简介：目的探讨成人与儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后.方法回顾性分析109例经手术和病理证实的髓母细胞瘤病例,分为成人组和儿童组,对其进行综合治疗并随访.结果成人组和儿童组术后平均生存时间分别为69.6个月、32.3个月,术后3年生存率分别为80.8%（21/26）、42.2%（35/83）,术后5年生存率分别为69.2%（18/26）、25.3%（21/83）.结论成人与儿童髓母细胞瘤的好发部位、发生机制以及术后放、化疗耐受程度不同,成人髓母细胞瘤的预后普遍好于儿童髓母细胞瘤.

简介：目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。结果12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例，无或轻微强化3例。12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部，CT平扫为等或稍高密度影，注药后轻至中度增强。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

简介：骨母细胞瘤是一种少见的成骨性肿瘤，是一种趋向于分化为成骨细胞的良性肿瘤，约占原发性骨肿瘤的1%。骨母细胞瘤好发部位为脊柱和长骨，脊柱骨母细胞瘤一般常见于椎弓根和椎板，可蔓延到椎体，原发于椎体者非常少见。

简介：1病例报告患者男，26岁，因尿频、尿痛10d伴血尿5d入院，否认腰部外伤史。查体：膀胱区稍隆起，轻压痛，叩诊呈浊音。B超提示：膀胱底可见5cm×5cm异常回声。CT扫描提示：膀胱内血凝块、膀胱底前壁5cm×5cm软组织影。在连续硬膜外麻醉下行膀胱镜检、膀胱肿瘤及膀胱部分切除术。膀胱镜下见膀胱内有大量血凝块，约1000mL，吸尽血凝块，见膀胱底、顶交界处有一直径约5cm左右新生物，表面黏膜充血水肿，局部溃烂出血，

简介：摘要目的总结新生儿神经母细胞瘤（neuroblastoma, NB）患儿的临床特点，探讨新生儿NB的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2015年2月1日至2020年2月1日在国家儿童医学中心（首都医科大学附属北京儿童医院）新生儿中心诊断为NB的14例患儿的临床资料。研究方法包括调阅住院病历和收集随访资料。随访截至2020年2月29日。分析新生儿NB临床分期（国际神经母细胞瘤分期系统）、危险度分组（美国儿童肿瘤协作组危险度分组系统），以及诊断、治疗及预后。根据新生儿期是否行手术治疗，将这些患儿分为手术组和非手术组进行分析。对数据资料采用描述性统计分析。结果（1）NB患儿占同期本单位收治新生儿总数的0.063%（14/22 006）。14例均为足月儿，就诊日龄为15 d（8 h~23 d）。14例中，产前检查发现肿物7例，生后气促3例，腹胀2例，发热和排尿、排便困难各1例。（2）8例肿瘤原发部位为肾上腺，3例为后纵隔，2例为腹膜后，1例为骶尾部。3例就诊时已有广泛弥漫性肝转移。（3）除2例拒绝检查者外，12例住院期间血神经元特异性烯醇化酶水平为57.2 ng/ml（35.9~158.3 ng/ml），其中4例尿香草杏仁酸/肌酐水平为2 304.940（685.748~9 595.314）。（4）14例通过影像学检查发现原发部位瘤灶。3例进行骨扫描，其中1例提示右侧骶髂关节浓聚影，2例未见异常。10例行骨髓穿刺均未见异常。（5）10例新生儿期手术（手术组），其中9例术中完整切除原发瘤灶，术后无化疗，无瘤生存期为19个月（1~45个月）。1例（例5）原发瘤灶巨大，未能完整切除，术后5个月病情进展，行二次手术，术后化疗。随访截止时，患儿已停化疗24个月，无瘤生存。（6）新生儿期未手术（非手术组）4例。例11拒绝化疗，出院后肿瘤自然缩小，带瘤生存20个月。例12住院期间家长拒绝治疗，出院后复查示原发瘤灶及转移灶消失，特异性肿瘤标记物逐渐降至正常水平，已无瘤生存25个月。例13婴儿期行纵隔肿瘤切除术+化疗。随访截止时已停化疗12个月，无瘤生存。例14放弃治疗死亡。（7）手术组10例中，1例病理结果为复合瘤，9例为神经母细胞瘤分化差型。10例均无MYCN基因扩增，无1p36缺失或11q23缺失。（8）10例手术组患儿中，1期9例，4S期1例（例5）。9例为极低危组，1例为低危组。非手术组4例无法进行危险度分组。结论新生儿NB的临床表现多不典型。4S期NB可能自然消退，可考虑采取期待性观察。新生儿NB整体预后一般较好，但需要积累病例进一步研究。

