简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种来自间叶组织的肿瘤，多数研究认为其具有潜在的恶性倾向；最常发生于肺部，其次为腹腔、腹膜后及盆腔，发生在中枢神经系统的极为罕见。本文报道1例5岁8个月的男性额叶IMT患儿，经手术治疗后恢复良好，术后随访2年未见肿瘤复发。

简介：摘要目的探索原发于颈部的神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）患儿的临床特征以及手术切除范围对其预后的影响。方法回顾性收集2013年4月至2020年8月在首都医科大学附属北京儿童医院接受颈部NB治疗患儿的临床特征，并根据临床分期分组不同采用个体化诊疗方案，分为肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组，比较2组患儿的无事件生存率和总生存率，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行组间比较。结果共收集符合入组标准患者32例，其中男17例，女15例，年龄1~81个月，中位年龄11个月。29例（90.6%）患儿临床表现为颈部无痛性包块。肿瘤原发灶直径为（5.12±1.43）cm，25例（78.1%）瘤灶位于咽旁间隙，7例（21.9%）位于颈根部。所有患儿均无MYCN基因扩增。国际NB分期系统（INSS）1期15例（46.9%），2B期11例（34.3%），3期3例（9.4%），4期3例（9.4%）。儿童肿瘤协作组（COG）危险度分组低危组12例（37.5%），中危组17例（53.1%），高危组3例（9.4%）。所有患儿均接受手术治疗，术后出现Horner综合征者13例次（40.6%），肺炎9例次（28.1%），吞咽功能障碍8例次（25.0%），单侧声带麻痹4例次（12.5%）。本研究中位随访时间36.5个月（0.5~75个月），总生存率为96.4%，无事件生存率为78.1%。肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组之间的无事件生存率比较差异有统计学意义（40.0%比85.2%，χ²=6.71，P=0.010），总生存率比较差异无统计学意义（100.0%比96.3%，χ²=0.19，P=0.667）。结论原发于颈部的NB起病年龄较小，多为低、中危组，规范治疗预后较好。推荐对儿童颈部NB采用最小破坏性的手术方法，即在保留重要结构的前提下尽可能完整切除肿瘤，但不应为了追求肿瘤完全切除而牺牲重要结构。

简介：摘要回顾性分析2015年5月至2020年12月火箭军特色医学中心收治的因复发性肝母细胞瘤施行再次肝切除手术16例患儿的临床资料及随访结果。初次手术的中位年龄为26.5个月（5~87个月），复发距初次手术的中位时间为7个月。再次肝切除时间为（5.0±1.4）h，术中出血量50~3 200 ml。获得R0切除10例，R1切除3例；R2切除3例。围手术期未出现严重并发症和死亡。中位随访时间16个月，患儿总生存率为62.5％。本研究结果表明，再次肝切除术治疗复发性儿童肝母细胞瘤，在技术上是安全可行的，但应注意其适应证，且应联合规范的系统性治疗。

简介：摘要深度学习作为人工智能的一种方法，近几年才应用于胶质母细胞瘤(glioblastoma, GBM)的研究。大体上，该方法在GBM的应用主要分临床、病理及自身效果比较这三个方面。进一步细分，深度学习在GBM的临床应用又分为患者的预后判断、病变的诊断与鉴别诊断以及肿瘤的放疗三个方向；在GBM的病理应用分为分子及基因表达状态的判断、病理组织的识别。在深度学习方法上，用的最多的是卷积神经网络，其他的研究尚包括不同深度学习模型间的效果比较，源自不同MRI序列的深度模型建立等。本文就深度学习在GBM的应用展开综述。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，约50%的患者在确诊前已发生广泛转移，可转移至骨髓、骨、淋巴结、眼眶、肝脏和皮肤等部位，骨髓是NB最常见的转移及复发部位。NB患儿一旦发生转移或复发，其生存率会明显降低。NB骨髓转移的机制尚未阐明，肿瘤细胞的耐药性、骨髓微环境的相互作用、细胞信号通路的调控等，可能对肿瘤细胞的骨髓转移起到重要调节作用。该文对NB骨髓转移机制的研究进展进行综述，以更好地理解NB与骨髓微环境之间的作用机制，为患者的诊治提供新思路。

简介：摘要目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学特征。方法收集大连市儿童医院2010年5月-2012年8月4例胸膜肺母细胞瘤病例，进行回顾性分析。结果4例均进行普通X线检查及CT检查，术后进行病理学诊断，3例病理结果前诊断正确，1例考虑胸膜来源肿瘤。其X线表现均为胸腔巨大占位征象，3例与纵膈分界不清，纵膈明显受压移位，1例为左后胸腔球形占位，纵膈无移位；CT表现均为胸腔内体积较大占位，1例呈囊实性改变，增强后实性部分明显强化。病理结果3例为胸膜肺母细胞瘤Ⅲ型，1例为肺母细胞瘤Ⅱ型。结论儿童胸腔巨大占位性病变，应高度怀疑胸膜肺母细胞瘤可能。

