简介：

简介：为研究补肾泻肝方药治疗再生障碍性贫血的机理，将25例再障患者（其中肾阴虚14例，肾阳虚11例）的骨髓进行体外培养，观察不同中药复方[滋肾阴（Ⅰ）、泻肝炎（Ⅱ）、温肾阳（Ⅲ）、补肾泻肝（Ⅳ）]和细胞因子（IL-2、IRN-γ）对其红系、粒-巨噬系造血祖细胞（CFU-E、BFE-U、CFU-GM）集落形成的影响。结果：Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ方对CFU-E、BFU-E、CFU-GM均有促进作用，Ⅳ方的作用尤其明显，而Ⅱ方无此作用；IL-2、IFN-γ对上述指标有抑制作用；加入Ⅱ、Ⅳ方后能减除这种抑制，但Ⅰ、Ⅲ方无此作用。提示：补肾泻肝方药是治疗再障的有效处方，减除IL-2、IRN-γ对造血祖细胞的抑制、促进CFU-E、BFU-E、CFU-GM的形成是其治疗再障的重要机理。

简介：摘要目的分析兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)联合环孢素(CsA)的免疫抑制治疗(IST)儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及疗效预测指标。方法回顾性分析2012年1月1日至2016年11月30日郑州大学第一附属医院确诊的89例获得性AA并应用IST患儿的临床资料，随访2年，对患儿初诊时的临床特征、疗效及疗效预测指标进行回顾性分析。结果89例获得性AA患儿中极重型AA(vSAA) 27例、重型AA(SAA)48例、输血依赖性非重型AA(NSAA) 14例。中位年龄7岁。vSAA、SAA和输血依赖性NSAA患儿在不同随访时间节点的疗效差异无统计学意义(P>0.05)。获得性AA患儿的复发率为4.49%(4/89例)，复发中位时间为18个月。获得性AA患儿的克隆演变率为2.24%(2/89例)。在多因素分析中，使用IST 6个月时，初诊患儿CD4＋/CD8＋比值越高、对粒细胞集落刺激因子(G-CSF)早期治疗有反应，均提示患儿对IST治疗反应好。结论rATG联合CsA的IST对儿童获得性AA是一种安全有效的治疗方法。CD4＋/CD8＋比值高和G-CSF早期治疗有反应均是IST 6个月治疗反应良好的预测因子。

简介：摘要目的研究再生障碍性贫血患者血清白细胞介素-10(IL-10)、可溶性Fas(sFas)的表达水平及临床意义。方法抽取2017年10月至2021年10月临汾市第二人民医院收治的56例再生障碍性贫血患者为观察组(23例为急性再生障碍性贫血，33例为慢性再生障碍性贫血)，另抽取同期于医院行健康体检的50例健康体检者作为对照组。采用酶联免疫吸附试验测定两组血清IL-10、sFas水平。比较两组血清IL-10与sFas水平，比较观察组急性、慢性再生障碍性贫血患者血清IL-10与sFas水平。分析血清IL-10与sFas表达水平的相关性。绘制受试者工作特征曲线，分析血清IL-10、sFas水平对再生障碍性贫血的预测价值。结果观察组血清IL-10水平高于对照组，血清sFas水平低于对照组(P<0.05)；观察组急性再生障碍性贫血患者血清IL-10水平高于慢性再生障碍性贫血患者，血清sFas水平低于慢性再生障碍性贫血患者(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示，再生障碍性贫血患者血清IL-10水平与血清sFas水平呈负相关(r＝－0.27，P＝0.048)。血清IL-10预测再生障碍性贫血的曲线下面积(AUC)、敏感性、特异性分别为0.929、96.40%、64.00%，血清sFas预测再生障碍性贫血的AUC、敏感性、特异性分别为0.910、96.40%、44.00%，血清IL-10与sFas联合预测再生障碍性贫血的AUC、敏感性、特异性分别为0.938、98.20%、64.00%，联合检测的预测值最高。结论再生障碍性贫血患者的血清IL-10呈高表达，血清sFas呈低表达，血清IL-10、sFas水平能对再生障碍性贫血患者的病情严重程度进行客观反映，为临床医师预测再生障碍性贫血发生、病情监测等提供参考。

简介：摘要目的评价同基因造血干细胞移植（syn-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例，女7例，中位年龄为22（7~44）岁。全部11例患者移植后均获得造血重建，中位粒细胞植入时间为10（8~23）d，中位血小板植入时间为11（8~28）d。8例患者获得长期稳定植入，3例患者植入失败，其中2例行二次移植（1例获得到长期稳定植入，另1例造血重建后再次发生植入失败）。中位随访时间为53（5~135）个月，全部11例患者均存活，其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存，植入失败仍是有待解决的主要问题。