简介：多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme，GBM），按Kernohan分类属于星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级，WHO2007年中枢神经系统肿瘤分类标准将其归类为星形细胞瘤Ⅳ级，占中枢神经系统恶性肿瘤的25％。该病男性发病率高于女性，具有家族聚集倾向。以往研究认为该病平均发病年龄为60岁，但近些年患者呈现出年轻化的趋势。

简介：摘要目的观察西南地区视网膜母细胞瘤（RB）患眼的临床特点。方法回顾性临床研究。2010年1月至2017年12月在四川大学华西医院眼科检查确诊的RB患儿66例82只眼纳入研究。患儿均行眼部B型超声、眼眶CT或MRI检查，行广角数码视网膜成像系统检查10例。组织病理学检查确诊29例，临床症状结合影像学检查确诊37例。根据肿瘤是否侵及眼眶和视神经分为眼外期和眼内期；后者根据国际眼内期RB分期标准分为A~E期。根据不同分期行相应治疗。回顾分析患儿基本情况、就诊年龄、病程、就诊原因、分期、治疗方案和保眼率。结果66例患儿来自四川、云南、贵州省分别为56、2、2例，西藏自治区6例。可明确常住地43例，其中来自农村27例（62.8% ）。男性38例（57.6% ）；单、双眼分别为50 （75.8% ）、16 （24.2%）例。初诊51例（77.3% ），复诊15例（22.7% ）。初诊51例中，平均就诊年龄（20.9±14.4）个月；单、双眼患儿平均就诊年龄分别为（23.2±14.7）、（11.2±7.6）个月。可明确病程及就诊原因41例，患儿平均病程（90.6±115.2）d。瞳孔区发白32例（62.7% ），眼部红肿4例（9.8% ），其他原因5例（12.2% ）。复诊15例中，平均就诊年龄为（63.6±46.8）个月；平均病程（32.8±45.5）个月。复发、手术后并发症分别为5 （33.3% ）、3 （20.0%）例；瞳孔区发白4例（26.7% ）；眼球突出、眼部红肿分别为2 （13.3% ）、1 （6.7%）例。82只眼中，入院治疗50只眼；其中，初诊37只眼，复诊13只眼。初诊37只眼中，眼内期31只眼（83.8% ），包括A~ C期5只眼（13.5% ）、D~E期26只眼（70.3% ）；眼外期6只眼（16.2% ）。A～C期5只眼均行激光光凝和（或）冷冻联合全身化学药物治疗（化疗）；D期4只眼行眼动脉介入化疗；其余D~ E期22只眼、眼外期6只眼中，行眼球摘除、眶内容物剜除手术分别为19(51.3%）、2(5.4%）只眼，放弃治疗7只眼（18.9% ）。复诊13只眼中，既往已行眼球摘除6只眼（46.2% ），其中手术后复发5只眼；眼外期4只眼（30.8% ）；D~E期3只眼（23.1% ）。行眶内容物剜除、眼球摘除手术分别为5 （38.5% ）、4 （30.8%）只眼；行眼整形手术1只眼（7.7% ）；放弃治疗3只眼（23.1% ）。入院治疗患儿保眼率为18.0%，眼内期保眼率29.0%，眼外期保眼率0.0%。结论西南地区RB患儿就诊时病程长、分期晚、保眼率低。

简介：我院收治髌骨软骨母细胞瘤合并骨囊肿患者1例。现结合其临床表现、影像学特点、病理改变诸因素进行初步探讨。

简介：【摘要】目的：探讨视网膜母细胞瘤化疗期间的临床护理措施。方法：选取我院2021年01月至2022年01月期间收治的40例视网膜母细胞瘤化疗患儿，遵从双色球法分组原则将样本分为两组，其中20例患儿运用基础护理（基础组），20例患儿运用系统化护理（系统组）。比较两组样本护理后的护理服务质量、家属满意度、化疗副反应发生率。结果：经过护理后，系统组样本的护理服务质量高于基础组（P＜0.05）；系统组样本的家属满意度高于基础组（P＜0.05）；系统组样本的化疗副反应发生率低于基础组（P＜0.05）。结论：将系统化护理运用在本文研究患儿临床护理中，可有效提升护理服务质量，提高家属满意度，减少化疗副反应发生，值得借鉴。

