简介：纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病，病理特点为肾小球内存在淀粉样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多，近期确诊1例，现报道如下。

简介：目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查，了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血，采用盐析法提取基因组DNA；对LF-01家系进行调查，收集实验室检测数据，并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，通过PCR扩增外显子后，直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态，该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者，平均发病年龄37岁，男女比例为26：14，其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。

简介：新型生物制剂主要是指以炎症过程或免疫反应中的特定分子或受体为靶目标的单克隆抗体或天然抑制分子的重组产物.迄今为止,国际上应用生物制剂探索治疗肾小球疾病的研究中,以抗CD20单抗-利妥昔单克隆抗体（Rituximab）为主,其他如B细胞激活因子（Bcellactivatingfactor,BAFF）特异性抑制剂-贝利木单克隆抗体（Belimumab）、肿瘤坏死因子α（Tumornecrosisfactor-α,TNF-α）拮抗剂-英夫利昔（Infliximab）、补体C5的单克隆阻断剂-依库丽单克隆抗体（Eculizumab）.本文主要以目前应用较广的利妥昔单克隆抗体为主的这四类新型生物制剂在肾病中的应用现状、相关安全性问题及展望进行讨论.

简介：目的肾间质呈肉芽肿样改变是少见的病理表现，既往报道的病因多为结节病、药物、感染、结核导致的肾间质肉芽肿样改变。本研究拟了解肾间质呈肉芽肿样改变的病因、临床特点及预后。方法回顾性分析四川省人民医院肾内科2006年7月至2013年6月共2330例肾活检患者资料，其中肾活检组织肾小球数目大于10个的患者纳入分析。免疫组织化学染色方法标记CD3T淋巴细胞、CD20B淋巴细胞、CD68单核巨噬细胞在肾间质的表达。结果表现为肉芽肿样间质肾炎的8例患者占肾活检的0．34％（8／2330），其中男女各半，发病年龄26~51岁。病因包括系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）、狼疮肾炎（1upusnephritis，LN）、IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）、抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）相关性血管炎和结核性肉芽肿、原发性肾病综合征。8例患者均表现为蛋白尿、血尿。24h尿蛋白定量0．153～6．90g／24h；其中有5例患者合并高血压。4例患者合并肾衰竭。间质浸润的炎症细胞以CD3T淋巴细胞为主。随访时间6～64个月，2例SLE合并LN患者死亡，1例患者死亡原因为肺出血，另1例为肺部感染。1例ANCA相关性血管炎进入终末期肾脏疾病。结论肾间质呈肉芽肿样改变是罕见的病理表现。本中心资料显示最常见病因可能是免疫相关疾病，其临床症状重，合并症多，预后极差。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统自身免疫性疾病，它的特征是靶向核的自身抗体的产生引起了多器官的广泛免疫病理损害。免疫复合物沉积在肾小球则导致狼疮性肾炎（LN）的发生［1］。

简介：糖尿病肾病（diabeticnephropathy，DN）是糖尿病患者主要的微血管病变之一。目前DN的发病率逐年升高，在我国已成为慢性肾衰竭血液透析的第二位病因。研究表明DN时存在多种炎症因子、细胞介质，它们通过介导免疫炎症反应，引起并加重肾脏病理损害。因此，早期积极防治其炎性改变，有助于延缓DN进展。长期的临床研究表明，中医中药在防治和延缓DN的发展上具有一定的作用。本研究在常规治疗基础上，拟采用肾炎康复片联合厄贝沙坦治疗，观察其对炎性因子IL-6和TNF—α的影响，探讨其治疗DN的可能机制。

简介：病例患者，男，29岁，藏族。因“全身水肿伴腹胀10d”于2012年6月1日入院。患者于10d前无明显诱因出现全身水肿，腹胀，活动后心悸气促，伴有恶心、呕吐胃内容物，无发热腹痛及关节肌肉疼痛，8d前当地医院检查发现蛋白尿，水肿腹胀进行性加重，遂入我院。否认肝炎史，有大量饮酒史9年，每天半斤白酒。入院体检：T36．8℃，P83次／min，R19次／min，BP90／60mmHg，神清。颜面水肿，口腔黏膜未见溃疡，全身皮肤无皮疹，右下肺叩诊呈浊音，呼吸音消失，双肺未闻及干湿罗音。腹部膨隆，剑下压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝、肾区无叩痛，移动性浊音（＋）。双下肢重度指凹性水肿。2012年5月30日查血常规：WBC8．75×109／L，NEUT0．903，Hb211g／L；尿常规：PRO（＋＋），尿蛋白定量15．9g／24h；血生化：TP55．7g／L，Alb14．8g／L，GLO40．9g／L，ALT53U／L，AST44．7U／L，ALP96．1U／L，γ-GGT266．8U／L，BUN22．88mmol／L，Scr109μmol／L。病毒性肝炎、肿瘤标志物均阴性。腹水常规：乳糜性，浑浊，无凝块，李凡他试验（-），有核细胞计数0．01×109／L；腹水生化：蛋白7．8g／L；腹部彩超：肝脏体积增大，结构欠清晰，左肝缘变钝，实质回声不均匀，弥漫性增粗，第二肝门静脉消失，门静脉主干内径1．2cm，腹腔大量腹水。泌尿系彩超：双肾形态大小正常，皮实质回声均匀，皮髓质分界清楚。X线胸片：右侧胸腔少量积液；入院诊断：肾病综合征。予甲强龙80mg每日1次静脉滴注，并给予抗凝，金水宝、黄芪颗粒等治疗。6月4日复查肝功：TP34．8g／L，Alb15g／L，GLO19．8g／L，总胆红素3．2μmol／L，DB1．7μmol／L，ALT495．8U／L，AST432．2U／L，ALP259．1U／L，γ-GGT659．4U／L，血清总胆汁酸19．5μmol／L；肾功能：BUN6．83mmol／L，肌�

