简介：以黄芪和党参为原料组方制成芪参补气药茶（ACT）,探索ACT对线粒体的保护作用及其机制。分别用AlCl_3比色法和硫酸苯酚法测定ACT的功能因子总黄酮、总糖及总多糖含量。用Ca^2＋诱导肝线粒体通透性转换（MPT）,分光光度法测MPT程度;以Fe^2＋/维生素C诱发肝线粒体脂质过氧化,采用硫代巴比妥酸显色法测定丙二醛（MDA）含量;测定ACT对Fe^2＋螯合能力及还原力的影响。实验测得ACT总糖含量为（26±1.3）mg·mL^-1,总多糖含量为（12.5±0.8）mg·mL^-1,总黄酮含量为（121±8.5）μg·mL^-1。结果表明：ACT可抑制Ca^2＋引起的MPT,可一定程度上抑制线粒体MDA生成,具有较弱的Fe^2＋螯合能力及一定的还原力。能通过温和的抗氧化和清除活性氧作用,一定的还原力及抑制MPT来保护线粒体,从而维持机体氧化与抗氧化平衡,促进机体健康。

简介：摘要线粒体疾病受线粒体DNA和核基因组的双重调控，对线粒体DNA的变异解读一直充满挑战，本文将美国贝勒医学院临床医学遗传诊断室于2020年发表的线粒体信使RNA（mRNA）变异分类标准进行解读，以期为我国临床医生提供线粒体mRNA变异解读的最新依据。

简介：摘要随着人口老龄化，对认知能力下降的担忧越来越成为医学咨询中的普遍话题。术后认知改变的发生涉及自身情况及围术期多种因素，其中阿尔兹海默症(AD)是最主要的担忧。多年来人们普遍认为是麻醉造成的认知功能障碍，研究认为部分麻醉药物会造成线粒体损伤，并且大多数研究认为线粒体功能障碍会对AD造成影响。但人们很少注意到细胞在线粒体胁迫后可通过一系列整合应激反应(ISR)维持稳定，还可能会使子代产生适应性而减弱胁迫。本文就线粒体胁迫在AD中的研究进展进行综述。

简介：摘要随着人口老龄化，对认知能力下降的担忧越来越成为医学咨询中的普遍话题。术后认知改变的发生涉及自身情况及围术期多种因素，其中阿尔兹海默症(AD)是最主要的担忧。多年来人们普遍认为是麻醉造成的认知功能障碍，研究认为部分麻醉药物会造成线粒体损伤，并且大多数研究认为线粒体功能障碍会对AD造成影响。但人们很少注意到细胞在线粒体胁迫后可通过一系列整合应激反应(ISR)维持稳定，还可能会使子代产生适应性而减弱胁迫。本文就线粒体胁迫在AD中的研究进展进行综述。

简介：摘要通过研究基于线粒体的结构及产能方式，研发一种类似线粒体的仿生动力炉，利用ATP分解释放热量，来达到节约化石燃料的使用，废弃资源合理利用，从而达到可持续发展。

简介：摘要内质网和线粒体为细胞中关系密切的细胞器，细胞应激可引发内质网应激（ERStress），线粒体功能在ERStress中发挥重要作用，通过线粒体相关的内质网膜（MAMs）传递信号影响ERStress的发生与发展。

简介：摘要线粒体是细胞能量代谢的中心，而在各种致病因素作用下线粒体极易出现各种结构和功能损伤，这在疾病的发生与发展中起着十分重要的影响，文章就线粒体结构和功能损伤及其检测方法作一综述。