简介：摘要磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是评估视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)眼球外或视神经侵犯的最佳无创性方法，在诊断及分期中有重要作用，为临床决定是否摘除眼球提供重要参考依据。作者针对《视网膜母细胞瘤影像检查与诊断及选择性眼动脉化疗专家共识》内的MRI相关内容，总结了MRI在RB的诊断、鉴别诊断、分期中的优势和价值，详细阐述了RB高危因素的MRI表现及美国癌症联合委员会(American Joint Committee on Cancer，AJCC)第8版T分期的诊断要点，并介绍了MRI扫描的关键参数和眼表面线圈的价值，以帮助读者更全面地理解此共识，指导临床诊疗。

简介：摘要目的结合机器学习与影像组学特征构建预测间变性胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤的模型并进行验证。方法回顾性收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科自2005年8月至2012年8月收治的241例经病理证实的间变性胶质细胞瘤或胶质母细胞瘤患者的影像学资料。按随机数字表法分为训练组(n=140)和验证组(n=101)。使用MRIcron软件在训练组患者术前T1增强影像上勾勒肿瘤边界，运用Matlab软件提取肿瘤区域的影像组学特征，应用最低绝对收缩和选择算子(LASSO)回归模型筛选最佳影像组学特征，基于所选特征通过支持向量机(SVM)分类器建立胶质瘤鉴别模型，使用受试者工作特征(ROC)曲线评价模型对间变性胶质细胞瘤或胶质母细胞瘤的预测效果。结果241例胶质瘤患者中，经病理证实为间变性胶质细胞瘤101例、胶质母细胞瘤140例。训练组和验证组中，胶质母细胞瘤、间变性胶质细胞瘤患者的年龄差异均有统计学意义(P<0.05)；胶质母细胞瘤和间变性胶质细胞瘤患者的性别分布，肿瘤位置，肿瘤坏死、水肿所占比例差异均无统计学意义(P>0.05)。Matlab软件共提取431个影像组学特征，LASSO回归模型筛选出11个最佳影像组学特征。ROC曲线分析显示SVM分类器建立的模型预测训练组患者胶质瘤类型的曲线下面积(AUC)为0.942，预测验证组患者胶质瘤类型的AUC为0.875。结论结合机器学习与影像组学特征构建的模型可有效鉴别间变性胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤。

简介：摘要本文报道1例肾母细胞瘤基因1（Wilms tumor gene 1，WT1）突变致德尼-德拉什综合征（Denys-Drash syndrome，DDS）患儿。患儿1岁5个月，染色体核型为XX，临床表现为早发激素耐药肾病综合征和肾功能不全迅速进展，肾脏病理表现为弥漫性系膜硬化性肾病，基因检测证实WT1罕见错义突变（c.1405G>A），Sanger测序验证显示患儿父母均为野生型，属于新发变异，符合DDS诊断，WT1突变是该患儿进展至终末期肾病伴肾外表现的原因。

简介：目的建立神经母细胞瘤（NB）患儿骨髓（BM）微量肿瘤病灶（MRD）的检测方法，分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC／CD81^PE／CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术（FCM）检测人NBTGW细胞株的免疫表型，并确定本实验室FCM的敏感度；比较Ⅲ～Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞阳性率，分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81，不表达CD45，本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份，FCM检测显示表达CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞的标本数62份，BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义（P〈0．01）。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系：31例患儿初诊时BMMRD检测阳性，化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴，随访至今无复发及进展，无瘤生存率（DFS）中位时间23个月；另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性，其中11例患儿复发或进展，包括1例死亡，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。④化疗后移植患儿外周血干细胞（PBSC）采集前BMMRD结果与预后的相关性：共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植，14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性，其中2例患儿复发，自移植后始DFS中位时间9个月；5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性，均复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效，BMMRD残留与NB预后相关。

简介：摘要目的分析皮肤毛母细胞瘤和基底细胞癌在临床病理方面的鉴别诊断。方法选择已经确诊毛母细胞瘤的8例患者作为观察组，并选择26例基底细胞癌石蜡标行HE染色和CK7、bcl-2、AＲ、CD10、Ki-67作为对照组，对比两组的形态学与免疫组化的表达。结果从研究中可以看出，母细胞瘤主要从基底样的生发细胞中得来，肿瘤主要存在于真皮和皮下的组织中，没有和表皮之间连接，具有比较清楚的境界，均匀分布同时毛囊分化后的毛母细胞团对其所构成；在免疫组化中，有1例出现CK7(－)，有2例出现弱(+)，有1例出现bcl-2(－)，有2例出现弱(+)，有1例出现AＲ(－)，有1例出现CD10(－)，瘤周间质(+);Ki-67阳性指数10%～20%。此外，基底细胞癌主要从基底样的生发细胞中得来，癌细胞和表皮基底部之间是连接的，出现浸润性生长的趋势，周围的癌细胞是栅栏状，间质疏松，同时，癌巢与间质间出现收缩性裂隙，在免疫组化上有6例CK7(+)，有2例弱(+);有7例bcl-2(+)，有5例弱(+);有2例AＲ(+)，有4例弱(+)，癌周间质(－);Ki-67阳性指数20%～30%。结论在镜下组织学的特点和免疫表型的综合分析下，可以帮助肿瘤的临床鉴别。

