简介：药物性肾损伤约占急性肾损伤发病率的20%,易发展为肾衰竭。目前临床除了肾脏替代疗法,尚无有效的治疗措施。越来越多的证据表明线粒体结构和功能损伤在药物性急性肾损伤的发生发展中发挥了重要作用。本文就药物性急性肾损伤领域中线粒体损伤的相关机制、潜在的生物标志物以及可能的干预靶点的研究进展作一综述,以期为临床上药物性急性肾损伤的早期诊断和治疗提供新的思路。

简介：

简介：摘要脓毒症是重症医学领域常见疾病，易并发急性肺损伤（ALI）甚至急性呼吸窘迫综合征（ARDS）而具有较高的病死率。尽管国内外学者对脓毒症相关性ALI/ARDS的发病机制进行了大量的研究，但迄今仍未完全阐明。近年来研究表明线粒体DNA（mtDNA）在脓毒症相关性ALI/ARDS中可能扮演着重要角色。本文就目前mtDNA在脓毒症相关性ALI/ARDS发病机制中的作用进行综述，以期为脓毒症相关性ALI/ARDS的治疗提供新的线索和依据。

简介：摘要近年来，随着对阿尔茨海默症（AD）研究的不断深入和发展，线粒体功能障碍在AD发病机制中的作用也逐渐被认识和重视。本文从线粒体的氧化应激、分裂障碍、损伤及自噬等方面，对线粒体在AD发病机制中的作用进行了探究与综述，以期为AD的早期诊断及靶向药物的研制提供新的思路。

简介：摘要帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常为主要临床特征。主要病理改变为黑质多巴胺神经元的丢失和残留神经元胞质中路易小体的形成，路易小体的主要成分为α-突触核蛋白。而为何会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的原因尚未明确。目前对PD的研究多集中于探讨该病的发病机制。越来越多的证据表明，呼吸链损伤是散发性PD患者的一个关键特征，且PD相关基因编码的蛋白质与线粒体功能的紊乱有关。笔者认为该病的重要机制是环境和(或)遗传所导致的线粒体功能受损。本文着重介绍了线粒体功能障碍在帕金森病发病机制研究中的新进展，包括线粒体和细胞介导的免疫，ER-线粒体轴，sirtuin蛋白介导的线粒体应激反应和MicroRNA在PD的病因学中的作用。对这些机制更深入了解可能为开发新型靶向治疗提供灵感。

简介：摘要目的探讨高脂膳食（HFD）对小鼠呼吸功能的影响及其线粒体机制。方法将20只4周龄健康雄性C57BL/6小鼠采用简单随机分组分为两组，每组10只，分别以正常膳食（NFD）和HFD饲养16周，每两周称重1次。干预结束后，采用小动物全身容积描记仪测量小鼠呼吸参数，检测血清及膈肌组织脂质指标，将膈肌组织染色后观察膈肌组织形态、肌纤维表型和线粒体超微结构，采用实时荧光定量PCR和免疫印迹检测肌球蛋白重链（MHC）线粒体动力学相关基因和蛋白表达情况。结果NFD和HFD小鼠基线体重分别为（19.17±0.59）和（19.12±0.64）g，差异无统计学意义（P=0.857）。饲养16周后，HFD组小鼠体重为（41.28±2.21）g，高于NFD组［（27.14±0.53）g，P<0.001］。HFD组小鼠吸气峰流速、潮气量和分钟通气量分别为（5.72±0.64）ml/s、（0.23±0.04）ml和（97.49±21.68）ml，均低于NFD组［分别为（7.70±1.52）ml/s、（0.31±0.07）ml和（129.99±28.87）ml］（均P<0.05），增强呼吸间歇为1.16±0.07，高于NFD组（0.98±0.09，P<0.001）。HFD组小鼠膈肌甘油三酯含量为（20.43±6.36）mmol/mg，高于NFD组［（11.62±1.78）mmol/mg，P=0.003］，膈肌纤维内出现脂滴沉积。HFD组小鼠膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比为13.33%±2.95%，低于NFD组（19.20%±1.23%，P=0.034）。电镜下可见NFD组小鼠膈肌线粒体成行排列，结构清晰；HFD组小鼠膈肌线粒体出现肿胀、嵴断裂和空泡。HFD组小鼠膈肌线粒体融合蛋白2表达水平为0.61±0.16，低于NFD组（1.28±0.03，P<0.001）；线粒体动力相关蛋白1和线粒体分裂蛋白1表达水平分别为1.18±0.06和0.91±0.11，均高于NFD组（分别为0.61±0.07和0.60±0.04，均P<0.001）。结论HFD损伤小鼠呼吸功能，其机制与膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比下降及线粒体动力学失衡相关。

