简介：髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种。安徽省肿瘤医院肿瘤外科近期收治1例EMP，结合文献进行分析如下。

简介：目的探讨甲状腺微小髓样癌（medullarythyroidmicrocarcinoma，MTMC）的临床特点、诊断和治疗要点。方法回颐性分析2012年3月至2016年9月收治的14例甲状腺微小髓样癌患者的临床资料，所有患者均行手术治疗，术后病理均证实为微小髓样癌。结果所有患者均无家族史或临床MEN-2表现，11例术前测定了降钙素及癌胚抗原（careino-embryonicantigen，CEA）水平，中位值分别为81．61（3．36～1187）pg／ml、7．42（0．81—90．75）μg／ml。所有患者术后均获随访，中位随访时间24（8～63）个月，无死亡病例。8例（57．14％）出现区域淋巴结转移，其中5例（35．71％）患者为颈侧区淋巴结转移。颈侧区淋巴结转移患者术后降钙素异常升高的比率明显增高（P〈0．01）。6例（42．86％）患者术后降钙素持续或复发增高，其中5例术前基线降钙素水平〉100pg／ml。术后降钙素水平恢复正常的患者其降钙素基线水平及CEA水平均明显低于术后降钙素水平增高者（P〈0．05），而2组的肿瘤大小差异无统计学意义（P〉0．05）。结论对甲状腺结节患者，检测降钙素可有效发现甲状腺髓样癌（medullarythyroidcancer，MTC），对CEA增高患者，亦需排除MTC；较之肿瘤大小，基线降钙素水平更关乎于术式选择和术后效果，颈侧区淋巴结转移、基线降钙素〉100pg／ml的MTMC难以通过手术获得生化治愈。

简介：肝豆状核变性(hepatolenliculardegenra—tion．HLD)是一种常染色体隐性遗传的以铜代谢障碍为主要特征的神经系统疾病。由于其临床表现多种多样，如果接诊医生对该病缺乏足够的认识，往往造成误诊误治，延误病情。笔者于1997年-2002年间遇到5例

简介：目的总结甲状腺髓样癌（medullarythyroidcarcinoma，MTC）的临床病理特征及治疗方法。方法回顾性分析1995年1月至2010年2月福建医科大学省立临床医学院手术治疗的42例MTC临床资料。结果42例均手术治疗，经病理证实为MTC，颈部淋巴结经病理证实转移率为76．19％（32／42），中央区淋巴结转移率为61．90％（26／42）。术后中位随访时间102（1—502）个月，随访5年以上35例（83．33％），5年生存率为85．71％（30／35），死亡5例。结论MTC淋巴结转移率高，治疗应以根治性切除为原则，原发灶处理宜行甲状腺全切除，淋巴结清扫应力求彻底，至少行中央区淋巴结清扫。

简介：慢性髓细胞白血病（chronicmyeloidleukemia，CMLl是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，其病程一般分3期：慢性期（chronicphase，CP）、加速期（acceleratedphase。AP）和急变期（blasticphase，BP）。CML患者的骨髓细胞中可检测到由于t（9；22）（q34；q11）而形成的特征性的费城染色体（Ph）阳性或bcr-abl融合基因，产物为210ku的BCR—ABL融合蛋白。由于ABL蛋白正常调节的酪氨酸激酶活性被异常的BCR序列所激活，使BCR—ABL融合蛋白具有持续激活的酪氨酸激酶活性，

简介：急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia,AML）是异质性的血液恶性疾病。目前经典诱导化学治疗（化疗）的完全缓解率（completeremission,CR）可达70%-80%,约10%-40%AML患者诱导治疗失败,其定义包括诱导化疗后3-5周骨髓原始细胞仍〉25%或下降幅度〈50%或2疗程诱导化疗仍无法获得缓解（骨髓原始细胞〉5%）。

简介：核因子-κB(NF-κB)是由Sen和Baltimore[1]首先报道能与免疫球蛋白κ资轻链的增强序列特异结合的蛋白因子.早期研究发现NF-ΚB是一种广泛存在于体内多种细胞中的核转录因子,能与多种细胞基因的启动子和增强子序列位点特异性结合,促进转录和表达,参与众多与免疫和炎症有关的基因转录.近年来NF-κB转录因子在肿瘤细胞中的作用被广泛重视.NF-κB的持续活化可在肿瘤发生、发展的多个环节起重要的作用.现综述NF-κB在原发性肝癌(以下简称肝癌)发生和发展中的作用以及抑制NF-κB激活对肝癌的治疗作用.