简介：摘要目的评价同基因造血干细胞移植（syn-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例，女7例，中位年龄为22（7~44）岁。全部11例患者移植后均获得造血重建，中位粒细胞植入时间为10（8~23）d，中位血小板植入时间为11（8~28）d。8例患者获得长期稳定植入，3例患者植入失败，其中2例行二次移植（1例获得到长期稳定植入，另1例造血重建后再次发生植入失败）。中位随访时间为53（5~135）个月，全部11例患者均存活，其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存，植入失败仍是有待解决的主要问题。

简介：摘要目的探讨预见性护理在重型再生障碍性贫血中的应用效果。方法选择本院2015年1月至2016年11月期间收治的68例重型再生障碍贫血患者参与本次研究，并采用随机抽样法将68例贫血患者平均的分为对照组以及观察组，各34例患者。对照组给予常规护理，观察组采用预见性护理，比较两组重型再生障碍贫血患者的临床疗效、并发症发生率以及护理满意度。结果观察组贫血患者治愈例数16例，显效例数8例，有效例数7例，总有效率为91.18%，对照组患者中治愈例数显效例数有效例数=（1456），总有效率为73.53%，差异存在显著性（P<0.05）；对照组中发生10例不良反应，发生率为（29.41%），高于观察组患者的不良反应发生率2例(5.88%），明显差异存在意义（P<0.05）；两组的护理满意度之比为94.11%76.47%（P<0.05）。结论预见性护理应用于重型再生障碍性贫血患者中，有助于提高临床疗效，降低并发症的发生率，同时提高护理满意度，值得临床护理工作借鉴学习。

简介：【摘要】慢性再生障碍性贫血（ CAA）与地中海贫血中医同属“血证”、“虚劳”等范畴，辨证之本都在于“肾虚精亏”。“益髓生血颗粒” 是首个被证实为治疗地中海贫血有确切疗效的中药创新药，大量研究结果表明其对于治疗再障也可显著促进骨髓造血干／祖细胞增殖，可调控造血相关细胞因子活性，改善造血微环境，为临床治疗 CAA提供了铺垫和可行性。现整理 3例病案以初步探究“益髓生血颗粒”治疗 CAA的临床意义。结论：“益髓生血颗粒”治疗 CAA可以明显改善患者的中医临床症状、提升外周血指标，进而提高生活质量。

简介：摘要目的分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，即Diamond-Blackfan贫血(DBA)患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果、疗效及生长发育评估结果，为其诊断与治疗提供更多的临床思路。方法选择2011年4月至2019年2月于郑州大学第一附属医院诊治的25例DBA患儿为研究对象。其中男性患儿为13例，女性为12例，中位发病年龄为3个月。按照治疗方法不同，将其分为激素治疗组(使用泼尼松治疗，n＝18)和非激素治疗组(使用对症支持治疗，n＝7)。采用回顾性研究方法，收集患儿一般临床资料、实验室检查结果、疗效、生长发育评估结果等。2组间缓解率等比较，采用Fisher确切概率法。不同疗程、年龄患儿身高、体重百分位比较，采用Kruskal-Wallis秩和检验。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本研究25例DBA患儿的中位发病年龄为3个月，男、女性别构成比为1.08∶1。伴先天性疾病患儿为5例(20%)，其中4例患儿合并≥2种先天畸形。②血常规结果显示，患儿血红蛋白(Hb)值均降低，64%(16/25)患儿网织红细胞计数减少。骨髓细胞学检查显示，患儿均有核细胞增生活跃，红系增生低下。12例行Hb电泳患儿中，胎儿血红蛋白(HbF)增高患儿为2例。13例行基因检测患儿中，4例患儿DBA相关基因突变，包括RPS19基因突变者3例和RPL5基因突变者1例。③激素治疗组和非激素治疗组患儿缓解率分别为88.9%(16/18)和42.9%(3/7)，2组比较，差异有统计学意义(P＝0.032)。④ 20例DBA患儿生长发育评估结果显示，短疗程激素治疗者(激素治疗时间<6个月，n＝7)、长疗程激素治疗者(激素治疗时间≥6个月，n＝8)与未使用激素治疗者(n＝5)在治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异均无统计学意义(χ2＝2.456，P＝0.293; χ2＝0.460，P＝0.795);小年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄<12个月，n＝8)，大年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄≥12个月，n＝7)与未使用激素治疗者(n＝5)治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异亦无统计学意义(χ2＝1.390，P＝0.499; χ2＝0.624，P＝0.732)。结论DBA通常于出生早期发病，其诊断需依靠血常规及骨髓细胞学检查。DBA患儿中RPS19及RPL5基因突变较常见，相关基因检测有利于该病的早期诊断和激素治疗。DBA患儿身高、体重的生长发育情况与是否使用激素及激素使用疗程，以及接受激素治疗时患儿年龄无显著关系。