简介：摘要帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常为主要临床特征。主要病理改变为黑质多巴胺神经元的丢失和残留神经元胞质中路易小体的形成，路易小体的主要成分为α-突触核蛋白。而为何会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的原因尚未明确。目前对PD的研究多集中于探讨该病的发病机制。越来越多的证据表明，呼吸链损伤是散发性PD患者的一个关键特征，且PD相关基因编码的蛋白质与线粒体功能的紊乱有关。笔者认为该病的重要机制是环境和(或)遗传所导致的线粒体功能受损。本文着重介绍了线粒体功能障碍在帕金森病发病机制研究中的新进展，包括线粒体和细胞介导的免疫，ER-线粒体轴，sirtuin蛋白介导的线粒体应激反应和MicroRNA在PD的病因学中的作用。对这些机制更深入了解可能为开发新型靶向治疗提供灵感。

简介：摘要目的探索宝藿苷Ⅰ（baohuoside I, BI）对子宫内膜癌Ishikawa细胞的诱导凋亡作用及其相关的分子机制。方法以0 μM及0 h未处理均作为空白对照组，BI处理（3、10、20、30、40 μM及3、6、12和24 h）后作为实验组；宝藿苷Ⅰ对Ishikawa细胞的增殖抑制作用通过CCK-8实验检测；宝藿苷Ⅰ对Ishikawa细胞的诱导凋亡作用和线粒体膜电位变通过Flow cytometry检测；通过蛋白免疫印迹实验检测细胞凋亡和信号通路相关蛋白。结果CCK-8实验表明宝藿苷Ⅰ能以浓度梯度（3、10、20、30、40 μM）有效抑制Ishikawa细胞的增殖（存活率分别为89.56±0.96、74.69±1.21、60.28±1.09、43.51±2.17），且对正常细胞的毒副作用低于5-FU。流式细胞术结果显示宝藿苷Ⅰ能通过降低线粒体膜电位水平，有效诱导Ishikawa细胞凋亡，各组凋亡细胞比例为（9.92±0.77）%、（14.01±0.83）%、（17.05±1.41）%、（28.21±1.73）%和（44.55±3.11）%。Western blot实验结果表示，宝藿苷Ⅰ能上调p-p38的水平并降低p-STAT3的水平。结论宝藿苷Ⅰ能高效降低Ishikawa的细胞活性，并通过降低线粒体膜电位，激活线粒体依赖性途径诱导其凋亡，其调节机制是通过激活p38信号通路并抑制STAT3通路来实现的。