简介：目的：探讨急性髓细胞白血病（AML）患者的分子遗传学特征及其与临床特征的关联性。方法：采用骨髓短期培养和G显带技术对103例AML患者进行染色体核型分析,并通过PCR技术对其基因突变、融合基因等进行检测。结果：在103例患者样本中所检测到的FMS样酪氨酸激酶3基因的内部串联重复（FLT3-ITD）突变和酪氨酸激酶结构域点突变（FLT3-TKD）、核磷蛋白1（NPM1）基因突变、神经母细胞瘤RAS癌（NRAS）基因突变、异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）基因突变、CCAAT/增强子结合蛋白α（CEBPA）基因突变、人类原癌基因C-KIT突变的发生率分别为14.3%、3.3%、14.3%、12.4%、5.6%、10.6%和18.8%;NPM1突变阳性患者较阴性患者骨髓幼稚细胞比例高（P=0.0105）,FLT3-ITD突变阳性患者较阴性患者的病死率低（P=0.0285）,而C-KIT突变阳性患者较阴性患者的病死率高（P=0.0255）。结论：AML患者的分子遗传学特征细化了基于核型的AML危险度分层,其中FLT3-ITD、NPM1、C-KIT突变与患者的临床特征有关联。

简介：目的:研究大鼠心肌肥厚时,钙依赖的蛋白激酶和蛋白磷酸酶在心肌细胞膜、细胞浆和细胞核的分布规律,以探讨核钙信号与核反应在心肌肥厚发生过程中的病理生理意义.方法:制备腹主动脉缩窄大鼠心肌肥厚模型、差速离心和密度梯度离心提纯心肌细胞核,同位素32P掺入法测激酶活性,无机磷生成显色法测定蛋白磷酸酶活性.结果:腹主动脉缩窄术后4周大鼠心肌显著肥厚,伴有明显的血液动力学异常.与正常对照组相比较,腹主动脉缩窄心肌肥厚组心肌细胞核钙调素蛋白激酶(CaMK)活性增加1.011倍(p＜0.001),膜升高40.16%(p＜0.001),胞浆不变(p＞0.05);心肌细胞核钙调神经磷酸酶(Calcineurin)活性增加43.57%(p＜0.05),膜和胞浆增加无显著性(p＞0.05).正常组和腹主动脉缩窄心肌肥厚组心肌细胞CaMK和Calcineurin活性分布为核＞膜＞胞浆(p＜0.01).结论:腹主动脉缩窄心肌肥厚时核内钙依赖的CaMK和Calcineurin活性增加,提示压力超负荷时细胞核内钙调节的蛋白磷酸化和去磷酸化水平增高,可能在介导心肌肥厚的发生中起重要作用.

简介：抗核抗体（antinuclearantibodies，ANAs）是针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANAs的理解不应局限于核成分，其靶抗原分布整个细胞，包括细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期蛋白等。主要为IgG型，也可见IgA、IgM型。根据靶抗原的不同，ANAs可分五大类：抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体（包括抗ENA抗体和抗着丝点抗体）、抗核仁抗体及抗其他细胞成分抗体，其中抗ENA抗体又包括10余种不同的抗体。检查ANAs是自身免疫性疾病实验室检查的主要项目之一。

简介：近二十年来,由于新治疗水平的不断提高,急性白血病(AcuteLeukemia,AL)的完全缓解(Completeremission,CR)率和生存期已有明显提高。但仍有10％～20％的急性髓细胞性白血病(Acutemyeloge-nousLeukemia,AML)用经典方案不能诱导CR,且有40％～80％AML在CR后复发。年龄过大、细胞遗传学异常、血液学紊乱史等因素均可增加难治/复

简介：目的分析抗核抗体在老年原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的表现特征。方法应用间接免疫荧光检测70例老年PBC患者及360例对照者的血清抗核抗体（ANA），并应用免疫印迹法检测其抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗核点型SP100抗体、抗核膜型gp210抗体。结果70例老年PBC患者中有66例ANA阳性（94％），其中43例表现为混合荧光模式。AMA-M2检出率为90％。ANA主要荧光模式对老年PBC患者敏感性88％（62／70），特异性为91．6％（330／360），83．3％ANA滴度≥1：1000，与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论老年PBC患者ANA的荧光模型主要为核膜型、核点型、着丝点型、胞浆颗粒型，常表现为混合荧光模型，对于老年PBC具有重要的诊断价值。

