摘要】目的：讨论研究低T3综合征对危重症患者PICS状态早期识别的价值作用。方法：将2018年9月到2020年8月期间院内危重症与入驻重症监护室的病例患者104例纳入研究范围，将经治疗后病情好转、脱离危重症状态患者90例患者作为A组，将经治疗后病情无明显好转、进入PICS状态患者14例作为B组，对两组患者治疗后进行甲功五项检测，对比两组TT3（总三碘甲腺原氨酸）、FT3（游离三碘甲腺原氨酸）指标情况。结果：A组治疗后TT3和FT3明显明显高于B组（P

简介：摘要Kounis综合征是由急性过敏反应引起的急性冠状动脉综合征，起病急，严重者可致患者死亡。本例为冠状动脉造影术中发生的Kounis综合征，患者因接触碘对比剂而发生急性过敏反应伴急性冠状动脉痉挛，予血管活性药物以及糖皮质激素静脉推注后症状缓解，出院，随访8个月无明显不适。

简介：摘要该文报道了1例罕见的海神综合征(Proteus综合征)病例。患儿男，10岁，既往右膝外翻，双下肢不等长，"发现左足跟肿物5年，左足趾肿物3年"于2018年7月收入北京积水潭医院。检查见患儿左足趾多发软组织膨大、左足跟明显不规则肿物，足底部皮肤脑回样结缔组织痣，双侧足部与小腿浅静脉畸形，骨盆偏斜，脊柱侧弯。行左足趾肿物切除术。病理结果：左足趾滑膜组织增生伴软骨化生；DNA分子检测：AKT1基因突变(c.49G>A，p.Glu17Lys)。病理及基因检测结果支持Proteus综合征诊断。术后随访24个月，病情控制良好。

简介：摘要Wolfram综合征(WS)是一种罕见的遗传疾病，该病预后极差，传统观念认为尚无阻止或逆转此病进展的治疗方式。近年来发现，产前筛查与预防、早期诊断、多学科协作以及针对性治疗对WS病程的延缓和逆转有较大意义。因此，基于国内外现有文献研究，对WS的分型、临床表现、鉴别诊断进行综述，重点对近年来WS的治疗方法进行总结，为临床诊疗提供参考。