简介：摘要目的探讨线粒体融合蛋白2（Mfn2）对棕榈酸（PA）处理的小鼠胰岛β细胞的影响及机制。方法使用浓度梯度的PA分别处理小鼠胰岛β细胞MIN6细胞，通过CCK8法检测细胞活性，并确定后续实验的PA浓度。通过转染慢病毒构建Mfn2敲低和Mfn2过表达稳定转染细胞系，将MIN6细胞分为Mfn2敲低空载对照（ShNC-Mfn2）组、敲低Mfn2（Sh-Mfn2）组、Mfn2过表达空载对照（OENC-Mfn2）组、Mfn2过表达（OE-Mfn2）组、ShNC-Mfn2+PA组、Sh-Mfn2+PA组、OENC-Mfn2+PA组、OE-Mfn2+PA组。使用小牛血清白蛋白作为PA对照和PA分别处理细胞。使用流式细胞仪检测各组细胞凋亡率、细胞内活性氧簇（ROS）和线粒体膜电位水平，酶标仪检测细胞内ATP水平，实时荧光定量聚合酶链反应与Western blotting法检测Mfn2及凋亡相关蛋白［B细胞淋巴瘤2（Bcl-2）、半胱氨酸依赖的天冬氨酸蛋白酶3（Caspase-3）、Bcl-2相关X蛋白（Bax）］的mRNA和蛋白表达量。两组间比较采用t检验，多组间比较采用单因素方差分析。结果与0 mmol/L PA相比，PA浓度为0.125、0.250、0.500、0.750、1.000 mmol/L时细胞存活率明显下降（P<0.01），选择细胞存活率大概为50%的PA浓度即0.5 mmol/L为后续实验浓度，此时细胞存活率为43.53%±0.56%。MIN6细胞加入0.5 mmol/L PA后，Mfn2 mRNA和蛋白表达量均明显下降（P<0.01）。与ShNC-Mfn2组相比，Sh-Mfn2组Mfn2 mRNA及蛋白表达水平下降（P<0.05）；与OENC-Mfn2组相比，OE-Mfn2组Mfn2 mRNA及蛋白表达水平升高（P<0.01）。与ShNC-Mfn2+PA组相比，Sh-Mfn2+PA组的ROS水平显著升高（P<0.01），ATP水平及线粒体膜电位显著下降（P<0.05）；与OENC-Mfn2+PA组相比，OE-Mfn2+PA组的ROS水平降低，ATP水平及线粒体膜电位明显升高（P<0.05）。与ShNC-Mfn2+PA组相比，Sh-Mfn2+PA组细胞凋亡率升高（P<0.01）；与OENC-Mfn2+PA组相比，OE-Mfn2+PA组细胞凋亡率降低（P<0.01）。与ShNC-Mfn2+PA组相比，Sh-Mfn2+PA组Bax和Caspase-3的mRNA与蛋白表达量显著升高，Bcl-2的mRNA与蛋白表达量显著降低（均P<0.05）；与OENC-Mfn2+PA组相比，OE-Mfn2+PA组Bax和Caspase-3的mRNA与蛋白显著降低，Bcl-2的mRNA与蛋白表达量显著升高（均P<0.05）。结论Mfn2可以改善PA诱导的MIN6细胞脂毒性损伤，过表达Mfn2对脂毒性下的MIN6细胞有保护作用，敲低Mfn2会加重脂毒性对MIN6细胞的损伤。

简介：摘要糖尿病心肌病(DCM)是一种严重的糖尿病心血管病并发症。线粒体功能异常是DCM的重要病理基础。DCM易合并线粒体自噬异常，明确二者的相关性对寻找DCM的新靶点有一定的指导意义。线粒体自噬包括自噬起始和降解两个过程，可选择性地清除受损线粒体从而实现对糖尿病心肌内环境稳态和代谢平衡的调节，因此有必要了解线粒体自噬在DCM病理机制中的作用、糖尿病对心肌细胞线粒体自噬的影响及其相关分子机制。

简介：耳聋，即各种原因引起的听功能减退，是一种常见的疾病。我国普通病房新生儿耳聋的合并发病率为0．20％（880／447604），新生儿重症监护病房（NI—CU）新生儿的耳聋合并发病率为2．29％（79／3446）。导致耳聋的因素可归纳为遗传因素及环境因素等两大方面。耳聋可有5种遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x连锁遗传、Y连锁遗传、线粒体遗传（母系遗传）。而环境因素包括噪音接触、耳毒性药物的应用、感染及创伤等等。

简介：探讨高容量血液滤过对脓毒症犬肾组织线粒体功能的影响。采用盲肠结扎穿孔术（CLP）制备脓毒症模型：将健康雄性犬30只随机分为假手术组（A组）;脓毒症模型组（B组）和脓毒症＋高容量血液滤过治疗组（C组）。各组分别于00、.5、1、2、3、4h等不同时点测定心率、血压、血肌酐（Scr）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）浓度。于4h点处死动物,观察肾组织病理改变及肾小管损伤程度;采用生物发光测量法检测肾组织线粒体丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）活性、活性氧（ROS）、三磷酸腺苷酶（ATP酶）、ATP生成量（P/O比值）变化。结果B组动物与A组相比较,出现心率增快、血压降低;血Scr、TNF-α水平于造模后0.5h升高,肾组织出现明显的病理损害、肾小管坏死评分值明显增高,肾组织中三磷酸腺苷（ATP）含量明显下降,氧自由基（ROS）含量升高;其中SOD酶活性的下降与TNF-α含量的增高呈现良好的相关性（r=0.65,P〈0.01）。经HVHF治疗后,C组犬肾组织损伤轻于B组,相应指标亦好于B组。氧化应激反应能力的相对不足和氧化损伤在脓毒症急性肾损伤发病过程中起了重要作用;HVHF通过清除异常增高的炎症物质水平,减轻肾组织的氧化损伤,改善肾小管上皮细胞线粒体的能量代谢状态。

简介：摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病，可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄，并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等，缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断，其治疗尚缺乏特效药物，探索新的治疗途径，如基因治疗和外源性线粒体移植，是未来研究的方向。