简介：心肌细胞是一种终末分化细胞，当它受到外界因素的刺激后主要表现为细胞体积的增大，参与收缩的蛋白合成增加等，心肌细胞持续性肥大最终将导致心力衰竭。本文主要综述了核因子κB系统与心肌肥大过程的联系。

简介：目的分析巨噬细胞不同极化状态下14-3-3ηmRNA表达及其生物信息,并构建14-3-3η蛋白原核表达载体,为研究其在巨噬细胞活化中的作用提供实验基础。方法提取C57BL/6小鼠骨髓原代巨噬细胞mRNA,反转录后用实时定量聚合酶链式反应（PCR）检测14-3-3ηmRNA水平的改变。运用ProtParamtool、SOPMA等在线软件对14-3-3η氨基酸序列进行分析。以小鼠巨噬细胞cDNA为模板,采用PCR的方法扩增14-3-3η基因,插入pGEX-4T-3载体中,双酶切和测序鉴定正确的重组质粒转化入大肠杆菌BL21菌株,用异丙基硫代半乳糖苷诱导其原核表达并纯化,SDS-PAGE法和Westernblotting法对融合蛋白进行鉴定。采用Graphpadprism5软件进行统计分析。样本比较均采用配对t检验。结果M1型巨噬细胞14-3-3η表达降低,M2型趋势相反。生物信息学表明14-3-3η蛋白其二级结构中主要为α-螺旋（占62.60%）且疏水性较差（疏水系数为-0.607）。酶切和测序结果提示重组质粒pGEX-4T-3-14-3-3η构建成功。SDS-PAGE和Westernblotting结果表明融合蛋白谷胱甘肽-S-转移酶（GST）-14-3-3η成功表达和纯化。结论本实验对14-3-3η进行了初步的生物信息学分析,成功表达并纯化融合蛋白GST-14-3-3η,为14-3-3η在巨噬细胞极化上的功能研究奠定了实验基础。

简介：目的研究髓过氧化物酶（MPO）对急性冠脉综合征的预测和临床预后。方法618例经冠脉造影术后患者分为冠状动脉造影正常组、稳定性心绞痛组和急性冠脉综合征组,于入院当天抽血测MPO含量。随访6个月,分别在第1、3、6个月记录终点事件的发生率。结果（1）急性冠脉综合征血清中MPO含量显著高于正常组和稳定性心绞痛组。（2）在急性冠脉综合征的预测中,当肌钙蛋白Ⅰ〈0.05μg/L,MPO对急性冠脉综合症的预测显著高于肌钙蛋白I和C反应蛋白。（3）卡卜兰-迈尔图显示,MPO水平≥62.9AUU/L组的6个月随访终点事件的累计发生率显著高于MPO水平〈62.9AUU/L。结论MPO对急性冠脉综合征的预测及危险分层是一个新颖的指标,在临床上有一定的意义,尤其是在没有急性心肌缺血和坏死的情况下。

简介：目的构建人神经元正五聚蛋白2（NPTX2）真核表达载体，转染人胰腺癌细胞PANC1，建立稳定转染的细胞系。方法通过双酶切的方法获得人NPTX2全长cDNA，利用NotⅠ和EcoRⅠ酶切位点将其插入到真核表达载体pcDNA3．1（＋），经酶切和测序验证后，用脂质体转染法转染PANC1细胞，通过G418筛选，建立稳定转染的PANC1细胞，用实时定量PCR方法筛选NPTX2mRNA高表达克隆。结果成功构建了pcDNA3．1（＋）-NPTX2真核表达载体，并建立了稳定转染的PANC1细胞，成功表达了目的基因。结论真核表达载体的构建和稳定转染PANC1细胞系的建立为进一步研究NPTX2基因在胰腺癌细胞的作用奠定了良好的基础。

