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简介：目的描述先天性风疹综合征的临床表现,分析发生原因。方法对病例及母亲进行临床、实验室、流行病学资料的收集。结果患儿表现为多种畸形和功能障碍,结合实验室检测,符合先天性风疹综合征的诊断标准。结论母亲孕早期感染风疹发生先天性风疹综合征的风险较高,开展育龄期妇女抗体筛查和疫苗接种非常重要。

简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

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简介：1临床资料1999～2001年,我们采用背侧包皮带蒂皮瓣成形尿道治疗先天性尿道下裂12例,年龄2～12(平均4.2)岁,其中阴茎型7例,阴茎阴囊型5例,连续硬膜外麻醉,小儿加用基础麻醉,龟头缝线牵引,分离龟头与包皮粘连,从尿道口插入8～12号多孔硅胶尿管,距冠状沟0.5cm处作包皮环形切口,直达阴茎白膜,沿白膜游离阴茎皮肤至阴茎根部,切除腹侧纤维索条,充分矫正下屈.

简介：先天性髋关节脱位在临床上一般以小儿、青少年常见，成年人较少见。我科1998年12月-2007年3月收治52例成人双侧先天性髋关节脱位，均行双侧全髋关节置换术，获得了满意的疗效，现报道如下。

简介：目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。

简介：摘要目的评估一期单纯后路跳跃式半椎体（hemivertebra，HV）切除、跳跃式短节段内固定治疗多发性HV所致先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS）的安全性和有效性。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月收治并行一期后路跳跃式HV切除、短节段内固定融合治疗多发HV所致CS患儿13例，男4例，女9例；年龄（3.7±1.2）岁（范围1.4~4.9岁）。选择导致局部侧凸、侧后凸畸形或冠状面偏移的责任半椎体作为切除的目标，先远端后近端分别切除半椎体并水平化固定椎。主要观察指标为术前、术后即刻及末次随访时的近端和远端侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸Cobb角及脊柱生长高度（近端和远端内固定长度、T1~S1长度）的改善情况；同时记录近、远期并发症，包括生长过程中脊柱冠状面（失代偿定义为术后侧凸进展>20°）、矢状面（后凸进展定义为上、下内固定间后凸加重>40°）的再进展情况，以及内固定相关并发症（螺钉切割、螺钉误置）。结果每例患儿均切除2个HV，8例（61.5%）半椎体位于脊柱两侧，5例（38.5%）位于脊柱同侧。术后随访时间为（6.2±3.3）年（范围2.0~10.5年）。术前近端侧凸Cobb角和远端侧凸Cobb角分别为36.7°±11.8°和35.2°±7.8°，术后分别矫正至9.7°±6.6°和6.1°±4.1°，末次随访时维持在14.3°±5.4°和8.0°±4.6°，差异圴有统计学意义（F近端=31.249，F远端=93.830，P<0.001），术后改善率分别为73.6%±19.6%和82.4%±11.7%（t近端=6.888，t远端=10.954，P<0.001），末次随访时丢失率为15.8%±26.9%和6.9%±7.0%。冠状面平衡术前为（17.2±14.8）mm，术后改善至（-0.2±15.7）mm，末次随访时维持在（0±18.4）mm（F=4.137，P=0.024）。T1~S1长度术前为（256.3±24.0）mm，术后（273.8±27.3）mm，末次随访时增加至（333.2±33.4）mm，差异有统计学意义（F=6.704，P=0.003），术后较术前略有增加（t=0.680, P=0.527），末次随访时较术后明显增加（t=2.986, P< 0.001）。7例患儿术前存在局部后凸畸形，由术前32.2°±13.6°明显改善至术后的6.1°±9.8°，末次随访时为5.4°±10.4°无明显矫形丢失（F=11.187，P=0.002），术后改善率为93.4%±27.0%（t=3.355，P=0.004）。6例患儿（46.2%）术后出现冠状面失代偿（21.7°±1.9°），支具治疗后末次随访改善至14.7°±8.9°；2例（15.4%）患儿术后3个月胸椎区域内固定间后凸加重，分别为68°和58°，经过支具治疗后末次随访时分别改善至55°和46°。结论后路一期跳跃式半椎体切除、短节段固定术安全且有效，可明显改善幼儿脊柱生长不平衡和局部畸形。中期随访结果显示生长期内冠状面侧凸进展较为常见，补充性支具治疗可进一步控制侧后凸畸形进展。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatdsis，NF）是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见，其发病率不足1％。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者，行钛网成形颅骨修补术，详情如下：

简介：【摘要】目的：探究对于小儿先天性甲状腺功能减低症实施护理干预的作用价值。方法：研究对象来源于我院2021年10月~2022年10月接纳的74例先天性甲状腺功能减低症患儿，采用随机数分组法分成两组，接受常规护理的患儿定义为参照组，接受护理干预的患儿定义为试验组，两组均纳入37例，比对两组患儿生活质量、护理效果及家长对护理的满意程度。结果：试验组患儿在各项生活质量方面评分均高于参照组，护理总有效率明显优于参照组，家长对护理的满意程度高于参照组，P

简介：摘要目的探讨并研究小儿先天性心脏病合并下呼吸道感染的致病因与预防措施。方法此次研究的对象是选取2015年2月～2016年7月我院接收的先天性心脏病患儿104例，将其临床资料进行回顾性分析，并根据是否合并下呼吸道感染将其分为A、B两组，A组31例为感染者，B组73例为非感染者。综合分析A组患儿的感染因素，并以此为依据为患儿制定相应的预防方案。结果所选病例中下呼吸道感染者有31例，占29.81%，当中有术前感染13例，术后感染18例。针对A、B两组的手术时间、责任护士年资、心脏体外循环时间、抗菌药物使用、机械通气时间与年龄这6个指标，组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论对于小儿先天性心脏病合并下呼吸道感染者来说，其致病因素非常多。对此，我们还应采取针对性较高的措施对患者加以有效的干预，以尽可能的降低下呼吸道感染发生风险，促进患儿病情康复。