简介：摘要线粒体病(MD)是指由于线粒体DNA或核DNA突变导致的氧化磷酸化系统或丙酮酸脱氢酶复合物功能障碍而出现的能量代谢障碍性疾病，可发生于从新生儿期到成人期的任何年龄，并常以综合征发病。新生儿期主要临床表现包括早产、宫内生长受限、肌张力低下、呼吸困难、惊厥、喂养困难、高乳酸血症等，缺乏特异性。新生儿期发病的综合征包括Leigh综合征、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征、Alpers综合征、儿童肌脑肝病谱系障碍、Barth综合征及Pearson综合征等。目前MD需依赖临床症状、生化检测、神经影像学、组织学检测和基因检测等技术进行诊断，其治疗尚缺乏特效药物，探索新的治疗途径，如基因治疗和外源性线粒体移植，是未来研究的方向。

简介：叶绿体与线粒体是两种非常重要的细胞器,之所以说其重要是基于以下两个原因:一是它们的作用和功能表现在细胞的新陈代谢及生命活动中;二是其在各地高考中的地位非常重要,各类的考题都会涉及这两种细胞器方方面面的考查。为此,在进行复习时,如果能够明确它们之间的相同性与不同性,不仅有利于考生对知识点的理解与记忆,对提高高考的应试能力和成绩也大有裨益。

简介：近期本刊专家讲坛，想重点谈线粒体与糖尿病的相关问题。浅意思是因在糖尿病分型中，涉猎“线粒体基因突变糖尿病”，以及“伴糖尿病的遗传综合征”。介绍一下近来的进展，自1959年Emster等首次报导伴糖尿病的代谢亢进性线粒体综合征以来，1995年Gerbitz等报导目前伴糖尿病的线粒体遗传综合征已有60余种；更从线粒体的数量上、功能上、遗传特点上，直到线粒体在人的生存与衰老，健康与疾病等方面，远远超越与糖尿病的关系，更从大概念上了解线粒体及线粒体病。其实近几年学术上也在突出对少见病的认识!

简介：摘要慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种慢性炎症性气道疾病，具有高患病率和高病死率。线粒体是一个双层膜结构的动态细胞器，参与细胞的多种代谢过程，如能量生成、氧化应激和代谢物质的合成等。线粒体质量控制系统包括线粒体生成、线粒体动力学和线粒体自噬以维持线粒体的数量、质量和功能的稳定。越来越多的研究揭示出线粒体质量控制体系参与COPD的病理生理过程，如气道炎症、氧化应激、肺功能损伤等。本文概述线粒体质量控制系统在COPD发病机制中的作用以及相关治疗靶点在COPD治疗中的作用。

简介：摘要神经病理性疼痛目前尚缺乏有效的个体化治疗方案。线粒体功能障碍是神经病理性疼痛发生、发展的重要机制。高血糖、化疗药物与创伤等均可损害线粒体功能，造成细胞能量生成障碍、活性氧代谢异常、膜通透性转换孔功能紊乱、细胞凋亡、自噬异常与细胞内Ca2+的异常摄取，从而导致机体神经病理性疼痛的进一步发展。文章从线粒体功能障碍对神经病理性疼痛的影响和机制进行阐述，并且对线粒体靶向治疗神经病理性疼痛的现状及展望进行说明，以期为神经病理性疼痛的靶向治疗提供新的研究思路。

简介：从而引起自由基-线粒体-肝细胞的链式反应,肝硬化时有多种因素导致肝细胞线粒体改变,肝细胞线粒体还具有其他重要功能

简介：摘要线粒体一直被认为是细胞能量生产和代谢工厂，正常的线粒体功能是维持器官的正常功能和细胞稳定的重要因素之一，对于需要高能量代谢的骨骼肌和心肌尤为重要。线粒体相关疾病的形成及其分子生物学诊断需要临床和实验室的检测。线粒体疾病的基因双重性，多器官系统特征以及广泛的可识别表型是目前临床诊断所面临的挑战。为了克服这些临床诊断障碍，实验室对线粒体多方面的评价可以提供相对充足的证据，包括血液学，组织化学分析手段，神经影像分析，刺激实验检测，组织和细胞的酶学分析以及DNA检测(MancusoM.,2009)。本文就线粒体的功能性评价方法作以下综述，为临床线粒体相关疾病的诊断提供可行的方法学手段。