简介：目的了解慢性间歇性低氧对大鼠左心功能的影响,探讨NF-κB在其发生机制中的作用。方法将24只SD大鼠随机分为3组：正常对照组（NC）、慢性间歇性低氧组（CIH）,CIH＋PDTC（吡咯烷二硫代氨基甲酸盐,NF-κB抑制剂）组。CIH组每天白天置于间歇性低氧箱（最低氧浓度5%～7%）8h,共5周;CIH＋PDTC组每天腹腔注射PDTC100mg/kg,饲养环境与CIH组相同;正常对照组给予相似的处理,但是维持空气氧浓度不变。测量大鼠体重、血压、心率,超声心动图评价心功能;最后提取大鼠心肌组织核蛋白,Westernblot法测量NF-κB蛋白水平的表达。结果第5周时CIH组和CIH＋PDTC组体重低于NC组。CIH组和CIH＋PDTC组血压明显高于NC组[分别为（136.3±6.8）、（134.3±6.7）和（122.3±4.1）mmHg,P〈0.01],CIH组和CIH＋PDTC组两组间差异无统计学意义。CIH组LVEF低于NC组[分别为（73±6）%和（86±4）%,P〈0.001],CIH＋PDTC组[（84±4）%]较CIH组明显升高（P〈0.001）,与NC组比较没有明显差异（P=0.117）。各组心率无明显统计学差异。NF-κB蛋白水平的表达CIH组高于NC组和CIH＋PDTC组,NC组与CIH＋PDTC组间没有统计学差异。结论慢性间歇性低氧大鼠左心功能减低,NF-κB可能参与其作用机制。

简介：甲状腺疾病是一种常见外科疾病,且大部分患者为年轻女性,传统的甲状腺手术在裸露的颈前留下一条6～10cm长的手术瘢痕,严重影响患者美容.江苏省苏北人民医院于2009年8月至2013年3月采用胸前壁人路30例腔镜甲状腺手术,手术效果良好,现报道如下.1资料与方法一般资料收集2009年8月至2013年3月来江苏省苏北人民医院就诊的甲状腺肿块患者30例,其中女26例,男4例;平均年龄（27.6±6.0）（16～40）岁.关键词：甲状腺手术;甲状腺肿瘤;腹腔镜

简介：目的：探讨大剂量阿糖胞苷（HDAraC）巩固治疗核心结合因子相关急性髓系白血病（CBF—AML）的疗效和安全性。方法：回顾分析本院血液科骨髓移植病区2007年至2012年收治的CBF—AML患者应用HDAraC巩固化学治疗（化疗）的临床资料。评估患者总生存（OS）率、无病生存（DFS）率及复发率，并评价其治疗安全性．包括血液学不良反应及胃肠道、中枢神经系统等非血液学不良反应。结果：入选14例患者（男9例、女5例）．中位年龄36．5（15-58）岁：AML-M2b7例，AML-M4Eo7例。共进行38个疗程HDAraC治疗。中位随访32.3个月．预期5年0S率为67．4％±14．0％，5年DFS率为44．6％±14.4％，5年复发率56．3％±14．4％。截止末次随访．10例患者存活．1例死于血小板减少所致颅内出血，3例死于疾病复发。7例患者复发，其中1例为复杂染色体异常，2例AML—M2b伴c-kit基因突变。29个疗程可评价不良反应：所有患者均出现Ⅳ度粒细胞减少和Ⅳ度血小板降低以及粒细胞缺乏性发热，经治疗无严重感染致死病例，1例因血小板减少致颅内出血死亡。患者均有Ⅰ-Ⅱ度胃肠道不良反应。未见中枢神经系统、皮肤等不良反应。结论：HDAraC应用于CBF—AML缓解后巩固化疗的效果和安全性令人满意，值得临床推广应用。

简介：目的探讨急性坏死性胰腺炎（ANP）大鼠合并脑损伤时脑组织海马神经元凋亡及其与NF-κBp65之间的关系.方法64只SD大鼠按数字表法随机分为生理盐水（NS）组和ANP组.胰胆管逆行注入4%牛磺胆酸钠制备ANP模型.尼氏染色法检测脑组织海马神经元的损伤,TUNEL法检测神经元凋亡,RT-PCR法及免疫组化法检测海马组织NF-κBp65mRNA和蛋白的表达.结果ANP组大鼠海马神经元缺失,胞核固缩,核仁欠清晰,尼氏小体减少或消失,损伤随时间延长逐渐加重.ANP组大鼠制模后3、6、12h的神经元凋亡指数分别为10.63±0.24、21.02±0.25、17.12±0.36,显著高于NS组同时点的0.33±0.19、0.71±0.67、0.45±0.33（P值均＜0.01）;NF-κBp65mRNA表达量分别为0.63±0.05、1.05±0.06、0.92±0.05,显著高于NS组同时点的0.11±0.01、0.12±0.01、0.08±0.01（P值均＜0.05）.NF-κBp65蛋白的变化与其mRNA的变化一致.结论ANP大鼠脑损伤的早、中期与神经元凋亡关系密切,其机制可能与NF-κBp65的激活有关.