简介：目的：通过对线粒体DNA1555/1494突变耳聋文献病例进行分析，总结患者听力学特点，探讨影响耳聋程度的相关因素。方法以“线粒体DNA1555/1494突变”和“感音神经性聋”为主题词，检索中文CNKI、万方、维普数据库，英文PubMed数据库，进行文献回顾。对线粒体DNA1555/1494突变耳聋患者病例进行基本信息和听力学相关信息统计，按照性别、基因突变信息、是否应用氨基糖甙类抗生素、用药年龄、用药情况、发病间隔、发病年龄、单倍型、突变异质率以及耳聋程度等相关项目编辑excel表格，按需要导入SPSS19.0软件分析。结果共收集到符合要求的文献39篇，资料完整的线粒体DNAA1555G和C1494T突变携带者324例。线粒体DNAA1555G突变共285例，华裔254例，其他亚裔18例，非亚裔13例，线粒体DNAC1494T突变39例均为华裔。明确使用氨基糖甙类抗生素致聋230例，无氨基糖甙类抗生素使用发生耳聋92例。2例应用氨基糖甙类抗生素药物1年听力正常。统计分析发现用药患者的耳聋程度较未用药患者重（X2=25.414，P＜0.05）。无论是否用药，发病年龄与耳聋程度有显著的负相关，而用药后发病间隔与耳聋程度无相关（R=0.054,P＞0.05）。另外，线粒体DNA1555/1494突变异质率与耳聋程度显著正相关（R=0.823，P＜0.05）。结论多种因素影响mtDNAA1555G/C1494T携带者的临床表现。对于线粒体DNAA1555G/C1494T相关耳聋进行早期耳聋基因诊断有重要的临床意义。对突变携带者，严禁使用氨基糖甙类抗生素。

简介：摘要创伤是导致器官和组织损伤最直接的形式，也是世界范围内致死和致残的主要原因之一。创伤伴随的缺血再灌注、酸中毒、低氧血症、外科手术、失血或大量输血等均可引起继发性组织损伤。创伤导致内源性损伤相关分子模式（DAMPs）大量释放，引发全身炎症反应综合征（SIRS），进而导致脓毒症、多器官功能衰竭甚至死亡。近期研究表明，线粒体DNA（mtDNA）等线粒体来源的DAMPs在炎症反应中发挥重要作用。mtDNA的释放不仅能够诱导免疫应答、加剧炎症反应，甚至导致组织及器官损伤。本文就mtDNA在创伤中的释放机制，发挥作用的信号通路，及其与创伤的治疗策略和预后进行综述。

简介：摘要细胞凋亡是指为维持内环境的稳定，细胞自主有序的死亡，在多细胞生物清除异常细胞及更新正常细胞等方面发挥着重要作用。大量的分子和途径参与了细胞凋亡的过程，而线粒体是细胞凋亡的调控中心，也是细胞凋亡的重要场所。随着人们对细胞凋亡过程的不断了解，认为线粒体在细胞凋亡中起着关键作用。且线粒体膜电位的改变又是引起细胞凋亡的重要环节。线粒体内跨膜电位的降低，是细胞凋亡级联反应过程中最早发生的事件，它可引起线粒体膜发生一连串的生物化学变化，导致细胞凋亡一系列的级联反应。

简介：细胞凋亡过程中许多重要事件的发生都与线粒体密切相关，本文就线粒体形态、通透性转换孔、膜电位的改变。细胞色素C（CytC）的释放，mtDNA的损伤以及Bcl-2基因家族对凋亡的调控在细胞凋亡机制中的作用作一综述。

简介：目的:探讨运动训练对大鼠心肌线粒体造成的损伤,分析其产生机制,为进一步制定合理的运动训练计划提供一定的理论依据。方法:应用计算机检索中国期刊全文数据库及万方数据库中的相关文献,综述运动训练对大鼠心肌线粒的影响。结果显示:运动训练对大鼠心肌线粒体结构、线粒体游离钙、自由基的变化等方面均能够造成损伤。结论:运动训练使心肌线粒体的数量减少,功能降低,可作为判断生物体运动能力的重要指标。

简介：利用体视学原理，对33例胎龄14－35周人胎儿子宫内层及肌层细胞线粒体的体积密度，表面积密度，数密度，平均体积及比表面进行测算，发现在胎儿发育过程中，子宫内层及肌层细胞线粒体的体积密度及表面积密度均随胎龄的增长而增大，至胎龄26－29周达高峰，30周后略有下降。然而子宫内层及肌层细胞线粒体的形态变化则不同：子宫内层细胞随胎龄增长时线粒体的平均体积和比表面渐增大，但数密度无显著改变；肌层细胞的线粒体数密度随胎龄增长而增多，而线粒体平均体积和比表面则保持稳定。提示：子宫内层细胞线粒体的自我复制能力尚未发育完善。