简介：摘要目的探讨腹部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的CT表现，提高对本病的认识及其临床诊断价值。方法对我院2017年1月—2017年8月经手术证实的10例腹部IMT，术前均经CT检查，对照术后结果总结分析肿瘤的生长方式、形态、密度以及CT增强表现。结果发生于肝脏2例，腹腔3例，脾脏、十二指肠降部上段、胃窦部、胆囊、膀胱各1例。CT表现为囊性肿块2例，囊实混合型3例，实性肿块5例。增强扫描实性部分呈均匀或不均匀轻中度或明显强化，囊性部分不强化，囊实混合型其内见不规则样、片状、花环状、分隔样强化，病灶与周围组织分界清晰。结论CT扫描能够对腹部IMT的部位、大小及其与周围组织的关系做出诊断及鉴别诊断提供有价值的信息。

简介：摘要肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是胚胎性恶性肿瘤，主要发生于5岁以下幼儿，在儿童恶性肿瘤中发生率不高，但却是儿童肝脏最常见的恶性肿瘤。HB的发生原因还不明确，目前认为在HB组织中存在一系列基因的变异，因此对肝母细胞瘤的分子病理学研究十分重要，本文对肝母细胞瘤在基因变异、信号传导通路、microRNA水平的研究进展进行综述。

简介：摘要多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme，GBM)是最具侵袭性的Ⅳ级星形细胞瘤，也是一种恶性程度最高的原发性恶性脑肿瘤，患者的中位生存期为15~17个月。目前GBM的常规治疗方法是手术切除、放疗和替莫唑胺化疗。肿瘤的侵袭性不仅是手术、放疗、化疗的主要障碍，也是GBM患者死亡的主要原因，并且GBM患者也会逐渐出现对化疗的耐药，从而导致肿瘤再生长或复发，但确切机制尚不十分清楚。近年来，缺氧在肿瘤转移和侵袭中的作用逐渐受到人们的广泛关注。了解缺氧如何诱导GBM细胞的侵袭性，对于研发新的更有效的治疗方法来对抗这种灾难性疾病显得尤为重要。目前认为缺氧可通过诱导GBM细胞外基质降解与重塑以及组织因子表达、促进上皮-间质的转化和血管生成、调控GBM离子通道等途径增加GBM的侵袭性。

简介：

简介：摘要目的总结儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB)伴骨髓转移患儿的临床特点，提高对NB的认识。方法回顾性分析青岛市妇女儿童医院血液科2014年1月至2016年4月收治的神经母细胞瘤伴骨髓转移患儿的临床表现、实验室检查。结果5例患儿中，男3例，女2例。发病中位年龄3岁3月。病程中位数13天。（1）5例患儿中，4例发热，2例关节疼痛，2例腹痛，1例咳嗽，1例走路不稳。（2）5例患儿LDH、SF及CRP均升高。4例NSE升高。5例患儿均贫血，白细胞及血小板未见异常。（3）5例患儿骨髓中均发现肿瘤细胞。（4）影像学证实肿瘤原发部位后纵隔3例，腹膜后1例，肾上腺1例。结论儿童神经母细胞瘤伴骨髓转移者，临床表现呈非特异性，易误诊。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)为含有肌纤维母细胞、成纤维细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞等的实体肿瘤，肺是最常见的发病部位，发生在阑尾的报道少见。现报道1例阑尾IMT的诊疗情况并文献复习，以此提高对IMT疾病的认识，同时为恶性IMT靶向药物治疗提供一定的参考价值。

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种非常罕见的良性间叶肿瘤，好发于成年女性，常见部位是女性外阴部。罕有发生于肠道的病例报道。胃癌合并小肠的血管肌纤维母细胞瘤致肠套叠更加罕见。本文报道2020年5月25日吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠外科收治的1例病例，初步诊断为胃癌合并小肠肿瘤致肠套叠。患者于同年5月27日行腹腔镜下胃癌根治术（毕I式吻合）、小肠肿物切除术切除治疗。术后病理：胃部肿物为腺癌，小肠肿物为血管肌纤维母细胞瘤。

简介：嗅神经母细胞瘤临床少见，文献报道较少，我院于2002年3月-2003年3月收治2例颅鼻沟通型嗅神经母细胞瘤（olfactoryneuroblastomas，ONB），结合文献报道如下。

