简介:摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病,涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同,分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展,更多新的突变基因被鉴定出来,如ABCC12、VPS33B等,使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外,其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常,此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点,随着病情的进展,最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。
简介:摘要规律的体力活动和运动训练对身体有诸多健康益处,无论是对一般人群,还是对慢性疾病的预防和控制都会产生良好的影响。近年来,运动员的猝死事件引起了媒体与大众广泛关注。运动期间可能会暂时增加急性心脏事件的风险。一般而言,心脏猝死(SCD)的风险在体育活动期间大约翻倍。关于运动性心源性猝死的发病率不同研究间有较大的差异,心源性猝死是直接或间接触发电活动异常,进而触发致命性心律失常所致,本文就运动性心源性猝死的发病率、机制及猝死与心率失常的关系等予以综述。
简介:摘要:本研究主要是为了探究预防性护理在预防重症监护室(ICU)器械相关性压力性损伤(MDRPI)中的临床效果。借助实验法与问卷调查法,将2020年1月至2021年1月这一年间在我院接受治疗的84例ICU器械性压力性损伤患者作为研究对象,将这84患者按照住院时间登记先后顺序分为两组,一组为实验组,另一组为对照组,两组各有患者42例,对照组患者所采取的护理方法为常规护理,试验组患者所采用的方法为预防性护理,在一段时间后观察两组患者MDRPI的概率,同时采用问卷调查法护理满意度进行评价。试验结束后将对照组与实验组中的MDRPI发生率进行计算,得知对照组MDRPI发生率为16.65%,实验组MDRPI发生率为4.76%,因此该结果足以说明实验组MDRPI的发生率要低于对照组,此外对两组患者的护理满意度进行问卷调查,发现实验组对护理满意度更高,本研究具有一定价值,值得大力推广。
简介:摘要目的调查维持性血液透析患者规律透析依从性的影响因素,为改善其依从性提供依据。方法采用现象学研究方法,对8名维持性血液透析患者进行深入访谈,并运用colaizzi分析程序对访谈资料进行阅读、分析、提炼主题。结果通过访谈提炼为3个主题(1)患者自身因素的影响,包括患者对疾病的主观重视程度、认知程度及个人生活态度方面;(2)社会及家庭因素影响,包括患者面对的生活工作压力、家庭经济情况及家人的关怀支持情况;(3)医务人员对患者教育指导情况,包括对患者的健康教育情况、对患者的督导情况及与患者合作关系。结论为了提高血液透析患者规律透析的依从性,应重视患者自身因素、社会及家庭因素及医务人员对患者的健康教育情况等对患者依从性的影响。
简介:摘要:目的 :分析与研究延续性护理干预对变应性鼻炎患者依从性的影响。 方法 :选取 2017 年 6 月 -2018 年 12 月在我院 门诊 就诊的 62 例变应性鼻炎患者作为研究对象,将其按照就诊顺序进行分组分为常规组与实验组,每组 31 例,常规组给予一般护理,实验组采取延续性护理,分析两组患者的依从性。 结果 : 实验组患者治疗总依从率为 96.77% ,明显高于常规组的 80.65% , 具有统计学意义 (P< 0.05) 。 结论 : 在变应性鼻炎患者临床治疗中应用延续性护理,可以极大的提升患者的治疗依从性,提高患者的自我护理能力,应用价值非常高。
简介:摘要目的评估自身免疫性肝病不同亚型,即自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化胆管炎(PSc)患者中隐匿性乙型肝炎病毒(HBV)感染情况,并探讨隐匿性HBV感染与ALDS之间有无相关性。方法检测386例HBsAg阴性自身免疫性肝病患者初诊血清标本(自身抗体、HBVM、HBV-DNA)等。结果发现有HBVM阳性患者168例,占43.52%,其中HBV-DNA阳性19例,占11.3%。168例隐匿性HBV感染患者中AIH、PBC和PSC患者分别为50.59%(85/168)、47.02%(79/168)和2.35%(4/168)。结论自身免疫性肝病患者中隐匿性HBV感染率较高,ALDS与隐匿性HBV感染密切相关。
简介:摘要肿瘤坏死因子相关受体因子(TRAF)家族包括7个成员(TRAF1~TRAF7),在多种病理生理过程中发挥信号调节作用。其中,TRAF3是第一个确定与CD40胞质域相互作用的蛋白。近期研究表明,TRAF3作为一种新型代谢调控因子,参与肝脏脂代谢的调节,可促进肝脏脂质的聚集、引起肝细胞炎性反应的发生、促进肝细胞胰岛素抵抗。TRAF3可能成为治疗非酒精性脂肪性肝病的新靶点。
简介:患者女,12岁.发现心脏杂音10年,心脏超声示:室间隔膜周部缺损,约12mm,左向右分流,左室稍增大.临床诊断:先天性心脏病,室间隔缺损.