简介：摘要线粒体损伤与心血管疾病(CVD)的发生密切相关，减少线粒体损伤能够显著减少心血管事件发生。近年研究发现，非线粒体辅酶Q10(CoQ10)对防治线粒体损伤所致CVD具有一定作用，其机制可能与降低内皮型一氧化氮合酶解耦联状态以及活性氧积聚等作用来减少线粒体结构和功能损伤有关。因此，非线粒体CoQ10在线粒体损伤所致CVD治疗方面有良好的开发利用前景，值得引起重视。

简介：摘要目的探讨艾地苯醌是否通过抑制素2(prohibitin 2，PHB2)介导的线粒体自噬改善帕金森病(Parkinson disease，PD)模型小鼠行为学障碍。方法第一个小实验选取30只小鼠按照随机数字表法随机分为正常对照组、模型组和治疗组，每组10只，观测艾地苯醌对帕金森模型小鼠行为学的影响。第二个小实验选取20只小鼠按照随机数字法分为空白对照组、MPTP组、shRNA-PHB2组及shRNA-PHB2＋MPTP组4组，每组5只，免疫荧光实验检测脑组织酪氨酸脱氢酶(TH)的改变。第三个小实验选取30只小鼠按照随机数字表法分为空白对照组、shRNA-PHB2组、MPTP＋idebenone组、shRNA-PHB2＋MPTP组、shRNA-PHB2＋idebenone组和shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组，每组5只，观测艾地苯醌对小鼠脑组织线粒体自噬的作用机制。将C57BL-6小鼠腹腔注射MPTP构建帕金森病动物模型，然后给予200 mg/kg艾地苯醌灌胃21 d，侧脑室显微注射腺相关病毒9(AAV9)shRNA-抑制素2(PHB2)，抑制脑内PHB2的表达。Morris水迷宫实验检测小鼠行为学变化，免疫组化检测抑制PHB2对酪氨酸脱氢酶(TH)的改变，Western blot检测LC3、PHB2在小鼠中脑黑质中的蛋白表达。采用GraphPad 7.0和SPSS 22.0对数据进行统计分析。结果(1)第一个小实验中的水迷宫测试数据使用重复测量方差分析，测试1～7天小鼠逃避潜伏期组别-时间交互效应显著(F时间×组别＝20.51，P<0.01)；通过简单效应分析，与模型组相比，治疗组小鼠第5、6、7天逃避潜伏期明显缩短，差异有统计学意义(均P<0.05)。测试第7天，通过单因素方差分析比较，对照组与模型组，模型组与治疗组，对照组与治疗组之间均差异有统计学意义(t＝-49.95，-21.81，28.14；均P<0.001)。第三个小实验中水迷宫测试数据通过重复测量方差分析显示，时间及组别交互作用显著(F时间×组别＝42.11，P<0.01)。通过简单效应分析，与MPTP＋idebenone组相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组潜伏期均明显延长(均P<0.05)；与shRNA-PHB2＋MPTP组相比，除第4天(P<0.05)外，均差异无统计学意义(均P>0.05)；第7天，通过单因素方差分析，与MPTP＋idebenone组小鼠相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组停留时间明显增加(t＝-34.36，P<0.01)，而shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组与shRNA-PHB2＋MPTP差异无统计学意义(t＝2.94，P>0.05)。(2)免疫组化结果显示，对照组、MPTP组、shRNA-PHB2组、shRNA-PHB2＋MPTP组四组小鼠中脑组织中TH的相对表达值分别为(41.03±3.01)、(24.20±4.18)、(38.39±3.31)和(13.12±2.65)；与对照组小鼠相比，MPTP组小鼠TH的表达明显下调，差异具有统计学意义(t＝7.98，P<0.01)；与MPTP组小鼠相比，shRNA-PHB2抑制组中的TH的表达下调(t＝-6.73，P<0.05)。(3) Western blot实验结果显示，对照组、shRNA-PHB2组、MPTP＋idebenone组、shRNA-PHB2＋MPTP组、shRNA-PHB2＋idebenone组和shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组小鼠中脑组织中LC3的相对表达值分别为(0.86±0.07)、(0.77±0.08)、(0.42±0.05)、(0.21±0.05)、(0.66±0.09)和(0.27±0.07)；PHB2的相对表达值分别为(1.13±0.14)、(0.56±0.11)、(1.08±0.14)、(0.27±0.07)、(0.68±0.14)和( 0.24±0.10)。与MPTP＋idebenone组相比，shRNA-PHB2＋MPTP＋idebenone组LC3和PHB2的相对表达量明显减少( t＝3.54，11.06，均P<0.01)。结论艾地苯醌能够通过PHB2增加PD小鼠线粒体自噬水平，从而改善行为学障碍。