简介：摘要目的通过体外培养神经细胞(SH-SY5Y)观察FK1706对神经细胞再生的作用并探讨其机制。方法体外培养SH-SY5Y细胞，根据不同处理分别分为FK1706组、神经生长因子组(NGF)、FK1706＋NGF组、FK1706＋NGF＋格尔德霉素(Geldanamycin)组和空白对照组。细胞计数试剂盒(CCK-8)检测不同组细胞增殖活性，测量细胞轴突长度。分子生物学检测不同细胞中磷酸化促分裂原活化蛋白激酶激酶激酶(p-Raf)、磷酸化细胞外调节蛋白激酶(p-ERK)、p-Raf/Raf及p-ERK/ERK表达水平。通过免疫共沉淀(IP)检测不同细胞中热休克蛋白90(HSP90)与Raf结合的复合体表达水平。使用方差分析比较各组间数据。结果CCK-8检测显示FK1706＋NGF组细胞增殖活性最强(1.12±0.08)，高于FK1706组和NGF组(0.61±0.07、0.89±0.04)，差异有统计学意义(t＝6.824，P<0.05)，加入格尔德霉素可以抑制其增殖活性(0.31±0.02)；FK1706＋NGF组细胞轴突最长，轴突长度为(277.40±18.64) μm，高于FK1706组和NGF组[(71.24±6.12)、(144.61±11.20) μm]，差异有统计学意义(t＝14.577，P<0.05)，FK1706＋NGF＋格尔德霉素组轴突长度[(97.06±11.29) μm]低于FK1706＋NGF组；NGF组p-Raf、p-ERK表达水平分别为(0.58±0.02)和(1.24±0.03)，高于对照组(0.25±0.03、0.76±0.02)和FK1706组(0.23±0.02、0.78±0.03，t1＝23.335，t2＝9.163，P<0.05)，差异有统计学意义，加入FK1706可以增强NGF组p-Raf和p-ERK的表达水平(t1＝21.213，t2＝2.191，P<0.05)，差异有统计学意义，加入格尔德霉素可以抑制FK1706和NGF的协同作用，与细胞轴突长度和增殖活性检测结果一致。IP检测显示FK1706＋NGF组HSP90/Raf复合体相对表达水平最高(1.56±0.04)，显著高于其他组(t＝16.398，P<0.05)，差异有统计学意义，FK1706＋NGF＋格尔德霉素组HSP90/Raf的表达水平(0.93±0.05)低于FK1706组和FK1706＋NGF组。结论FK1706可以促进HSP90和Raf结合，提高大鼠肉瘤/促分裂原活化蛋白激酶激酶激酶/促分裂原活化蛋白激酶/细胞外调节蛋白激酶(Ras/Raf/MAPK/ERK)信号通路中Raf和ERK磷酸化水平，促进神经细胞增殖和轴突生长。

简介：我们研究表明大豆苷元能通过使ＳＨ－ＳＹ５Ｙ细胞发生Ｓ期阻滞来抑制ＳＨ－ＳＹ５Ｙ细胞的增殖,本研究采用ＭＴＴ法和流式细胞仪检测了大豆苷元对ＳＨ－ＳＹ５Ｙ细胞的增殖、细胞周期和细胞凋亡的影响,大豆苷元处理ＳＨ－ＳＹ５Ｙ细胞２４

简介：

简介：摘要视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是儿童眼内原发恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤3%。Rb预后与临床分期、病理分期等密切相关。为提高对Rb病理诊断的精确性，中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会组织相关病理专家共同讨论，结合各自的病理诊断实践及研究成果，并参考国内外重要文献，就Rb的术前诊断、标本规范化取材和病理诊断达成如下共识。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种来自间叶组织的肿瘤，多数研究认为其具有潜在的恶性倾向；最常发生于肺部，其次为腹腔、腹膜后及盆腔，发生在中枢神经系统的极为罕见。本文报道1例5岁8个月的男性额叶IMT患儿，经手术治疗后恢复良好，术后随访2年未见肿瘤复发。