简介：【摘要】 目的 调查研究心理护理临床路径对慢性再生障碍性贫血患儿生活质量的影响。 方法 本次研究对象样本收集自 2 018年 3月 -2019年 4月我院收治的 68例慢性再生障碍性贫血（再障）患儿， 并参照随机数原则将样本解析为对照组和观察组两个实验小组，每个实验小组各 34例再障患儿。对照组 (n=34)再障患儿参照通用常规护理方法施行常规性性恢复护理，观察组（ n=34）再障患儿在对照组的上述通用常规护理基础措施之上额外应用心理护理临床路径进行护理，比较两组再障患儿在采用心理护理临床路径干预和未干预情况下的负性心理、护理满意度和生活质量。 结果 本研究数据显示 护理后两组患儿抑郁、焦虑、压力评分较护理前降低，且观察组患儿施行心理护理临床路径后抑郁、焦虑、压力评分显著低于对照组 （ P<0.05） ；而观察组的护理满意度为94.11%，高于对照组的 79.41% (P<0.05)；采用 SF-36生活质量量表测定的生活质量评分汇总，亦高于对照组 (P<0.05)。 研究结果差异皆具有统计学重要意义

简介：

简介：本文对16例慢性再生障碍性贫血患者给予大剂量重组人红细胞生成素(rHuEPO)和康力龙,治疗期间观察血象、HCT、骨髓红系百分比、血清铁及血压的变化,设对照组为同期16例慢性再障患者,单用康力龙治疗。结果:rHuEPO组4例缓解,9例明显进步,3例无效,有效率81.25％。对照组2例缓解,5例明显进步,9例无效,有效率43.75％。rHuEPO组优于对照组(P<0.05)。rHuEPO组治疗后3个月平均总输血量为180ml,对照组为650ml,输血量较对照组明显减少;血清铁治疗前30.09±3.18umol/L治疗后22.86±3.54umol/L(P<0.01);血压治疗前15.75±0.89/10.33±1.32kPa,治疗后16.61±1.04/10.95±1.36kPa(P<0.05),未出现缺铁症、高血压、血栓形成及过敏等副作用。

简介：摘要目的针对再生障碍性贫血诊断中骨髓细胞学检查的重要意义进行研究。方法选取我院2013年11月-2015年11月收治的73例再生障碍性贫血患者进行研究，所有的患者均实施骨髓细胞活体检验，针对实施涂片的骨髓进行对比分析后，选取其中薄厚适中的涂片的200个细胞进行瑞氏染色，针对诊断和活检的情况进行系统的观察。结果73例再生障碍性贫血患者中，63例患者的瑞氏染色出现了明显增高的现象，而8例患者表现为正常，其中2例患者的瑞氏染色出现了下降的问题。通过骨髓诊断观察可知，其中62例患者为急性再生障碍性贫血，1例为慢性再生障碍性贫血。而骨髓诊断结合病情诊断可知，50例患者为急性再生障碍性贫血，19例患者为慢性再生性障碍性贫血。在骨髓细胞学检查中，有4例患者的诊断存在差异，而5例患者为并不典型的再生障碍性贫血。结论将骨髓细胞学检查合理的应用到再生障碍性贫血诊断中，可以使得贫血诊断的结果更加的精确，在临床中有着重要的应用意义。

简介：摘要目的对慢性再生障碍性贫血患者经环孢素A联合康力龙治疗的效果进行分析探讨。方法本次研究选取的一般资料为2013年1月至2016年1月在我院进行慢性再生障碍性贫血治疗的患者，共44例。将全部患者按照随机分配的原则，平均分为两组，对照组和观察组，各22例。两组患者入院后均行常规基础治疗，对照组在此基础上，使用康力龙进行治疗，观察组在对照组基础上，使用环孢素A进行治疗。经过治疗后，对比两组临床治疗效果及不良反应发生情况。结果在使用相应的药物进行治疗后，观察组的治疗总有效率明显高于对照组，差异具有统计学意义（P<0.05）；在不良反应发生率上，对照组优于观察组，但差异没有统计学意义（P>0.05）。结论对慢性再生障碍性贫血患者经环孢素A联合康力龙治疗的效果显著，且不会增加不良反应发生率，值得在临床上进一步推广应用。

简介：摘要目的调查影响环孢素A（CsA）联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料，单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例（55.8%）和53例（68.8%），单因素分析基线血小板计数[19（6~61）×109/L对13.5（5~45）×109/L，P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素；基线血小板计数[18（6~61）×109/L对10.5（5~45）×109/L，P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03（0.01~0.06）×1012/L对0.03（0.02~0.06）×1012/L，P=0.043]、血小板输注依赖（P=0.007）和红细胞及血小板输注依赖（P=0.012）为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素（P值分别为0.010和0.009）。受试者工作特征曲线（ROC曲线）方法显示基线PLT界值为15.5×109/L。结论TD-NSAA患者初诊时较高的血小板基线水平、网织红细胞基线水平和不伴血小板输注依赖均提示预后较好，血小板水平≥15.5×109/L时可以考虑采用CsA联合雄激素治疗。