简介：肾间质纤维化（renalinterstitialfibrosis，RIF）是以肾间质中细胞及胶原成分聚集增多、伴肾小管萎缩和扩张变形、小管周围毛细血管减少、肾单位进行性破坏、肾小球滤过率持续下降为特点的病理变化。它是肾脏疾病进展至终末期肾衰竭的共同病理表现，是肾功能改变的最重要影响因素［1］，因此进一步深入研究肾间质纤维化的发病机制，探索有效的防治措施，对延缓终末期肾脏疾病的进展，延长患者寿命具有重要意义。近年来，周细胞在肾间质纤维化中的作用受到越来越多学者的关注，本文就周细胞与RIF的关系加以综述，简述其参与RIF的可能机制以及对于临床治疗的潜在意义。

简介：病例患者为女性,27岁,因＂尿检异常1年余＂入院。既往长期肥胖,BMI最高达32kg/m2,否认高血压、糖尿病病史。现病史：患者2011年7月（孕5月）孕检时发现尿检异常,表现为蛋白尿（＋＋）,隐血（＋＋）,因妊娠未系统诊治,怀孕期间无妊娠高血压、妊娠糖尿病。

简介：目的观察和分析连续性血液净化在治疗重症心力衰竭合并肾衰竭中的作用和疗效.方法应用连续性血液净化技术治疗2010年1月至2013年12月间我院收治的56例药物治疗效果不佳的重症心力衰竭合并肾衰竭的患者,并于治疗前后对患者心率、心脏指数、左室射血分数、心输出量、血肌酐（SCr）、尿素氮（BUN）、Na＋、K＋、Cl进行统计、分析和比较,观察患者心功能、血生化指标改善情况.结果与治疗前相比,患者治疗后[心率（79.7±9.0）次/min、心脏指数（3.35±0.91）L/（min·m2）、左室射血分数（53.55±10.32）％、心输出量（4.47±0.35）L/min、SCr（392.00±86.32）μmol/L、BUN（11.2±4.5）mmol/L、K＋（4.4±0.5）mmol/L]均优于治疗前[心率（128.2±14.2）次/min,心脏指数（1.96±0.57）L/（min·m2）、左室射血分数（39.25±8.55）％、心输出量（3.08±0.54）L/min、SCr（903.00±106.10）μmol/L、BUN（20.5±9.4）mmol/L、K＋（5.60±0.97）mmol/L差异具有统计学意义（P＜0.05）;而Na＋、Cl变化不大,无统计学差异（P＞0.05）.结论连续性血液净化疗效确切,安全性高,是治疗重症心力衰竭合并肾衰竭的有效手段.

简介：本文探讨前列腺弹性成像显示的组织硬度情况与I、III型胶原纤维的含量及二者相互走行方式的关系。对62例患者进行经直肠组织弹性成像检查（TRTE），常规12针系统穿刺活检后，对前列腺进行TRTE引导下靶向穿刺，所取组织进行天狼腥红染色，观察I、III型胶原纤维的的分布情况，并分别计算二者的容积指数（CVF）。结果得出I型胶原纤维的CVF在质硬、软组分别为：0．05±0．02和0．02±0．01；两组之间的差异显著（P=0．002）；III型胶原纤维的CVF在质硬、软组分别为：0．05±0．04与0．07±0．03；两组之间的差异不显著（P=0．13）。圆分布的统计结果表明胶原纤维在质软组和质硬组均走行紊乱，I型胶原和III型胶原之间主要呈相互交叉走行，部分呈平行走行，二者的相互走行关系在质软、质硬组之间的差异显著（P=0．03）。前列腺弹性成像显示的组织硬度主要取决于组织中I型胶原纤维的含量，另外，I型、III型胶原纤维的相互走行方式也可影响组织的弹性。

简介：患者,女,79岁,体检发现左肾占位10余天入院。患者10d前因自觉消瘦行体检,发现左肾占位,为进一步诊治,入住我科。诉近1年来体重下降约30斤左右,伴乏力,纳差,无畏寒发热。CT及MRI检查提示左肾癌伴左肾静脉、下腔静脉癌栓（图1）。积极完善术前准备,与肝脏外科同台手术。