简介:摘要目的探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果纳入5例aTTP患儿,占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11,其中男2例、女3例,发病年龄8.9(0.8~14.5)岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血,仅1例存在经典五联征,3例患儿伴神经系统症状,3例有发热,而肾功能损伤相对少见(1例)。5例患儿均存在重度血小板减低[7(4~14)×109/L]及血红蛋白下降[70(58~100)g/L];血生化检查示3例总胆红素水平升高,均以间接胆红素升高为主,5例乳酸脱氢酶水平均升高,1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0,4例ADAMTS13抑制物阳性,1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗,并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗,3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19(9~29)d。1例患儿在治疗9个月后出现复发,再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定,随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日,随访24(16~57)个月,5例患儿临床症状消失,未次随访血小板计数为159(125~269)×109/L。结论儿童aTTP患者较为少见,各年龄段均有发病,临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主,血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效,该病需长期随诊监测。
简介:摘要 目的 探讨预防性护理干预在器械性压力性损伤(MDRPI)患者中的应用效果。方法 将我院2021年 1 月 1 日 ~12 月31 日我院发生的8例MDRPI进行回顾性分析,探讨预防性护理干预的应用效果。结果 预防性护理干预能有效预防器械性压力性损伤的发生。结论 预防性护理干预能有效降低患者MDRPI发生率和有效减轻患者压力性损伤程度,提高护理人员护理技能和水平,提升患者护理满意度,值得推广。
简介:【摘要】目的:根据中医理论,并依据经络循行的规律,选用穴位进行穴位注射治疗中枢性顽固性呃逆,达到气机循行协调有序的目的。方法:选择我科2018年06月至2020年06月收治的符合诊断为中枢性顽固性呃逆的患者60例,按照随机数字表随机分为采用穴位注射的治疗组和单纯西医常规干预的对照组对呃逆症状消失时间进行比较。结果:采用针对性护理联合穴位注射对中枢性顽固性呃逆治疗组患者,症状消失时间高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P
简介:【摘要】目的:研究手卫生依从性与接触性医院感染的相关性。方法:选取2022年7月-2023年9月期间,选择本院的100名医护人员,取医护人员的手部样本开展细菌标本培养,以自制调查表,评估医护人员的手卫生依从性,统计接触性医院感染发生率,并实施针对性干预,对比干预前后医护人员手卫生依从性,接触性医院感染,并用pearson相关性检验,分析手卫生依从性与接触性医院感染率之间的关系。结果:经调查表明,在干预后,医护人员手卫生依从性明显高于干预前,P<0.05;接触性医院感染发生率干预后明显少于干预前,P<0.05;经Pearson分析,手卫生依从性与接触性医院感染呈负相关关系(r<0),P<0.05。结论:医护人员的手卫生依从性越高,院感发生率就越少,故强化手卫生依从性干预管理,对提升患者的治疗安全性具有积极作用。