简介：摘要目的观察视网膜母细胞瘤（RB）患儿综合治疗的疗效、生存率、眼球摘除率以及病理特点。方法回顾性临床研究。1999年3月至2018年12月于北京大学人民医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿313例445只眼纳入研究。其中，男性175例（55.9%），女性138（44.1%）例；单眼181例，双眼132例。国际眼内RB分期标准（IIRC）分期，A、B、C、D、E期以及眼外期分别为6、13、6、52、227、9例。313例中，明确最终是否生存245例，其中死亡22例（9.0%，22/245）。445只眼中，明确最终是否摘除眼球330只眼；初诊时有明确IIRC分期、眼部检查结果以及眼球摘除前有明确治疗方案及次数、手术后有明确pTNM （pathological tumor node metastasis）分期者184只眼。记录患儿基本信息、人口学特征、临床信息、眼球摘除及治疗方案、病理及免疫组织化学检查结果。采用二元logistic回归方法分别分析RB患儿眼球摘除、病理检查是否存在高危病理特征（HRF）以及预后的危险因素。结果1999年至2018年，明确最终是否生存的245例患儿的生存率由82.6%逐年提高至96.3%；明确是否最终摘除眼球的330只眼的眼球摘除率由68.8%逐年降低至58.3%。D期、E期患眼眼球摘除率分别从2005年前的83.3%和100%下降至2014年之后的37.5%和85.4%。单眼发病（β=－1.551，P=0.005）、IIRC分期中D、E期和眼外期（P<0.005）是RB最终眼球摘除的独立危险因素，而眼动脉介入化学药物治疗（IAC）是其保护因素（β=－0.877，P<0.001）。病理检查出现HRF 51只眼（27.7%）。发病月龄大（β=0.019，P=0.016）、青光眼期（β=0.816，P=0.050）是RB病理存在HRF的独立危险因素，而IAC是眼球摘除的保护因素（β=21.432，P<0.001）。结论综合治疗后，RB眼球摘除率总趋势逐渐下降，IAC治疗可降低D、E期眼球摘除率；较大的发病月龄、青光眼期是HRF的独立危险因素，而IAC能降低HRF存在的危险因素。

简介：目的分析肝炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现,提高影像诊断准确率。方法选择2013年1月至2018年8月南京医科大学附属南京医院8例经手术或穿刺病理确诊的肝炎性肌纤维母细胞瘤患者,其中男性4例,女性4例;年龄50~65岁,平均年龄57.5岁。行CT平扫及增强扫描,总结CT影像特点。结果6例显示不均匀渐进性强化,以轻、中度强化为主,病灶中央部分强化程度低于边缘部分;1例呈门静脉期边缘轻度环状强化,1例显示不明显轻度分隔强化,另1例合并有门静脉左支闭塞,并于周围可见侧支循环产生。结论肝炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现具有一定特点,但仍需与肝内恶性肿瘤相鉴别,确诊依靠肝穿刺或手术行病理学检查和免疫组织化学检查。

简介：摘要目的探讨具有特殊表型的炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院会诊病例2例，分别发生于膀胱及脐尿管， 男性和女性各1例，年龄分别为19岁和25岁。临床表现为排尿困难，伴或不伴肉眼血尿。结果组织学观察，肿瘤表现为平滑肌瘤样或筋膜炎样病变，梭形细胞呈束状排列，或呈松散波浪束状或无序排列，细胞界限不清，具有黏液水肿样基质，间质可见红细胞外渗，少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示，瘤细胞呈间变性淋巴瘤激酶（ALK）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白CAM5.2、细胞角蛋白（CK）8/18、CK18、CK19弥漫阳性，高相对分子质量角蛋白均阴性，肌源性和其他标志物均阴性。Ki-67阳性指数30%~35%。随访47~48个月，均未复发。结论具有特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见，应提高对该肿瘤的认识，避免误诊、漏诊。

简介：摘要11岁女性患儿，因左眼溢泪 2 个月入院，入院诊断为“双泪囊肿瘤”。鼻内镜检查见双侧鼻腔黏膜充血，左侧泪囊处可见膨隆，泪囊处黏膜光滑；鼻窦CT示双侧泪囊占位，有骨质破坏，累及下鼻甲，占位结构界限不清。完善术前准备后，全身麻醉下行内镜下手术治疗，术中见左侧下鼻甲外侧壁有肿瘤浸润，结构不清，质地较硬，行左侧鼻腔外侧壁、泪囊肿瘤切除术。病理回报为炎性肌纤维母细胞瘤。建议患儿同时行右侧泪囊肿瘤切除术，患者家属未采纳。患儿术后12 d出院，出院时症状及体征完全消失。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤是一种间叶组织肿瘤，好发于全身各部位，但输尿管少见。其临床表现和影像学检查缺乏特异性，确诊需依靠病理检查，治疗以手术切除为主，预后良好。本文报告1例输尿管炎性肌纤维母细胞瘤患者，全麻下接受输尿管节段性切除术＋输尿管皮肤造口术，疗效良好。

简介：胶质母细胞瘤（GBM）是最常见的人类脑肿瘤，其恶性程度高、侵袭能力强，患者预后差。近年来随着生物学技术的发展，对GBM的理解也从病理学诊断逐步转向分子病理机制，基于肿瘤遗传学特征标记的分子分型相继产生。目前国际上根据GBM基因表达及改变的差异，将其分为经典型、神经元型、前神经元型、间质型四种分子亚型。本文简要介绍了人类胶质母细胞瘤这四种亚型的分子特征，重点关注经典型GBM中EGFR、PTEN、P13K、CDKN2A四种特征性基因的变异情况，并且对相关经典型胶质母细胞瘤的治疗方法进行了讨论。