简介：急性肾损伤（AKI）是一种由多种病因导致的、涉及多学科领域的常见危重症，总体发病率约为1%，住院患者的发病率高达15%，严重威胁着人类的生命健康[1]，但其发病机制尚未明确。近年有研究发现，microRNA的表达变化影响着肾细胞的增殖与凋亡，且与AKI的发生发展有关。研究microRNA与AKI的关系，将为理解AKI发病机制和进展过程提供新角度，并可能成为AKI新的诊断标志物及治疗靶点。本文将对microRNA在AKI中的调控机制及最新研究进展作一综述。

简介：肉瘤样肾细胞癌临床少见,具有恶性程度高、进展快、预后差的临床特点。肉瘤合并腔静脉癌栓形成者临床上更为罕见,我院泌尿外科近期收治1例肉瘤样肾细胞癌合并腔静脉癌栓患者,现结合相关文献复习报道如下。患者,女,50岁,因＂体检发现右肾占位3d＂入院。无腰腹痛及血尿,无其他慢性病史及肝炎结核病史。查体：右肾区叩击痛阴性,双下肢无水肿。

简介：2型糖尿病患者伴有蛋白尿经常被诊断为糖尿病肾病（diabeticnephropathy，DN），然而，并不是所有伴有蛋白尿的糖尿病患者都是DN。糖尿病合并肾脏疾病也会引起蛋白尿。与2型糖尿病相比，1型糖尿病中出现肾脏疾病的可能性极小。糖尿病合并肾脏疾病的确切发病率仍不清楚，大量研究显示其发病率从5％～71％不等。在糖尿病合并肾脏疾病中，原发性肾病综合征是最常见的临床类型。

简介：目的：研究莲子提取物对大鼠急性肾缺血再灌注损伤的影响，并初步探讨其作用机制，为将来应用于临床提供理论依据。方法：选用健康雄性SD大鼠30只随机分为三组：假手术组（Sham组）、缺血再灌注损伤组（RIRI组）、莲子提取物给药组（LE组）。再灌注24h后，检测大鼠血清中丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）、血清肌酐（Scr）和尿素氮（BUN），肾组织中MDA含量和谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）的活性，并采用肉眼和光镜下观察肾脏组织病理学切片以及肾小管计分等病理变化。结果：与肾脏缺血再灌注组相比，莲子提取物给药组大鼠血清中MDA、Scr、BUN含量均显著降低（P〈0.01），血清中SOD含量升高（P〈0.01）、肾小管计分明显降低（P〈0.01），肾组织中MDA含量降低（P〈0.01）、GSH-Px活性增强（P〈0.01）。结论：莲子提取物对急性肾缺血再灌注损伤具有保护作用，其作用机制可能与抗自由基损伤和减轻脂质过氧化、抗血栓形成有关。

简介：急性肾损伤（acutekidneyinjury,AKI）在住院患者中发病率约为1%-7%,死亡率为40%-60%,在重症监护病房（in-tensive-careunit,ICU）患者中发病率更是高达30%,死亡率则为50%-80%[1]。AKI在治疗和预后上没有明显改善,在动物模型及人体研究中,AKI“治疗干预窗”是狭窄的,因此寻找敏感和特异的AKI生物学标识物,对于疾病早期诊断、危险分层和预后评估（AKI的严重性和持续时间、住院时间和死亡率）、过程治疗的监控显得十分重要和迫切。亚临床急性肾损伤生物学标识物的研究也成为近年的热点。我们将结合最新的国内外研究进展,综述亚临床急性肾损伤早期诊断的生物学标志物。

简介：随着造影和介入技术的发展，对比剂逐渐广泛应用于临床，而由此引起的急性肾损伤已成为不可忽视的临床问题，临床上曾把这种由于接受对比剂引起的肾脏损害称为“对比剂肾病（contrast-inducednephropathy，CIN）”，而近年来更倾向于采用对比剂急性肾损伤（contras-inducedacutekidneyinjury，CI-AKI）代替CIN。有研究报道在接受对比剂注射的患者中发生cI-AKI的概率为2％～25%]，而对于存在危险因素（肾功能不全、糖尿病、心力衰竭、肝硬化、低血压、肾毒性药物、高龄等）的患者，CI-AKI的发生率则大大提高。

简介：多房性囊性肾瘤（multilocularcysticnephroma,MCN）是一种临床上较罕见的肾脏原发良性肿瘤,因其无特异的临床表现,术前常常无法明确诊断,与其他肾脏囊性病变的鉴别诊断较为困难,如多囊肾、多发性肾囊肿、囊性肾癌等。我科于2011年收治1例MCN,现报告如下,以进一步提高对该病的认识。

简介：肉瘤样肾细胞癌是一种恶性度高、预后差的特殊类型肾癌,临床少见。同侧肾脏并发肉瘤样肾细胞癌及血管平滑肌脂肪瘤更为罕见,我院于2011年11月8日收治1例,现结合文献复习报道如下。病例报告患者,女,47岁。因＂体检发现左肾占位2月余＂入院。泌尿系专科查体无阳性体征。