简介：摘要目的总结2例线粒体精氨酰tRNA合成酶（RARS2）基因变异致早发癫痫脑病患儿的临床特征并进行文献复习。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月首次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科的2例RARS2基因变异致脑桥小脑发育不良6型（PCH6）患儿的临床特征和基因变异位点。以“RARS2”“pontocerebellar hypoplasia type 6”“early onset epileptic encephalopathy”为检索词，检索中国知网、万方数据库及PubMed数据库（建库至2020年5月），选取有RARS2基因变异且临床资料完整的文献进行复习总结该病临床特征。结果2例（例1男、例2女）患儿分别在2月龄和29日龄以早发癫痫脑病起病，临床表现为癫痫、发育落后、小头畸形和血乳酸升高。例2还伴有生后呼吸困难、低血糖、代谢性酸中毒。2例患儿起病时头颅磁共振成像均正常，分别在4月龄（例1）和8月龄（例2）复查提示大、小脑萎缩，无脑桥萎缩改变。全外显子测序发现例1（p.Arg560His， p.Arg6His）和例2（p.Arg254Trp， p.Phe5Ser）在RARS2基因杂合变异，均为未报道的新变异。检索符合条件的英文文献17篇，无中文文献。排除资料不全病例，共有20个家系34例PCH6（包括本组2例）。所有患儿均有不同程度的发育落后，94%（32/34）在3月龄内起病，93%（28/30）伴发癫痫，89%（25/28）有渐进性小头畸形。药物难治性癫痫占71%（20/28）。共发现31个变异位点，以错义变异为主（68%，21/31）。结论RARS2基因变异致PCH6多于3月龄内发病，以早发癫痫脑病为特征，多数为药物难治性癫痫，伴发育落后、小头畸形和乳酸升高，头颅磁共振成像提示大脑或脑桥小脑渐进性萎缩。

简介：帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）是严重危害中老年人健康、以黑质一纹状体多巴胺能神经元进行性丢失为主要病理特征、发病率仅次于阿尔茨海默病的第二大类神经退行性疾病，

简介：摘要目的探讨抗线粒体抗体与γ－ＧＧＴ及ＡＬＰ之间的相关性。方法将我院收治的６０例原发性胆汁性肝硬化患者设为观察组，将来我院健康门诊接受体检的６０名健康体检者设为对照组，检测两组的ＡＬＰ（碱性磷酸酶）、γ－ＧＧＴ（谷氨酰转移酶）和抗线粒体抗体（ＡＭＡ）。对比两组上述指标的差异，分析抗线粒体抗体与γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ的关系。结果观察组患者的γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ明显高于对照组（Ｐ＜０．０５），观察组患者６０例患者中，５６例患者的抗线粒体抗体检测结果为阳性，对照组则均为阴性（Ｐ＜０．０５）患者γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ的水平越高，抗线粒体的阳性检出率越高。结论抗线粒体抗体、γ－ＧＧＴ及ＡＬＰ均可作为临床诊断原发性胆汁性肝硬化患者的指标。抗线粒体抗体阳性可能与患者γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ的升高有关。

简介：摘要线粒体是卵母细胞中数量最丰富的细胞器。线粒体功能是决定卵母细胞质量的关键因素，而卵母细胞质量直接影响受精成败和胚胎发育的结局。线粒体是功能复杂的细胞器，除能量供应外还参与胞质内蛋白质稳态和细胞内信号通路转导等多个生物学过程。随着辅助生殖技术的不断发展，线粒体在卵子成熟及老化、早期胚胎发育等过程中的研究也越来越广泛。本文将阐述卵母细胞线粒体在卵子发生中的功能和变化，并探讨线粒体替代治疗在线粒体疾病治疗中的潜在应用。

简介：摘要线粒体动力学是指线粒体通过分裂和融合的过程不断地改变其在细胞内的位置及结构，通过重塑自身形态来自主整合并响应细胞的信号和需求。近年来研究发现线粒体动力学失调在肺纤维化发病机制中起重要作用。本文就线粒体动力学在肺纤维化的相关研究做一综述。