简介：目的：评价T细胞亚群、免疫调节T细胞（CD3^＋、CD4^＋、CD25^＋）、自然杀伤细胞（CD3^-、CD16^＋、CD25^＋）在再生障碍性贫血（AA）患儿细胞免疫功能紊乱中的作用及其与AA发病、免疫抑制治疗之间的关系。方法：临床初诊AA患儿32例，采用流式细胞术检测外周血T淋巴细胞亚群、免疫调节T细胞和自然杀伤细胞水平，并与正常儿童35例对照。病例组分为免疫正常组和免疫异常组，均接受常规和常规联合免疫抑制治疗。结果：与对照组比较，初诊再障患儿外周血CD8^＋、CD25^＋T细胞均显著增高（P〈0．01），CD4^＋T细胞（P〈0．05）、CD3^-、CD16^＋、CD56^＋细胞（P〈0．01）、CD4^＋／CD8^＋比值（P〈0．05）均显著降低；淋巴细胞免疫异常型患儿的免疫治疗组有效率高于常规治疗组（P〈0．05）。结论：大多数AA患儿存在CD4^＋／CD8^＋比值失调，CD25^＋T细胞和自然杀伤细胞参与了发病，淋巴细胞亚群检测对临床了解发病机理、合理选择治疗方案具有重要价值。

简介：1例40岁女性甲状腺功能亢进患者，口服甲巯咪唑10mg，3次／d。1个多月后出现高热、肛周疼痛，查白细胞减少，立刻停用甲巯咪唑，用甲硝唑、头孢呋辛抗感染，症状未缓解，并出现心悸、胸闷、食欲不振、少尿，5d后入院。查T40℃，P140/min，R30次／min，BP60／30mmHg。四吱可见散在瘀斑，肛周可见一1．5cm×1．5cm溃疡，有脓性分泌物。WBC0．4×10^9／L，N0．16，Hb94g/L，PLT11×10^9／L。骨髓检查：增生减低，粒细胞与幼红细胞比值（M：E）=0．5：1，粒、红细胞两系罕见，巨核细胞未见，血小板少见，淋巴细胞0．51，浆细胞0．13，网状细胞0．345。血K^＋2．9mmol／L，Na^＋134mmol／L，Ca^2＋1．6mmol／L，AST53U／L,ALT207U／L，白蛋白20g／L，总蛋白48g／L。甲状腺功能检查：FT338．43pmol／L，FT438．36pmol／L，促甲状腺素未测到。尽管进行对症、支持及抗感染治疗，其甲状腺危象仍然存在。次日凌晨患者突然意识丧失，经抢救无效死亡。

简介：摘要目的探讨对重型再生障碍性贫血患者实施健康教育路径干预后获得的临床效果。方法选择我院2015年01月—2017年01月收治的60例重型再生障碍性贫血患者作为实验对象；所有重型再生障碍性贫血患者选择随机数表法展开分组；对照组常规护理模式；观察组健康教育路径模式；对患者的心理状况以及治疗依从率展开回顾性分析。结果观察组心理状况明显优于对照组重型再生障碍性贫血患者（P<0.05）；观察组治疗依从率（100.00%）高于对照组重型再生障碍性贫血患者（63.33%）非常明显（P<0.05）。结论对重型再生障碍性贫血患者合理选择健康教育路径模式开展临床护理，可以使患者的心理状况得以显著改善，将治疗依从率显著提高，最终让重型再生障碍性贫血患者生活质量得以显著提升。

简介：摘要目的观察分析再生障碍性贫血患者T细胞亚群及细胞因子的检测价值。方法选取本院（在2018年2月-2019年2月）搜集的49例再生障碍性贫血患者一般资料作为实验组，再搜集同期我院健康体检人群51例一般资料作为对照组。采用统计学分析两组研究对象的T细胞亚群（CD3、CD4、CD8、CD4/CD8）水平、细胞因子（IL-2、IL-3、IFNγ）水平以及治疗恢复组和尚未见效组的T细胞亚群水平、细胞因子水平。结果实验组再生障碍性贫血患者的IL-2、IFNγ、CD8水平高于对照组（P<0.05），IL-3、CD3、CD4、CD4/CD8水平低于对照组（P<0.05）；治疗恢复组再生障碍性贫血患者的IL-2、IFNγ、CD8水平低于尚未见效组（P<0.05），IL-3、CD3、CD4、CD4/CD8水平高于尚未见效组（P<0.05）。结论再生障碍性贫血患者T细胞亚群及细胞因子的检测价值高。

简介：